Cushingov sindrom se pojavi, ko telo dolgo časa vsebuje preveč hormona kortizola. To je lahko posledica prekomernega nastajanja kortizola v telesu ali jemanja zdravil, imenovanih glukokortikoidi, ki v telesu delujejo enako kot kortizol. Prevelik odmerek kortizola lahko povzroči nekatere glavne simptome Cushingovega sindroma - maščobno grbo med rameni, okroglo obraz in rožnate ali vijoličaste strije na koži. Cushingov sindrom lahko povzroči tudi visok krvni tlak ali izgubo kosti. Včasih lahko povzroči sladkorno bolezen tipa 2. Zdravljenje Cushingovega sindroma lahko zniža raven kortizola v telesu in izboljša simptome. Prej ko se začne zdravljenje, večje so možnosti za okrevanje.
Simptomi Cushingovega sindroma se lahko razlikujejo glede na raven dodatnega kortizola. Povečanje telesne teže v trupu, s tankimi rokami in nogami. Povečanje telesne teže v obrazu. To se včasih imenuje lunin obraz. Maščobna izboklina med rameni. To se lahko imenuje bizonov grb. Rožnate ali vijoličaste strije na trebuhu, bokih, stegnih, prsih in pod pazduhami. Tanka, krhka koža, ki se zlahka podplutba. Počasno celjenje ran. Akne. Debela, temna dlaka na obrazu in telesu. To stanje se imenuje hirzutizem. Ne redne ali prekinjene menstruacije. Znižan libido. Zmanjšana plodnost. Težave z erekcijo. Ekstremna utrujenost. Šibkost mišic. Depresija, anksioznost in razdražljivost. Težko obvladljiva čustva. Težave s koncentracijo ali pomnjenjem. Nespečnost. Visok krvni tlak. Glavobol. Infekcije. Potemnitev kože. Izguba kostne mase, kar lahko privede do zlomov kosti. Zaviranja rasti pri otrocih. Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če imate simptome Cushingovega sindroma, še posebej, če jemljete glukokortikoidna zdravila za zdravljenje zdravstvenih težav, kot so astma, artritis ali vnetna črevesna bolezen.
Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če imate simptome Cushingovega sindroma, še posebej, če jemljete glukokortikoidna zdravila za zdravljenje zdravstvenih težav, kot so astma, artritis ali vnetna črevesna bolezen.
Endokrini sistem nadledvičnih žlez vključuje nadledvične žleze in hipofizo. Signali iz hipofize sporočajo nadledvičnim žlezam, naj proizvajajo kortizol. Hipofiza ve, ali telo ima pravo količino kortizola.
Cushingov sindrom je posledica prevelike količine kortizola v telesu. Kortizol je hormon, ki se proizvaja v nadledvičnih žlezah. Pomaga telesu odzivati na stres in ima številne druge pomembne vloge, vključno z:
Cushingov sindrom se lahko pojavi zaradi jemanja glukokortikoidnih zdravil. Ta se pogosto uporabljajo za zdravljenje vnetnih bolezni, kot so revmatoidni artritis, lupus in astma. Bolečine ali poškodbe v hrbtu ali sklepih in številni kožni izpuščaji se lahko zdravijo z glukokortikoidi. Uporabljajo se lahko tudi za preprečevanje zavračanja novega organa po presaditvi.
Glukokortikoidi se lahko jemljejo peroralno, dajejo kot injekcijo, vtirajo v kožo ali vdihavajo v pljuča z inhalatorjem. Vsaka oblika glukokortikoida, če se jemlje v velikih količinah dlje časa, lahko povzroči Cushingov sindrom.
Hormon, ki se proizvaja v hipofizi, nadzoruje, koliko kortizola telo proizvaja. To se imenuje adrenokortikotropni hormon (ACTH). Nekateri tumorji proizvajajo ACTH, kar ustvari več kortizola in lahko povzroči Cushingov sindrom. Težave z nadledvičnimi žlezami lahko prav tako vplivajo na kortizol in povzročijo Cushingov sindrom.
Ko se Cushingov sindrom pojavi na ta način, ga lahko povzroči:
Rakavi tumorji v zunanjem delu nadledvičnih žlez, znani kot adrenokortikalni karcinom, so redki. Lahko pa proizvajajo kortizol in povzročijo Cushingov sindrom. Včasih se v nadledvičnih žlezah lahko razvije več vozličkov, ki proizvajajo kortizol in povzročijo Cushingov sindrom. To se imenuje nadledvična nodularna hiperplazija.
Tumorji ali bolezni nadledvičnih žlez. Težave z nadledvičnimi žlezami lahko povzročijo, da proizvajajo preveč kortizola. Najpogostejši je tumor v zunanjem delu nadledvične žleze, ki se imenuje nadledvični adenom. Ti tumorji niso rakavi in le nekateri proizvajajo preveč kortizola.
Rakavi tumorji v zunanjem delu nadledvičnih žlez, znani kot adrenokortikalni karcinom, so redki. Lahko pa proizvajajo kortizol in povzročijo Cushingov sindrom. Včasih se v nadledvičnih žlezah lahko razvije več vozličkov, ki proizvajajo kortizol in povzročijo Cushingov sindrom. To se imenuje nadledvična nodularna hiperplazija.
Brez zdravljenja lahko Cushingov sindrom povzroči zaplete, vključno z:
Najpogostejši vzrok Cushingovega sindroma je jemanje glukokortikoidnih zdravil. Vaš zdravstveni delavec lahko pregleda vsa vaša zdravila – tablete, injekcije, kreme in inhalatorje – da ugotovi, ali jemljete zdravila, ki lahko povzročijo sindrom. Če jih jemljete, ne boste potrebovali drugih testov.
Ko Cushingov sindrom povzroči prekomerno tvorbo kortizola v telesu, je lahko diagnoza težka. To je zato, ker imajo druge bolezni podobne simptome. Diagnostika Cushingovega sindroma je lahko dolg in zapleten proces. Potrebovali boste zdravnika, specialista za hormonske bolezni, imenovanega endokrinolog.
Endokrinolog bo verjetno opravil telesni pregled in preveril znake Cushingovega sindroma, kot so okrogel obraz, grba na zadnji strani vratu in tanka, podplutena koža z strijami.
Če niste uporabljali glukokortikoidnih zdravil, lahko ti testi pomagajo ugotoviti vzrok Cushingovega sindroma:
Testi urina in krvi. Ti testi merijo raven hormonov in pokažejo, ali telo proizvaja preveč kortizola. Za test urina boste morda morali zbrati urin v 24 urah. V vzorcih urina in krvi se meri kortizol, ACTH in drugi hormoni.
Vaš zdravstveni delavec lahko priporoči tudi druge teste. Ti testi merijo raven kortizola pred in po uporabi hormonskih zdravil za sprožitev ali blokiranje kortizola.
Test sline. Raven kortizola se čez dan običajno dvigne in pade. Pri ljudeh brez Cushingovega sindroma se kortizol zvečer zniža. Z merjenjem ravni kortizola iz majhnega vzorca sline, odvzetega ponoči, lahko zdravstvena ekipa ugotovi, ali je raven kortizola previsoka.
Slikovni testi. S CT ali MRI preiskavami se lahko posnamejo slike hipofize in nadledvičnih žlez, da se preveri, ali je kaj nenavadnega, na primer tumorji.
Vzorec iz spodnjega petroznega sinusa. Ta test lahko pomaga ugotoviti, ali Cushingov sindrom povzroča ACTH-producirni adenom hipofize ali ACTH-producirni tumor v drugem organu. Za test se odvzamejo vzorci krvi iz ven, ki odvajajo kri iz hipofize, imenovane spodnji petrozni sinusi.
Med testom vam dajo zdravilo v veno, da se boste lahko umirili in počutili udobno. Tanka cev se vstavi v dimlje ali vrat in se napelje do spodnjih petroznih sinusov, da se vzame vzorec krvi. Drugi vzorec krvi se vzame iz podlakti. Nato vam dajo zdravilo, ki povzroči, da tumor proizvaja več ACTH, in ponovno se vzamejo vzorci krvi iz istih mest. Nato se primerjajo ravni ACTH med obema vzorčnima območjema.
Če je raven ACTH višja v vzorcu iz sinusa, je težava iz hipofize. Če so ravni ACTH podobne med sinusi in podlakti, je težava zunaj hipofize.
Testi urina in krvi. Ti testi merijo raven hormonov in pokažejo, ali telo proizvaja preveč kortizola. Za test urina boste morda morali zbrati urin v 24 urah. Kortizol, ACTH in drugi hormoni se merijo v vzorcih urina in krvi.
Vaš zdravstveni delavec lahko priporoči tudi druge teste. Ti testi merijo raven kortizola pred in po uporabi hormonskih zdravil za sprožitev ali blokiranje kortizola.
Vzorec iz spodnjega petroznega sinusa. Ta test lahko pomaga ugotoviti, ali Cushingov sindrom povzroča ACTH-producirni adenom hipofize ali ACTH-producirni tumor v drugem organu. Za test se odvzamejo vzorci krvi iz ven, ki odvajajo kri iz hipofize, imenovane spodnji petrozni sinusi.
Med testom vam dajo zdravilo v veno, da se boste lahko umirili in počutili udobno. Tanka cev se vstavi v dimlje ali vrat in se napelje do spodnjih petroznih sinusov, da se vzame vzorec krvi. Drugi vzorec krvi se vzame iz podlakti. Nato vam dajo zdravilo, ki povzroči, da tumor proizvaja več ACTH, in ponovno se vzamejo vzorci krvi iz istih mest. Nato se primerjajo ravni ACTH med obema vzorčnima območjema.
Če je raven ACTH višja v vzorcu iz sinusa, je težava iz hipofize. Če so ravni ACTH podobne med sinusi in podlakti, je težava zunaj hipofize.
Zdravljenja Cushingovega sindroma so zasnovana tako, da znižajo količino kortizola v telesu. Najboljše zdravljenje za vas je odvisno od vzroka sindroma. Možnosti vključujejo:
Če je Cushingov sindrom posledica dolgotrajnega jemanja glukokortikoidnih zdravil, lahko vaš zdravstveni delavec nadzoruje vaše simptome tako, da zniža količino zdravil, ki jih jemljete. To se naredi previdno skozi čas, hkrati pa se še vedno obvladuje stanje, zaradi katerega ga jemljete. Ne zmanjšujte odmerka glukokortikoidnih zdravil ali jih ne prenehajte jemati sami. To storite le s pomočjo svojega zdravstvenega delavca.
Prehitro prenehanje teh zdravil lahko povzroči, da boste imeli premalo kortizola v telesu. Postopno zmanjševanje odmerka zdravila omogoča telesu, da proizvaja zdravo količino kortizola.
Če je Cushingov sindrom posledica tumorja, vam lahko vaš zdravstveni delavec priporoči odstranitev tumorja s kirurškim posegom. Hipofizni tumorji se pogosto odstranijo z nevrokirurgom, ki lahko operacijo opravi skozi nos. Tumorji, ki proizvajajo ACTH, v drugih delih telesa se lahko odstranijo z redno kirurgijo ali z manj invazivnimi pristopi z manjšimi rezi.
Če se tumor, ki proizvaja ACTH, ne najde ali če ga ni mogoče v celoti odstraniti in Cushingov sindrom traja, vam lahko vaš zdravstveni delavec priporoči odstranitev nadledvičnih žlez. To se imenuje bilateralna adrenalektomija. Ta postopek takoj ustavi telo pri prekomernem proizvajanju kortizola. Po odstranitvi obeh nadledvičnih žlez boste morda morali do konca življenja jemati zdravila za nadomeščanje kortizola in drugega nadledvičnega hormona, imenovanega aldosteron.
Tumorje nadledvičnih žlez je mogoče odstraniti skozi rez v srednjem delu telesa ali hrbtu. Pogosto je mogoče odstraniti nekancerogene tumorje nadledvičnih žlez z minimalno invazivnim pristopom.
Po operaciji Cushingovega sindroma vaše telo ne bo proizvajalo dovolj ACTH. Potrebovali boste zdravilo za nadomeščanje kortizola, da boste telesu zagotovili pravo količino kortizola. Večino časa vaše telo začne spet proizvajati dovolj kortizola in vaš zdravstveni delavec lahko postopoma zmanjšuje odmerjanje nadomestnega zdravila. Vaš endokrinolog lahko uporabi krvne preiskave, da pomaga pri odločanju, ali potrebujete zdravilo s kortizolom in kdaj ga je mogoče prenehati jemati.
Ta postopek lahko traja od šest mesecev do enega leta ali več. Včasih ljudje s Cushingovim sindromom potrebujejo nadomestno zdravilo vse življenje.
Če kirurg ne more v celoti odstraniti hipofiznega tumorja, je lahko potrebna radioterapija skupaj s kirurgijo. Radioterapijo lahko uporabimo tudi pri ljudeh, ki ne morejo imeti operacije.
Sevanje se lahko daje v majhnih odmerkih v šestih tednih ali z enim samim, visokim odmerkom sevanja. V obeh primerih lahko vaš zdravstveni delavec načrtuje vaš postopek na način, ki zmanjša izpostavljenost sevanju drugim tkivom.
Zdravila se lahko uporabljajo za nadzor ravni kortizola, kadar kirurgija in sevanje ne delujeta ali nista možnost. Zdravila se lahko uporabijo tudi pred operacijo pri ljudeh, ki so zelo bolni zaradi Cushingovega sindroma. To lahko izboljša simptome bolezni in zmanjša tveganja operacije. Zdravljenje Cushingovega sindroma ni zdravilo in morda ne bo v celoti izboljšalo vseh simptomov prekomernega kortizola.
Zdravila za nadzor proizvodnje kortizola v nadledvični žlezi vključujejo ketokonazol, osilodrostat (Isturisa), mitotan (Lysodren), levoketokonazol (Recorlev) in metirapon (Metopirone).
Mifepriston (Korlym, Mifeprex) je odobren za ljudi s Cushingovim sindromom, ki imajo sladkorno bolezen tipa 2 ali visok krvni sladkor. Mifepriston ne znižuje količine kortizola, ki ga telo proizvaja, ampak blokira učinek kortizola na tkiva.
Pasireotid (Signifor) se daje kot injekcija dvakrat na dan. Deluje tako, da znižuje količino ACTH iz tumorja, kar znižuje raven kortizola. Razvijajo se druga zdravila.
Včasih tumor ali njegovo zdravljenje povzroči, da hipofiza ali nadledvična žleza proizvajata premalo drugih hormonov. Če se to zgodi, vam lahko vaš zdravstveni delavec priporoči nadomestno hormonsko terapijo.
Izjava o omejitvi odgovornosti: August je platforma za zdravstvene informacije in njegovi odgovori ne predstavljajo zdravniškega nasveta. Pred kakršnimi koli spremembami se vedno posvetujte z licenciranim zdravnikom v vaši bližini.