Health Library Logo

Health Library

Pemfigus

Pregled

Pemfigus je redka kožna bolezen z mehurji na koži in sluznicah. Najpogostejša oblika je pemfigus vulgaris, ki vključuje boleče razjede in mehurje na koži in v ustih.

Pemfigus foliaceus običajno ne prizadene sluznic. Mehurji se lahko pojavijo na obrazu in lasišču, pozneje pa na prsih in hrbtu. Lahko so krastasti, srbeči in boleči.

Pemfigus je skupina redkih kožnih bolezni, ki povzročajo mehurje in razjede na koži ali sluznicah, na primer v ustih ali na genitalijah. Najpogostejši je pri ljudeh srednjih let ali starejših.

Pemfigus je lažje nadzorovati, če se odkrije in zdravi zgodaj. Običajno se zdravi z zdravili, ki jih jemljete dolgoročno. Razjede se lahko celijo počasi ali sploh ne. Stanje lahko postane življenjsko nevarno, če se razjede okužijo.

Simptomi

Pemfigus povzroča mehurje na koži in sluznicah. Mehurji se zlahka pretrgajo in pustijo odprte rane. Rane se lahko okužijo in gnojijo. Simptomi dveh pogostih vrst pemfigusa so naslednji: Pemfigus vulgaris. Ta oblika se običajno začne z mehurji v ustih, nato pa na koži ali sluznicah genitalij. Pogosto so boleči, vendar ne srbeči. Mehurji v ustih ali grlu lahko otežijo govorjenje, pitje in prehranjevanje. Pemfigus foliaceus. Ta oblika povzroča mehurje na prsih, hrbtu in ramenih. Mehurji so lahko srbeči ali boleči. Pemfigus foliaceus ne povzroča mehurjev v ustih. Pemfigus se razlikuje od buloznega pemfigoida, ki je druga vrsta mehurjastega kožnega obolenja, ki prizadene starejše odrasle. Poiščite zdravstvenega delavca, če imate mehurje, ki se ne celijo v ustih ali na koži ali sluznicah genitalij.

Kdaj k zdravniku

Poiščite zdravstvenega delavca, če imate mehurje, ki se ne celijo v ustih, na koži ali na genitalnih sluznicah.

Vzroki

Pemfigus je avtoimunska bolezen, kar pomeni, da vaš imunski sistem napačno napade zdrave celice v telesu. Pri pemfigusu imunski sistem napade celice v koži in sluznicah. Pemfigus se ne prenaša z ene osebe na drugo. V večini primerov ni znano, kaj povzroči nastanek bolezni. Redko se lahko bolezen razvije kot stranski učinek zdravil, kot so penicilamin in nekatera zdravila za zniževanje krvnega tlaka. Ta vrsta stanja se običajno pozdravi, ko se zdravljenje prekine.

Dejavniki tveganja

Tveganje za nastanek pemfigusa se poveča, če ste srednjih let ali starejši. Bolezen je tudi pogostejša pri ljudeh judovskega, indijskega, jugovzhodnoevropskega ali bližnjevzhodnega porekla.

Zapleti

Možni zapleti pemfigusa vključujejo:

  • Okužba kože.
  • Okužba, ki se širi v krvni obtok, imenovana tudi sepsa. Ta vrsta okužbe je lahko smrtno nevarna.
  • Brazgotinjenje in spremembe barve kože po celjenju prizadete kože. To se imenuje postinflamatorna hiperpigmentacija, ko se koža potemni, in postinflamatorna hipopigmentacija, ko koža izgubi barvo. Ljudje s temno rjavo ali črno kožo imajo večje tveganje za dolgotrajne spremembe barve kože.
  • Podhranjenost, ker boleče afte v ustih otežujejo prehranjevanje.
  • Smrt, redko, če se nekatere vrste pemfigusa ne zdravijo.
Diagnoza

Zdravstveni delavec se bo najprej pogovoril z vami o vaši anamnezi in simptomih ter pregledal prizadeto območje. Poleg tega boste morda opravili teste, vključno z:

  • Biopsijo. Biopsija je postopek, pri katerem se vzame vzorec tkiva za testiranje v laboratoriju. Za testiranje na pemfigus se uporabi del mehurja.
  • Krvnimi testi. Namen teh testov je med drugim odkrivanje in prepoznavanje protiteles v krvi, za katera je znano, da so prisotna pri pemfigusu.

Zdravstveni delavec vas lahko napoti k specialistu za kožne bolezni. Ta tip specialista je dermatolog.

Zdravljenje

Zdravljenje pemfigusa se običajno začne z zdravili za lajšanje simptomov in preprečevanje novih mehurjev. To lahko vključuje steroide in zdravila, ki so usmerjena na imunski sistem. Če so bili vaši simptomi posledica uporabe nekaterih zdravil, lahko prenehanje jemanja teh zdravil zadostuje za odpravo simptomov.

Nekateri ljudje potrebujejo hospitalizacijo za prejemanje tekočin, prehrane ali drugih zdravljenj.

Vaš zdravstveni delavec vam lahko predlaga eno ali več od naslednjih zdravil. Izbira zdravil je odvisna od vrste pemfigusa, ki ga imate, resnosti vaših simptomov in od tega, ali imate druge zdravstvene težave.

  • Kortikosteroidi. Pri ljudeh z blago boleznijo lahko zadostuje kortikosteroidna krema ali injekcije za nadzor bolezni. Pri drugih je glavno zdravljenje kortikosteroidno zdravilo, ki se jemlje peroralno, na primer tablete prednizona.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov ali uporaba v velikih odmerkih lahko povzroči resne neželene učinke. Ti vključujejo sladkorno bolezen, izgubo kosti, povečano tveganje za okužbo, želodčne razjede in premik telesne maščobe. Ta premik maščobe lahko privede do okroglega obraza, imenovanega tudi lunin obraz. Da bi se izognili tem neželenim učinkom, se lahko steroidi uporabljajo le za kratka obdobja za nadzor poslabšanj. Za dolgotrajni nadzor bolezni pa se lahko uporabljajo druga zdravila, ki so usmerjena na imunski sistem.

  • Zdravila, ki so usmerjena na imunski sistem. Nekatera zdravila lahko preprečijo, da bi vaš imunski sistem napadel zdrava tkiva. Primeri so azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) in ciklofosfamid. Tudi ta zdravila lahko povzročijo resne neželene učinke, vključno s povečanim tveganjem za okužbo.
  • Druga zdravila. Če prva zdravila ne pomagajo, vam lahko zdravstveni delavec predlaga drugo zdravilo, kot je dapson, intravenska imunoglobulina ali rituksimab-pvvr (Ruxience). Morda boste potrebovali antibiotike za zdravljenje okužb.

Kortikosteroidi. Pri ljudeh z blago boleznijo lahko zadostuje kortikosteroidna krema ali injekcije za nadzor bolezni. Pri drugih je glavno zdravljenje kortikosteroidno zdravilo, ki se jemlje peroralno, na primer tablete prednizona.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov ali uporaba v velikih odmerkih lahko povzroči resne neželene učinke. Ti vključujejo sladkorno bolezen, izgubo kosti, povečano tveganje za okužbo, želodčne razjede in premik telesne maščobe. Ta premik maščobe lahko privede do okroglega obraza, imenovanega tudi lunin obraz. Da bi se izognili tem neželenim učinkom, se lahko steroidi uporabljajo le za kratka obdobja za nadzor poslabšanj. Za dolgotrajni nadzor bolezni pa se lahko uporabljajo druga zdravila, ki so usmerjena na imunski sistem.

Mnogi ljudje s pemfigusom se pozdravijo, še posebej, če se zdravljenje začne zgodaj. Vendar pa lahko traja leta in lahko zahteva jemanje zdravil za dolgo časa.

Naslov: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Izjava o omejitvi odgovornosti: August je platforma za zdravstvene informacije in njegovi odgovori ne predstavljajo zdravniškega nasveta. Pred kakršnimi koli spremembami se vedno posvetujte z licenciranim zdravnikom v vaši bližini.

Izdelano v Indiji, za svet