Nediferencirani Pleomorfni Sarkom

Nediferencirani pleomorfni sarkom (UPS) je redek tip raka, ki se večinoma začne v mehkih tkivih telesa. Mehka tkiva povezujejo, podpirajo in obdajajo druge telesne strukture.

UPS se običajno pojavi na rokah ali nogah. Redkeje se lahko pojavi v predelu za trebušnimi organi (retroperitoneum).

Ime nediferencirani pleomorfni sarkom izhaja iz videza rakavih celic pod mikroskopom. Nediferencirano pomeni, da celice niso podobne telesnim tkivom, v katerih se razvijejo. Rak se imenuje pleomorfen (ple-o-MOR-fik), ker celice rastejo v različnih oblikah in velikostih.

Zdravljenje UPS je odvisno od lokacije raka, vendar pogosto vključuje operacijo, obsevanje in zdravljenje z zdravili.

UPS se je prej imenoval maligni fibrozni histiocitom.

Simptomi nediferencirane pleomorfne sarkome so odvisni od tega, kje se rak pojavi. Najpogosteje se pojavi na rokah in nogah, vendar se lahko pojavi kjer koli v telesu. Znaki in simptomi lahko vključujejo: Rastočo bulico ali oteklino. Če zraste zelo veliko, se lahko pojavi bolečina, mravljinčenje in otrplost. Če se pojavi na roki ali nogi, se lahko pojavi oteklina na roki ali nogi prizadetega uda. Če se pojavi v trebuhu, se lahko pojavi bolečina, izguba apetita in zaprtje. Zvišana telesna temperatura. Izguba teže. Če se pri vas pojavijo kakršni koli vztrajni znaki ali simptomi, ki vas skrbi, se naročite k zdravniku.

Dogovorite se za pregled pri zdravniku, če se pri vas pojavijo kakršni koli vztrajni znaki ali simptomi, ki vas skrbijo. Naročite se brezplačno in prejmite podrobnega vodnika za spopadanje z rakom, skupaj s koristnimi informacijami o tem, kako pridobiti drugo mnenje. Od naročila se lahko kadarkoli odjavite. Vaš podrobni vodnik za spopadanje z rakom bo kmalu v vašem nabiralniku. Prav tako boste

Ni jasno, kaj povzroča nediferencirani pleomorfni sarkom.

Zdravniki vedo, da se ta rak začne, ko se v celici pojavijo spremembe v DNK. DNK celice vsebuje navodila, ki celici povedo, kaj naj počne. Spremembe celici naročijo, da se hitro množi, kar ustvari maso nenormalnih celic (tumor). Celice lahko napadajo in uničujejo bližnje zdravo tkivo. Sčasoma se lahko rakave celice odcepijo in razširijo (metastazirajo) na druge dele telesa, kot so pljuča in kosti.

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za nediferencirani pleomorfni sarkom, vključujejo:

• Starejša starost. Ta rak se ponavadi pojavi pri odraslih, starejših od 50 let, čeprav se lahko pojavi pri kateri koli starosti.
• Prejšnja radioterapija. Redko se lahko ta rak razvije na območju telesa, ki je bilo prej zdravljeno z radioterapijo.

Večina ljudi, ki zbolijo za nediferenciranim pleomorfnim sarkomom, nima znanih dejavnikov tveganja, mnogi ljudje z dejavniki tveganja pa nikoli ne zbolijo za rakom.

Diagnoza nediferencirane pleomorfne sarkome se običajno začne s pregledom vaših simptomov in telesnim pregledom. Ta rak se pogosto diagnosticira, potem ko so izključene druge vrste raka. Testi in postopki lahko vključujejo: Telesni pregled. Vaš zdravnik vas bo vprašal o tem, kdaj so se začeli vaši simptomi in ali so se sčasoma spremenili. Pregledal bo prizadeto območje, da bi bolje razumel velikost in globino rasti, ali je povezana z bližnjimi tkivi in ali obstajajo znaki otekanja ali poškodbe živcev. Slikovni testi. Vaš zdravnik vam lahko priporoči slikovne teste, da ustvari slike prizadetega območja in bolje razume vaše stanje. Slikovni testi lahko vključujejo rentgenske žarke, CT, MRI in pozitronsko emisijsko tomografijo (PET). Odvzem vzorca tkiva za testiranje (biopsija). Za dokončno diagnozo vaš zdravnik vzame vzorec tumorskega tkiva in ga pošlje v laboratorij na testiranje. Glede na vašo specifično situacijo se lahko vzorec tkiva vzame z iglo, ki se vstavi skozi kožo, ali med operacijo. V laboratoriju zdravniki, usposobljeni za analizo telesnih tkiv (patologi), pregledajo vzorec, da določijo vrste celic, ki so vključene, in ali so celice verjetno agresivne. Te informacije pomagajo izključiti druge vrste raka in vodijo vaše zdravljenje. Določitev vrste biopsije, ki je potrebna, in podrobnosti o tem, kako naj se izvede, zahteva skrbno načrtovanje medicinske ekipe. Zdravniki morajo biopsijo opraviti na način, ki ne bo oviral bodoče operacije za odstranitev raka. Zaradi tega se pred biopsijo posvetujte z zdravnikom za napotnico k ekipi strokovnjakov z obsežnimi izkušnjami pri zdravljenju sarkomov mehkih tkiv. Skrb v kliniki Mayo Naša skrbna ekipa strokovnjakov klinike Mayo vam lahko pomaga pri zdravstvenih težavah, povezanih z nediferencirano pleomorfno sarkomo. Začnite tukaj

Med intraoperativno radioterapijo (IORT) se sevanje usmeri skozi kirurški rez na določeno mesto; v tem primeru stegno. Odziv IORT lahko veliko višji kot pri standardni radioterapiji, ki se uporablja zunaj telesa. Zdravljenje nediferenciranega pleomorfnega sarkoma običajno vključuje operacijo za odstranitev rakavih celic. Druge možnosti vključujejo radioterapijo in zdravljenje z zdravili (sistemska zdravljenja), kot so kemoterapija, ciljno zdravljenje in imunoterapija. Katera zdravljenja so najboljša za vas, bo odvisno od velikosti in lokacije vašega raka. Ko je mogoče, se zdravniki trudijo popolnoma odstraniti sarkom s kirurškim posegom. Cilj je odstraniti rak in rob zdravega tkiva okoli njega z minimalnim vplivom. Ko rak prizadene roke in noge, kirurgi raje uporabljajo operacije, ki ohranijo okončine. V nekaterih primerih pa je lahko potrebna amputacija prizadete roke ali noge. Druga zdravljenja, kot sta radioterapija in kemoterapija, se lahko priporočijo pred operacijo, da se rak skrči, tako da ga je lažje odstraniti brez amputacije prizadete okončine. Radioterapija uporablja visokoenergijske žarke, kot so rentgenski žarki ali protoni, za uničevanje rakavih celic. Radioterapija se lahko uporablja kot:

• Zunanja obsevalna terapija. Ta vrsta sevanja prihaja iz stroja, ki se premika okoli vas, ko ležite na mizi. Stroj usmeri sevanje na natančna mesta na vašem telesu. Sevanje se lahko uporabi pred operacijo, da se sarkom skrči in ga je lažje odstraniti. Lahko se uporabi tudi po operaciji, da se uničijo morebitne preostale rakave celice.
• Intraoperativna radioterapija (IORT). IORT se uporablja med operacijo, takoj po odstranitvi raka. Sevanje se usmeri na območje okoli mesta, kjer je bil rak. IORT se lahko priporoči, če se rak nahaja na območju, ki otežuje popolno odstranitev raka med operacijo. Zunanja obsevalna terapija. Ta vrsta sevanja prihaja iz stroja, ki se premika okoli vas, ko ležite na mizi. Stroj usmeri sevanje na natančna mesta na vašem telesu. Sevanje se lahko uporabi pred operacijo, da se sarkom skrči in ga je lažje odstraniti. Lahko se uporabi tudi po operaciji, da se uničijo morebitne preostale rakave celice. Kemoterapija je zdravljenje z zdravili, ki uporablja kemikalije za uničevanje rakavih celic. Lahko se daje v obliki tablet ali intravensko (v veno) ali oboje. Kemoterapija se najpogosteje uporablja za zdravljenje nediferenciranega pleomorfnega sarkoma, ki se vrne po začetnem zdravljenju ali se razširi na druga področja telesa. Včasih se kemoterapija uporablja pred operacijo, da se rak skrči, tako da ga je lažje odstraniti med operacijo. Kemoterapija se lahko kombinira tudi z obsevanjem. Ciljno usmerjena zdravljenja se osredotočajo na specifične nepravilnosti, ki so prisotne v rakavih celicah. Z blokiranjem teh nepravilnosti lahko ciljno usmerjena zdravljenja povzročijo smrt rakavih celic. Pri nediferenciranem pleomorfnem sarkomu se lahko zdravila za ciljno terapijo kombinirajo s kemoterapijo. Nekatera ciljno usmerjena zdravljenja delujejo le pri ljudeh, katerih rakave celice imajo določene genske mutacije. Vaše rakave celice se lahko preizkusijo v laboratoriju, da se ugotovi, ali vam lahko ta zdravila pomagajo. Imunoterapija uporablja vaš imunski sistem za boj proti raku. Telesni imunski sistem, ki se bori proti boleznim, morda ne napade vašega raka, ker rakave celice proizvajajo beljakovine, ki jim pomagajo skriti. Imunoterapija deluje tako, da moti ta proces. Zdravljenja z imunoterapijo so na splošno rezervirana za ljudi z napredovalim rakom. Naročite se brezplačno in prejmite podroben vodnik za spopadanje z rakom, poleg koristnih informacij o tem, kako dobiti drugo mnenje. Odjavite se lahko kadar koli prek povezave za odjavo v e-pošti. Vaš podroben vodnik za spopadanje z rakom bo kmalu v vašem nabiralniku. Prav tako boste Ni bilo ugotovljenih alternativnih zdravljenj, ki bi bila koristna pri zdravljenju nediferenciranega pleomorfnega sarkoma. Vendar pa lahko nekatera komplementarna in alternativna zdravljenja olajšajo simptome, ki jih doživljate zaradi raka ali zdravljenja raka. Alternativna zdravljenja, ki lahko pomagajo pri lajšanju simptomov, vključujejo:
• Akupunkturo.
• Vadbo.
• Masažo.
• Meditacijo.
• Glasbeno terapijo.
• Vaje za sprostitev. Diagnoza raka, kot je nediferencirani pleomorfni sarkom, je lahko preobremenjujoča. Sčasoma boste našli načine, kako se spopasti z stisko in negotovostjo raka. Do takrat vam lahko pomaga:
• Naučite se dovolj o sarkomu, da boste lahko sprejemali odločitve o svojem zdravljenju. Vprašajte svojega zdravnika o svojem sarkomu, vključno z možnostmi zdravljenja in, če želite, o vaši prognozi. Ko se boste več naučili o nediferenciranem pleomorfnem sarkomu, boste morda bolj samozavestni pri sprejemanju odločitev o zdravljenju.
• Ohranite tesne stike s prijatelji in družino. Ohranjanje močnih odnosov vam bo pomagalo pri soočanju z diagnozo in posledicami zdravljenja. Prijatelji in družina vam lahko nudijo praktično podporo, na primer pomoč pri skrbi za vaš dom, če ste v bolnišnici. In lahko vam nudijo čustveno podporo, ko se počutite preobremenjeni zaradi raka. Poiščite nekoga, s kom se lahko pogovorite. Poiščite dobrega poslušalca, ki je pripravljen poslušati vaše upanje in strahove. To je lahko prijatelj ali družinski član. Skrb in razumevanje svetovalca, medicinskega socialnega delavca, duhovnika ali podporne skupine za raka vam lahko prav tako pomagajo.

Diagnoza raka, kot je nediferencirani pleomorfni sarkom, je lahko zelo stresna. Sčasoma boste našli načine, kako se spopasti s stisko in negotovostjo, ki jo prinaša rak. Do takrat vam lahko pomaga, če: Se dovolj naučite o sarkomu, da boste lahko sprejemali odločitve o svojem zdravljenju. Vprašajte svojega zdravnika o sarkomu, vključno z možnostmi zdravljenja in, če želite, o prognozi. Ko se boste več naučili o nediferenciranem pleomorfnem sarkomu, boste morda bolj samozavestni pri sprejemanju odločitev o zdravljenju. Ohranite tesne stike s prijatelji in družino. Ohranjanje močnih odnosov vam bo pomagalo pri soočanju z diagnozo in posledicami zdravljenja. Prijatelji in družina vam lahko nudijo praktično podporo, na primer pomoč pri skrbi za dom, če ste v bolnišnici. In lahko vam nudijo čustveno podporo, ko se boste počutili preobremenjeni zaradi raka. Poiščite nekoga, s kom se lahko pogovorite. Poiščite dobrega poslušalca, ki vam bo prisluhnil pri vaših upih in strahovih. To je lahko prijatelj ali družinski član. Koristna vam lahko bo tudi skrb in razumevanje svetovalca, medicinskega socialnega delavca, duhovnika ali podporne skupine za bolnike z rakom. Vprašajte svojega zdravnika o podpornih skupinah v vašem okolju. Ali pa preverite telefonski imenik, knjižnico ali organizacijo za boj proti raku, kot sta Nacionalni inštitut za rak ali Ameriško združenje za boj proti raku.