Intersticijska Pljučna Bolezen

Intersticijska (in-ter-STIŠ-ul) pljučna bolezen, imenovana tudi ILD, opisuje veliko skupino stanj. Večina teh stanj povzroča vnetje in progresivno brazgotinjenje pljučnega tkiva. Kot del tega procesa se pljučno tkivo zgosti in otrdi, zaradi česar se pljuča težko razširijo in napolnijo z zrakom.

V nekem trenutku brazgotinjenje zaradi intersticijske pljučne bolezni oteži dihanje in zadosten dotok kisika v krvni obtok. Mnogi ljudje z ILD so brez sape pri aktivnosti in imajo lahko moteč suh kašelj.

Intersticijska pljučna bolezen ima lahko veliko vzrokov, vključno z dolgotrajno izpostavljenostjo nevarnim materialom, kot je azbest. Nekatere vrste avtoimunskih bolezni, kot je revmatoidni artritis, lahko prav tako povzročijo intersticijsko pljučno bolezen. Vendar pa vzrok včasih ni znan. ILD ima lahko veliko vzrokov, zato se zdravljenje razlikuje.

Bolezen se lahko poslabša počasi ali hitro, s hitrostjo, ki se pogosto ne da predvideti. Ko enkrat pride do brazgotinjenja pljuč, to na splošno ni reverzibilno. Zdravljenje se osredotoča na preprečevanje nadaljnjega brazgotinjenja, obvladovanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja. Zdravila lahko upočasnijo poškodbe intersticijske pljučne bolezni, vendar mnogi ljudje nikoli ne bodo mogli v celoti uporabljati svojih pljuč. Presaditev pljuč je možnost za nekatere ljudi z ILD.

Glavni simptomi intersticijske pljučne bolezni so:

• Kratka sapa v mirovanju ali kratka sapa, ki se poslabša s telesno aktivnostjo.
• Suh kašelj. Do trenutka, ko se pri nekaterih vrstah intersticijske pljučne bolezni pojavijo simptomi, je že prišlo do trajne pljučne poškodbe. Zato je pomembno, da se ob prvem znaku težav z dihanjem obrnete na svojega zdravstvenega delavca. Mnoga druga stanja poleg ILD lahko vplivajo na vaša pljuča. Za pravilno zdravljenje je pomembna zgodnja in pravilna diagnoza.

Do časa, ko se pri nekaterih vrstah intersticijske pljučne bolezni pojavijo simptomi, je že prišlo do trajne pljučne poškodbe. Zato je pomembno, da se ob prvem znaku težav z dihanjem obrnete na svojega zdravstvenega delavca. Mnoga stanja poleg ILD lahko vplivajo na vaša pljuča. Za pravilno zdravljenje je pomembna zgodnja in pravilna diagnoza.

V vaših pljučih se glavne dihalne poti, imenovane bronhi, razvejajo v vedno manjše prehode. Najmanjše dihalne poti, imenovane bronhiole, vodijo do majhnih zračnih mešičkov, imenovanih alveoli.

Medsebojna pljučna bolezen se zdi, da se pojavi, ko poškodba vaših pljuč povzroči celjenje, ki ni ustrezno. Običajno vaše telo ustvari ravno pravšnjo količino tkiva za popravilo škode. Toda pri MPD proces popravila ne deluje pravilno. Tkiva v in okoli zračnih mešičkov pljuč, imenovanih alveoli, postanejo vneta, brazgotinjena in odebeljena. To otežuje prehod kisika v vaš krvni obtok.

Obstaja veliko vrst medsebojne pljučne bolezni. Na splošno so razvrščene po znanih ali neznanih vzrokih:

• Vaše delo ali okolje.
• Osnovno sistemsko stanje.
• Nekatera zdravila ali sevanje.
• Ni znanega vzroka.

Nekatere medsebojne pljučne bolezni so lahko povezane s kajenjem.

Dolgotrajna izpostavljenost nekaterim strupom in onesnaževalcem lahko poškoduje vaša pljuča. Na primer:

• Pnevmokonioza. Pnevmokonioza (noo-moe-koh-nee-O-sis) se nanaša na vrsto medsebojne pljučne bolezni, ki jo povzroča vdihavanje določenih vrst prahu z dela ali drugega okolja v daljšem časovnem obdobju. Bolezni v tej skupini lahko sčasoma povzročijo brazgotinjenje in poškodbe pljuč, kar vodi do kratke sape in slabe sposobnosti absorpcije kisika. Teh simptomov ni mogoče obrniti. Bolezen se pogosto imenuje po vrsti izpostavljenosti ali sami vlogi na delu. Sem spadajo bolezni, kot je pljuča rudarja premoga, ki jih povzroča vdihavanje premogovega prahu, in azbestoza, ki jo povzroča vdihavanje azbestnih delcev. Te bolezni vključujejo tudi silikozo, ki jo povzroča vdihavanje silicijevega prahu.
• Preobčutljivostni pnevmonitis. To vnetje pljuč povzroča vdihavanje zračnih dražilcev, pogosto vključuje beljakovine živih bitij. Najpogostejši od teh zračnih dražilcev so ptičji proteini, plesni ali bakterije. Pogoji te vrste se pogosto imenujejo tudi po vrsti ali viru izpostavljenosti. Na primer, bolezen gojiteljev golobov ali ljubiteljev ptic vključuje izpostavljenost ptičjim beljakovinam, bolezen kmetov pa izpostavljenost plesnivemu senu. Ljudje s to vrsto vnetja pljuč se lahko pozdravijo tako, da se izognejo dražilcu. Toda ta vrsta vnetja pljuč se lahko tudi poslabša in povzroči bolj trajno škodo, če ljudje še naprej vdihavajo dražilce.

Nekatere bolezni ali stanja lahko vodijo do medsebojne pljučne bolezni. Na primer:

• Bolezni vezivnega tkiva. Sem spadajo avtoimunske bolezni, kot so revmatoidni artritis, skleroderma in mešana bolezen vezivnega tkiva. Te bolezni povzročijo neustrezni imunski odziv in lahko povzročijo vnetje in brazgotinjenje tkiva v telesu, vključno v pljučih.
• Sarkoidoza. To je bolezen, ki vključuje rast majhnih zbirk vnetnih celic, imenovanih granulomi, v katerem koli delu vašega telesa - najpogosteje v pljučih in bezgavkah. Drugi pogosto prizadeti organi so oči, koža, srce, vranica in jetra.

Nekatera zdravila lahko pri nekaterih ljudeh povzročijo medsebojno pljučno bolezen. To je lahko reverzibilno ali ne, odvisno od vrste in dolžine izpostavljenosti.

Zdravila, ki so pogosteje povezana z MPD, so:

• Kemoterapevtska zdravila. Zdravila, namenjena uničevanju rakavih celic, kot so bleomicin, gemcitabin in zaviralci imunskih kontrolnih točk, lahko poškodujejo pljučno tkivo.
• Zdravila za srce. Nekatera zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje nepravilnega srčnega utripa, kot je amiodaron (Nexterone, Pacerone), lahko poškodujejo pljučno tkivo.
• Nekateri antibiotiki. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, drugi) in daptomicin lahko povzročijo poškodbe pljuč.
• Protivnetna zdravila. Nekatera protivnetna zdravila, kot sta metotreksat (Trexall, Xatmep, drugi) ali sulfasalazin (Azulfidine), lahko poškodujejo pljuča.

Sevanje, usmerjeno na prsni koš med zdravljenjem nekaterih vrst raka - na primer raka dojke in pljuč - lahko pri nekaterih ljudeh povzroči poškodbe ali dolgotrajno brazgotinjenje. Kako huda je škoda, je lahko odvisno od:

• Koliko pljuč je bilo izpostavljeno sevanju.
• Skupne količine danega sevanja.
• Ali je bila uporabljena tudi kemoterapija.
• Ali obstaja osnovna pljučna bolezen.

Seznam snovi in ​​stanj, ki lahko vodijo do medsebojne pljučne bolezni, je dolg. Kljub temu pri nekaterih ljudeh vzrok nikoli ni najden. Stanja brez znanega vzroka so združena pod oznako idiopatskih medsebojnih pljučnic. Na primer:

• Idiopatska pljučna fibroza, imenovana tudi IPF. IPF je tipično progresivna pljučna bolezen, ki se pojavi, ko se pljučno tkivo poškoduje in brazgotini - kar je znano kot fibroza. Idiopatsko pomeni, da vzrok ni znan. IPF je mogoče videti na slikanju in biopsiji, če se opravi biopsija pljuč. To odebeljeno, togo tkivo otežuje pravilno delovanje pljuč. Najpogostejša vrsta MPD, IPF se pogosto poslabša in je ni mogoče obrniti.
• Kriptogenična organizacijska pljučnica, imenovana tudi KOP. KOP je redek pljučni pojav, pri katerem se majhne dihalne poti, imenovane bronhiole, in majhni zračni izmenjalni mešički, imenovani alveoli, vnamejo. To vnetje otežuje dihanje. Slikovni testi kažejo pljučnico, vendar KOP ni okužba in vzrok ni znan. Brazgotinjenje ali fibroza je redko, vendar se lahko zgodi pri nekaterih bolnikih, če se stanje ponovi.
• Nespecifična medsebojna pljučnica. Ta vrsta medsebojne pljučne bolezni povzroča vnetje celic ali kopičenje brazgotinskega tkiva v prostorih med zračnimi mešički v pljučih. Pogosteje se pojavi pri ljudeh z boleznimi vezivnega tkiva, vendar je lahko povezana tudi z drugimi stanji.

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za nastanek intersticijske pljučne bolezni, vključujejo:

• Starost. ILD se veliko pogosteje pojavlja pri odraslih, čeprav se bolezen včasih pojavi tudi pri dojenčkih in otrocih.
• Izpostavljenost strupenim snovem na delovnem mestu ali v okolju. Delo v rudarstvu, kmetijstvu ali gradbeništvu ali izpostavljenost onesnaževalcem, za katere je znano, da poškodujejo pljuča, poveča tveganje za nastanek ILD.
• Kajenje. Nekatere oblike ILD se pogosteje pojavljajo pri ljudeh z zgodovino kajenja. Aktivno kajenje lahko poslabša stanje, še posebej, če imate tudi emfizem.
• Sevanje in kemoterapija. Obsevanje prsnega koša ali uporaba nekaterih kemoterapevtskih zdravil poveča tveganje za pljučno bolezen.
• Bolezen vezivnega tkiva. To vključuje avtoimunske bolezni, ki lahko povečajo tveganje za ILD.

Intersticijska pljučna bolezen lahko privede do vrste življenjsko nevarnih zapletov, vključno z: Visokim krvnim tlakom v pljučih, znanem tudi kot pljučna hipertenzija. Za razliko od sistemskega visokega krvnega tlaka ta bolezen prizadene samo arterije v pljučih. Ožiljno tkivo ali nizka raven kisika omejujejo najmanjše krvne žile, kar omejuje pretok krvi v pljučih. To poveča tlak v pljučnih arterijah in lahko poslabša izmenjavo kisika, kar znižuje raven kisika v krvi. Pljučna hipertenzija je resna bolezen, ki se lahko sčasoma poslabša in povzroči odpoved desne strani srca. Odpoved desne strani srca, znana tudi kot cor pulmonale. Do tega resnega stanja pride, ko mora desna spodnja komora srca, znana tudi kot desni prekat, črpati močneje kot običajno, da premakne kri skozi zamašene pljučne arterije. Sčasoma desni prekat odpove zaradi dodatnega napora. To je pogosto posledica pljučne hipertenzije. Dihalna odpoved. V končni fazi kronične ILD se pojavi dihalna odpoved, ko zelo nizka raven kisika v krvi skupaj z naraščajočim tlakom v pljučnih arterijah in desnem prekatu povzroči odpoved srca.

Za preprečevanje intersticijske pljučne bolezni se izogibajte izpostavljenosti strupenim snovem na delovnem mestu, kot so azbest, premogov prah in silicijev prah. Izogibajte se tudi izpostavljenosti strupenim snovem v okolju, kot so ptičji proteini, plesni in bakterije. Če morate biti v bližini teh strupenih snovi, se zaščitite z respiratorjem. Drugi načini preprečevanja IPL vključujejo opustitev kajenja in izogibanje pasivnemu kajenju. Če imate avtoimuno bolezen ali jemljete zdravila, ki povečajo tveganje za nastanek IPL, se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem o ukrepih, ki jih lahko sprejmete za preprečevanje IPL. Dajte se tudi cepiti, ker lahko respiratorne okužbe poslabšajo simptome IPL. Poskrbite, da boste vsako leto prejeli cepivo proti pljučnici in cepivo proti gripi. Vprašajte tudi svojega zdravstvenega delavca o cepljenju proti oslovski kašlji, COVID-19 in respiratornemu sincicijskemu virusu, imenovanemu tudi RSV.

Iskanje vzroka intersticijske pljučne bolezni je lahko zahtevno, včasih pa vzroka ni mogoče najti. Številna stanja spadajo v kategorijo IPL. Poleg tega se simptomi širokega spektra zdravstvenih stanj lahko zdijo kot IPL. Zdravstveni delavci morajo ta stanja izključiti, preden postavijo diagnozo. Nekateri od naslednjih testov so lahko potrebni. Laboratorijski testi Krvni testi. Nekateri krvni testi lahko zaznajo beljakovine, protitelesa in druge markerje avtoimunskih bolezni ali vnetnih odzivov na izpostavljenost okolju, kot so tisti, ki jih povzročajo plesni ali ptičji proteini. Slikovni testi Računalniška tomografija, imenovana tudi CT pregled. Ta slikovni test je ključen za diagnozo intersticijske pljučne bolezni. Včasih je to prvi test pri diagnosticiranju. CT skenerji ustvarjajo 3D slike notranjih struktur. Visokoločljivostni CT pregled je lahko še posebej koristen pri ugotavljanju, koliko pljučnega tkiva je poškodovanega. Lahko prikaže podrobnosti fibroze, kar lahko pomaga zožiti diagnozo in usmeriti odločitve o zdravljenju. Ehokardiogram. Ehokardiogram uporablja zvočne valove za vizualizacijo srca. Lahko ustvari statične slike struktur vašega srca in videoposnetke, ki prikazujejo delovanje vašega srca. Ta test lahko meri količino tlaka na desni strani vašega srca. Preizkusi pljučne funkcije Spirometer Povečaj sliko Zapri Spirometer Spirometer Spirometer je diagnostična naprava, ki meri količino zraka, ki ga lahko vdihnete in izdihnete, in čas, ki ga potrebujete za popolno izdihanje po globokem vdihu. Spirometra in difuzijska kapaciteta. Ta test zahteva, da hitro in močno izdihnete skozi cev, ki je priključena na napravo. Naprava meri, koliko zraka lahko zadržijo vaša pljuča in kako hitro lahko premikate zrak iz pljuč. Meri tudi, kako lahko kisik prehaja iz pljuč v krvni obtok. Oksimetrija. Majhna naprava se namesti na en prst, da se meri raven kisika v krvi. Ta test se lahko opravi v mirovanju ali z aktivnostjo, da se spremlja potek pljučne bolezni in ugotovi, kako resna je. Analiza pljučnega tkiva Včasih je mogoče intersticijske pljučne bolezni diagnosticirati le z ogledom majhne količine pljučnega tkiva v laboratoriju - kar je znano kot biopsija. Vaš zdravnik ali drug zdravstveni delavec lahko vzame vzorec tkiva z eno od teh metod: Bronhoskopija. Pri tem postopku zdravstveni delavec odstrani zelo majhne vzorce tkiva - na splošno ne večje od glave bucike. To se naredi z uporabo majhne, prožne cevi, znane tudi kot bronhoskop, ki se vstavi skozi usta ali nos v pljuča. Tveganja bronhoskopije so na splošno manjša, in sicer bolečina v grlu za omejen čas in hripavost zaradi bronhoskopa. Vendar pa so vzorci tkiva včasih premajhni, da bi postavili diagnozo. Bronhoalveolarna lavaža. Pri tem postopku zdravnik vbrizga približno žlico sterilne slane vode skozi bronhoskop v del pljuč in jo nato takoj izsesa. Raztopina, ki se odstrani, vsebuje celice iz vaših zračnih mešičkov. Čeprav bronhoalveolarna lavaža vzorči večje območje pljuč kot drugi postopki, morda ne bo dala dovolj informacij, da bi ugotovili, kaj povzroča pljučno fibrozo. Kirurška biopsija. Čeprav je to bolj invaziven postopek z morebitnimi zapleti, je pogosto edini način, da dobimo dovolj velik vzorec tkiva za pravilno diagnozo. Za ta test se uporablja splošna anestezija. Kirurški instrumenti in majhna kamera se vstavijo skozi en ali več majhnih rezov med rebri. Kamera omogoča kirurgu, da si na video monitorju ogleda pljuča, medtem ko odstrani vzorce tkiva iz pljuč. Skrb v kliniki Mayo Naša skrbna ekipa strokovnjakov klinike Mayo vam lahko pomaga pri vaših zdravstvenih težavah, povezanih z intersticijsko pljučno boleznijo. Začnite tukaj Več informacij Skrb za intersticijsko pljučno bolezen v kliniki Mayo Bronhoskopija CT pregled Ehokardiogram Spirometra Prikaži več povezanih informacij

Poškodbe pljuč, ki so se že pojavile pri intersticijski pljučni bolezni, ni mogoče obrniti, zdravljenje pa ne bo vedno preprečilo poslabšanja bolezni. Nekatera zdravljenja lahko za kratek čas izboljšajo simptome ali upočasnijo bolezen. Druga pomagajo ohranjati kakovost življenja. Ker za številne različne vrste bolezni brazgotinjenja ni odobrenih ali dokazanih terapij, so lahko klinična preskušanja možnost za prejemanje eksperimentalnega zdravljenja. Zdravila: Intenzivne raziskave za iskanje možnosti zdravljenja za specifične vrste intersticijske pljučne bolezni so v teku. Zdravljenje se lahko razlikuje glede na vzrok ILD in nastalo škodo v pljučih. Na podlagi najnovejših znanstvenih dokazov vam lahko zdravstveni delavec priporoči: Kortikosteroidna zdravila. Sprva se veliko ljudi z diagnozo ILD zdravi s kortikosteroidom, in sicer s prednizonom (Prednison Intensol, Rayos). Včasih se ljudje zdravijo z drugimi zdravili, ki zavirajo imunski sistem. Glede na vzrok ILD lahko ta zdravila upočasnijo ali celo preprečijo poslabšanje bolezni. Zdravila, ki upočasnjujejo poslabšanje idiopatske pljučne fibroze. Pirfenidon (Esbriet) in nintedanib (Ofev) sta zdravili, ki lahko upočasnita hitrost poslabšanja IPF. Ofev je bil odobren tudi za ljudi s pljučno fibrozo, ki se poslabšuje zaradi drugih vrst intersticijske pljučne bolezni. Neželeni učinki obeh zdravil so pogosti. Pogovorite se s svojim zdravstvenim delavcem o prednostih in slabostih teh zdravil. Zdravila, ki zmanjšujejo želodčno kislino. Gastroezofagealna refluksna bolezen, znana tudi kot GERB, prizadene večino ljudi z idiopatsko pljučno fibrozo. GERB je povezan z večjo pljučno škodo. Če imate simptome kislega refluksa, vam lahko zdravstveni delavec predpiše načine zdravljenja GERB, ki zmanjšujejo želodčno kislino. Kisikova terapija: Uporaba kisika ne more ustaviti pljučne škode, lahko pa: Olajša dihanje in gibanje. Prepreči ali zmanjša zaplete zaradi nizke ravni kisika v krvi. Zniža krvni tlak na desni strani srca. Izboljša spanec in počutje. Najverjetneje boste prejemali kisik med spanjem ali gibanjem, čeprav nekateri ljudje uporabljajo kisik ves dan. Pljučna rehabilitacija: Namen pljučne rehabilitacije je izboljšati vaše delovanje in vam omogočiti polno, zadovoljivo življenje. Zato se programi pljučne rehabilitacije osredotočajo na: Učenje o vaši pljučni bolezni. Vadbo, da boste lahko dlje časa bolj telesno aktivni. Dihalne tehnike, ki bodo izboljšale delovanje vaših pljuč. Čustveno podporo. Prehransko svetovanje. Operacija: Presaditev pljuč je lahko možnost v zadnjem trenutku za nekatere ljudi s hudo intersticijsko pljučno boleznijo, kadar druga zdravljenja niso pomagala. Več informacij: Zdravljenje intersticijske pljučne bolezni v Mayo Clinic Presaditev pljuč Storitve za prenehanje kajenja Zahtevajte termin

Življenje s kronično pljučno boleznijo je čustveno in fizično naporno. Morda boste morali spremeniti svoje vsakodnevne rutine in dejavnosti – včasih zelo – saj se težave z dihanjem poslabšajo ali pa postanejo potrebe po zdravstveni oskrbi pomembnejše. Čustva strahu, jeze in žalosti so značilna, ko žalujete za izgubo starega življenjskega sloga in se bojite, kaj vas in vašo družino čaka. Delite svoja čustva z ljubljenimi in zdravstvenim delavcem. Odprt pogovor vam lahko pomaga vam in vašim bližnjim pri soočanju s čustvenimi izzivi vaše bolezni. Jasna komunikacija vam in vaši družini lahko pomaga načrtovati vaše potrebe, če se vaša bolezen poslabša. Razmislite o pridružitvi podporni skupini, kjer se lahko pogovarjate z ljudmi, ki se soočajo s podobnimi izzivi. Člani skupine lahko delijo strategije spoprijemanja, izmenjujejo informacije o novih zdravilih ali pa vas preprosto poslušajo, ko izražate svoja čustva. Če skupina ni za vas, se lahko pogovorite s svetovalcem v individualnem okolju.