Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolezen, za katero so značilne majhne skupine vnetnih celic (granulomi), ki se lahko pojavijo kjerkoli v telesu – najpogosteje v pljučih in bezgavkah. Lahko pa prizadene tudi oči, kožo, srce in druge organe.

Vzrok sarkoidoze ni znan, vendar strokovnjaki menijo, da je posledica odziva telesnega imunskega sistema na neznano snov. Nekatere raziskave kažejo, da bi lahko bili za nastanek granulomov pri ljudeh z genetsko predispozicijo odgovorni nalezljivi povzročitelji, kemikalije, prah in morebitna nenormalna reakcija na lastne beljakovine telesa (samo-beljakovine).

Za sarkoidozo ni zdravila, vendar se večini ljudi zelo dobro godi brez zdravljenja ali le z zmernim zdravljenjem. V nekaterih primerih sarkoidoza izzveni sama od sebe. Vendar pa lahko sarkoidoza traja leta in povzroči poškodbe organov.

Znaki in simptomi sarkoidoze se razlikujejo glede na to, kateri organi so prizadeti. Sarkoidoza se včasih razvija postopoma in povzroča simptome, ki trajajo leta. Včasih se simptomi pojavijo nenadoma in nato prav tako hitro izginejo. Mnogi ljudje s sarkoidozo nimajo simptomov, zato se bolezen lahko odkrije šele, ko se zaradi drugega razloga opravi rentgenski posnetek prsnega koša.

Sarkoidoza se lahko začne s temi znaki in simptomi:

• Utrujenost
• Otekle bezgavke
• Izguba teže
• Bolečine in otekline v sklepih, kot so gležnji

Sarkoidoza najpogosteje prizadene pljuča in lahko povzroči težave s pljuči, kot so:

• Vztrajen suh kašelj
• Zasoplost
• Piskanje
• Bolečine v prsih

Sarkoidoza lahko povzroči težave s kožo, ki lahko vključujejo:

• Izpuščaj rdečih ali rdečkasto-vijoličastih izboklin, ki se običajno nahajajo na golenih ali gležnjih in so lahko tople in občutljive na dotik
• Obrazne razjede (lezije) na nosu, licih in ušesih
• Območja kože, ki so temnejša ali svetlejša
• Izrastki pod kožo (noduli), zlasti okoli brazgotin ali tetovaž

Sarkoidoza lahko prizadene oči, ne da bi povzročila kakršne koli simptome, zato je pomembno, da redno preverjate oči. Ko se pojavijo znaki in simptomi v očeh, lahko vključujejo:

• Zamegljen vid
• Bolečine v očeh
• Pečenje, srbenje ali suhe oči
• Huda rdečina
• Občutljivost na svetlobo

Znaki in simptomi, povezani s srčno sarkoidozo, lahko vključujejo:

• Bolečine v prsih
• Zasoplost (dispneja)
• Omedlevica (sinkopa)
• Utrujenost
• Neredni utripi srca (aritmije)
• Hiter ali trepetajoč srčni utrip (palpitacije)
• Oteklina zaradi odvečne tekočine (edem)

Sarkoidoza lahko vpliva tudi na presnovo kalcija, živčni sistem, jetra in vranico, mišice, kosti in sklepe, ledvice, bezgavke ali kateri koli drug organ.

Poiščite zdravnika, če imate znake in simptome sarkoidoze. — Jim, bolnik, sarkoidoza Jim, bolnik: Kmalu po upokojitvi smo dobili dva čudovita vnuka. To sta dve posebni deklici in to resnično polepša življenje. Nikoli nisem imel nobenega simptoma, dokler ni prišel tisti prvi dan srčnega infarkta. Bil sem 100-odstotno zamašen. Diana, žena: Vstavili so 2 ali 3 stente – zdravniki so – in nato se je Jim v nekaj mesecih soočal z enakimi simptomi. Jim: Znova sem bil v bolnišnici in tokrat je bila operacija na odprtem srcu. Diana: O moj bog, ko je odprl Jima, je rekel, da je danes videl nekaj, česar še nikoli ni videl pri nikomer. Jim: Takrat so odkrili, da imam sarkoidozo. Diana: Zdravljenje, zdravniki, delo v skupini je bilo neverjetno. Leslie Cooper, dr. med.: Vzeli smo že uveljavljeno zdravilo z drugega področja in ga prvič uporabili pri srčni sarkoidozi. Diana: Bilo je eksperimentalno, vendar je sarkoid spravil v remisijo in Jimu vrnilo življenje. Izkazalo se je, da je bilo to res dobro tveganje.

Zdravniki ne poznajo natančnega vzroka sarkoidoze. Zdi se, da imajo nekateri ljudje genetsko predispozicijo za razvoj bolezni, ki jo lahko sprožijo bakterije, virusi, prah ali kemikalije.

To sproži prekomerno reakcijo imunskega sistema, imunske celice pa se začnejo zbirati v vzorcu vnetja, imenovanem granulomi. Ko se granulomi kopičijo v organu, lahko to vpliva na delovanje tega organa.

Čeprav se sarkoidoza lahko razvije pri vsakomer, dejavniki, ki lahko povečajo tveganje, vključujejo:

• Starost in spol. Sarkoidoza se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar se najpogosteje pojavi med 20. in 60. letom starosti. Ženske se nekoliko bolj verjetno razvijejo to bolezen.
• Rasa. Ljudje afriškega porekla in ljudje severnoevropskega porekla imajo višjo incidenco sarkoidoze. Afroamerikanci imajo večjo verjetnost, da bodo prizadeti tudi drugi organi poleg pljuč.
• Družinska anamneza. Če je imel nekdo v vaši družini sarkoidozo, je večja verjetnost, da se bo bolezen razvila tudi pri vas.

Sarcoidoza včasih povzroča dolgotrajne težave.

• Pljuča. Nezdravljena pljučna sarcoidoza lahko privede do trajnega brazgotinjenja pljuč (pljučna fibroza), zaradi česar je dihanje oteženo in včasih povzroči pljučno hipertenzijo.
• Oči. Vnetje lahko prizadene skoraj vsak del očesa in lahko povzroči poškodbo mrežnice, kar lahko sčasoma povzroči slepoto. Redko lahko sarcoidoza povzroči tudi katarakto in glavkom.
• Ledvice. Sarcoidoza lahko vpliva na to, kako vaše telo obdeluje kalcij, kar lahko privede do ledvičnih kamnov in zmanjša delovanje ledvic. Redko lahko to privede do odpovedi ledvic.
• Srce. Srčna sarcoidoza povzroči nastanek granulomov v srcu, ki lahko motijo srčni ritem, pretok krvi in normalno delovanje srca. V redkih primerih lahko to privede do smrti.
• Živčni sistem. Majhno število ljudi s sarcoidozo razvije težave, povezane s centralnim živčevjem, ko se granulomi tvorijo v možganih in hrbtenjači. Vnetje obraznih živcev lahko na primer povzroči obrazno paralizo.

Sarkoidozo je težko diagnosticirati, ker bolezen v zgodnjih fazah pogosto povzroča malo znakov in simptomov. Ko se simptomi pojavijo, lahko posnemajo simptome drugih motenj.

Vaš zdravnik bo verjetno začel s telesnim pregledom in pogovoril se bo o vaših simptomih. Poslušal vam bo srce in pljuča, preveril otekline bezgavk in pregledal morebitne kožne lezije.

Diagnostični testi lahko pomagajo izključiti druge motnje in določiti, kateri telesni sistemi so lahko prizadeti zaradi sarkoidoze. Vaš zdravnik vam lahko priporoči teste, kot so:

• Krvni in urinski testi za oceno vašega splošnega zdravja in delovanja ledvic in jeter
• Rentgenski posnetek prsnega koša za pregled pljuč in srca
• Računalniška tomografija (CT) prsnega koša za pregled pljuč
• Testi pljučne funkcije za merjenje volumna pljuč in količine kisika, ki ga pljuča dovajajo v kri
• Elektrokardiogram (EKG) za odkrivanje težav s srcem in spremljanje stanja srca
• Pregled oči za preverjanje težav z vidom, ki jih lahko povzroči sarkoidoza
• Poztronska emisijska tomografija (PET) ali magnetna resonanca (MRI), če se zdi, da sarkoidoza prizadene vaše srce ali osrednji živčni sistem

Po potrebi se lahko dodajo še drugi testi.

Vaš zdravnik lahko naroči odvzem majhnega vzorca tkiva (biopsija) iz dela telesa, za katerega se domneva, da ga prizadene sarkoidoza, da bi poiskali granulome, ki jih pogosto opazimo pri tem stanju. Na primer, biopsije se lahko vzamejo iz kože, če imate kožne lezije, in iz pljuč in bezgavk, če je potrebno.

Za sarkoidozo ni zdravila, vendar v mnogih primerih izgine sama od sebe. Morda ne boste potrebovali zdravljenja, če nimate simptomov ali le blagih simptomov bolezni. Resnost in obseg vašega stanja bosta določila, ali in kakšno zdravljenje je potrebno. Zdravila Če so vaši simptomi hudi ali je ogrožena delovanje organov, boste verjetno zdravljeni z zdravili. To lahko vključuje: Kortikosteroide. Ta močna protivnetna zdravila so običajno prva izbira zdravljenja sarkoidoze. V nekaterih primerih se lahko kortikosteroidi nanesejo neposredno na prizadeto območje - s kremo na kožno lezijo ali kapljicami v oči. Zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Zdravila, kot sta metotreksat (Trexall) in azatioprin (Azasan, Imuran), zmanjšujejo vnetje z zaviranjem imunskega sistema. Hidroksiklorokin. Hidroksiklorokin (Plaquenil) je lahko koristen pri kožnih lezijah in zvišanih vrednostih kalcija v krvi. Zaviralci tumor nekrotizirajočega faktorja alfa (TNF-alfa). Ta zdravila se pogosto uporabljajo za zdravljenje vnetja, povezanega z revmatoidnim artritisom. Lahko so koristna tudi pri zdravljenju sarkoidoze, ki se ni odzvala na druga zdravljenja. Druga zdravila se lahko uporabljajo za zdravljenje specifičnih simptomov ali zapletov. Druga zdravljenja Glede na vaše simptome ali zaplete se lahko priporočijo druga zdravljenja. Na primer, lahko imate fizioterapijo za zmanjšanje utrujenosti in izboljšanje mišične moči, pulmonalno rehabilitacijo za zmanjšanje dihalnih simptomov ali vstavljen srčni spodbujevalnik ali defibrilator za srčne aritmije. Spremljanje stanja Kako pogosto boste obiskali svojega zdravnika, je lahko odvisno od vaših simptomov in zdravljenja. Redni obiski zdravnika so pomembni - tudi če ne potrebujete zdravljenja. Vaš zdravnik bo spremljal vaše simptome, določil učinkovitost zdravljenja in preveril zaplete. Spremljanje lahko vključuje redne preiskave, odvisno od vašega stanja. Na primer, lahko imate redne preglede pljuč z rentgenskimi slikami, laboratorijske in urinske preiskave, EKG in preglede pljuč, oči, kože in katerega koli drugega prizadetega organa. Spremljanje lahko traja vse življenje. Operacija Presaditev organov se lahko upošteva, če je sarkoidoza močno poškodovala vaša pljuča, srce ali jetra. Več informacij Presaditev jeter Presaditev pljuč Zahtevajte termin

Čeprav sarkoidoza lahko mine sama od sebe, se življenje nekaterih ljudi zaradi bolezni za vedno spremeni. Če imate težave s spopadanjem, razmislite o pogovoru s svetovalcem. Udeležba na podporni skupini za sarkoidozo je lahko prav tako v pomoč.