Kaj je Wilmsov tumor? Simptomi, vzroki in zdravljenje

Wilmsov tumor je vrsta raka ledvic, ki predvsem prizadene otroke, običajno se razvije pred petim letom starosti. Ta tumor raste iz celic, ki tvorijo ledvice med razvojem otroka v maternici, zato se skoraj vedno pojavi pri zelo majhnih otrocih.

Čeprav se sliši »rak ledvic« lahko zdi preveč, obstaja razlog za upanje. Wilmsov tumor ima eno najvišjih stopnj ozdravitve med otroškimi raki, več kot 90 % otrok živi zdravo in normalno življenje po zdravljenju. Razumevanje, s čimer se spopadate, vam lahko pomaga, da se počutite bolj pripravljene in samozavestne, ko se spopadate s to potjo.

Kaj je Wilmsov tumor?

Wilmsov tumor je rak ledvic, ki se začne v razvijajočem se tkivu ledvic pri otrocih. Poimenovan je po dr. Maxu Wilmsu, ki ga je prvi podrobno opisal pred več kot stoletjem.

Ta tumor se tvori, ko nekatere celice ledvic, ki bi morale izginiti med normalnim razvojem, nadaljujejo nenormalno rast. Predstavljajte si to kot gradbeni material, ki bi ga morali očistiti po gradnji hiše, namesto tega pa se je kopičil na napačnem mestu. Večina primerov prizadene samo eno ledvico, čeprav približno 5-10 % otrok razvije tumorje v obeh ledvicah.

Wilmsov tumor je najpogostejša vrsta raka ledvic pri otrocih, prizadene približno 1 od vsakih 10.000 otrok. Na splošno je precej redek, vsako leto pa se v Združenih državah Amerike diagnosticira približno 500-600 novih primerov.

Kakšni so simptomi Wilmsovega tumorja?

Najpogostejši znak je neboleč oteklina ali bulica v trebuhu vašega otroka, ki jo lahko opazite med kopanjem ali ko leži. Mnogi starši ga opisujejo kot trdno maso na eni strani trebuha.

Tukaj so simptomi, na katere morate paziti, pri čemer imejte v mislih, da ima lahko veliko otrok samo enega ali dva od teh znakov:

• Neboleča bulica ali oteklina v trebuhu, ki jo lahko otipate
• Kri v urinu, ki je lahko rožnata, rdeča ali barve kole
• Bolečine v trebuhu ali nelagodje
• Zvišana telesna temperatura brez očitnega vzroka
• Izguba apetita ali občutek hitrega sitosti
• Slabost ali bruhanje
• Zaprtje zaradi pritiska tumorja na bližnje organe
• Visok krvni tlak (čeprav to običajno zahteva medicinsko opremo za odkrivanje)

Redkeje lahko nekateri otroci občutijo težave z dihanjem, če se je rak razširil na pljuča, ali se počutijo na splošno slabo in utrujeno. Ne pozabite, da imajo lahko ti simptomi veliko drugih, pogostejših vzrokov, zato odkritje enega ne pomeni nujno, da je prisoten rak.

Kaj povzroča Wilmsov tumor?

Wilmsov tumor se razvije, ko se celice ledvic, ki bi morale prenehati rasti med normalnim razvojem, nadaljujejo nenormalno množiti. Natančen sprožilec tega procesa ni povsem jasen, vendar so raziskovalci ugotovili več dejavnikov, ki k temu prispevajo.

Večina primerov se zgodi naključno brez očitnega vzroka. Vendar pa so nekateri otroci rojeni z genetskimi spremembami, zaradi katerih je pri njih bolj verjetno, da bodo razvili ta tumor. Ti genetski dejavniki predstavljajo približno 10-15 % primerov.

Tukaj so znani dejavniki, ki k temu prispevajo:

• Genetske mutacije, ki se pojavijo med razvojem ledvic v maternici
• Dedni genetski sindromi, kot sta WAGR sindrom ali Beckwith-Wiedemannov sindrom
• Prirojene napake, ki prizadenejo spolne organe ali sečil
• Družinska anamneza Wilmsovega tumorja (čeprav je to precej redko)
• Nekateri genetski pogoji, ki vplivajo na normalno rast celic

Pomembno je razumeti, da ničesar, kar ste storili ali niste storili med nosečnostjo, ni povzročilo tega tumorja. Wilmsov tumor ni posledica okoljskih dejavnikov, prehrane ali življenjskega sloga. Je preprosto žalostna posledica tega, kako se ledvice nekaterih otrok razvijajo.

Kdaj se je treba obrniti na zdravnika zaradi Wilmsovega tumorja?

Če opazite bulico ali oteklino v trebuhu vašega otroka, ki traja več kot nekaj dni, se nemudoma obrnite na zdravnika vašega otroka. Čeprav večina bulic v trebuhu pri otrocih ni rak, je vedno vredno preveriti.

Poiščite zdravniško pomoč v enem ali dveh dneh, če ima vaš otrok kri v urinu, še posebej, če je to spremljano z drugimi simptomi, kot so bolečine v trebuhu ali zvišana telesna temperatura. Čeprav ima lahko kri v urinu pri otrocih veliko vzrokov, je to nekaj, kar bi moral vedno oceniti zdravstveni delavec.

Takoj pokličite svojega zdravnika, če ima vaš otrok hude bolečine v trebuhu, vztrajno bruhanje ali se zdi nenavadno bolan. Zaupajte svojemu instinktu kot starš – če se vam zdi nekaj narobe ali drugače glede zdravja vašega otroka, je vedno v redu poiskati zdravniški nasvet.

Kakšni so dejavniki tveganja za Wilmsov tumor?

Več dejavnikov lahko poveča možnosti otroka za razvoj Wilmsovega tumorja, vendar to, da ima te dejavnike tveganja, ne pomeni, da bo vaš otrok zagotovo zbolel za rakom. Večina otrok s temi dejavniki nikoli ne razvije tumorjev.

Najmočnejši dejavniki tveganja so nekateri genetski pogoji in prirojene napake, ki vplivajo na normalen razvoj:

• WAGR sindrom (prizadene oči, spolne organe in duševni razvoj)
• Beckwith-Wiedemannov sindrom (povzroča prekomerno rast delov telesa)
• Denys-Drašev sindrom (prizadene delovanje ledvic in razvoj spolnih organov)
• Prirojene napake spolnih organov ali sečil
• Nespusten testis
• Družinska anamneza Wilmsovega tumorja (čeprav to predstavlja manj kot 2 % primerov)

Nekateri manj pogosti dejavniki tveganja vključujejo nekatere genetske mutacije in rojstvo z ledvičnim tkivom, ki se ni normalno razvilo. Afroameriški otroci imajo nekoliko višje tveganje kot druge etnične skupine, čeprav razlogi za to niso povsem jasni.

Starost je tudi dejavnik, saj se večina primerov pojavi med 2. in 5. letom starosti. Pri otrocih, starejših od 10 let, je izjemno redek.

Kakšni so možni zapleti Wilmsovega tumorja?

Ko se odkrije zgodaj in se ustrezno zdravi, se večina otrok z Wilmsov tumorjem popolnoma okreva brez dolgotrajnih težav. Vendar pa lahko, tako kot pri vsakem resnem zdravstvenem stanju, obstajajo zapleti, povezani tako s samim tumorjem kot z njegovim zdravljenjem.

Zapleti zaradi tumorja lahko vključujejo:

• Tumor zraste dovolj velik, da pritiska na bližnje organe
• Visok krvni tlak zaradi prizadetosti ledvic
• Težave z delovanjem ledvic, če sta prizadeti obe ledvici
• Razširitev na druge dele telesa, najpogosteje na pljuča ali jetra
• Počenje tumorja, kar se lahko zgodi med pregledom ali operacijo

Zapleti, povezani z zdravljenjem, so sicer obvladljivi, lahko pa vključujejo učinke kemoterapije, kot so začasna izguba las, povečano tveganje za okužbe ali slabost. Radioterapija lahko povzroči draženje kože ali, redko, vpliva na rast zdravljenih predelov. Tveganja operacije vključujejo tipične kirurške zaplete, kot so krvavitve ali okužbe.

Dolgotrajni učinki so redki, lahko pa vključujejo težave s sluhom zaradi nekaterih zdravil za kemoterapijo ali, zelo redko, razvoj drugih vrst raka pozneje v življenju. Vaša medicinska ekipa bo spremljala te možnosti in ukrepala za zmanjšanje tveganja.

Kako se diagnosticira Wilmsov tumor?

Diagnostika se običajno začne s tem, da vaš pediater pregleda vašega otroka in preveri, ali ima kakšne bulice ali otekline v trebuhu. Če se odkrije nekaj zaskrbljujočega, boste verjetno napoteni k pediatričnemu specialistu za nadaljnje preiskave.

Diagnostični postopek običajno vključuje več slikovnih preiskav, da dobimo jasno sliko o tem, kaj se dogaja. Ultrazvok je pogosto prvi pregled, ker je neboleč in ne uporablja sevanja. To lahko pokaže, ali je v ledvici masa in pomaga določiti njeno velikost in značilnosti.

Dodatne preiskave običajno vključujejo:

1. CT pregled ali MRI za pridobitev podrobnih slik tumorja in preverjanje, ali se je razširil
2. Rentgenski posnetek prsnega koša ali CT pregled za preverjanje morebitne razširitve na pljuča
3. Krvne preiskave za preverjanje delovanja ledvic in splošnega zdravja
4. Preiskave urina za preverjanje krvi ali drugih nepravilnosti
5. Včasih majhen vzorec tkiva (biopsija) za potrditev diagnoze

Celoten diagnostični postopek običajno traja nekaj dni do en teden. Čakanje na rezultate je lahko stresno, vendar ne pozabite, da je pridobitev natančne diagnoze prvi korak k najučinkovitejšemu načrtu zdravljenja za vašega otroka.

Kakšno je zdravljenje Wilmsovega tumorja?

Zdravljenje Wilmsovega tumorja je zelo uspešno, stopnja ozdravitve presega 90 %, če se rak odkrije zgodaj. Načrt zdravljenja je odvisen od velikosti, lokacije tumorja in od tega, ali se je razširil, vendar običajno vključuje kombinacijo operacije in kemoterapije.

Večina otrok bo imela operacijo za odstranitev prizadete ledvice (imenovana nefrektomija) skupaj s tumorjem. Ne skrbite – ljudje lahko živijo povsem normalno življenje z eno zdravo ledvico. Pred operacijo lahko vaš otrok prejme kemoterapijo, da se tumor skrči in ga je lažje varno odstraniti.

Tipični pristop k zdravljenju vključuje:

1. Kemoterapija pred operacijo (običajno 4-6 tednov) za krčenje tumorja
2. Operacija za odstranitev ledvice in tumorja
3. Dodatna kemoterapija po operaciji (običajno 6-24 tednov)
4. Radioterapija v nekaterih primerih, zlasti če se je rak razširil
5. Redni kontrolni pregledi za spremljanje okrevanja in opazovanje morebitnega ponovnega pojava

Pri otrocih s tumorji v obeh ledvicah je pristop bolj zapleten in se osredotoča na ohranjanje čim večjega delovanja ledvic. To lahko vključuje delno odstranitev ledvičnega tkiva namesto popolne odstranitve ledvice.

Zdravljenje je običajno končano v 6-9 mesecih in večina otrok se po končanem zdravljenju razmeroma hitro vrne k svojim običajnim dejavnostim.

Kako zagotoviti nego na domu med zdravljenjem?

Nega vašega otroka doma med zdravljenjem se osredotoča na to, da je udoben, preprečuje okužbe in ohranja čim več normalnosti. Vaša medicinska ekipa vam bo dala posebna navodila, vendar obstajajo splošna načela, ki vam lahko pomagajo.

Obvladovanje stranskih učinkov zdravljenja je pogosto največji izziv. Pri slabosti ponudite majhne, pogoste obroke z blagimi živili, ki jih vaš otrok uživa. Pomembno je, da ostane hidriran, zato spodbujajte požirke vode, ledu ali sladoleda čez dan.

Tukaj so ključne strategije za nego na domu:

• Otroka imejte stran od ljudi, ki so bolni, saj lahko kemoterapija oslabi imunski sistem
• Pogosto si umivajte roke in spodbujajte svojega otroka, da to počne tudi on
• Spremljajte zvišano telesno temperaturo in takoj pokličite svojo medicinsko ekipo, če se pojavi
• Zagotovite dodatni čas za počitek in ne skrbite, če vaš otrok spi več kot običajno
• Ponudite hranljivo hrano, ko se vaš otrok počuti lačen, vendar mu ne silite hrane
• Ohranjajte kirurško rano čisto in suho v skladu z navodili kirurga
• Dajajte zdravila natančno po predpisu, tudi če se vaš otrok počuti bolje

Čustveno ohranjajte rutino, kadar je to mogoče, in nadaljujte z dejavnostmi, ki jih vaš otrok uživa, prilagodite jih po potrebi glede na njegovo energijo. Mnogo družin ugotovi, da ohranjanje stika s šolskimi prijatelji in nadaljevanje z najljubšimi hobiji pomaga otrokom, da se med zdravljenjem počutijo bolj normalno.

Kako se pripraviti na obiske pri zdravniku?

Pripravljenost na zdravniške preglede vam lahko pomaga, da kar najbolje izkoristite čas z zdravstveno ekipo in zagotovite, da bodo obravnavana vsa vaša vprašanja. Pred vsakim obiskom si zapišite svoja vprašanja – enostavno je pozabiti na pomembne stvari, ko ste pod stresom ali preobremenjeni.

Prinesite popoln seznam vseh zdravil, ki jih vaš otrok jemlje, vključno z zdravili brez recepta in vsemi dodatki. Vodite tudi preprost dnevnik simptomov, stranskih učinkov ali sprememb, ki ste jih opazili od zadnjega obiska.

Pripravite te elemente:

• Seznam trenutnih simptomov in kdaj so se začeli
• Vprašanja o napredku zdravljenja in kaj pričakovati naprej
• Morebitne skrbi glede stranskih učinkov ali vsakodnevnih dejavnosti vašega otroka
• Zdravstvene kartice in vsa potrebna dokumentacija
• Zanesljiv družinski član ali prijatelj za podporo in pomoč pri zapomnitvi informacij
• Nekaj, s čimer boste zasedeli svojega otroka med čakanjem
• Prigrizki in pijača, če se pregled zavleče

Ne oklevajte in prosite za pojasnilo, če so vam medicinski izrazi nerazumljivi, in prosite za pisna navodila za zapletena navodila za nego. Mnogi starši ugotovijo, da je koristno beležiti ali prositi, ali lahko posnamejo pomembne dele pogovora za kasnejši pregled.

Kaj je ključni zaključek o Wilmsovem tumorju?

Najpomembneje je vedeti, da ima Wilmsov tumor, čeprav je resen, odlično prognozo, če se ustrezno zdravi. Več kot 90 % otrok, pri katerih je diagnosticiran ta rak, živi po zdravljenju povsem normalno, zdravo življenje.

Zgodnje odkrivanje pomembno vpliva na uspeh zdravljenja, zato zaupajte svojemu instinktu, če opazite kakršne koli zaskrbljujoče spremembe v zdravju vašega otroka. Kombinacija operacije in kemoterapije je zelo učinkovita in večina otrok konča zdravljenje v manj kot enem letu.

Čeprav se vam lahko pot, ki je pred vami, zdaj zdi preobremenjujoča, niste sami. Ekipe za zdravljenje otroškega raka so posebej usposobljene za nego otrok in družin v tem procesu. Mnogo družin ugotovi, da povezovanje z drugimi starši, ki so preživeli podobne izkušnje, nudi dragoceno podporo in perspektivo.

Ne pozabite skrbeti tudi zase – vaš otrok potrebuje, da ste čim bolj zdravi in močni. Sprejmite pomoč prijateljev in družine in ne oklevajte pri uporabi podpornih storitev, ki so na voljo v vašem zdravstvenem centru.

Pogosto zastavljena vprašanja o Wilmsovem tumorju

Ali lahko moj otrok živi normalno življenje z eno ledvico?

Da, absolutno. Ljudje lahko živijo povsem normalno življenje z eno zdravo ledvico. Preostala ledvica bo postopoma povečala svoje delovanje, da bo nadomestila odstranjeno. Vaš otrok bo lahko sodeloval pri večini dejavnosti, vključno s športom, čeprav vam lahko zdravnik priporoči, da se izogiba kontaktnim športom, ki bi lahko poškodovali preostalo ledvico.

Ali bo moj drugi otrok prav tako zbolel za Wilmsov tumor?

Verjetnost je zelo majhna. Samo približno 1-2 % primerov Wilmsovega tumorja je dednih, kar pomeni, da se pojavljajo v družinah. Vendar pa, če ima vaš otrok nekatere genetske sindrome, povezane z Wilmsov tumorjem, vam lahko zdravnik priporoči gensko svetovanje za oceno tveganja za brate in sestre ter bodoče otroke.

Kako dolgo bo treba mojega otroka spremljati po zdravljenju?

Večina otrok bo imela redne kontrolne preglede vsaj pet let po končanem zdravljenju. Ti obiski se običajno začnejo vsakih nekaj mesecev in postopoma postajajo manj pogosti. Spremljanje vključuje telesne preglede, krvne preiskave in občasne slikovne preiskave, da se preveri, ali se rak ni vrnil in da se vaš otrok normalno razvija.

Se lahko Wilmsov tumor vrne po zdravljenju?

Ponovni pojav je redek, vendar možen, pojavi se v približno 10-15 % primerov. Večina ponovnih pojavov se zgodi v prvih dveh letih po zdravljenju, zato je spremljanje tako pomembno. Če se rak vrne, ga je pogosto še vedno mogoče uspešno zdraviti, čeprav se pristop lahko razlikuje od prvotnega zdravljenja.

Kaj naj povem svojemu otroku o njegovi diagnozi?

Bodite iskreni na starostno primeren način. Majhni otroci potrebujejo preprosta, konkretna pojasnila, kot je: »Imaš nekaj bolnih celic v ledvici, ki jih morajo zdravniki odstraniti, da boš ozdravel.« Starejši otroci lahko razumejo več podrobnosti o zdravljenju in zakaj je potrebno. Strokovnjaki za otroško življenje v vaši bolnišnici vam lahko pomagajo najti prave besede in vam zagotovijo vire, ki bodo vašemu otroku pomagali pri soočanju.