Health Library Logo

Health Library

Eisenmengerjev Sindrom

Pregled

Sindrom Eisenmenger (ajzenmenger) je dolgotrajni zaplet nepopravljenega srčnega stanja, prisotnega ob rojstvu, imenovanega prirojena srčna napaka. Sindrom Eisenmenger je življenjsko nevaren. Pri sindromu Eisenmenger je nepravilen pretok krvi v srcu in pljučih. To povzroči, da se krvne žile v pljučih strdijo in zožijo. Krvni tlak se dvigne v pljučnih arterijah. Sindrom Eisenmenger povzroči trajne poškodbe krvnih žil v pljučih. Zgodnja diagnoza in popravilo prirojenih srčnih napak običajno preprečita sindrom Eisenmenger. Če se razvije, zdravljenje vključuje redne zdravstvene preglede in zdravila za izboljšanje simptomov.

Simptomi

Eisenmenger syndrome can cause several noticeable symptoms. One common sign is a bluish or grayish tint to the skin. This change might be more or less obvious depending on your natural skin tone. Other symptoms include:

  • Chest pain or tightness: This can feel like pressure or discomfort in your chest.
  • Coughing up blood (hemoptysis): This is a serious symptom and needs immediate attention.
  • Dizziness or fainting: These episodes can be caused by a lack of oxygen reaching the brain.
  • Feeling tired easily and short of breath with physical activity: Even simple tasks may become difficult.
  • Headaches: Headaches can be a symptom of many things, but could be related to low oxygen levels.
  • Clubbed fingers or toes: This means the fingernails or toenails appear large and rounded.
  • Numbness or tingling in the fingers or toes: This is often a sign of poor blood circulation.
  • Shortness of breath, even when resting: This is a critical symptom and should not be ignored.
  • Irregular heartbeats (palpitations): Your heart might feel like it's skipping beats or racing.

If you experience any of these symptoms, it's crucial to see a doctor. Even if you haven't been diagnosed with a heart problem before, it's important to get checked out. Seek immediate medical attention for serious symptoms like shortness of breath or chest pain. Early diagnosis and treatment are key to managing Eisenmenger syndrome.

Kdaj k zdravniku

Če imate kakršne koli simptome Eisenmengerjevega sindroma, se posvetujte s svojim zdravstvenim delavcem. Dogovorite se za pregled, tudi če vam še nikoli niso diagnosticirali srčne bolezni.

Poiščite nujno medicinsko pomoč pri simptomih, kot so težave z dihanjem ali bolečine v prsih.

Vzroki

Sindrom Eisenmenger je običajno posledica nepopravljenega odprtja med glavnimi krvnimi žilami ali prekati srca. Odprtje se imenuje šant. Šant je srčna težava, prisotna že ob rojstvu, kar pomeni, da je prirojena srčna napaka. Prirojene srčne napake, ki lahko povzročijo Eisenmengerjev sindrom, vključujejo: Ventrikularni septalni defekt. To je najpogostejši vzrok Eisenmengerjevega sindroma. V steni tkiva med spodnjima srčnima prekatoma je luknja. Atrioventrikularni kanalni defekt. To je velika luknja v sredini srca. Luknja je tam, kjer se srečajo stene med zgornjimi in spodnjimi prekati. Nekateri zaklopki v srcu morda tudi ne delujejo, kot bi morali. Atrialni septalni defekt. To je luknja v steni tkiva med dvema zgornjima srčnima prekatoma. Odprti ductus arteriosus. To je odprtina med arterijo, ki nosi kisikovo revno kri v pljuča, in glavno telesno arterijo. Pri katerem koli od teh srčnih obolenj kri teče na način, ki običajno ni. Posledično se pritisk v pljučni arteriji poveča. Sčasoma povečan pritisk poškoduje manjše krvne žile v pljučih. Poškodovana stena krvnih žil otežuje srcu črpanje krvi v pljuča. Pri Eisenmengerjevem sindromu se krvni tlak poveča na strani srca, ki ima kisikovo revno kri, imenovano tudi modra kri. Modra kri gre skozi luknjo v srcu ali krvnih žilah. Kisikova bogata in kisikova revna kri se zdaj mešata. To povzroči nizko raven kisika v krvi.

Dejavniki tveganja

Družinska anamneza prirojenih srčnih napak poveča tveganje za podobne srčne težave pri dojenčku. Če vam je bila diagnosticirana Eisenmengerjeva bolezen, se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem o presejanju drugih družinskih članov za prirojene srčne napake.

Zapleti

Eisenmengerjev sindrom je življenjsko nevaren zaplet. Kako dobro se počuti nekdo z Eisenmengerjevim sindromom, je odvisno od specifičnega vzroka in od tega, ali obstajajo še drugi zdravstveni problemi.

Zapleti Eisenmengerjevega sindroma lahko vključujejo:

  • Nizka raven kisika v krvi. Sprememba pretoka krvi skozi srce pošlje manj kisika v telesna tkiva in organe. Brez hitrega zdravljenja se raven kisika poslabša.
  • Neenakomerno bitje srca, imenovano tudi aritmija. Eisenmengerjev sindrom povzroči, da se srčne stene povečajo in zgostijo. Povzoča tudi padec ravni kisika. Te spremembe lahko vodijo do neenakomernega bitja srca. Nekatere neenakomerne srčne utripe povečajo tveganje za krvne strdke, ki lahko povzročijo srčni infarkt ali možgansko kap.
  • Nenadna srčna smrt. To je nenadna izguba srčne aktivnosti zaradi neenakomernega srčnega ritma. Če se ne zdravi takoj, lahko nenadna srčna smrt hitro privede do smrti. Preživetje je možno s hitrim in ustreznim zdravstvenim zdravljenjem.
  • Krvavitev v pljuča. Eisenmengerjev sindrom lahko povzroči življenjsko nevarno krvavitev v pljučih in dihalnih poteh. Krvavitev se lahko pojavi tudi v drugih delih telesa.
  • Možganska kap. Če se krvni strdek premakne iz desne na levo stran srca, lahko strdek blokira krvno žilo v možganih. Krvni strdek v možganih lahko povzroči možgansko kap.
  • Bolezni ledvic. Nizka raven kisika v krvi lahko povzroči težave z ledvicami.
  • Protin. Eisenmengerjev sindrom lahko poveča tveganje za vrsto artritisa, imenovanega protin. Protin povzroča nenadne, hude napade bolečin in oteklin v enem ali več sklepih, običajno v palcu na nogi.
  • Srčna okužba. Ljudje z Eisenmengerjevim sindromom imajo večje tveganje za srčno okužbo, imenovano endokarditis.
  • Tveganja med nosečnostjo. Med nosečnostjo morajo srce in pljuča delati bolj, da podpirajo rastočega otroka. Zaradi tega nosečnost z Eisenmengerjevim sindromom predstavlja veliko tveganje za smrt tako za nosečnico kot za otroka. Če imate Eisenmengerjev sindrom, se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem o vaših specifičnih tveganjih med nosečnostjo.
Diagnoza

Za diagnosticiranje Eisenmengerjevega sindroma vas bo zdravstveni delavec pregledal in vas vprašal o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi.

Testi za diagnosticiranje Eisenmengerjevega sindroma lahko vključujejo:

  • Krvne preiskave. Pogosto se opravi popolna krvna slika. Število rdečih krvnih celic je lahko pri Eisenmengerjevem sindromu povečano. Krvne preiskave se opravijo tudi za oceno delovanja ledvic in jeter. Druga krvna preiskava preveri raven železa.
  • Elektrokardiogram (EKG). Ta hiter in neboleč test meri električno aktivnost srca. Med EKG se na prsni koš in včasih na roke ali noge pritrdijo lepljive zaplate s senzorji. Žice povezujejo senzorje z napravo, ki prikaže ali natisne rezultate. EKG lahko pokaže, kako hitro ali počasi bije srce.
  • Röntgen prsnega koša. Röntgen prsnega koša prikaže stanje srca in pljuč.
  • Ehokardiogram. Zvočni valovi ustvarjajo podrobne slike srca v gibanju. Ehokardiogram prikazuje pretok krvi skozi srce in srčne zaklopke.
  • Računalniška tomografija (CT) pljuč. Ta vrsta CT preiskave uporablja rentgenske žarke za ustvarjanje podrobnih slik pljuč in pljučnih arterij. Slike CT preiskave zagotavljajo podrobnejše informacije kot navadni rentgenski posnetki. Za to preiskavo se lahko v veno (IV) da kontrastno sredstvo. Kontrastno sredstvo pomaga, da se krvne žile na slikah bolj jasno vidijo.
  • Slikanje z magnetno resonanco (MRI) pljuč. Ta preiskava uporablja magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje podrobnih slik krvnih žil v pljučih.
  • Test hoje. Morda vas bodo prosili, da hodite nekaj minut, da vidijo, kako se vaše telo odziva na rahlo telesno aktivnost.
Zdravljenje

Cilji zdravljenja Eisenmengerjevega sindroma so:

  • Obvladovanje simptomov.
  • Izboljšanje kakovosti življenja.
  • Preprečevanje zapletov.

Če imate Eisenmengerjev sindrom, vas običajno napotijo k zdravniku, specializiranemu za srčne bolezni, imenovanem kardiolog. Koristno je najti kardiologa, ki ima izkušnje z zdravljenjem ljudi s prirojenimi srčnimi napakami. Redni zdravstveni pregledi – vsaj enkrat letno – so pomemben del zdravljenja Eisenmengerjevega sindroma.

Zdravila so glavno zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma. Zdravila ne morejo pozdraviti Eisenmengerjevega sindroma, vendar lahko pomagajo izboljšati kakovost življenja.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma, vključujejo:

  • Zdravila za nadzor srčnega utripa. Ta zdravila se imenujejo antiaritmici. Pomagajo nadzorovati srčni ritem in preprečevati nepravilne srčne utripe.
  • Dodatki železa. Vaš zdravstveni delavec vam jih lahko predlaga, če je vaša raven železa prenizka. Ne začnite jemati dodatkov železa, ne da bi se pogovorili s svojo zdravstveno ekipo.
  • Aspirin ali zdravila za redčenje krvi. Če ste imeli možgansko kap, krvni strdek ali nekatere vrste nepravilnih srčnih utripov, boste morda morali jemati aspirin ali redčilo krvi, kot je varfarin (Jantoven). Ta zdravila lahko povečajo tveganje za krvavitev. Nikoli jih ne jemljite, razen če vam to naroči vaša zdravstvena ekipa.
  • Bosentan (Tracleer). To zdravilo se uporablja, če imate pljučno arterijsko hipertenzijo. Pomaga poslati več krvi v pljuča. Če jemljete to zdravilo, potrebujete redne preiskave krvi, ker lahko zdravilo poškoduje jetra.
  • Antibiotiki. Nekateri zobozdravstveni in medicinski postopki lahko povzročijo vstop bakterij v krvni obtok. Nekateri ljudje morajo pred operacijo ali zobozdravstvenimi posegi jemati antibiotike, da preprečijo srčno okužbo, imenovano endokarditis. Preventivni antibiotiki so priporočljivi le v določenih situacijah. Pogovorite se s svojim zdravstvenim delavcem, da ugotovite, ali so primerni za vas.

Zdravstveni delavci ne priporočajo operacije za popravilo luknje v srcu, ko se enkrat razvije Eisenmengerjev sindrom.

Operacije ali postopki, ki se lahko izvajajo za zdravljenje simptomov ali zapletov Eisenmengerjevega sindroma, vključujejo:

  • Odvzem krvi, imenovan tudi flebotomija. Če je število vaših rdečih krvnih celic preveliko in povzroča simptome, kot so glavoboli ali težave z vidom ali koncentracijo, boste morda potrebovali to zdravljenje. Flebotomija se ne sme izvajati rutinsko in se sme izvajati šele po pogovoru s strokovnjakom za prirojene srčne bolezni. Med tem zdravljenjem je treba tekočino dajati intravensko (IV), da se nadomesti izgubljena tekočina.
  • Presaditev srca ali pljuč. Če druga zdravljenja Eisenmengerjevega sindroma ne delujejo, bodo nekateri ljudje morda potrebovali operacijo za zamenjavo srca ali pljuč.

Če potrebujete zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma, poiščite oskrbo v medicinskem centru z zdravstvenimi delavci, ki imajo izkušnje s prirojenimi srčnimi boleznimi.

Naslov: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Izjava o omejitvi odgovornosti: August je platforma za zdravstvene informacije in njegovi odgovori ne predstavljajo zdravniškega nasveta. Pred kakršnimi koli spremembami se vedno posvetujte z licenciranim zdravnikom v vaši bližini.

Izdelano v Indiji, za svet