Paragangliom

Paragangliom je rast celic, ki se lahko pojavi na različnih mestih v telesu. Rast, imenovana tumor, se tvori iz pomembne vrste živčnih celic, ki jih najdemo po vsem telesu. Paragangliomi se najpogosteje pojavijo v glavi, vratu, trebušnem predelu ali medenici.

Paragangliom je redek. In najpogosteje ni rakav. Ko tumor ni rakav, se imenuje benigni. Včasih je paragangliom rakav. Rakav tumor se lahko razširi na druge dele telesa.

Paragangliomi pogosto nimajo jasnega vzroka. Nekateri paragangliomi so posledica sprememb v DNK, ki se prenašajo od staršev na otroke.

Paragangliomi se lahko tvorijo v kateri koli starosti. Zdravstveni delavci jih najpogosteje najdejo pri odraslih med 20. in 50. letom starosti.

Zdravljenje paraganglioma običajno vključuje operacijo za odstranitev tumorja. Če je paragangliom rakav in se razširi na druge dele telesa, je lahko potrebnih več zdravljenj.

Simptomi paraganglioma so lahko odvisni od tega, kje se tumor začne. Paragangliomi se najpogosteje pojavijo v glavi, vratu, trebuhu ali medenici. Simptomi paraganglioma v glavi ali vratu lahko vključujejo: ritmično pulzirajoč ali šumeč zvok v ušesih, imenovan pulzirajoči tinitus. Težave pri požiranju. Ohrepenel glas. Izguba sluha. Zamegljen vid. Omotica. Simptomi paraganglioma v glavi in vratu se lahko pojavijo, ko tumor raste. Tumor lahko pritiska na bližnje strukture. Ko se paragangliomi tvorijo na drugih mestih v telesu, so simptomi bolj verjetno posledica hormonov, ki jih paragangliom proizvaja. Hormoni, imenovani kateholamini, igrajo vlogo pri tem, kako se telo odziva na stres. Vključujejo adrenalin, znan tudi kot hormon boj ali beg. Simptomi paragangliomov, ki proizvajajo hormone, vključujejo: Visok krvni tlak. Občutek hitrega, trepetajočega ali bobnečega srca. Nenadna izguba barve v obrazu. Znojenje. Glavobol. Nenadzorovano tresenje v rokah ali rokah. Splošna šibkost. Ti simptomi se lahko pojavljajo in izginjajo. Nekateri ljudje s paragangliomi nimajo nobenih simptomov. Lahko se zgodi, da odkrijejo te tumorje, ko se pri slikovnih preiskavah, opravljenih iz drugih razlogov, po naključju odkrijejo tumorji. Če vas skrbi, da imate simptome paraganglioma, se naročite na pregled pri zdravniku ali drugem zdravstvenem delavcu. To je pomembno, če imate hkrati več simptomov paraganglioma. Pogovorite se s svojim zdravstvenim delavcem o tveganju za paragangliom, če imate visok krvni tlak, ki ga je težko nadzorovati. To vključuje visok krvni tlak, ki zahteva zdravljenje z več kot enim zdravilom. Prav tako se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem, če se vam krvni tlak občasno dvigne, ko ga merite vi ali zdravstveni delavec.

Če vas skrbi, da imate lahko simptome paraganglioma, se naročite k zdravniku ali drugemu zdravstvenemu delavcu. To je pomembno, če imate hkrati več simptomov paraganglioma. Pogovorite se s svojim zdravstvenim delavcem o tveganju za paragangliom, če imate visok krvni tlak, ki ga je težko nadzorovati. To vključuje visok krvni tlak, ki zahteva zdravljenje z več kot enim zdravilom. Pogovorite se tudi s svojim zdravstvenim delavcem, če se vam krvni tlak občasno dvigne, ko ga merite vi ali zdravstveni delavec.

Paragangliomi pogosto nimajo jasnega vzroka. Včasih se ti tumorji pojavljajo v družinah. Lahko jih povzročijo spremembe v DNA, ki se prenašajo z staršev na otroke. Toda pri mnogih ljudeh s paragangliomi ni družinske anamneze teh tumorjev in vzrok ni znan. Paragangliom je rast celic. Razvije se iz vrste živčnih celic, imenovanih kromatinske celice. Kromatinske celice opravljajo ključne vloge v telesu, vključno z nadzorom krvnega tlaka. Paragangliom se začne, ko se v kromatinskih celicah pojavijo spremembe v DNA. DNK celice vsebuje navodila, ki celici povedo, kaj naj počne. V zdravih celicah DNA daje navodila za rast in množenje s fiksno hitrostjo. Navodila celicam tudi povedo, kdaj naj odmrejo. V celicah paraganglioma spremembe v DNA dajejo drugačna navodila. Spremembe celicam paraganglioma naročajo, da hitro ustvarijo veliko več celic. Celice ostanejo žive, ko bi zdrave celice umrle. To povzroči rast celic, imenovano tumor. Večina paragangliomov ostane tam, kjer so se začeli. Ne širijo se na druge dele telesa. Vendar se včasih celice lahko odcepijo od paraganglioma in se razširijo. Ko se to zgodi, se to imenuje metastatski paragangliom. Ko se paragangliom razširi, se najpogosteje razširi na bližnje bezgavke. Lahko se razširi tudi na pljuča, jetra in kosti. Paragangliom je tesno povezan z drugim redkim tumorjem, imenovanim feokromocitom. Feokromocitom je tumor, ki se začne v kromatinskih celicah v nadledvičnih žlezah. Nadledvične žleze sta dve žlezi, ki sedita na vrhu ledvic.

Tveganje za paragangliom je večje pri ljudeh z družinsko anamnezo tega tumorja. Nekateri paragangliomi so posledica sprememb v DNA, ki se prenašajo z staršev na otroke. Družinska anamneza paraganglioma lahko pomeni, da se v vaši družini pojavljajo določene spremembe v DNA.

Nekatera druga zdravstvena stanja, ki so posledica sprememb v DNA, ki se prenašajo z staršev na otroke, povečajo tveganje za paragangliome. Ta stanja vključujejo:

• Multipla endokrina neoplazija, tip 2. Multipla endokrina neoplazija, tip 2, imenovana tudi MEN 2, lahko povzroči tumorje v enem ali več žlezah, ki proizvajajo hormone, vključno s ščitnico in obščitnicami. Obstajata dva tipa MEN 2 - tip 2A in tip 2B. Oba povečata tveganje za paragangliome.
• Von Hippel-Lindauova bolezen. Von Hippel-Lindauova bolezen lahko povzroči nastanek tumorjev in cist v mnogih delih telesa. Možna mesta so možgani, hrbtenjača in ledvice.
• Nevofibromatoza 1. Nevofibromatoza 1 povzroča nastanek tumorjev, imenovanih nevofibromi, v koži. Bolezen lahko povzroči tudi tumorje vidnega živca. Vidni živec je živec na zadnji strani očesa, ki se povezuje z možgani.
• Dedni paragangliomski sindromi. Dedni paragangliomski sindromi lahko povzročijo feokromocitome ali paragangliome. Ljudje s temi sindromi imajo pogosto več kot en paragangliom.
• Carney-Stratakisova diada. Carney-Stratakisova diada povzroča tumorje prebavil in paragangliome.

Diagnoza paraganglioma se pogosto začne s preiskavami krvi in urina. Te preiskave lahko iščejo znake, da tumor proizvaja dodatne hormone. Druge preiskave lahko vključujejo slikovne preiskave in genetske teste.

Preiskave krvi in urina lahko merijo raven hormonov v telesu. Lahko zaznajo dodatne hormone kateholamine, ki jih proizvaja paragangliom. Ali pa lahko najdejo druge znake paraganglioma, kot je beljakovina, imenovana kromogranin A.

Vaš zdravstveni delavec vam lahko priporoči slikovne preiskave, če vaši simptomi, družinska anamneza ali preiskave krvi in urina kažejo, da imate lahko paragangliom. Te slike lahko pokažejo lokacijo in velikost tumorja. Lahko pa tudi pomagajo pri izbiri možnosti zdravljenja.

Za paragangliom se lahko uporabijo naslednje slikovne preiskave:

• Slikanje z magnetno resonanco, imenovano tudi MRI, uporablja radijske valove in magnetno polje za ustvarjanje podrobnih slik.
• Računalniška tomografska preiskava, imenovana tudi CT preiskava, združuje vrsto rentgenskih slik, posnetih iz različnih kotov okoli telesa.
• Skeniranje z metajodo-benzilguanidinom, imenovano tudi MIBG skeniranje, zazna injicirani radioaktivni sledilnik, ki ga absorbirajo paragangliomi.
• Poztronska emisijska tomografska preiskava, imenovana tudi PET preiskava, zazna tudi radioaktivni sledilnik, ki ga absorbira tumor.

Nekatere spremembe v DNK, ki se prenašajo od staršev na otroke, povečajo verjetnost nastanka paraganglioma. Če imate paragangliom, vam lahko zdravstveni delavec priporoči genetsko testiranje, da poišče te spremembe v DNK v vašem telesu. Rezultati genetskega testiranja lahko pomagajo napovedati verjetnost, da se bo vaš tumor po zdravljenju vrnil.

Vaši starši, otroci ali bratje in sestre se lahko pregledajo tudi na spremembe v DNK, ki povečajo tveganje za paragangliome. Vaša zdravstvena ekipa vas lahko napoti k genetskemu svetovalcu ali drugemu zdravstvenemu delavcu, usposobljenemu za genetiko. Ta oseba vam lahko pomaga vam in vašim bližnjim pri odločanju, ali se boste podvrgli genetskemu testiranju.

Najpogosteje zdravljenje paraganglioma vključuje operacijo za odstranitev tumorja. Če tumor proizvaja hormone, zdravstveni delavci pogosto najprej uporabijo zdravila za blokiranje hormonov. Če paraganglioma ni mogoče odstraniti kirurško ali če se razširi, boste morda potrebovali druga zdravljenja. Vaše možnosti zdravljenja paraganglioma so odvisne od različnih dejavnikov. Ti vključujejo: Kje se nahaja tumor. Ali je rakav in se je razširil na druge dele telesa. Ali proizvaja dodatne hormone, ki povzročajo simptome. Možnosti zdravljenja vključujejo: Zdravljenja za nadzor hormonov, ki jih proizvaja tumor Če vaš paragangliom proizvaja dodatne kateholamine, boste verjetno potrebovali zdravljenja za blokiranje učinkov ali znižanje ravni teh hormonov. Ta zdravljenja znižujejo visok krvni tlak in nadzorujejo druge simptome. Pomembno je, da je krvni tlak in simptomi pod nadzorom, preden se začne drugo zdravljenje paraganglioma. To je zato, ker zdravljenje lahko povzroči, da tumor sprosti zelo velike količine kateholaminov, kar lahko privede do resnih težav. Zdravila, ki se uporabljajo za nadzor učinkov kateholaminov, vključujejo nekatera zdravila za krvni tlak. Ta zdravila vključujejo alfa blokatorje, beta blokatorje in blokatorje kalcijevih kanalov. Drugi ukrepi lahko vključujejo prehrano z veliko natrija in pitje veliko tekočine. Kirurgija Kirurgija se lahko uporabi za odstranitev paraganglioma. Tudi če paraganglioma ni mogoče v celoti odstraniti, vam lahko zdravstveni delavec priporoči operacijo za odstranitev čim večjega dela tumorja. Vrsta kirurgije, ki se uporablja za odstranitev paraganglioma, je odvisna od tega, kje se nahaja. Lokacija tumorja določa tudi vrsto kirurga, ki opravi postopek. Na primer: Tumorje na glavi in vratu lahko zdravijo kirurgi glave in vratu. Tumorje, ki prizadenejo možgane, hrbtenico in živce, lahko zdravijo nevrokirurgi. Tumorje, ki prizadenejo žleze, ki proizvajajo hormone, lahko zdravijo endokrini kirurgi. Tumorje, ki prizadenejo krvne žile, lahko zdravijo žilni kirurgi. Včasih kirurgi iz različnih specialnosti sodelujejo pri operaciji paraganglioma. Radioterapija Radioterapija uporablja močne žarke energije za zdravljenje tumorjev. Energija lahko prihaja iz rentgenskih žarkov, protonov ali drugih virov. Zdravstveni delavec vam lahko priporoči radioterapijo, če vašega paraganglioma ni mogoče popolnoma odstraniti s kirurgijo. Radioterapija lahko pomaga tudi pri lajšanju bolečin, ki jih povzroča paragangliom, ki se razširi na druge dele telesa. Včasih se za zdravljenje paragangliomov na glavi in vratu uporablja posebna vrsta radioterapije, imenovana stereotaktična radiokirurgija. Ta vrsta radioterapije usmeri veliko žarkov energije na tumor. Vsak žarek ni zelo močan. Toda na mestu, kjer se žarki srečajo, dobi tumor velike odmerke sevanja, da se uničijo tumorske celice. Ablacijska terapija Ablacijska terapija uporablja toploto ali mraz za uničenje tumorskih celic in nadzor rasti paraganglioma. To je lahko možnost, če se paragangliom razširi na druge dele telesa. Radiofrekvenčna ablacija uporablja električno energijo za segrevanje tumorskih celic. Druga vrsta ablacije, imenovana krioterapija, uporablja hladen plin za zamrzovanje tumorskih celic. Kemoterapija Kemoterapija je zdravljenje, ki uporablja močna zdravila. Če se vaš paragangliom razširi, vam lahko zdravstveni delavec priporoči kemoterapijo, da pomaga skrčiti tumorje. Če vaš paragangliom proizvaja dodatne hormone, boste prejeli zdravila za nadzor ravni hormonov, preden začnete s kemoterapijo. Ciljno zdravljenje Ciljno zdravljenje uporablja zdravila, ki napadajo specifične kemikalije v tumorskih celicah. Z blokiranjem teh kemikalij lahko ciljna zdravljenja povzročijo smrt tumorskih celic. Pri paragangliomu se lahko zdravila za ciljno zdravljenje uporabijo, če operacija ni možnost. Ciljno zdravljenje se lahko uporabi tudi, če se tumor razširi na druge dele telesa. Peptidna receptorska radionuklidna terapija Peptidna receptorska radionuklidna terapija, imenovana tudi PRRT, uporablja zdravila za neposredno dajanje sevanja tumorskim celicam. Zdravilo združuje snov, ki najde tumorske celice, s snovjo, ki vsebuje sevanje. Zdravilo se daje skozi veno. Zdravilo potuje skozi telo in se veže na celice paraganglioma. V nekaj dneh ali tednih zdravilo oddaja sevanje neposredno na tumorske celice. Eno zdravilo, ki deluje na ta način, je lutecij Lu 177 dotatate (Lutathera). Lahko se uporablja, kadar operacija ni možnost ali kadar se paragangliom razširi na druge dele telesa. Klinična preskušanja Klinična preskušanja so študije novih zdravljenj ali novih načinov uporabe starejših zdravljenj. Če vas zanimajo klinična preskušanja za paragangliom, se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem o svojih možnostih. Skupaj lahko pretehtate koristi in tveganja zdravljenj, ki jih preučujejo raziskovalci. Čakanje Včasih zdravstveni delavci priporočajo, da se zdravljenje paraganglioma ne začne takoj. Namesto tega lahko raje pozorno spremljajo vaše stanje z rednimi zdravniškimi pregledi. To je znano kot čakanje. Na primer, čakanje je lahko možnost, če paragangliom počasi raste in ne povzroča simptomov. Več informacij Ablacijska terapija Radioterapija Zahtevajte termin