Hemolitično Uremični Sindrom (Hus)

Hemolitično uremnični sindrom (HUS) je stanje, ki se lahko pojavi, ko se majhne krvne žile poškodujejo in vnamejo. Ta poškodba lahko povzroči nastanek krvnih strdkov v žilah po celem telesu. Strdki lahko poškodujejo ledvice in druge organe. Hemolitično uremnični sindrom lahko privede do odpovedi ledvic, kar je lahko smrtno nevarno.

Hemolitični uremnični sindrom se lahko pojavi pri vsakomer. Najpogostejši je pri majhnih otrocih. Najpogosteje je vzrok okužba z nekaterimi sevi bakterije Escherichia coli (E. coli).

Druge okužbe, nekatera zdravila ali stanja, kot so nosečnost, rak ali avtoimunske bolezni, lahko povzročijo hemolitično uremnični sindrom. Lahko je tudi posledica določenih genskih sprememb.

Hemolitično uremnični sindrom je resen. Toda pravočasno zdravljenje pri večini ljudi, zlasti pri majhnih otrocih, vodi do popolnega okrevanja.

Simptomi hemolitično-uremičnega sindroma se razlikujejo, odvisno od vzroka. Prvi simptomi hemolitično-uremičnega sindroma, ki ga povzroča bakterija E. coli, lahko vključujejo:

• Drisko, ki je pogosto krvava.
• Bolečine, krče ali napihnjenost v trebuhu.
• Zvišano telesno temperaturo.
• Bruhanje.

Vse oblike hemolitično-uremičnega sindroma poškodujejo krvne žile. Ta poškodba povzroči razpad rdečih krvnih celic, kar imenujemo anemija. Bolezen povzroča tudi nastanek krvnih strdkov v krvnih žilah in posledično poškodbo ledvic.

Simptomi teh sprememb vključujejo:

• Izgubo barve kože.
• Ekstremno utrujenost.
• Enostavno nastajanje podplutb.
• Nenavadne krvavitve, kot so krvavitve iz nosu in ust.
• Zmanjšano uriniranje ali kri v urinu.
• Otekline, imenovane edem, na nogah, stopalih ali gležnjih. Otekline se manj pogosto pojavijo na obrazu, rokah, nogah ali celem telesu.
• Zmedenost, krči ali kap.

Takoj se posvetujte z zdravstvenim delavcem, če imate vi ali vaš otrok krvavo drisko ali več dni driske, ki ji sledi:

• Manjše uriniranje.
• Oteklina.
• Podplutbe.
• Nenavadne krvavitve.
• Izjemna utrujenost.

Poiščite nujno zdravniško pomoč, če vi ali vaš otrok ne urinirate 12 ur ali več.

Najpogostejši vzrok hemolitično-uremičnega sindroma je okužba z nekaterimi sevi bakterije E. coli. To še posebej velja za otroke, mlajše od 5 let. Nekateri sevi E. coli proizvajajo toksin, imenovan šiga toksin. Ti sevi se imenujejo šiga-toksinu producirne E. coli (STEC).

Večina od stotine vrst E. coli je tipična in neškodljiva. Toda nekateri sevi E. coli lahko povzročijo hemolitično-uremični sindrom.

Drugi vzroki hemolitično-uremičnega sindroma lahko vključujejo:

• Druge okužbe. To lahko vključuje okužbo s pnevmokoknimi bakterijami, virusom človeške imunske pomanjkljivosti (HIV) ali virusom gripe.
• Nekatera zdravila. To lahko vključuje nekatera zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje raka, in nekatera zdravila, ki preprečujejo zavračanje organov pri prejemnikih darovanih organov.
• Zapleti drugih stanj. Redko lahko ta stanja vključujejo nosečnost ali stanja, kot so avtoimunska bolezen ali rak.

Nenavaden tip hemolitično-uremičnega sindroma, imenovan atipičen, se lahko prenaša po družinah. Ljudje, ki podedujejo gen, ki povzroča to obliko hemolitično-uremičnega sindroma, ne zbolijo vedno. Toda okužba, uporaba nekaterih zdravil ali kronična zdravstvena stanja lahko sprožijo hemolitično-uremični sindrom pri ljudeh z genom.

Hemolitično uremični sindrom, ki ga povzroča E. coli, se lahko pojavi, če:

• jeste meso, sadje ali zelenjavo, ki je okužena z bakterijo.
• plavate v bazenih ali jezerih, ki vsebujejo blato z bakterijo.
• ste v tesnem stiku z okuženo osebo.

Največje tveganje za nastanek hemolitično-uremičnega sindroma imajo:

• otroci, stari 5 let ali manj.
• ljudje s šibkejšim imunskim sistemom.
• ljudje z določenimi genskimi spremembami.

Hemolitično uremični sindrom lahko povzroči življenjsko nevarne zaplete, vključno z:

• odpovedjo ledvic, ki je lahko nenadna, imenovana akutna, ali pa se razvije postopoma, imenovana kronična.
• možgansko kapjo ali krči.
• komo.
• težavami s strjevanjem krvi, kar lahko vodi do krvavitev.
• težavami s srcem.
• težavami s prebavili, kot so težave s črevesjem, žolčnikom ali trebušno slinavko.

Meso ali proizvodi, ki vsebujejo E. coli, ne bodo vedno videti, se počutili ali dišali slabo. Za zaščito pred okužbo z E. coli in drugimi boleznimi, ki jih povzročajo živila:

• Ne pijte mleka, soka ali jabolčnega soka, ki ni predelan tako, da je varen za pitje, imenovan pasteriziran.
• Pred jedjo in po uporabi stranišča ter menjavi plenic si dobro umijte roke.
• Redno čistite pribor in površine za hrano.
• Meso kuhajte do notranje temperature vsaj 160 stopinj Fahrenheita (71 stopinj Celzija).
• Meso odtajajte v mikrovalovni pečici ali hladilniku, ne na pultu.
• Surovo hrano hranite ločeno od druge hrane. Kuhanemu mesu ne postavljajte na krožnike, na katerih je bilo surovo meso.
• Izogibajte se umazanim kopalnim območjem. Ne kopajte se, če imate drisko.

Fizični pregled in laboratorijski testi lahko potrdijo diagnozo hemolitično-uremičnega sindroma. Laboratorijski testi lahko vključujejo:

• Krvni testi. Ti testi lahko pokažejo, ali so rdeče krvne celice poškodovane. Krvni testi lahko pokažejo tudi nizko število trombocitov, nizko število rdečih krvnih celic ali višjo od običajne ravni odpadnega produkta, ki ga običajno odstranijo ledvice, imenovane kreatinin.
• Test urina. Ta test lahko najde nenavadne ravni beljakovin in krvi ter znake okužbe v urinu.
• Vzorec blata. Ta test lahko najde E. coli in druge bakterije v blatu.

Če vzrok hemolitično-uremičnega sindroma ni jasen, lahko drugi testi pomagajo najti vzrok.

Hemolitično uremični sindrom zahteva zdravljenje v bolnišnici. Zdravljenje vključuje nadomeščanje izgubljenih tekočin in mineralov, da se nadomestijo ledvice, ki ne odstranjujejo tekočin in odpadnih snovi tako dobro kot običajno. Lahko vključuje tudi prehrano skozi veno.

V bolnišnici lahko prejmete rdeče krvne celice ali trombocite skozi veno, postopek, ki se imenuje transfuzija.

• Rdeče krvne celice lahko pomagajo pri odpravljanju simptomov anemije.
• Trombociti lahko pomagajo pri boljšem strjevanju krvi pri ljudeh, ki lahko enostavno krvavijo ali imajo podplutbe.

Pri zapletih ali atipični obliki hemolitično-uremičnega sindroma lahko zdravljenje vključuje zdravilo, imenovano ekulzimab (Soliris), ki pomaga preprečevati nadaljnje poškodbe krvnih žil.

Vsakdo, ki jemlje ekulzimab, mora biti cepljen proti meningitisu, ki je lahko resen stranski učinek zdravila.

Glede na simptome, vzrok hemolitično-uremičnega sindroma in morebitne zaplete lahko zdravljenje vključuje:

• Dializa ledvic. Dializa odstrani odpadne snovi in odvečno tekočino iz krvi. Dializa se pogosto izvaja le, dokler ledvice ne začnejo spet dobro delovati. Toda ljudje z veliko škodo na ledvicah lahko potrebujejo dolgotrajno dializo.
• Plazmafereza. Plazma je tekoči del krvi, ki pomaga krvnim celicam in trombocitom krožiti. Včasih se uporablja stroj za čiščenje krvi lastne plazme in njeno zamenjavo s svežo ali zamrznjeno donorsko plazmo.
• Presaditev ledvic. Nekateri ljudje, ki imajo hudo poškodbo ledvic zaradi hemolitično-uremičnega sindroma, potrebujejo presaditev ledvic.