Feokromocitom

Feokromocitom (fee-o-kro-mo-ci-TO-m) je redek tumor, ki raste v nadledvični žlezi. Najpogosteje tumor ni rakav. Ko tumor ni rakav, se imenuje benigni. Imate dve nadledvični žlezi – eno na vrhu vsake ledvice. Nadledvične žleze proizvajajo hormone, ki pomagajo uravnavati ključne procese v telesu, kot je krvni tlak. Običajno se feokromocitom tvori le v eni nadledvični žlezi. Toda tumorji lahko rastejo v obeh nadledvičnih žlezah. Pri feokromocitomu tumor sprošča hormone, ki lahko povzročijo različne simptome. Sem spadajo visok krvni tlak, glavobol, potenje in simptomi paničnih napadov. Če se feokromocitom ne zdravi, lahko pride do resne ali življenjsko nevarne poškodbe drugih telesnih sistemov. Operacija za odstranitev feokromocitoma pogosto vrne krvni tlak v zdrav razpon.

Feokromocitom pogosto povzroča naslednje simptome: Visok krvni tlak. Glavobol. Obilno potenje. Hiter srčni utrip. Nekateri ljudje s feokromocitomi imajo tudi simptome, kot so: Nervozno tresenje. Koža, ki postane svetlejša, imenovana tudi bledica. Dispneja. Simptomi, podobni paničnim napadom, ki lahko vključujejo nenaden intenziven strah. Tesnoba ali občutek neizogibne smrti. Težave z vidom. Zaprtje. Izguba teže. Nekateri ljudje s feokromocitomi nimajo nobenih simptomov. Ne vedo, da imajo tumor, dokler ga naključno ne odkrijejo z slikovnim pregledom. Najpogosteje se simptomi feokromocitoma pojavljajo in izginejo. Ko se začnejo nenadoma in se vedno znova vračajo, so znani kot napadi. Ti napadi imajo lahko ali pa nimajo sprožilca. Do napada lahko privedejo določene dejavnosti ali stanja, kot so: Fizično težko delo. Tesnoba ali stres. Spremembe položaja telesa, kot je sklanjanje ali vstajanje iz sedečega ali ležečega položaja. Porod. Operacija in zdravilo, ki vas med operacijo spravi v stanje, podobno spanju, imenovano anestetik. Živila z visoko vsebnostjo tiramina, snovi, ki vpliva na krvni tlak, lahko prav tako sprožijo napade. Tiramin je pogost v živilih, ki so fermentirana, stara, vložena, konzervirana, prezrela ali pokvarjena. Ta živila vključujejo: Nekatere sire. Nekatera piva in vina. Sojo ali izdelke iz soje. Čokolado. Suho ali prekajevano meso. Nekatera zdravila in droge, ki lahko sprožijo napade, vključujejo: Antidepresive, imenovane triciklični antidepresivi. Nekateri primeri tricikličnih antidepresivov so amitriptilin in desipramin (Norpramin). Antidepresive, imenovane zaviralci monoaminooksidaze (MAOI), kot so fenelzin (Nardil), tranilcipromin (Parnate) in izokarboksazid (Marplan). Tveganje za napade je še večje, če se ta zdravila jemljejo s hrano ali pijačo z visoko vsebnostjo tiramina. Stimulanse, kot so kofein, amfetamini ali kokain. Visok krvni tlak je eden glavnih simptomov feokromocitoma. Toda večina ljudi z visokim krvnim tlakom nima tumorja nadledvične žleze. Pogovorite se s svojim zdravstvenim delavcem, če velja katerikoli od teh dejavnikov za vas: Napadi simptomov, povezanih s feokromocitomom, kot so glavoboli, potenje in hiter, močan srčni utrip. Težave pri nadzoru visokega krvnega tlaka z vašim trenutnim zdravljenjem. Visok krvni tlak, ki se začne pred 20. letom starosti. Ponavljajoči se veliki skoki krvnega tlaka. Družinska anamneza feokromocitoma. Družinska anamneza sorodnega genetskega stanja. To vključuje multiplo endokrino neoplazijo, tip 2 (MEN 2), von Hippel-Lindauovo bolezen, dedne paragangliomske sindrome in nevofibromatozo 1.

Visok krvni tlak je eden glavnih simptomov feokromocitoma. Toda večina ljudi z visokim krvnim tlakom nima tumorja nadledvične žleze. Posvetujte se s svojim zdravstvenim delavcem, če velja katerikoli od teh dejavnikov za vas: Napadi simptomov, povezanih s feokromocitomom, kot so glavoboli, potenje in hiter, močan srčni utrip. Težave pri nadzoru visokega krvnega tlaka z vašim trenutnim zdravljenjem. Visok krvni tlak, ki se začne pred 20. letom starosti. Ponavljajoči se veliki skoki krvnega tlaka. Družinska anamneza feokromocitoma. Družinska anamneza sorodnega genetskega stanja. Sem spadajo multipla endokrina neoplazija, tip 2 (MEN 2), von Hippel-Lindauova bolezen, dedne paragangliomske sindrome in nevofibromatoza 1.

Raziskovalci natančno ne vedo, kaj povzroča feokromocitom. Tumor se tvori v celicah, imenovanih kromatinske celice. Te celice se nahajajo v središču nadledvične žleze. Sproščajo nekatere hormone, predvsem adrenalin in noradrenalin. Ti hormoni pomagajo uravnavati številne telesne funkcije, kot so srčni utrip, krvni tlak in krvni sladkor. Adrenalin in noradrenalin sprožita telesni odziv 'bori se ali beži'. Ta odziv se zgodi, ko se telo počuti ogroženo. Hormoni povzročijo zvišanje krvnega tlaka in pospešitev srčnega utripa. Pripravijo tudi druge telesne sisteme, da se lahko hitro odzovete. Feokromocitom povzroči sproščanje več teh hormonov. In povzroči njihovo sproščanje, ko niste v nevarni situaciji. Večina kromatinskih celic je v nadledvičnih žlezah. Toda majhne skupine teh celic so tudi v srcu, glavi, vratu, mehurju, predelu želodca in vzdolž hrbtenice. Tumorji kromatinskih celic, ki se nahajajo zunaj nadledvičnih žlez, se imenujejo paragangliomi. Lahko povzročijo enake učinke na telo kot feokromocitom.

Ljudje z MEN 2B imajo tumorje živcev na ustnicah, v ustih, očeh in prebavilih. Lahko imajo tudi tumor na nadledvični žlezi, imenovan feokromocitom, in medularen rak ščitnice.

Starost osebe in nekateri zdravstveni pogoji lahko povečajo tveganje za feokromocitom.

Večina feokromocitoma se pojavi pri ljudeh med 20. in 50. letom starosti. Toda tumor se lahko pojavi v kateri koli starosti.

Ljudje z nekaterimi redkimi genetskimi boleznimi imajo večje tveganje za feokromocitome. Tumorji so lahko benigni, kar pomeni, da niso rakavi. Lahko pa so maligni, kar pomeni, da so rakavi. Pogosto se benigni tumorji, povezani s temi genetskimi boleznimi, tvorijo v obeh nadledvičnih žlezah. Genetske bolezni, povezane s feokromocitomom, vključujejo:

• Multipla endokrina neoplazija, tip 2 (MEN 2). Ta bolezen lahko povzroči tumorje v več kot enem delu telesnega hormonskega sistema, imenovanega endokrini sistem. Obstajata dva tipa MEN 2 - tip 2A in tip 2B. Oba lahko vključujeta feokromocitome. Drugi tumorji, povezani s tem stanjem, se lahko pojavijo v drugih delih telesa. Ti deli telesa vključujejo ščitnico, obščitnične žleze, ustnice, usta in prebavni sistem.
• Von Hippel-Lindauova bolezen. Ta bolezen lahko povzroči tumorje v mnogih delih telesa. Možna mesta vključujejo možgane in hrbtenjačo, endokrini sistem, trebušno slinavko in ledvice.
• Nevofibromatoza 1. Ta bolezen povzroča tumorje na koži, imenovane nevrofibrone. Lahko povzroči tudi tumorje živca na zadnji strani očesa, ki se povezuje z možgani, imenovanega vidni živec.
• Dedni paragangliomski sindromi. Ta stanja se prenašajo v družinah. Lahko povzročijo feokromocitome ali paragangliome.

• Bolezni srca.
• Kap.
• Ledvična odpoved.
• Izguba vida.

Redko je feokromocitom rakav, rakavce pa se širijo na druge dele telesa. Rakavce iz feokromocitoma ali paraganglioma najpogosteje potujejo v limfni sistem, kosti, jetra ali pljuča.

Za ugotovitev, ali imate feokromocitom, vam bo zdravstveni delavec verjetno naročil različne preiskave.

Te preiskave merijo raven hormonov adrenalina in noradrenalina ter snovi, ki lahko izhajajo iz teh hormonov, imenovanih metanefrini. Zvišane ravni metanefrinov so pogostejše pri osebah s feokromocitomom. Raven metanefrinov je manj verjetno visoka, če ima oseba simptome zaradi nečesa drugega kot feokromocitoma.

• Preiskava krvi. Zdravstveni delavec vzame vzorec krvi za testiranje v laboratoriju.

Za obe vrsti preiskav vprašajte svojega zdravstvenega delavca, ali morate storiti kaj za pripravo. Na primer, morda vas bodo prosili, da nekaj časa pred preiskavo ne jeste. To se imenuje post. Ali pa vas bodo morda prosili, da preskočite jemanje določenega zdravila. Ne preskočite odmerka zdravila, razen če vam to naroči član vaše zdravstvene ekipe in vam da navodila.

Če laboratorijski rezultati preiskav odkrijejo znake feokromocitoma, so potrebne slikovne preiskave. Zdravstveni delavec vam bo verjetno naročil eno ali več teh preiskav, da ugotovi, ali imate tumor. Te preiskave lahko vključujejo:

• CT pregled, ki združuje vrsto rentgenskih slik, posnetih iz različnih kotov okoli vašega telesa.
• MRI, ki uporablja radijske valove in magnetno polje za ustvarjanje podrobnih slik.
• Slikanje z M-jodobenzylguanidinom (MIBG), pregled, ki lahko zazna majhne količine injicirane radioaktivne spojine. Spojina se absorbira v feokromocitome.
• Pozitronska emisijska tomografija (PET), pregled, ki lahko zazna tudi radioaktivne spojine, ki jih absorbira tumor.

Tumor v nadledvični žlezi se lahko odkrije med slikovnimi preiskavami, opravljenimi iz drugih razlogov. Če se to zgodi, bodo zdravstveni delavci pogosto naročili več preiskav, da ugotovijo, ali je treba tumor zdraviti.

Zdravstveni delavec vam lahko priporoči genetske preiskave, da ugotovi, ali je feokromocitom povezan z genetskim stanjem. Informacije o možnih genetskih dejavnikih so lahko pomembne iz več razlogov:

• Nekatera genetska stanja lahko povzročijo več kot en zdravstveni problem. Zato lahko rezultati testov nakazujejo potrebo po pregledu drugih zdravstvenih stanj.
• Nekatera genetska stanja so bolj verjetno, da se ponovijo ali so rakava. Zato lahko vaši rezultati testov vplivajo na odločitve o zdravljenju ali dolgoročne načrte za spremljanje vašega zdravja.
• Rezultati testov lahko nakazujejo, da bi se morali drugi družinski člani pregledati na feokromocitom ali sorodna stanja.

Genetsko svetovanje vam lahko pomaga razumeti rezultate vaših genetskih testov. Lahko pa tudi pomaga vaši družini pri obvladovanju morebitnih težav z duševnim zdravjem, povezanih s stresom zaradi genetskih testov.