Dermatomiozitis

Dermatomiozitis (der-ma-to-mi-o-ZI-tis) je redka vnetna bolezen, ki jo zaznamujejo šibkost mišic in značilen izpuščaj na koži.

Bolezen lahko prizadene odrasle in otroke. Pri odraslih se dermatomiozitis običajno pojavi med 45. in 60. letom starosti. Pri otrocih se najpogosteje pojavi med 5. in 15. letom starosti. Dermatomiozitis pogosteje prizadene ženske kot moške.

Za dermatomiozitis ni zdravila, vendar se lahko pojavijo obdobja izboljšanja simptomov. Zdravljenje lahko pomaga pri odpravljanju izpuščaja na koži in vam pomaga povrniti moč in delovanje mišic.

Znaki in simptomi dermatomiozitisa se lahko pojavijo nenadoma ali pa se postopoma razvijejo sčasoma. Najpogostejši znaki in simptomi vključujejo:

• Spremembe kože. Razvije se vijolično obarvan ali temno rdeč izpuščaj, najpogosteje na obrazu in vekah ter na členkih, komolcih, kolenih, prsih in hrbtu. Izpuščaj, ki je lahko srbeč in boleč, je pogosto prvi znak dermatomiozitisa.
• Šibkost mišic. Progresivna šibkost mišic vključuje mišice, ki so najbližje trupu, kot so tiste v bokih, stegnih, ramenih, zgornjih rokah in vratu. Šibkost prizadene tako levo kot desno stran telesa in se ponavadi postopoma slabša.

Poiščite zdravniško pomoč, če se pri vas pojavi mišična oslabelost ali nerazložljiv izpuščaj.

Vzrok dermatomiozitisa ni znan, vendar ima bolezen veliko skupnega z avtoimunimi motnjami, pri katerih vaš imunski sistem napačno napade vaše telesno tkivo.

Vlogo lahko igrajo tudi genetski in okoljski dejavniki. Okoljski dejavniki lahko vključujejo virusne okužbe, izpostavljenost soncu, nekatera zdravila in kajenje.

Dermatomiozitis se lahko pojavi pri vsakomer, vendar je pogostejši pri osebah, ki so ob rojstvu dobile žensko spolno določilo. Genetika in okoljski dejavniki, vključno z virusnimi okužbami in izpostavljenostjo soncu, lahko prav tako povečajo tveganje za razvoj dermatomiozitisa.

Možni zapleti dermatomiozitisa vključujejo:

• Težave pri požiranju. Če so prizadete mišice v požiralniku, lahko imate težave s požiranjem, kar lahko povzroči izgubo teže in podhranjenost.
• Aspiracijska pljučnica. Težave s požiranjem lahko povzročijo tudi vdihavanje hrane ali tekočin, vključno s slino, v pljuča.
• Težave z dihanjem. Če bolezen prizadene prsne mišice, lahko imate težave z dihanjem, kot je na primer kratka sapa.
• Odlaganje kalcija. To se lahko pojavi v mišicah, koži in vezivnem tkivu, ko bolezen napreduje. Ti depoziti so pogostejši pri otrocih z dermatomiozitisom in se razvijejo prej v poteku bolezni.

Če vaš zdravnik sumi na dermatomiozitis, vam lahko predlaga nekatere od naslednjih preiskav:

• Analiza krvi. Krvni test bo zdravniku pokazal, ali imate zvišane vrednosti mišičnih encimov, ki lahko kažejo na poškodbo mišic. Krvni test lahko zazna tudi avtoprotitelesa, povezana z različnimi simptomi dermatomiozitisa, kar lahko pomaga pri določanju najboljšega zdravila in zdravljenja.
• Röntgen prsnega koša. Ta preprost test lahko preveri znake pljučnih poškodb, ki se včasih pojavijo pri dermatomiozitisu.
• Elektromiografija. Zdravnik s specializiranim usposabljanjem vstavi tanko igelno elektrodo skozi kožo v mišico, ki se pregleduje. Električna aktivnost se meri, ko se mišica sprošča ali napeta, spremembe v vzorcu električne aktivnosti pa lahko potrdijo mišično bolezen. Zdravnik lahko določi, katere mišice so prizadete.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI). Skenirni aparat ustvari presečne slike vaših mišic iz podatkov, ki jih ustvari močno magnetno polje in radijski valovi. Za razliko od biopsije mišic lahko MRI oceni vnetje na večjem območju mišic.
• Biopsija kože ali mišic. Za laboratorijsko analizo se odstrani majhen košček kože ali mišice. Vzorec kože lahko pomaga potrditi diagnozo dermatomiozitisa. Biopsija mišic lahko razkrije vnetje v vaših mišicah ali druge težave, kot so poškodbe ali okužba. Če biopsija kože potrdi diagnozo, biopsija mišic morda ni potrebna.

Za dermatomiozitis ni zdravila, vendar zdravljenje lahko izboljša stanje kože ter moč in delovanje mišic.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje dermatomiozitisa, vključujejo:

Glede na resnost vaših simptomov vam lahko zdravnik predlaga:

• Kortikosteroide. Zdravila, kot je prednizon (Rayos), lahko hitro nadzorujejo simptome dermatomiozitisa. Vendar pa lahko dolgotrajna uporaba povzroči resne stranske učinke. Zato vam bo zdravnik po predpisovanju razmeroma velikega odmerka za nadzor simptomov postopoma zmanjšal odmerek, ko se bodo vaši simptomi izboljšali.

• Zdravila, ki varčujejo s kortikosteroidi. Ko se uporabljajo s kortikosteroidi, lahko ta zdravila zmanjšajo odmerek in stranske učinke kortikosteroida. Dve najpogostejši zdravili za dermatomiozitis sta azatioprin (Azasan, Imuran) in metotreksat (Trexall). Mikofenolat mofetil (Cellcept) je še eno zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje dermatomiozitisa, zlasti če so prizadeta pljuča.

• Rituksimab (Rituxan). Rituksimab, ki se pogosteje uporablja za zdravljenje revmatoidnega artritisa, je možnost, če začetne terapije ne nadzorujejo vaših simptomov.

• Antimalarična zdravila. Za vztrajen izpuščaj vam lahko zdravnik predpiše antimalarično zdravilo, kot je hidroksiklorokin (Plaquenil).

• Kreme za sončenje. Zaščita kože pred sončno svetlobo z nanašanjem kreme za sončenje in nošenjem zaščitnih oblačil in klobukov je pomembna za obvladovanje izpuščaja pri dermatomiozitisu.

• Fizioterapija. Fizioterapevt vam lahko pokaže vaje, ki vam bodo pomagale ohranjati in izboljšati moč in gibljivost ter vam svetoval o ustrezni ravni aktivnosti.

• Logopedija. Če so prizadete mišice za požiranje, vam lahko logoped pomaga pri učenju, kako nadomestiti te spremembe.

• Prehranski pregled. Kasneje v poteku dermatomiozitisa lahko žvečenje in požiranje postaneta težja. Registrirani dietetik vas lahko nauči, kako pripraviti enostavno užitno hrano.

• Intravenozni imunoglobulin (IVIg). IVIg je prečiščen krvni izdelek, ki vsebuje zdrave protitelesa iz krvi tisočih darovalcev. Ta protitelesa lahko blokirajo škodljiva protitelesa, ki napadajo mišice in kožo pri dermatomiozitisu. IVIg se daje kot infuzija v veno, zdravljenja so draga in jih je morda treba redno ponavljati, da se učinki nadaljujejo.

• Kirurgija. Kirurgija je lahko možnost za odstranitev bolečega kalcijevega obloga in preprečevanje ponavljajočih se kožnih okužb.