Henoch-Schönleinova Purpura

Henoc-Schönleinova purpura (znana tudi kot IgA vaskulitis) je bolezen, ki povzroča vnetje in krvavitev majhnih krvnih žil v koži, sklepih, črevesju in ledvicah.

Štiri glavne značilnosti Henocha-Schönleinovih purpur so:

• Izpuščaj (purpura). Na zadnjici, nogah in stopalih se pojavijo rdečkasto-vijolične pike, ki so videti kot podplutbe. Izpuščaj se lahko pojavi tudi na rokah, obrazu in trupu ter je lahko hujši na mestih pritiska, kot so linija nogavic in pas.
• Otekle, boleče sklepe (artritis). Ljudje s Henocha-Schönleinovo purpuro pogosto čutijo bolečino in oteklino okoli sklepov – predvsem v kolenih in gležnjih. Bolečine v sklepih včasih prehitijo klasični izpuščaj za en ali dva tedna. Ti simptomi izzvenijo, ko se bolezen pozdravi, in ne pustijo trajnih poškodb.
• Simptomi prebavil. Mnogi otroci s Henocha-Schönleinovo purpuro razvijejo bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje in krvavo blato. Ti simptomi se včasih pojavijo pred izpuščajem.
• Vpletenost ledvic. Henocha-Schönleinova purpura lahko prizadene tudi ledvice. V večini primerov se to kaže kot beljakovine ali kri v urinu, česar morda niti ne veste, razen če opravljate test urina. Običajno to mine, ko mine bolezen, vendar nekateri ljudje razvijejo trajno ledvično bolezen.

Pri Henoc-Schönleinovi purpuri se vnamejo nekateri majhni krvni žilji v telesu, kar lahko povzroči krvavitve v koži, trebuhu in ledvicah. Ni jasno, zakaj se ta začetni vnetje razvije. Lahko je posledica neprimernega odziva imunskega sistema na nekatere sprožilce.

Pri skoraj polovici ljudi, ki imajo Henoc-Schönleinovo purpuro, se je ta pojavila po okužbi zgornjih dihal, kot je prehlad. Drugi sprožilci vključujejo norice, streptokokno angino, ošpice, hepatitis, nekatera zdravila, hrano, pike žuželk in izpostavljenost mrzlemu vremenu.

Dejavniki, ki povečajo tveganje za razvoj Henocha-Schönleinovih purpur, vključujejo:

• Starost. Bolezen predvsem prizadene otroke, mlajše od 10 let.
• Spol. Henoch-Schönleinove purpura je nekoliko pogostejša pri moških kot pri ženskah.
• Rasa. Beli in azijski otroci imajo večjo verjetnost, da bodo razvili Henoch-Schönleinove purpura kot črni otroci.

Pri večini ljudi se simptomi izboljšajo v enem mesecu, ne da bi pustili dolgotrajne težave. Vendar so ponovitve precej pogoste.

Zapleti, povezani s Henoch-Schönleinovo purpuro, vključujejo:

• Poškodba ledvic. Najresnejši zaplet Henoch-Schönleinove purpure je poškodba ledvic. To tveganje je pri odraslih večje kot pri otrocih. Občasno je poškodba tako huda, da je potrebna dializa ali presaditev ledvic.
• Črevesna obstrukcija. V redkih primerih lahko Henoch-Schönleinova purpura povzroči intususcepcijo – stanje, pri katerem se del črevesja zloži vase, kot teleskop, kar preprečuje prehod snovi skozi črevesje.

Vaš zdravnik bo lahko diagnosticiral bolezen kot Henoc-Schönleinovo purpuro, če so prisotni klasični izpuščaj, bolečine v sklepih in simptomi prebavil. Če manjka eden od teh znakov in simptomov, vam lahko zdravnik predlaga enega ali več od naslednjih testov.

Noben samostojni laboratorijski test ne more potrditi Henoc-Schönleinove purpure, vendar lahko nekateri testi pomagajo izključiti druge bolezni in povečajo verjetnost diagnoze Henoc-Schönleinove purpure. To lahko vključuje:

Ljudje s Henoc-Schönleinovo purpuro pogosto imajo na prizadetem organu odložke določene beljakovine, IgA (imunoglobulin A). Vaš zdravnik lahko vzame majhen vzorec kože, da se lahko ta preizkusi v laboratoriju. V primerih hude okvare ledvic vam lahko zdravnik predlaga biopsijo ledvic, da bi pomagal pri odločanju o zdravljenju.

Vaš zdravnik lahko priporoči ultrazvok, da izključi druge vzroke za bolečine v trebuhu in preveri morebitne zaplete, kot je črevesna obstrukcija.

• Preiskave krvi. Vaša kri se lahko preizkusi, če vaša diagnoza ni jasna na podlagi vaših znakov in simptomov.
• Preiskave urina. Vaš urin se lahko preizkusi na prisotnost krvi, beljakovin ali drugih nepravilnosti, da se ugotovi, ali vaše ledvice še vedno delujejo pravilno.

Henoch-Schönleinova purpura običajno izzveni sama od sebe v enem mesecu brez dolgotrajnih škodljivih učinkov. Počitek, veliko tekočine in protivnetna zdravila brez recepta lahko pomagajo pri simptomih.

Kortikosteroidi, kot je prednizon, lahko pomagajo skrajšati čas in intenzivnost bolečin v sklepih in trebuhu. Ker imajo ta zdravila lahko resne stranske učinke, se o tveganjih in koristih njihove uporabe pogovorite z zdravnikom.

Če se je del črevesja zvil vase ali se je pretrgal, je lahko potreben kirurški poseg.

Domača nega se osredotoča na ohranjanje udobja ljudi z blago Henoch-Schönleinovo purpuro, medtem ko bolezen mine. Počitek, veliko tekočine in protivnetna zdravila brez recepta lahko pomagajo.