Mešana Bolezen Vezivnega Tkiva

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MBVT) ima znake in simptome kombinacije motenj – predvsem lupusa, sklerodermije in polimiozitisa. Mnogi ljudje s to neobičajno boleznijo imajo tudi Sjögrenov sindrom. Iz tega razloga se mešana bolezen vezivnega tkiva (MBVT) včasih imenuje prekrivajoča se bolezen.

Pri mešani bolezni vezivnega tkiva se simptomi ločenih bolezni običajno ne pojavijo vsi naenkrat. Namesto tega se ponavadi pojavljajo skozi vrsto let, kar lahko oteži diagnozo.

Zgodnji znaki in simptomi pogosto vključujejo roke. Prstov lahko otečejo, konice prstov pa postanejo bele in otrpne, pogosto kot odziv na mraz. V poznejših fazah lahko prizadenejo nekateri organi – kot so pljuča, srce in ledvice.

Za mešano bolezen vezivnega tkiva ni zdravila. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni in prizadetih organov.

Zgodnji znaki mešane bolezni vezivnega tkiva lahko vključujejo:

• Splošen občutek slabega počutja. To lahko vključuje povečano utrujenost in blago vročino.
• Mrzli in otrpli prsti na rokah ali nogah (Raynaudov pojav). Kot odziv na mraz ali stres se lahko vaši prsti na rokah ali nogah obarvajo beli, nato pa vijolično modri. Po segrevanju se prsti na rokah ali nogah obarvajo rdeči.
• Otekli prsti na rokah ali roke. Nekateri ljudje imajo otekle prste na rokah.
• Bolečine v mišicah in sklepih. Sklepi lahko postanejo vnetljivi, otečeni in deformirani, podobno kot pri revmatoidnem artritisu.
• Izpuščaj. Na členkih se lahko pojavijo rdeči ali rdečkasto rjavi madeži.

Obiščite svojega zdravnika, če imate znake in simptome, ki ovirajo vaše vsakodnevne aktivnosti – še posebej, če vam je bila diagnosticirana lupus ali druga bolezen vezivnega tkiva.

Mešana bolezen vezivnega tkiva je avtoimunska bolezen, čeprav vzrok ni znan. Pri avtoimunskih boleznih vaš imunski sistem, ki je odgovoren za boj proti boleznim, napačno napade zdrave celice.

Pri boleznih vezivnega tkiva vaš imunski sistem napade vlakna, ki zagotavljajo ogrodje in oporo telesu. Nekateri ljudje z mešano boleznijo vezivnega tkiva imajo družinsko anamnezo bolezni. Vloga genetike pri bolezni pa ostaja nejasna.

Mešana bolezen vezivnega tkiva se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti. Vendar pa se zdi, da je najpogostejša pri ženskah, mlajših od 50 let.

Mešana bolezen vezivnega tkiva lahko privede do resnih zapletov, nekateri od teh so lahko smrtni. Zapleti vključujejo:

• Visok krvni tlak v pljučih (pljučna hipertenzija). To stanje je glavni vzrok smrti pri ljudeh z mešano boleznijo vezivnega tkiva.
• Intersticijska pljučna bolezen. Ta velika skupina motenj lahko povzroči brazgotinjenje v pljučih, kar vpliva na vašo sposobnost dihanja.
• Bolezni srca. Deli srca se lahko povečajo ali pa se pojavi vnetje okoli srca. Lahko pride do srčnega popuščanja.
• Poškodba ledvic. Približno četrtina ljudi z mešano boleznijo vezivnega tkiva razvije težave z ledvicami. Vpletenost ledvic je običajno blaga, vendar lahko privede do odpovedi ledvic.
• Poškodba prebavil. Mešana bolezen vezivnega tkiva pogosto prizadene prebavila. Lahko imate bolečine v trebuhu in težave z požiranjem in prebavo hrane.
• Anemija. Približno 75 % ljudi z mešano boleznijo vezivnega tkiva ima anemijo zaradi pomanjkanja železa.
• Odmiranje tkiva. Ljudje s hudo Raynaudovo boleznijo lahko razvijejo gangreno na prstih.
• Izguba sluha. V eni majhni študiji je bila izguba sluha zabeležena pri skoraj polovici bolnikov z mešano boleznijo vezivnega tkiva. Potrebnih je več raziskav za razumevanje te povezave.
• Poškodba živcev. Sjögrenov sindrom lahko prizadene živec, ki prenaša občutek iz obraza v možgane (trigeminalni živec). Če imate trigeminalno nevralgijo, lahko celo blag dražljaj na obrazu - na primer ščetkanje zob ali nanašanje ličil - sproži sunke močne bolečine.

Med fizičnim pregledom vam lahko zdravnik pregleda otečene roke in boleče, otečene sklepe. Morda boste potrebovali tudi preiskavo krvi za preverjanje določenega protitelesa, ki je povezano z mešano boleznijo vezivnega tkiva.

Za mešano bolezen vezivnega tkiva ni zdravila. Zdravila lahko pomagajo pri obvladovanju znakov in simptomov.

Vrsta predpisanega zdravila je odvisna od resnosti vaše bolezni in vaših simptomov. Zdravila lahko vključujejo:

• Kortikosteroidi. Zdravila, kot je prednizon (Deltasone, Rayos), lahko pomagajo preprečiti, da bi vaš imunski sistem napadel zdrave celice in zavirajo vnetje. Stranski učinki kortikosteroidov lahko vključujejo nihanje razpoloženja, povečanje telesne teže, visok krvni sladkor, povišan krvni tlak, oslabljene kosti in katarakto.
• Antimalarična zdravila. Hidroksiklorokin (Plaquenil) lahko zdravi blago mešano bolezen vezivnega tkiva in lahko preprečuje poslabšanje bolezni.
• Blokatorji kalcijevih kanalov. Ta kategorija zdravil, vključno z nifedipinom (Adalat CC, Procardia) in amlodipinom (Norvasc), ki pomagajo sprostiti mišice v stenah vaših krvnih žil, se lahko uporablja za zdravljenje Raynaudovega fenomena.
• Drugi imunosupresivi. Vaš zdravnik vam lahko predpiše druga zdravila glede na vaše znake in simptome. Na primer, če so podobni tistim pri lupusu, vam lahko zdravnik priporoči zdravila, ki se običajno predpisujejo ljudem z lupusom.
• Zdravila za pljučno hipertenzijo. Predpisan vam lahko bo bosentan (Tracleer) ali sildenafil (Revatio, Viagra).

Drugi načini za obvladovanje simptomov mešane bolezni vezivnega tkiva vključujejo:

• Nesteroidna protivnetna zdravila. Ta zdravila, kot sta ibuprofen (Advil, Motrin IB, drugi) ali naproksen natrij (Aleve), lahko pomagajo lajšati bolečino in vnetje, če je vaše stanje blago.
• Zaščita rok pred mrazom. Nošenje rokavic in drugi ukrepi za ohranjanje toplote rok lahko pomagajo preprečiti Raynaudov pojav.
• Ne kajenje. Kajenje povzroča zoženje krvnih žil, kar lahko poslabša učinke Raynaudovega pojava.
• Zmanjšanje stresa. Raynaudov pojav pogosto sproži stres. Tehnike sproščanja – kot so upočasnitev in osredotočenje na dihanje – lahko pomagajo zmanjšati raven stresa.