Kaj je Henoc-Schönleinova purpura? Simptomi, vzroki in zdravljenje

Henoc-Schönleinova purpura (HSP) je stanje, pri katerem se vnetljiva majhna krvna žila, kar povzroči značilen izpuščaj in včasih prizadene ledvice, sklepe in prebavni sistem. To je najpogostejša vrsta vnetja krvnih žil pri otrocih, čeprav se lahko pojavi tudi pri odraslih.

HSP si lahko predstavljate kot zmedo imunskega sistema, ki napačno napade lastne krvne žile. Čeprav se to morda sliši strašljivo, se večina ljudi popolnoma okreva s pravilno oskrbo in nadzorom.

Kaj je Henoc-Schönleinova purpura?

HSP je avtoimunsko stanje, pri katerem telesni obrambni sistem napačno napade majhne krvne žile po telesu. Ta napad povzroči, da žile puščajo kri in tekočino v okoliška tkiva.

Ime stanja izhaja od dveh zdravnikov, ki sta ga prva podrobno opisala. "Purpura" se nanaša na vijolično-rdeče pike, ki se pojavijo na koži, ko kri pušča iz poškodovanih žil.

Večina primerov se zgodi pri otrocih med 2. in 11. letom starosti, pri čemer so fantje nekoliko bolj prizadeti kot dekleta. HSP se lahko razvije tudi pri odraslih, čeprav je to manj pogosto in je lahko hujše.

Kakšni so simptomi Henoc-Schönleinove purpure?

Značilen znak HSP je značilen izpuščaj, ki izgleda kot majhne vijolične ali rdeče pike na koži. Te pike se ne zbledijo, če jih pritisnete, kar zdravnikom pomaga ločiti jih od drugih vrst izpuščajev.

Tukaj so glavni simptomi, ki jih lahko opazite:

• Vijolično-rdeč izpuščaj (purpura), ki se običajno začne na nogah in zadnjici
• Bolečine in otekline v sklepih, zlasti v kolenih in gležnjih
• Bolečine v želodcu, ki so lahko krčevite ali kolike
• Kri v urinu ali beljakovine v urinu (čeprav tega morda ne boste videli)
• Slabost in bruhanje
• Oteklina na rokah, nogah ali okoli oči

Izpuščaj se običajno najprej pojavi na spodnjih nogah in zadnjici, nato pa se lahko širi navzgor. Nekateri ljudje razvijejo vse te simptome, drugi pa le nekaj.

V redkih primerih lahko pride do resnejših zapletov, kot so hude bolečine v trebuhu, ki posnemajo apendicitis, ali pomembne težave z ledvicami, ki povzročijo visok krvni tlak ali vidno kri v urinu.

Kaj povzroča Henoc-Schönleinovo purpuro?

Natančen vzrok HSP ni popolnoma znan, vendar pogosto sledi okužbi, zlasti okužbam zgornjih dihal, kot so prehladi ali streptokokno grlo. Zdi se, da se imunski sistem sproži in nato napačno napade lastne krvne žile.

Več dejavnikov lahko potencialno sproži HSP:

• Virusne okužbe (kot so prehladi, gripa ali ošpice)
• Bakterijske okužbe (zlasti streptokokno grlo)
• Nekatera zdravila (čeprav je to nenavadno)
• Alergije ali občutljivost na hrano
• Ugrizi žuželk
• Izpostavljenost mrzlemu vremenu

V mnogih primerih morda ne boste mogli ugotoviti specifičnega sprožilca. To ne pomeni, da ste naredili kaj narobe - včasih se HSP zgodi brez jasnega razloga.

Redko je HSP lahko povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi ali se pojavi kot del kompleksnejše motnje imunskega sistema.

Kdaj se je treba za Henoc-Schönleinovo purpuro posvetovati z zdravnikom?

Zdravnika morate obiskati, če opazite izpuščaj, ki se ne zbledi, ko ga pritisnete, še posebej, če ga spremljajo bolečine v sklepih ali nelagodje v želodcu. Zgodnja ocena pomaga zagotoviti pravilno diagnozo in spremljanje.

Poiščite takojšnjo zdravniško pomoč, če doživite:

• Hude bolečine v trebuhu, ki ne minejo
• Bruhanje, ki vam preprečuje zadrževanje tekočine
• Kri v urinu, ki jo lahko vidite
• Oteklina obraza, rok ali nog
• Visoka vročina z izpuščajem
• Znaki hudih težav z ledvicami, kot je zmanjšano uriniranje

Tudi če se vaši simptomi zdijo blagi, je vredno, da jih preverite. Zdravnik lahko potrdi diagnozo in vzpostavi spremljanje, da bi zgodaj odkril morebitne zaplete.

Kakšni so dejavniki tveganja za Henoc-Schönleinovo purpuro?

Nekateri dejavniki vas bolj verjetno izpostavijo HSP, čeprav ti dejavniki tveganja ne pomenijo, da boste zagotovo zboleli. Razumevanje teh dejavnikov vam lahko pomaga zgodaj prepoznati simptome.

Glavni dejavniki tveganja vključujejo:

• Starost (najpogostejša med 2. in 11. letom starosti)
• Moški spol (nekoliko večje tveganje kot pri ženskah)
• Nedavna okužba zgornjih dihal
• Jesenske in spomladanske sezone (ko so okužbe pogostejše)
• Druge avtoimunske bolezni v družini
• Nekateri genetski dejavniki, ki vplivajo na delovanje imunskega sistema

Odrasli, ki razvijejo HSP, imajo lahko drugačne dejavnike tveganja, vključno z nekaterimi zdravili ali osnovnimi zdravstvenimi stanji. Stanje je lahko pri odraslih resnejše kot pri otrocih.

Kakšni so možni zapleti Henoc-Schönleinove purpure?

Medtem ko se večina ljudi s HSP popolnoma okreva, je pomembno razumeti morebitne zaplete, da lahko pazite na opozorilne znake. Dobra novica je, da so resni zapleti redki, zlasti s pravilnim spremljanjem.

Najpogostejši zapleti vključujejo:

• Težave z ledvicami (prizadene približno 30-50 % ljudi s HSP)
• Hude bolečine v trebuhu, ki lahko zahtevajo hospitalizacijo
• Togost v sklepih, ki lahko traja nekaj tednov ali mesecev
• Poškodbe kože na območjih, kjer je bil izpuščaj hudo
• Ponovitev simptomov čez nekaj tednov ali mesecev

Vpletenost ledvic je najresnejši možni zaplet. To se lahko giblje od blagih beljakovin v urinu do hujšega vnetja ledvic, ki zahteva zdravljenje.

Redki, vendar resni zapleti vključujejo hudo krvavitev iz prebavil, zaporo črevesja ali kronično bolezen ledvic. Ti so bolj verjetni pri odraslih kot pri otrocih.

Kako se diagnosticira Henoc-Schönleinova purpura?

Ni enega samega testa, ki bi dokončno diagnosticiral HSP. Namesto tega bo zdravnik pregledal vaše simptome, pregledal vaš izpuščaj in opravil več testov, da bi izključil druga stanja in preveril zaplete.

Zdravnik bo verjetno začel s telesnim pregledom, pri čemer bo posebno pozornost namenil izpuščaju, sklepom in trebuhu. Pritisnil bo na pike izpuščaja, da bo videl, ali se zbledijo, kar pomaga ločiti HSP od drugih stanj.

Pogosti testi vključujejo:

• Teste urina za preverjanje krvi ali beljakovin
• Krvne teste za preverjanje delovanja ledvic in izključitev drugih stanj
• Merjenje krvnega tlaka
• Včasih biopsijo kože, če je diagnoza nejasna
• Teste blata, če so prebavni simptomi

Diagnoza temelji običajno na značilnem izpuščaju in vsaj enem drugem simptomu, kot so bolečine v sklepih, bolečine v želodcu ali vpletenost ledvic.

Kakšno je zdravljenje Henoc-Schönleinove purpure?

Zdravljenje HSP se osredotoča na obvladovanje simptomov in preprečevanje zapletov, saj ni zdravila za osnovno stanje. Dobra novica je, da se večina primerov sama pozdravi v nekaj tednih do mesecev.

Vaš načrt zdravljenja lahko vključuje:

• Zdravila proti bolečinam, kot so acetaminophen ali ibuprofen, za bolečine v sklepih
• Kortikosteroide za hude bolečine v trebuhu ali vpletenost ledvic
• Zdravila za zaščito ledvic, če so prizadete
• Zdravila za zniževanje krvnega tlaka, če je potrebno
• Tesno spremljanje z rednimi pregledi in testi urina

Pri blagih primerih morda ne boste potrebovali nobenega posebnega zdravljenja, razen počitka in obvladovanja simptomov. Zdravnik bo ustvaril urnik spremljanja, da bo spremljal težave z ledvicami.

V redkih primerih, ko je vpletenost ledvic huda, boste morda potrebovali intenzivnejše načine zdravljenja, kot so imunosupresivna zdravila ali celo dializa, čeprav je to zelo redko.

Kako obvladati simptome doma med Henoc-Schönleinovo purpuro?

Medtem ko je zdravniško spremljanje bistveno, lahko doma storite nekaj stvari, da se boste počutili bolj udobno in podprli okrevanje. Ti ukrepi domače oskrbe delujejo skupaj z vašim zdravniškim zdravljenjem.

Tukaj je nekaj, kar lahko pomaga:

• Dobro se spočijte, da boste pomagali telesu pri celjenju
• Na srbeča ali neudobna mesta izpuščaja nanesite hladne, vlažne krpe
• Dvignite otečene sklepe, ko se spočijete
• Jejte blag hrano, če imate težave z želodcem
• Pijte veliko tekočine
• Izogibajte se dejavnostim, ki bi lahko poslabšale bolečine v sklepih

Spremljajte svoje simptome, vključno s kakršnimi koli spremembami izpuščaja, stopnje bolečin v sklepih ali nelagodja v želodcu. Te informacije pomagajo zdravniku prilagoditi zdravljenje, če je potrebno.

Ne uporabljajte aspirina za lajšanje bolečin, zlasti pri otrocih, saj lahko poveča tveganje za krvavitev. Upoštevajte acetaminophen ali ibuprofen, kot vam ga priporoči zdravnik.

Kako se pripraviti na obisk zdravnika?

Dobra priprava na obisk zdravnika pomaga zdravniku postaviti natančno diagnozo in razviti najboljši načrt zdravljenja za vas. Malo priprave lahko močno vpliva na kakovost oskrbe, ki jo prejmete.

Pred obiskom:

• Zapišite, kdaj so se začeli simptomi in kako so se spremenili
• Naštejte vse nedavne bolezni, okužbe ali nova zdravila
• Ustvarite fotografije izpuščaja, da pokažete napredek
• Zaznamujte morebitno družinsko anamnezo avtoimunskih bolezni
• Pripravite vprašanja o zdravljenju in nadaljnji oskrbi
• Prinesite seznam vseh zdravil in dodatkov, ki jih jemljete

Med sestankom ne oklevajte in zastavite vprašanja o vsem, česar ne razumete. Vaš zdravnik vam želi pomagati, da se boste počutili obveščeni in samozavestni glede svoje oskrbe.

Kaj je ključni sklep o Henoc-Schönleinovi purpuri?

HSP je obvladljivo stanje, ki je sicer zaskrbljujoče, ko se prvič pojavi, pa se običajno dobro pozdravi s pravilno oskrbo in spremljanjem. Značilen izpuščaj in povezani simptomi so način, kako vaše telo kaže, da vaš imunski sistem potrebuje podporo, da se vrne na pravo pot.

Večina otrok in odraslih s HSP se popolnoma okreva v nekaj tednih do mesecev. Ključ je tesno sodelovanje z zdravstveno ekipo za spremljanje zapletov, zlasti vpletenosti ledvic, in obvladovanje simptomov, ko se pojavijo.

Ne pozabite, da HSP ne pomeni, da je vaš imunski sistem trajno poškodovan. S časom, potrpežljivostjo in ustrezno zdravniško oskrbo se večina ljudi vrne k svojim običajnim dejavnostim in zdravju.

Pogosto zastavljena vprašanja o Henoc-Schönleinovi purpuri

Ali je Henoc-Schönleinova purpura nalezljiva?

Ne, HSP sama po sebi ni nalezljiva. Čeprav pogosto sledi okužbi (ki je lahko nalezljiva), se samo stanje purpure ne more širiti od osebe do osebe. To je avtoimunski odziv, ki se zgodi v vašem telesu.

Kako dolgo traja Henoc-Schönleinova purpura?

Večina primerov HSP se pozdravi v 4-6 tednih, čeprav nekateri simptomi, kot so bolečine v sklepih, lahko trajajo nekoliko dlje. Približno 30 % ljudi doživi ponovitev v prvih nekaj mesecih, vendar so ti epizode običajno blažje od prve.

Ali lahko Henoc-Schönleinovo purpuro dobijo odrasli?

Da, čeprav je pri odraslih manj pogosta kot pri otrocih. Primeri pri odraslih so ponavadi hujši in bolj verjetno povzročijo pomembne težave z ledvicami. Odrasli imajo tudi večjo verjetnost, da bodo razvili kronične težave z ledvicami kot zaplet.

Ali bo izpuščaj pustil trajne brazgotine?

V večini primerov izpuščaj HSP popolnoma izgine brez brazgotin. Vendar pa na območjih, kjer je bil izpuščaj še posebej hudo ali če je prišlo do znatne poškodbe kože, lahko ostanejo nekatere svetle brazgotine ali spremembe barve kože.

Ali moram med HSP upoštevati posebno dieto?

Ni posebne diete za HSP, vendar lahko jesti blag, enostavno prebavljivo hrano pomaga, če imate prebavne težave. Če imate težave z ledvicami, vam lahko zdravnik začasno priporoči omejitev soli ali beljakovin. Pijte veliko tekočine in se izogibajte živilom, ki se zdijo, da poslabšajo vaše simptome.