Wilmsov Tumor

Wilmsov tumor je najpogostejša vrsta ledvičnega raka pri otrocih. Ledvice so del sečil, ki odstranjujejo odpadne snovi iz telesa z urinom. Sečila vključujejo tudi sečevoda, mehur in sečnico.

Wilmsov tumor je redek ledvični rak, ki predvsem prizadene otroke. Znan je tudi kot nefroblastom in je najpogostejši rak ledvic pri otrocih. Wilmsov tumor najpogosteje prizadene otroke med 3. in 4. letom starosti. Po 5. letu starosti postane veliko manj pogost, vendar lahko prizadene starejše otroke in celo odrasle.

Wilmsov tumor se večinoma pojavi le v eni ledvici. Včasih pa se lahko pojavi v obeh ledvicah hkrati.

V zadnjih letih je napredek pri diagnosticiranju in zdravljenju Wilmsovega tumorja zelo izboljšal prognozo za otroke s to boleznijo. Z zdravljenjem je za večino otrok z Wilmsov tumorjem dober izgled.

Simptomi Wilmsovega tumorja so zelo različni. Nekateri otroci nimajo nobenih simptomov. Drugi z Wilmsov tumor pa imajo enega ali več teh simptomov: Tipljiva masa v trebušnem predelu.

Oteklina v trebušnem predelu.

Bolečina v trebušnem predelu. Drugi simptomi lahko vključujejo:

Zvišana telesna temperatura.

Kri v urinu.

Nizka raven rdečih krvničk, znana tudi kot anemija.

Visok krvni tlak. Če opazite simptome, ki vas skrbijo, se naročite k zdravstvenemu delavcu vašega otroka. Wilmsov tumor je redek. Zato je verjetno, da nekaj drugega povzroča simptome. Pomembno pa je, da preverite vse pomisleke.

Če opazite simptome, ki vas skrbijo, se naročite k zdravstvenemu delavcu vašega otroka. Wilmsov tumor je redek. Zato je verjetno, da simptome povzroča nekaj drugega. Pomembno pa je, da preverite vse pomisleke.

Ni jasno, kaj povzroča Wilmsov tumor.

Rak se začne, ko se v celicah pojavijo spremembe v DNK. DNK celic vsebuje navodila, ki celicam povedo, kaj naj delajo. Spremembe celicam povedo, naj rastejo in se hitro množijo. Rakaste celice živijo, medtem ko zdrave celice odmrejo kot del svojega naravnega življenjskega cikla. Pri Wilmsovem tumorju spremembe povzročijo nastanek dodatnih celic v ledvici, ki tvorijo tumor.

Redko lahko spremembe DNK, ki se prenašajo od staršev na otroke, povečajo tveganje za Wilmsov tumor.

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za Wilmsov tumor, vključujejo:

• Temna polt. V Severni Ameriki in Evropi imajo črni otroci nekoliko večje tveganje za nastanek Wilmsovega tumorja kot otroci drugih ras. Zdi se, da imajo azijsko-ameriški otroci nižje tveganje kot otroci drugih ras.
• Družinska anamneza Wilmsovega tumorja. Če je imel nekdo v družini Wilmsov tumor, se poveča tveganje za nastanek bolezni.

Wilmsov tumor se pogosteje pojavlja pri otrocih, ki imajo določena stanja, prisotna ob rojstvu, vključno z:

• Aniridijo. Pri aniridiji (an-ih-RID-e-uh) se obarvani del očesa, znan kot šarenica, oblikuje le delno ali sploh ne.
• Hemihipertrofijo. Hemihipertrofija (hem-e-hi-PUR-truh-fee) pomeni, da je ena stran telesa ali del telesa večji od druge strani.

Wilmsov tumor se lahko pojavi kot del redkih sindromov, vključno z:

• WAGR sindromom. Ta sindrom vključuje Wilmsov tumor, aniridijo, težave z genitalijami in sečili ter intelektualno prizadetost.
• Denys-Drash sindromom. Ta sindrom vključuje Wilmsov tumor, ledvično bolezen in moški psevdohermafroditizam (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um). Pri moškem psevdohermafroditizmu fantjevi genitalije niso jasno moške.
• Beckwith-Wiedemannovim sindromom. Otroci s tem sindromom so ponavadi veliko večji od običajnega, kar je znano kot makrosomija. Ta sindrom lahko povzroči, da se organi v trebušnem predelu štrlijo v osnovo popkovine, velik jezik, velike notranje organe in nenavadno oblikovana ušesa.

Wilmsovega tumorja ni mogoče preprečiti. Če ima otrok katero koli od bolezni, ki povečajo tveganje za Wilmsov tumor, lahko zdravstveni delavec predlaga izvajanje ultrazvoka ledvic, da bi preveril morebitne nepravilnosti v ledvicah. Čeprav to presejanje ne more preprečiti Wilmsovega tumorja, lahko pomaga pri odkrivanju bolezni v zgodnji fazi.

Včasih se za načrtovanje kompleksnih operacij pri Wilmsovem tumorju uporablja 3D tiskalnik za izdelavo natančnega modela bolnikovega telesa.

Za diagnosticiranje Wilmsovega tumorja lahko zdravstveni delavec zbere družinsko anamnezo in opravi naslednje:

• Fizični pregled. Zdravstveni delavec bo iskal morebitne znake Wilmsovega tumorja.
• Krvni in urinski testi. Ti laboratorijski testi lahko pokažejo, kako dobro delujejo ledvice.
• Slikovni testi. Testi, ki ustvarjajo slike ledvic, pomagajo ugotoviti, ali ima otrok tumor na ledvicah. Slikovni testi lahko vključujejo ultrazvok, CT pregled ali MRI in rentgenski posnetek prsnega koša.

Po odkritju Wilmsovega tumorja lahko zdravstvena ekipa priporoči druge teste, da bi videli, če se je rak razširil. To se imenuje stopnja raka. Rentgenski posnetek prsnega koša ali CT pregled prsnega koša in scintigrafija kosti lahko pokažejo, ali se je rak razširil izven ledvic.

Stopnja raka pomaga pri odločanju o zdravljenju. V Združenih državah Amerike so stopnje za Wilmsov tumor:

• Stopnja 1. Rak se nahaja samo v eni ledvici. Operacija ga lahko v celoti odstrani.
• Stopnja 2. Rak se je razširil izven ledvice, na primer na bližnjo maščobo ali krvne žile. Vendar ga je še vedno mogoče v celoti odstraniti z operacijo.
• Stopnja 3. Rak se je razširil izven ledvic na bližnje majhne organe, ki se borijo proti okužbam, znane tudi kot bezgavke. Lahko se je razširil tudi na druge dele trebuha. Rakave celice se lahko razlijejo v trebuhu pred ali med operacijo ali pa operacija morda ne bo mogla odstraniti vsega raka.
• Stopnja 4. Rak se je razširil izven ledvice na druge dele telesa, kot so pljuča, jetra, kosti ali možgani.
• Stopnja 5. Rakave celice so najdene v obeh ledvicah. Tumor v vsaki ledvici se oceni posebej.

Zdravljenje Wilmsovega tumorja običajno vključuje operacijo in kemoterapijo. Včasih vključuje tudi radioterapijo. Zdravljenja so odvisna od stadija raka. Ker je ta vrsta raka redka, je lahko dobra izbira otroški onkološki center, ki je zdravil to vrsto raka.

Zdravljenje Wilmsovega tumorja se lahko začne z operacijo za odstranitev vsega ali dela ledvice. Operacija potrdi tudi diagnozo. Tkanivo, odstranjeno med operacijo, se pošlje v laboratorij, da se ugotovi, ali je rakavo in kakšna vrsta raka je v tumorju.

Operacija Wilmsovega tumorja lahko vključuje:

• Odstranitev dela ledvice. To je znano kot delna nefrektomija in vključuje odstranitev tumorja in majhnega dela ledvice okoli njega. To se lahko stori, če je rak zelo majhen ali pri otroku, ki ima samo eno delujočo ledvico.
• Odstranitev ledvice in okoliškega tkiva. To je znano kot radikalna nefrektomija in ta vrsta operacije vključuje tudi odstranitev bližnjih bezgavk, dela sečevoda in včasih nadledvične žleze. Ledvica, ki ostane, lahko prevzame delo obeh ledvic.
• Odstranitev vsega ali dela obeh ledvic. Če rak prizadene obe ledvici, operacija vključuje odstranitev čim več raka iz obeh. Včasih to pomeni odstranitev obeh ledvic. Otrok bi nato potreboval ledvično dializo ali presaditev ledvice.

Kemoterapija uporablja močna zdravila za uničenje rakavih celic po telesu. Zdravljenje Wilmsovega tumorja običajno vključuje uporabo več kot enega zdravila za uničenje rakavih celic. Zdravilo se daje intravensko.

Neželeni učinki kemoterapije so odvisni od uporabljenih zdravil. Pogosti neželeni učinki vključujejo slabost, bruhanje, izgubo apetita, izpadanje las in večje tveganje za okužbe. Vprašajte zdravstveno ekipo vašega otroka, kateri neželeni učinki se lahko pojavijo med zdravljenjem. Vprašajte, ali bi lahko bili dolgoročni problemi posledica zdravljenja.

Če se daje pred operacijo, lahko kemoterapija skrči tumorje in jih olajša za odstranitev. Po operaciji lahko uniči rakave celice, ki so ostale v telesu. Kemoterapija je lahko tudi možnost za otroke, katerih raki so preveč napredovali, da bi jih lahko popolnoma odstranili z operacijo.

Pri otrocih, ki imajo raka v obeh ledvicah, se kemoterapija daje pred operacijo. To lahko poveča verjetnost, da se ena ledvica lahko reši.

Nekateri otroci lahko prejmejo radioterapijo. Radioterapija uporablja visokoenergijske žarke za uničenje rakavih celic. Energija lahko prihaja iz rentgenskih žarkov, protonov in drugih virov.

Med radioterapijo se otrok postavi na mizo. Velik stroj se premika okoli otroka in usmerja energijske žarke na rak. Možni neželeni učinki vključujejo slabost, drisko, utrujenost in opekline podobno draženje kože.

Nekateri otroci bodo imeli radioterapijo po operaciji, da se uničijo vse rakave celice, ki so ostale. Lahko se uporabi tudi za nadzor raka, ki se je razširil na druga področja telesa. Vprašajte, ali bi lahko bili dolgoročni problemi posledica radioterapije.

Tukaj je nekaj predlogov, ki vam bodo pomagali voditi vašo družino skozi zdravljenje raka.

Ko ima vaš otrok zdravniške preglede ali ostane v bolnišnici:

• Ostanite z otrokom med pregledom ali zdravljenjem, če je mogoče. Opišite, kaj se bo zgodilo, z besedami, ki jih otrok pozna.
• Vključite čas za igro v urnik vašega otroka. Velike bolnišnice običajno imajo igralnico za otroke, ki se zdravijo. Pogosto imajo člani osebja igralnice usposabljanje na področju otroškega razvoja, rekreacije, psihologije ali socialnega dela. Za otroke, ki morajo ostati v svojih sobah, lahko pride na obisk specialist za otroški razvoj ali rekreacijski terapevt.
• Prosite za podporo članov kliničnega ali bolnišničnega osebja. Poiščite organizacije za starše otrok z rakom. Starši, ki so to že preživeli, lahko nudijo podporo, upanje in dobre nasvete. Vprašajte zdravstveno ekipo vašega otroka o lokalnih podpornih skupinah.

Po odpustu iz bolnišnice:

• Spremljajte energijsko raven vašega otroka zunaj bolnišnice. Če se vaš otrok počuti dovolj dobro, nežno spodbujajte sodelovanje pri rednih dejavnostih. Prav tako si vzemite čas za počitek, še posebej po kemoterapiji ali obsevanju.
• Vodite dnevni zapis o telesni temperaturi vašega otroka, energijski ravni, spanju, uporabljenih zdravilih in neželenih učinkih. Te informacije delite z zdravstvenim delavcem vašega otroka.
• Načrtujte tipično prehrano, razen če vaš otrokov zdravstveni delavec predlaga drugače. Pripravite najljubše jedi. Kemoterapija lahko vpliva na željo po jedi. Povečajte vnos tekočine.
• Spodbujajte nego ust. Izpiranje ust lahko pomaga pri razjedah ali predelih, ki krvavijo. Uporabljajte balzam za ustnice, da pomirite razpokane ustnice. Idealno bi bilo, da bi vaš otrok potreboval potrebno zobozdravstveno oskrbo, preden se začne zdravljenje. Potem se posvetujte z zdravstvenim delavcem vašega otroka, preden načrtujete obiske pri zobozdravniku.
• Se posvetujte z zdravstvenim delavcem pred cepljenjem. Zdravljenje raka vpliva na imunski sistem.
• Pogovorite se z drugimi otroki o bolezni. Povejte jim o spremembah, ki jih lahko opazijo pri otroku z rakom, kot so izpadanje las in nizka energija. Prisluhnite njihovim skrbem.

Tukaj je nekaj predlogov, kako voditi vašo družino skozi zdravljenje raka. V bolnišnici Ko ima vaš otrok zdravniške preglede ali ostane v bolnišnici: Vzemite najljubšo igračo ali knjigo na obiske v ordinacijo ali kliniko, da bo vaš otrok zaseden med čakanjem. Če je mogoče, ostanite z otrokom med pregledom ali zdravljenjem. Opišite, kaj se bo zgodilo, z besedami, ki jih otrok pozna. Vključite čas za igro v urnik vašega otroka. Velike bolnišnice običajno imajo igralnico za otroke, ki se zdravijo. Pogosto imajo člani osebja igralnice usposabljanje iz otroškega razvoja, rekreacije, psihologije ali socialnega dela. Za otroke, ki morajo ostati v svojih sobah, lahko pride na obisk specialist za otroški razvoj ali rekreacijski terapevt. Poiščite podporo pri članih osebja klinike ali bolnišnice. Poiščite organizacije za starše otrok z rakom. Starši, ki so to že prestali, lahko nudijo podporo, upanje in dobre nasvete. Vprašajte zdravstveno ekipo vašega otroka o lokalnih podpornih skupinah. Doma Po odpustu iz bolnišnice: Spremljajte energijsko raven vašega otroka zunaj bolnišnice. Če se vaš otrok počuti dovolj dobro, nežno spodbujajte sodelovanje pri rednih dejavnostih. Prav tako si vzemite čas za počitek, še posebej po kemoterapiji ali obsevanju. Vodite dnevni zapis o telesni temperaturi vašega otroka, energijski ravni, spanju, uporabljenih zdravilih in stranskih učinkih. Te informacije delite z zdravstvenim delavcem vašega otroka. Načrtujte tipično prehrano, razen če vaš zdravstveni delavec predlaga drugače. Pripravite najljubše jedi. Kemoterapija lahko vpliva na željo po jedi. Povečajte vnos tekočine. Spodbujajte nego ust. Izpiranje ust lahko pomaga pri razjedah ali predelih, ki krvavijo. Uporabljajte balzam za ustnice, da pomirite razpokane ustnice. Idealno bi bilo, da bi vaš otrok potreboval potrebno zobozdravstveno oskrbo, preden se začne zdravljenje. Potem se pred načrtovanjem obiskov pri zobozdravniku posvetujte z zdravstvenim delavcem vašega otroka. Pred cepljenjem se posvetujte z zdravstvenim delavcem. Zdravljenje raka vpliva na imunski sistem. Pogovorite se z drugimi otroki o bolezni. Povejte jim o spremembah, ki jih bodo morda opazili pri otroku z rakom, kot so izpadanje las in nizka energija. Prisluhnite njihovim skrbem.