Takayasujeva Arteritis

Takayasujev arteritis (tah-kah-JAH-soo-jev ar-te-ri-TIS) je redka vrsta vaskulitisa, skupine motenj, ki povzročajo vnetje krvnih žil. Pri Takayasujevem arteritisu vnetje poškoduje veliko arterijo, ki prenaša kri iz srca v ostalo telo (aorto) in njene glavne veje.

Bolezen lahko povzroči zožitev ali zamašitev arterij ali oslabitev sten arterij, ki se lahko izbočijo (anevrizma) in se raztrgajo. Lahko povzroči tudi bolečine v rokah ali prsih, visok krvni tlak in sčasoma srčno popuščanje ali kap.

Če nimate simptomov, morda ne potrebujete zdravljenja. Toda večina ljudi z boleznijo potrebuje zdravila za nadzor vnetja v arterijah in za preprečevanje zapletov. Tudi z zdravljenjem so recidivi pogosti in se vaši simptomi lahko pojavljajo in izginjajo.

Znaki in simptomi Takayasujevega arteritisa se pogosto pojavijo v dveh fazah.

Za težave z dihanjem, bolečine v prsnem košu ali roki ali znake kapi, kot so povešena stran obraza, šibkost v roki ali težave z govorom, takoj poiščite zdravniško pomoč.

Če imate druge znake ali simptome, ki vas skrbijo, se naročite k zdravniku. Zgodnje odkrivanje Takayasujevega arteritisa je ključnega pomena za učinkovito zdravljenje.

Če vam je bil že diagnosticiran Takayasujev arteritis, ne pozabite, da se vaši simptomi lahko pojavljajo in izginjajo, tudi če je zdravljenje učinkovito. Bodite pozorni na simptome, podobne tistim, ki so se pojavili prvotno, ali na morebitne nove simptome in zdravnika pravočasno obvestite o spremembah.

Pri Takayasujevem arteritisu se lahko aorta in druge velike arterije, vključno s tistimi, ki vodijo v glavo in ledvice, vnamejo. Sčasoma vnetje povzroči spremembe v teh arterijah, vključno z odebelitvijo, zožitvijo in brazgotinjenjem.

Nihče ne ve natančno, kaj povzroči začetno vnetje pri Takayasujevem arteritisu. Stanje je verjetno avtoimunska bolezen, pri kateri vaš imunski sistem napačno napade lastne arterije. Bolezen lahko sproži virus ali druga okužba.

Takayasujev arteritis prizadene predvsem deklice in ženske, mlajše od 40 let. Bolezen se pojavlja po vsem svetu, vendar je najpogostejša v Aziji. Včasih se bolezen pojavlja v družinah. Raziskovalci so identificirali nekatere gene, povezane s Takayasujevim arteritisom.

Pri Takayasujevem arteritisu lahko cikli vnetja in celjenja v arterijah povzročijo enega ali več od naslednjih zapletov:

• Trdenje in zoženje krvnih žil, kar lahko povzroči zmanjšan pretok krvi v organe in tkiva.
• Visok krvni tlak, običajno kot posledica zmanjšanega pretoka krvi v ledvice.
• Vnetje srca, kar lahko vpliva na srčno mišico ali srčne zaklopke.
• Srčno popuščanje zaradi visokega krvnega tlaka, vnetja srca, aortne zaklopke, ki omogoča puščanje krvi nazaj v srce, ali kombinacije teh.
• Kap, ki se pojavi kot posledica zmanjšanega ali blokiranega pretoka krvi v arterijah, ki vodijo v možgane.
• Prehodni ishemični napad (TIA), ki se imenuje tudi mini kap. Prehodni ishemični napad (TIA) služi kot opozorilni znak, ker povzroča podobne simptome kot kap, vendar ne povzroča trajne škode.
• Anevrizma aorte, ki se pojavi, ko se stene krvne žile oslabijo in raztegnejo, pri čemer se tvori izboklina, ki ima potencial za pretrganje.
• Srčni infarkt, ki se lahko pojavi kot posledica zmanjšanega pretoka krvi v srce.

Zdravnik vas bo vprašal o vaših znakih in simptomih, opravil telesni pregled in vzel vašo anamnezo. Morda vam bo naročil tudi nekatere od naslednjih preiskav in postopkov, da bi izključil druga stanja, ki so podobna Takayasujevemu arteritisu, in potrdil diagnozo. Nekateri od teh testov se lahko uporabijo tudi za preverjanje vašega napredka med zdravljenjem.

Rentgenske slike vaših krvnih žil (angiografija). Med angiogramom se v veliko arterijo ali veno vstavi dolga, prožna cev (kateter). Nato se v kateter vbrizga posebno kontrastno barvilo in posnamejo se rentgenske slike, ko se barvilo napolni v vaše arterije ali vene.

Nastale slike omogočajo zdravniku, da vidi, ali kri teče normalno ali če se upočasni ali prekine zaradi zožitve (stenoze) krvne žile. Oseba s Takayasujevim arteritisom ima na splošno več območij stenoze.

• Preiskave krvi. Te preiskave se lahko uporabijo za iskanje znakov vnetja. Zdravnik lahko preveri tudi anemijo.
• Rentgenske slike vaših krvnih žil (angiografija). Med angiogramom se v veliko arterijo ali veno vstavi dolga, prožna cev (kateter). Nato se v kateter vbrizga posebno kontrastno barvilo in posnamejo se rentgenske slike, ko se barvilo napolni v vaše arterije ali vene.

Nastale slike omogočajo zdravniku, da vidi, ali kri teče normalno ali če se upočasni ali prekine zaradi zožitve (stenoze) krvne žile. Oseba s Takayasujevim arteritisom ima na splošno več območij stenoze.

• Magnetnoresonančna angiografija (MRA). Ta manj invazivna oblika angiografije ustvari podrobne slike vaših krvnih žil brez uporabe katetrov ali rentgenskih žarkov. Magnetnoresonančna angiografija (MRA) deluje tako, da uporablja radijske valove v močnem magnetnem polju, da ustvari podatke, ki jih računalnik pretvori v podrobne slike rezin tkiva. Med tem testom se kontrastno barvilo vbrizga v veno ali arterijo, da zdravniku olajša ogled in pregled krvnih žil.
• Računalniška tomografska angiografija (CTA). To je še ena neinvazivna oblika angiografije, ki združuje računalniško analizo rentgenskih slik z uporabo intravenske kontrastne snovi, da zdravniku omogoči preverjanje strukture vaše aorte in njenih bližnjih vej ter spremljanje pretoka krvi.
• Ultrazvok. Dopplerjev ultrazvok, bolj dovršena različica običajnega ultrazvoka, lahko ustvari zelo visoko ločljive slike sten nekaterih arterij, kot so tiste v vratu in ramenu. Morda lahko zazna subtilne spremembe v teh arterijah, preden to lahko storijo druge slikovne tehnike.
• Pozitronska emisijska tomografija (PET). Ta slikovni test se pogosto izvaja v kombinaciji z računalniško tomografijo ali magnetnoresonančnim slikanjem. Pozitronska emisijska tomografija (PET) lahko meri intenzivnost vnetja v krvnih žilah. Pred skeniranjem se radioaktivno zdravilo vbrizga v veno ali arterijo, da zdravniku olajša ogled območij z zmanjšanim pretokom krvi.

Zdravljenje Takayasujevega arteritisa se osredotoča na nadzor vnetja z zdravili in preprečevanje nadaljnje poškodbe krvnih žil.

Takayasujev arteritis je lahko težko zdraviti, ker bolezen lahko ostane aktivna, tudi če se vaši simptomi izboljšajo. Možno je tudi, da se nepopravljiva škoda že zgodi do trenutka diagnoze.

Po drugi strani pa, če nimate znakov in simptomov ali resnih zapletov, morda ne boste potrebovali zdravljenja ali pa boste lahko postopoma zmanjšali in prenehali z zdravljenjem, če vam to priporoči vaš zdravnik.

Pogovorite se z zdravnikom o zdravilu ali kombinaciji zdravil, ki so vam na voljo, in o njihovih možnih stranskih učinkih. Vaš zdravnik vam lahko predpiše:

Kortikosteroide za nadzor vnetja. Prva linija zdravljenja je običajno kortikosteroid, kot je prednizon (Prednizon Intensol, Rayos). Tudi če se začnete počutiti bolje, boste morda morali zdravilo jemati dolgoročno. Po nekaj mesecih lahko zdravnik postopoma začne zniževati odmerek, dokler ne dosežete najnižjega odmerka, ki ga potrebujete za nadzor vnetja. Sčasoma vam lahko zdravnik naroči, da popolnoma prenehate jemati zdravilo.

Možni stranski učinki kortikosteroidov vključujejo povečanje telesne teže, povečano tveganje za okužbo in redčenje kosti. Za preprečevanje izgube kosti vam lahko zdravnik priporoči kalcijev dodatek in vitamin D.

Če se vaše arterije močno zožijo ali zamašijo, boste morda potrebovali operacijo za odpiranje ali obvoz teh arterij, da omogočite nemoten pretok krvi. To pogosto pomaga izboljšati nekatere simptome, kot so visok krvni tlak in bolečine v prsih. V nekaterih primerih pa se zoženje ali blokada lahko ponovi, kar zahteva drugi poseg.

Prav tako, če se razvijejo velike anevrizme, bo morda potrebna operacija, da se prepreči njihovo počivanje.

Kirurške možnosti so najboljše, ko se vnetje arterij zmanjša. Te vključujejo:

• Kortikosteroide za nadzor vnetja. Prva linija zdravljenja je običajno kortikosteroid, kot je prednizon (Prednizon Intensol, Rayos). Tudi če se začnete počutiti bolje, boste morda morali zdravilo jemati dolgoročno. Po nekaj mesecih lahko zdravnik postopoma začne zniževati odmerek, dokler ne dosežete najnižjega odmerka, ki ga potrebujete za nadzor vnetja. Sčasoma vam lahko zdravnik naroči, da popolnoma prenehate jemati zdravilo.

Možni stranski učinki kortikosteroidov vključujejo povečanje telesne teže, povečano tveganje za okužbo in redčenje kosti. Za preprečevanje izgube kosti vam lahko zdravnik priporoči kalcijev dodatek in vitamin D.

• Druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Če se vaše stanje ne odziva dobro na kortikosteroide ali imate težave, ko se odmerek zdravila znižuje, vam lahko zdravnik predpiše zdravila, kot so metotreksat (Trexall, Xatmep, drugi), azatioprin (Azasan, Imuran) in leflunomid (Arava). Nekateri ljudje se dobro odzivajo na zdravila, ki so bila razvita za ljudi, ki prejemajo presaditve organov, kot je mikofenolat mofetil (CellCept). Najpogostejši stranski učinek je povečano tveganje za okužbo.

• Zdravila za uravnavanje imunskega sistema. Če se ne odzovete na standardna zdravljenja, vam lahko zdravnik predlaga zdravila, ki popravljajo nepravilnosti v imunskem sistemu (biologika), čeprav je potrebnih več raziskav. Primeri bioloških zdravil vključujejo etanercept (Enbrel), infliksimab (Remicade) in tocilizumab (Actemra). Najpogostejši stranski učinek teh zdravil je povečano tveganje za okužbo.

• Obvodna operacija. Pri tem postopku se arterija ali vena odstrani iz drugega dela telesa in pritrdi na zamašeno arterijo, kar omogoča obvoz za pretok krvi. Obvodna operacija se običajno izvaja, ko je zoženje arterij nepopravljivo ali ko je pomembna ovira za pretok krvi.

• Razširitev krvnih žil (perkutana angioplastika). Ta postopek je lahko indiciran, če so arterije močno zamašene. Med perkutano angioplastiko se majhen balon vtakne skozi krvno žilo in v prizadeto arterijo. Ko je na mestu, se balon razširi, da se razširi zamašen predel, nato pa se spusti in odstrani.

• Operacija aortne zaklopke. Kirurška popravila ali zamenjava aortne zaklopke je lahko potrebna, če zaklopka pomembno pušča.