Ebsteinova Anomalija

Ebsteinova anomalija je redka srčna težava, prisotna že ob rojstvu. To pomeni, da je prirojena srčna napaka. Pri tem stanju se zaklopka, ki ločuje zgornji in spodnji desni srčni prekat, ne oblikuje pravilno. Ta zaklopka se imenuje trikuspidna zaklopka. Posledično se zaklopka ne zapre tako, kot bi se morala. Kri se vrača iz spodnjega v zgornji prekat, kar otežuje delovanje srca. Pri ljudeh z Ebsteinovo anomalijo se lahko srce poveča. Stanje lahko privede do srčnega popuščanja. Zdravljenje Ebsteinove anomalije je odvisno od simptomov. Nekateri ljudje brez simptomov potrebujejo le redne zdravstvene preglede. Drugi potrebujejo zdravila in operacijo.

Nekateri dojenčki, rojeni z Ebsteinovo anomalijo, imajo malo ali nič simptomov. Drugi imajo trikuspidalno zaklopko, ki močno pušča in povzroča bolj opazne težave. Včasih se simptomi pojavijo šele pozneje v življenju. Simptomi Ebsteinove anomalije lahko vključujejo: Modre ali sive ustnice ali nohte. Odvisno od barve kože so te spremembe barve lahko težje ali lažje vidne. Utrujenost. Občutek utripajočega ali hitrega srčnega utripa ali nepravilnega srčnega utripa. Zadihanost, zlasti pri aktivnosti. Resne težave s srcem pri dojenčku se pogosto diagnosticirajo ob rojstvu ali med rednimi pregledi nosečnosti. Če vi ali vaš dojenček imate simptome težav s srcem, se naročite k zdravniku. Ti simptomi vključujejo občutek zadihanosti ali hitro utrujenost pri majhni aktivnosti, nepravilen srčni utrip ali modro ali sivo kožo. Morda vas napotijo k zdravniku, ki je specializiran za srčne bolezni, imenovanem kardiolog.

Resne težave s srcem pri dojenčku se pogosto diagnosticirajo ob rojstvu ali med rednimi pregledi nosečnosti. Če vi ali vaš dojenček imate simptome težav s srcem, se naročite k zdravniku. Ti simptomi vključujejo težko dihanje ali hitro utrujenost ob majhni aktivnosti, nepravilen srčni utrip ali modrikasto ali sivo kožo. Morda vas napotijo k zdravniku, ki je specializiran za srčne bolezni, imenovanem kardiolog.

Ebsteinova anomalija je srčna težava, s katero se človek rodi. Vzrok je neznan. Za boljše razumevanje Ebsteinove anomalije je lahko v pomoč poznavanje delovanja srca. Običajno srce ima štiri votline. Dve zgornji votlini se imenujeta atrija. Prejemata kri. Dve spodnji votlini se imenujeta ventrikla. Črpata kri. Štirje zaklopki se odpirajo in zapirajo, da kri teče v eni smeri skozi srce. Vsak zaklopek ima dva ali tri močne, tanke režnje tkiva. Režnji se imenujejo lističi ali krilca. Zaprt zaklopek preprečuje, da bi kri tekla v naslednjo votlino. Zaprt zaklopek preprečuje tudi, da bi kri tekla nazaj v prejšnjo votlino. V običajnem srcu se trikuspidalni zaklopek nahaja med dvema desnima srčnima votlinama. Pri Ebsteinovi anomaliji je trikuspidalni zaklopek nižje kot običajno v desni spodnji srčni votlini. Spremenjena je tudi oblika režnjev trikuspidalnega zaklopka. To lahko povzroči, da kri teče nazaj v desno zgornjo srčno votlino. Ko se to zgodi, se stanje imenuje regurgitacija trikuspidalnega zaklopka. Dojenčki, rojeni z Ebsteinovo anomalijo, lahko imajo druge srčne težave, vključno z: Luknjami v srcu. Luknja v srcu lahko zniža količino kisika v krvi. Mnogi dojenčki z Ebsteinovo anomalijo imajo luknjo med dvema zgornjima srčnima votlinama. Ta luknja se imenuje atrijski septalni defekt. Ali pa je lahko odprtina, imenovana odprti foramen ovale (PFO). PFO je luknja med zgornjima srčnima votlinama, ki jo imajo vsi dojenčki pred rojstvom in se običajno zapre po rojstvu. Pri nekaterih ljudeh lahko ostane odprta. Neenakomerni utrip srca, imenovan aritmija. Srčne aritmije se lahko čutijo kot trepetanje, bušenje ali hiter utrip srca. Spremembe v utripu srca lahko otežijo delovanje srca, kot bi moralo. Wolff-Parkinson-Whiteov (WPW) sindrom. Pri tem stanju dodatna signalna pot med zgornjimi in spodnjimi srčnimi votlinami povzroči hiter utrip srca in omedlevico.

Ebsteinova anomalija se pojavi, ko se otrok razvija v maternici med nosečnostjo. V prvih šestih tednih nosečnosti se začne oblikovati otrokovo srce in začne biti. Glavne krvne žile, ki vodijo do srca in od srca, se v tem kritičnem času začnejo razvijati. V tej fazi otrokovega razvoja se lahko začnejo razvijati prirojene srčne težave. Raziskovalci niso prepričani, kaj natančno poveča tveganje, da bo otrok imel Ebsteinovo anomalijo. Verjame se, da so vpleteni genetski in okoljski dejavniki. Uporaba nekaterih zdravil med nosečnostjo, kot je litij, lahko poveča tveganje za Ebsteinovo anomalijo pri otroku.

Možni zapleti Ebsteinovih anomalij vključujejo:

• Neredni utrip srca.
• Srčno popuščanje.
• Nenadna srčna smrt.
• Kap.

Nosečnost je lahko uspešna tudi pri blagi Ebsteinovi anomaliji. Vendar pa nosečnost, porod in porod dodatno obremenjujejo srce. Redko se lahko pojavijo izjemni zapleti, ki lahko povzročijo resne zdravstvene težave pri materi ali otroku. Pred nosečnostjo se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem o možnih tveganjih in zapletih. Skupaj lahko razpravljate in načrtujete posebno nego, ki jo potrebujete med nosečnostjo.

Zdravstveni delavec opravi telesni pregled in posluša srce in pljuča. Če ima oseba Ebsteinovo anomalijo, lahko zdravstveni delavec sliši srčni šum. Otroci s hudo Ebsteinovo anomalijo imajo lahko modrikasto ali sivo kožo zaradi nizke ravni kisika v krvi. Testi Testi, ki se izvajajo za pomoč pri diagnosticiranju Ebsteinove anomalije, vključujejo: Pulzna oksimetrija. Pri tem testu senzor, pritrjen na prst ali palec, meri količino kisika v krvi. Ehokardiogram. Zvočni valovi se uporabljajo za ustvarjanje slik utripajočega srca. Ehokardiogram lahko pokaže, kako kri teče skozi srce in srčne zaklopke. Elektrokardiogram (EKG). Ta preprost test preveri srčni utrip. Lepljivi obliži so pritrjeni na prsni koš in včasih na roke in noge. Žice povezujejo obliže z računalnikom, ki natisne ali prikaže rezultate. Holterjev monitor. Ta prenosna naprava EKG se lahko nosi en dan ali več, da se zabeleži aktivnost srca med vsakodnevnimi dejavnostmi. Rentgenski posnetek prsnega koša. Rentgenski posnetek prsnega koša je slika srca, pljuč in krvnih žil. Lahko pokaže, ali je srce povečano. Kardijalna MRI. Kardijalna MRI uporablja magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje podrobnih slik srca. Ta test lahko da podroben pogled na trikuspidalno zaklopko. Prikazuje tudi velikost srčnih prekatov in kako dobro delujejo. Testi obremenitve. Ti testi pogosto vključujejo hojo na tekalni stezi ali vožnjo s stacionarnim kolesom, medtem ko se preverja srce. Test obremenitve lahko pokaže, kako se srce odziva na vadbo. Elektrofiziološka študija (EP). Za izvedbo tega testa zdravnik v krvno žilo vstavi tanko, prožno cev, imenovano kateter, in jo vodi do srca. Lahko se uporabi več kot en kateter. Senzorji na konici katetra pošiljajo električne impulze in beležijo električno aktivnost srca. Ta test pomaga določiti, kateri del srca povzroča hiter ali nepravilen srčni utrip. Zdravljenje nepravilnega srčnega utripa se lahko opravi med tem testom. Srčna katetrizacija. Med testom lahko zdravnik meri tlak in raven kisika v različnih delih srca. Dolga, tanka, prožna cev, imenovana kateter, se vstavi v krvno žilo, običajno v dimljah ali zapestju. Vodi se do srca. Barvilo teče skozi kateter v arterije v srcu. Barvilo pomaga, da se arterije bolj jasno pokažejo na rentgenskih slikah in videu. Nekatera zdravljenja srčnih bolezni se lahko izvajajo tudi med tem testom. Skrb v kliniki Mayo Naša skrbna ekipa strokovnjakov klinike Mayo vam lahko pomaga pri vaših zdravstvenih težavah, povezanih z Ebsteinovo anomalijo. Začnite tukaj Več informacij Skrb za Ebsteinovo anomalijo v kliniki Mayo Srčna katetrizacija Rentgenski posnetki prsnega koša Ehokardiogram Elektrokardiogram (EKG) Holterjev monitor MRI Prikaži več povezanih informacij

Zdravljenje Ebsteinovih anomalij je odvisno od resnosti srčne težave in simptomov. Zdravljenje lahko vključuje redne zdravstvene preglede, zdravila ali poseg ali operacijo. Cilji zdravljenja so zmanjšanje simptomov in preprečevanje zapletov, kot so nepravilni srčni utripi in srčno popuščanje. Redni zdravstveni pregledi Če Ebsteinova anomalija ne povzroča nepravilnih srčnih utripov ali drugih simptomov, lahko zdravnik priporoči redne preglede. Spremljevalni pregledi se običajno izvajajo vsaj enkrat letno. Pregled običajno vključuje telesni pregled in slikovne preiskave za preverjanje srca. Zdravila Če imate Ebsteinovo anomalijo, lahko dobite zdravilo, ki pomaga: Nadzorovati nepravilne srčne utripe ali druge spremembe v srčnem ritmu. Preprečiti kopičenje tekočine v telesu. Preveč tekočine v telesu je lahko znak srčnega popuščanja. Preprečiti nastanek krvnih strdkov, ki se lahko pojavijo, če se Ebsteinova anomalija pojavi z luknjo v srcu. Nekaterim dojenčkom se da tudi inhalirano snov, imenovano dušikov oksid, da se izboljša pretok krvi v pljuča. Operacija ali drugi posegi Operacija se običajno priporoča, če Ebsteinova anomalija povzroča hudo trikuspidno regurgitacijo in obstaja srčno popuščanje ali naraščajoče težave z vadbo. Operacija se lahko priporoči tudi, če so drugi simptomi, kot so nekateri nepravilni srčni utripi, hudi ali vplivajo na kakovost življenja. Če je potrebna operacija, je pomembno izbrati kirurga, ki je seznanjen z Ebsteinovo anomalijo. Kirurg mora imeti usposabljanje in izkušnje pri izvajanju postopkov za odpravo težave. Operacija za zdravljenje Ebsteinovih anomalij in sorodnih srčnih težav lahko vključuje: Popravilo trikuspidne zaklopke. Ta operacija na odprtem srcu popravi poškodovano trikuspidno zaklopko. Kirurg lahko zapre luknje ali solze v zaklopkah zaklopke ali odstrani odvečno tkivo okoli odprtine zaklopke. Lahko se izvedejo tudi drugi popravki. Lahko se izvede vrsta popravila zaklopke, imenovana stožčasti postopek. Srčni kirurg loči srčno mišico od tkiva, ki bi moralo tvoriti trikuspidno zaklopko. Nato se tkivo uporabi za ustvarjanje delujoče trikuspidne zaklopke. Včasih bo morda treba zaklopko v prihodnosti ponovno popraviti ali zamenjati. Zamenjava trikuspidne zaklopke. Če zaklopke ni mogoče popraviti, je morda potrebna operacija za zamenjavo zaklopke. Operacija zamenjave trikuspidne zaklopke se lahko izvede kot operacija na odprtem srcu ali minimalno invazivna operacija. Kirurg odstrani poškodovano ali bolno zaklopko in jo nadomesti z zaklopko iz govejega, svinjskega ali človeškega srčnega tkiva. To se imenuje biološka zaklopka. Mehanske zaklopke se za zamenjavo trikuspidne zaklopke ne uporabljajo pogosto. Zapiranje atrijskega septalnega defekta. Ta operacija se izvede za popravilo luknje med zgornjimi prekati srca. Med to operacijo se lahko popravijo tudi druge srčne težave. Postopek labirinta. Če Ebsteinova anomalija povzroča nepravilne srčne utripe, se lahko ta postopek izvede med operacijo popravila ali zamenjave zaklopke. Kirurg naredi majhne zareze v zgornjih prekatih srca, da ustvari vzorec ali labirint brazgotinskega tkiva. Brazgotinsko tkivo ne prevaja elektrike. Torej labirint blokira nepravilne srčne ritme. Za ustvarjanje brazgotin se lahko uporabi tudi toplotna ali hladna energija. Radiofrekvenčna katetrska ablacija. Ta postopek zdravi hitre ali nepravilne srčne utripe. Zdravnik vstavi eno ali več tankih, prožnih cevk, imenovanih katetri, v krvno žilo, običajno v dimljah. Zdravnik jih usmeri v srce. Senzorji na koncih katetrov uporabljajo toploto, imenovano radiofrekvenčna energija, za poškodbo majhnega območja srčnega tkiva. To ustvari brazgotinjenje, ki blokira srčne signale, ki povzročajo nepravilne srčne utripe. Presaditev srca. Če huda Ebsteinova anomalija povzroča srčno popuščanje, je morda potrebna presaditev srca. Postopek stožca puščajoče zaklopke Predvajaj Predvajaj Nazaj na video 00:00 Predvajaj Iskanje 10 sekund nazaj Iskanje 10 sekund naprej 00:00 / 00:00 Izključi zvok Nastavitve Slika v sliki Cel zaslon Prikaži prepis videa Postopek stožca puščajoče zaklopke Med postopkom stožca kirurg izolira deformirane liste trikuspidne zaklopke. Kirurg jih nato preoblikuje, tako da delujejo pravilno. Več informacij Skrb za Ebsteinovo anomalijo v kliniki Mayo Kardična ablacija Presaditev srca Jack Long — Živi DOLGO - Premagaj MOČNO, da najdeš zdravilo Prikaži več sorodnih informacij Zahtevaj termin

Nasveti, ki vam lahko pomagajo pri obvladovanju simptomov Ebsteinovih anomalij in izboljšanju počutja. Redni zdravstveni pregledi. Izberite kardiologa, ki je usposobljen za zdravljenje srčnih težav, prisotnih ob rojstvu. Ta vrsta zdravstvenega delavca se imenuje kongenitalni kardiolog. Obvestite svojo zdravstveno ekipo, če imate kakršne koli nove simptome ali če se vaši simptomi poslabšajo. Jemljite zdravila po navodilih. Jemanje pravilnega odmerka ob pravem času lahko pomaga omiliti simptome, kot so pospešen srčni utrip, utrujenost in težko dihanje. Bodite aktivni. Bodite čim bolj telesno aktivni. Vprašajte svojo zdravstveno ekipo, koliko vadbe je primerno za vas ali vašega otroka. Vadba lahko pomaga krepiti srce in izboljšati pretok krvi. Prosite zdravstveno ekipo za potrdilo, ki ga lahko daste učiteljem ali negovalcem vašega otroka, v katerem so opisane omejitve aktivnosti. Ustvarite podporno mrežo. Življenje s srčno težavo lahko pri nekaterih ljudeh povzroči stres ali tesnobo. Pogovor s terapevtom ali svetovalcem vam lahko vam in vašemu otroku pomaga pri učenju novih načinov za obvladovanje stresa in tesnobe. Pridružite se podporni skupini. Morda boste ugotovili, da vam pogovor z drugimi ljudmi, ki so imeli podobne izkušnje, prinaša tolažbo in spodbudo. Vprašajte svojega zdravstvenega delavca, ali obstajajo kakšne podporne skupine za Ebsteinovo anomalijo v vašem okolju.