Dhakhtar ku takhasusay xanuunada sambabada ah, Dr. Sarah Chalmers kala socod baro. Si fudud loo dhigo, fibrosis cystic waa cillad hidde ah. Cillad ku dhacda hidde-sidan waxay beddeshaa sida milixda ay ugu dhaqaaqdo gudaha iyo dibadda unugyada, taasoo keenta dheecaan qaro weyn oo dheggan oo ku yaal habka neefsashada, dheef-shiidka iyo taranka. Waa xaalad la dhaxlo. Ilmahu waa inuu dhaxlo nuqul ka mid ah hiddaha isbeddelay ee mid kasta oo waalid ah si uu u horumariyo fibrosis cystic. Haddii ay dhaxlaan hal nuqul oo kaliya oo ka yimid hal waalid, ma horumarin doonaan. Si kastaba ha ahaatee, waxay noqon doonaan sidii qofka hiddahaas isbeddelay sidiisa, sidaas darteed waxay u gudbin karaan caruurtooda mustaqbalka. Sababtoo ah CF waa cudur la dhaxlo, taariikhda qoyska ayaa go'aamisa halistaada. Inkasta oo ay ku dhici karto dhammaan jinsiyadaha, fibrosis cystic waxay aad ugu badan tahay dadka cad ee ka yimid waqooyiga Yurub. Waxaa jira laba nooc oo calaamado ah oo lala xiriiriyo fibrosis cystic. Kuwa ugu horreeya waa calaamadaha neefsashada. Dheecaan qaro weyn oo dheggan ayaa xannibi kara tuubooyinka qaada hawada gudaha iyo dibadda sambabadaada. Tani waxay keeni kartaa qufac joogto ah oo soo saara dheecaan qaro weyn, neefta oo ciriirima, dulqaad la'aanta jimicsiga, infekshino sambabada oo soo noqnoqda, iyo marinnada sanka oo barara ama sanka oo xiran ama sinusitis soo noqnoqda. Nooca labaad ee calaamadaha waa dheef-shiidka. Dheecaan qaro weyn oo isku mid ah oo xannibi kara dariiqyada hawada ayaa sidoo kale xannibi kara tuubooyinka qaada enzyme-yada beerkaaga ilaa mindhicirkaaga yar. Tani waxay keeni kartaa saxaro ur xun leh ama saliid leh, miisaan xumo iyo koritaan xumo, xannibaad mindhicir, ama calool-istaag joogto ah oo daran, kaas oo laga yaabo inuu ku jiro dadaal badan oo lagu isku dayayo in laga gudbo saxarada. Haddii adiga ama ilmahaagu ay muujiyaan calaamadaha fibrosis cystic ama haddii qof qoyskaaga ka mid ahi uu qabo CF, la hadal dhakhtarkaaga oo ku saabsan baaritaanka cudurka. Maadaama cudurkan uu yahay xaalad la dhaxlo, dib u eegista taariikhda qoyskaaga waa muhiim. Imtixaanka hiddaha waxaa laga yaabaa in la sameeyo si loo arko haddii aad qaadayso hiddaha isbeddelay ee keena fibrosis cystic. Imtixaanka dhididka sidoo kale waxaa laga yaabaa in la sameeyo. CF waxay keentaa heerarka milixda ee ka sarreeya caadiga ah ee dhididkaaga. Dhakhaatiirtu waxay baari doonaan heerarka milixda ee dhididkaaga si ay u xaqiijiyaan ogaanshaha. Sababtoo ah xaaladdan waxaa ka gudbiya waalidka ilaa caruurta, baaritaanka dhallaanka si joogto ah ayaa loo sameeyaa gobol kasta oo Mareykanka ah. Ogaanshaha hore ee CF waxay la macno tahay in daawaynta ay bilaaban karto isla markiiba. Nasiib darro, ma jiro dawo loogu talagalay fibrosis cystic, laakiin daawaynta saxda ah waxay fududeyn kartaa calaamadahaaga, waxay yareyn kartaa dhibaatooyinka, waxayna hagaajin kartaa tayada noloshaada. Dhakhaatiirtu waxay go'aansan karaan in dawooyin gaar ah ay lagama maarmaan yihiin. Kuwaas waxaa ku jiri kara antibiyootiko si loo daaweeyo oo looga hortago infekshinka sambabada, dawooyinka lidka bararka si loo yareeyo bararka dariiqyada hawada, ama dawooyinka khafiifiya dheecaanka si loo caawiyo in la saaro dheecaanka oo loo hagaajiyo shaqada sambabada. Dawooyinku waxay sidoo kale caawin karaan hagaajinta shaqada dheef-shiidka. Ilaa dawooyinka jilicsan ee saxarada ilaa enzyme-yada, ilaa dawooyinka yareeya aashitada. Qaar ka mid ah dawooyinku waxay xitaa bartilmaameedsan karaan cilladda hiddaha ee keenta fibrosis cystic, iyagoo caawinaya borotiinnada khaldan si ay u hagaajiyaan shaqada sambabada oo ay u yareeyaan milixda ee dhididkaaga. Ka baxsan dawooyinka, farsamooyinka nadiifinta dariiqyada hawada, oo sidoo kale loo yaqaan daawaynta jirka ee laabta, waxay ka saari kartaa caqabadaha dheecaanka waxayna caawin kartaa yareynta infekshinka iyo bararka ee dariiqyada hawada. Farsamooyinkan waxay fududeeyaan dheecaanka qaro weyn ee sambabada, taasoo ka dhigaysa mid fudud in la qufco. Qaar ka mid ah xaaladaha, dhakhaatiirtu waxay u jeestaan qalliinka si ay u caawiyaan yareynta xaaladaha ka dhalan kara fibrosis cystic. Tusaale ahaan, qalliinka sanka iyo sanka si ay kuu caawiyaan inaad neefsato, ama qalliinka mindhicirka si ay u caawiyaan hagaajinta shaqada dheef-shiidka. Xaaladaha halis-galinta nolosha, qalliinka sambabada iyo qalliinka beerka ayaa la sameeyay. Maareynta fibrosis cystic waxay noqon kartaa mid aad u adag. Sidaas darteed, tixgeli inaad hesho daaweyn xarun leh xirfadlayaal caafimaad oo ku tababaran cudurka si ay u qiimeeyaan oo ay u daaweeyaan xaaladaada. Waxaad xitaa weydiin kartaa dhakhtarkaaga tijaabooyinka caafimaad. Daaweyn cusub, faragelin iyo tijaabooyin ayaa si joogto ah loo horumarinayaa si looga hortago, loo ogaado, oo loo daaweeyo cudurkan. Fibrosis cystic (CF) waa xaalad qoyska lagu dhaxlo oo waxyeello u geysata sambabada, nidaamka dheef-shiidka iyo xubnaha kale ee jirka. CF waxay saamaysaa unugyada sameeya dheecaanka, dhididka iyo dareeraha dheef-shiidka. Dareerahaas, oo sidoo kale loo yaqaan qarsoodiga, caadi ahaan waa khafiif oo jilicsan si ay u ilaaliyaan tuubooyinka iyo kanaalada gudaha ee jirka oo ay u sameeyaan dariiqyo siman. Laakiin dadka qaba CF, hidde isbeddelay ayaa sababa in qarsoodiga uu noqdo mid dheggan oo qaro weyn. Qarsoodigu waxay xannibaan dariiqyada, gaar ahaan sambabada iyo beerka. CF waxay sii xumaataa muddo ka dib waxayna u baahan tahay daryeel maalinle ah, laakiin dadka qaba CF caadi ahaan waxay iskuulka tagi karaan oo shaqayn karaan. Waxay inta badan leeyihiin tayada nolosha oo ka wanaagsan dadkii qabay CF tobanaan sano ka hor. Baaritaanka iyo daawaynta oo fiican waxay la macno tahay in dadka qaba CF hadda laga yaabo inay ku noolaadaan ilaa da'da dhexe ilaa dhammaadka 50-meeyada ama ka badan, qaarna waxaa lagu ogaadaa da'da dambe.
Maraykanka, baaritaanka dhallaanka awgiis, fibrosis cystic ah waxaa lagu ogaan karaa bisha ugu horreysa ee nolosha, ka hor inta aan la helin astaamaha. Laakiin dadkii ku dhashay ka hor inta aan la helin baaritaanka dhallaanka laga yaabo in aan la ogaan ilaa astaamaha CF ay soo baxaan. Astaamaha CF way kala duwan yihiin, iyadoo ku xiran xubnaha ay saameeyeen iyo sida daran xaaladda ay tahay. Xitaa isla qofka, astaamaha waxay sii xumaan karaan ama ka fiicnaan karaan waqtiyo kala duwan. Qaar ka mid ah dadka laga yaabo in aanay helin astaamo ilaa da'dooda dhalinyarnimo ama qaangaarnimada. Dadka aan la ogaan ilaa qaangaarnimada badanaa waxay leeyihiin astaamo fudud waxayna u badan tahay inay leeyihiin astaamo aan caadi ahayn. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara weeraro isdaba joog ah oo ah beerka bararsan oo loo yaqaan 'pancreatitis', dhalmo la'aan iyo weeraro isdaba joog ah oo ah 'pneumonia'. Dadka qaba CF waxay leeyihiin heer ka sareeya caadiga ah oo cusbo ah dhididkooda. Waalidiintu badanaa waxay dhadhamin karaan milixda marka ay dhunkadaan caruurtooda. Inta badan astaamaha kale ee CF waxay saameeyaan nidaamka neef-mareenka iyo nidaamka dheef-shiidka. Fibrosis cystic ah, sambabada ayaa inta badan saameeya. Xabka qaro weyn oo dheggan oo dhaca CF wuxuu xannibaa tuubooyinka qaada hawada gudaha iyo dibadda sambabada. Tani waxay sababi kartaa astaamo sida: Qandho aan tagayn oo soo saarta xab qaro weyn.Cod qaylo ah marka la neefsado oo loo yaqaan wheezing.Awood xaddidan oo lagu sameeyo dhaqdhaqaaq jireed ka hor inta aan la daalin.Infections sambabada isdaba joog ah.Maraq iyo sanka bararsan ama sanka xiran.Infections sanka isdaba joog ah. Xabka qaro weyn ee ay keento fibrosis cystic ah wuxuu xannibi karaa tuubooyinka qaada enzyme-yada dheef-shiidka ee beerka ilaa mindhicirka yar. La'aanta enzyme-yada dheef-shiidka, mindhicirku si buuxda uma qaadan karaan oo uma isticmaali karaan nafaqooyinka cuntada. Natiijadu badanaa waa: Xabka xun, saliida leh.Miisaan xumo iyo koritaan xumo.Mindhicir xiran, taas oo u badan inay ku dhacdo dhallaanka.Calool-istaag joogto ah ama daran. Isku dayga inta badan marka la isku dayayo in laga gudbo saxarada waxay sababi kartaa qayb ka mid ah dabada inay ka soo baxdo dabada. Tani waxaa loo yaqaan 'rectal prolapse'. Haddii adiga ama ilmahaagu uu leeyahay astaamaha fibrosis cystic ah - ama haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo CF - la hadal xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga oo ku saabsan baaritaanka xaaladda. Samee ballan la xiriira dhakhtar leh xirfado iyo khibrad ku saabsan daawaynta CF. CF waxay u baahan tahay raacitaan joogto ah oo lala yeesho xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga, ugu yaraan saddex bilood kasta. Wac xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga haddii aad qabto astaamo cusub ama sii xumaanaya, sida xab ka badan caadiga ah ama isbeddel midabka xabka, yaraanta tamarta, miisaan lumis, ama calool-istaag daran. Hel daryeel caafimaad isla markiiba haddii aad qufacayso dhiig, aad qabto xanuunka naaska ama dhibaato neefsasho, ama aad qabto xanuun calool daran iyo barar. Wac 911 ama lambarka degdegga ah ee maxalliga ah ama tag qaybta degdegga ah ee isbitaalka haddii: Aad dhibaato ugu qabto qabashada neefta ama hadalka.Bushimahaaga ama ciddiyahaagu ay noqdaan buluug ama cawl.Kuwo kale ay ogaadaan inaadan maskax ahaan feejignayn.
Haddii aad ama ilmahaagu aad u leedihiin astaamaha fibrosis cystic ah - ama haddii qof qoyskaaga ka mid ahi uu qabo CF - la hadal xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga oo ku saabsan baaritaanka xaaladda. Ballan ka samee dhakhtar leh xirfado iyo waayo-aragnimo ku saabsan daawaynta CF.
CF waxay u baahan tahay raacitaan joogto ah oo lala yeesho xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga, ugu yaraan saddex bilood kasta. Wac xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga haddii aad qabto astaamo cusub ama sii xumaanaya, sida dheecaan ka badan caadiga ah ama isbeddel midabka dheecaanka, yaraanta tamarta, miisaan lumis, ama calool-istaag daran.
Hel daryeel caafimaad isla markiiba haddii aad qufacayso dhiig, aad qabto xanuunka laabta ama dhibaato neefsasho, ama aad qabto xanuun calool daran iyo barar.
Wac 911 ama lambarka degdegga ah ee deegaankaaga ama tag waaxda degdegga ah ee isbitaal haddii:
Si aad u qabato cudur hidde-side ah oo recessive ah, waxaad dhaxalsiisaa laba gene oo isbeddelay, mararka qaarkood loo yaqaan isbeddel. Mid kasta waxaad ka heshaa waalid. Caafimaadkoodu aad ayuu u yar yahay saameynta sababtoo ah hal gene oo isbeddelay ayay leeyihiin. Laba qof oo qaada cudurka waxay leeyihiin 25% fursad ay ku dhalaan ilmo aan qabin cudurka oo laba gene oo aan saameyn lahayn leh. Waxay leeyihiin 50% fursad ay ku dhalaan ilmo aan qabin cudurka oo sidoo kale qaada cudurka. Waxay leeyihiin 25% fursad ay ku dhalaan ilmo qaba cudurka oo laba gene oo isbeddelay leh.
Dhanka fibrosis cystic ah, isbeddelka gene wuxuu keenaa dhibaatooyin ku saabsan borotiinka oo maamula dhaqdhaqaaqa milixda iyo biyaha gudaha iyo dibadda unugyada. Gene-kani waa gene-ka cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Waxay saameysaa unugyada sameeya dheecaanka, dhididka iyo dareeraha dheef-shiidka. Marka borotiinka CFTR uusan si fiican u shaqeyn, natiijadu waa dheecaan qaro weyn oo dheggan oo ku jira nidaamyada neef-mareenka, dheef-shiidka iyo taranka, iyo sidoo kale milix dheeraad ah oo ku jirta dhididka.
Isbeddellada ku dhaca gene-ka CFTR ee keena CF waxaa loo qaybiyaa kooxo kala duwan iyadoo ku saleysan dhibaatooyinka ay keenaan. Kooxo kala duwan oo isbeddel gene ah ayaa saameeya inta borotiinka CFTR la sameeyo iyo sida uu u shaqeeyo.
Si loo yeesho fibrosis cystic ah, carruurtu waa inay helaan hal nuqul oo gene-ka CFTR oo isbeddelay ah mid kasta oo waalid ah. Haddii carruurtu ay helaan hal nuqul oo keliya, ma horumarin doonaan CF. Laakiin waxay noqon doonaan kuwa qaada cudurka waxayna ku gudbin karaan gene-ka isbeddelay carruurtooda. Dadka qaada cudurka waxay yeelan karaan calaamado CF ah oo aan lahayn ama calaamado yar oo fudud.
Maadaama fibrosis cystic ah ay tahay xaalad qoyska ku dhax jirta, taariikhda qoyska waa qodob halis ah.
CF waxay ku dhacdaa dhammaan jinsiyadaha, laakiin waxay aad ugu badan tahay dadka cad ee ka soo jeeda Waqooyiga Yurub. Maadaama ay aad ugu yar tahay dadka madow, Hispanic, Bariga Dhexe, Asalka Mareykanka ama Aasiya, tani waxay keeni kartaa baaritaan aad u dambeeya.
Baaritaanka dambe wuxuu sababi karaa dhibaatooyin caafimaad oo ka sii daran. Daawo degdeg ah oo waxtar leh waxay hagaajin kartaa tayada noloshaada, waxay ka hortagi kartaa dhibaatooyinka waxayna kaa caawin kartaa inaad sii noolaato. Haddii aad tahay qof midab leh oo aad qabto astaamo CF noqon kara, la hadal xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga si aad u baaritaan CF loogu sameeyo.
Dhibaatooyinka fibrosis cystic ah waxay saameyn karaan nidaamyada neef-mareenka, dheef-shiidka iyo taranka, iyo sidoo kale xubnaha kale. Jidadka hawada oo dhaawacmay. Fibrosis cystic waa mid ka mid ah sababaha ugu waaweyn ee jidadka hawada oo dhaawacmay, xaalad dheer oo sambabka ah oo loo yaqaan bronchiectasis. Bronchiectasis waxay keentaa ballaarin iyo nabarrada jidadka hawada. Tani waxay ka dhigaysaa inay adkaato in hawada la geliyo oo laga saaro sambabada iyo in laga nadiifiyo dheecaanka jidadka hawada.
Infections soconaya. Dheecaanka qaro weyn ee sambabada iyo sinuses waxay meel u siiyaan bakteeriyada iyo fangaska inay ku noolaadaan oo ay ku koraan. Infekshinka sinuses, bronchitis ama pneumonia waa kuwo caadi ah waxayna ku dhici karaan marar badan. Infekshinka bakteeriyada aan u jawaabin antibiyootikada oo ay adag tahay in la daweeyo waa mid caadi ah.
Koritaanka sanka. Sababtoo ah gudaha sanka waa xanaaqsan yahay oo bararsan yahay, waxay dhisi kartaa koritaan jilicsan oo hilib ah oo loo yaqaan nasal polyps.
Qufac dhiig leh. Bronchiectasis waxay ku dhici kartaa dhinaca xididdada dhiiga ee sambabada. Isku darka dhaawaca jidadka hawada iyo infekshinka waxay keeni kartaa qufac dhiig leh. Badanaa tani waa qadar yar oo dhiig ah, laakiin marar dhif ah waxay noqon kartaa mid halis gelinaysa nolosha.
Sambab burbursan. Sidoo kale loo yaqaan pneumothorax, xaaladdani waxay dhacdaa marka hawada u soo baxdo meesha kala soocda sambabada iyo derbiga laabta. Tani waxay keentaa qayb ama dhammaan sambabka inay burbursadaan. Sambab burbursan waa mid caadi ah dadka waaweyn ee CF qaba. Sambab burbursan waxay keeni kartaa xanuun degdeg ah oo laabta ah iyo dhibaatooyin neefsasho. Dadku waxay badanaa dareemaan dareen buuq ah oo laabta ah.
Dhibaatooyinka neefsashada. Marka ay maraan, CF waxay si xun u dhaawici kartaa unugyada sambabka si ay u joojiso shaqada. Shaqada sambabka badanaa waxay si tartiib ah u xumaataa muddo dheer waxayna noqon kartaa mid halis gelinaysa nolosha. Dhibaatooyinka neefsashada waa sababta ugu badan ee dhimashada CF.
Xilliyada calaamadaha xumaanaya. Dadka CF qaba waxay la kulmi karaan waqtiyo ay calaamadaha neefsashadu ka xun yihiin caadiga. Kuwaas waxaa loo yaqaan exacerbations (eg-zas-er-bay-shuns). Calaamaduhu waxay ku jiri karaan qufac leh dheecaan ka badan caadiga iyo dhibaatooyin neefsashada. Tamarta hoose iyo miisaanka oo yaraada sidoo kale waa kuwo caadi ah inta lagu jiro exacerbations. Exacerbations waxaa lagu daaweeyaa antibiyootiko. Mararka qaarkood daaweynta waxaa lagu siin karaa guriga, laakiin joogitaanka isbitaalka ayaa laga yaabaa in loo baahdo.
Nafaqo darro. Dheecaanka qaro weyn wuxuu xannibi karaa tuubooyinka qaada enzyme-yada dheef-shiidka ee beerka ilaa mindhicirka. La'aanta enzyme-yadaas, jirku ma qaadan karo oo ma isticmaali karo borotiin, dufan ama fiitamiinnada dufanka ku milma oo ma heli karo nafaqo ku filan. Tani waxay keeni kartaa koritaan dib u dhac ah iyo miisaan oo yaraada. Beerka oo barara, xaalad loo yaqaan pancreatitis, waa mid caadi ah.
Sonkorowga. Beerku waxay sameysaa insulin, kaas oo jirku u baahan yahay inuu isticmaalo sonkorta. Fibrosis cystic waxay kordhisaa halista sonkorowga. Qiyaastii 20% dhalinyarada iyo ilaa 50% dadka waaweyn ee CF qaba waxay horumariyaan sonkorowga.
Xanuunka beerka. Tuubada qaada murqaha beerka iyo gallbladder ilaa mindhicirka yar waxay noqon kartaa mid xiran oo bararsan. Tani waxay keeni kartaa dhibaatooyin beerka, sida jaundice, cudurka beerka oo dufan badan yahay iyo cirrhosis, iyo mararka qaarkood gallstones.
Xannibaadda mindhicirka. Xannibaadda mindhicirka waxay ku dhici kartaa dadka CF qaba da' kasta. Mararka qaarkood, xaalad ay qayb ka mid ah mindhicirka ku dhacda qayb kale oo u dhow mindhicirka, sida taleeskoop la isku laaban karo, sidoo kale waxay dhici kartaa.
Sindroomka xannibaadda mindhicirka distal (DIOS). DIOS waa xannibaad qayb ahaan ah ama dhammaystiran halkaas oo mindhicirka yar uu kula kulmo mindhicirka weyn. DIOS waxay u baahan tahay daaweyn isla markiiba.
Dhalmo la'aanta ragga. Ku dhawaad dhammaan ragga qaba fibrosis cystic ma tarmaan. Tuubada isku xidha testicles iyo qanjirka prostate, oo loo yaqaan vas deferens, waa mid ama xiran oo leh dheecaan ama maqan gebi ahaanba. Abuurku wali waxaa lagu sameeyaa testicles inkastoo aysan u gudbi karin shahwada ay sameyso qanjirka prostate. Daaweyn gaar ah oo bacrimin ah iyo habraacyo qalliin ah mararka qaarkood waxay ka dhigtaa inay suurtogal tahay in ragga CF qaba ay noqdaan waalidiin dhalasho.
U tarminta hoose ee dumarka. Inkasta oo dumarka CF qaba ay u tarmi karaan ka yar dumarka kale, waxay suurtogal u tahay inay uur qaadaan oo ay uur qaadaan oo guuleysta. Hadana, uurku wuxuu xumayn karaa calaamadaha CF. La hadal xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga ku saabsan halista.
Dhumucda lafaha. Fibrosis cystic waxay kordhisaa halista horumarinta dhumucda lafaha oo halis ah oo loo yaqaan osteoporosis. Xanuunka isku-xidhka, arthritis iyo xanuunka murqaha sidoo kale way dhici kartaa.
Electrolytes aan dheeli tiranayn iyo dehydreation. CF waxay keentaa dhidid cusub, sidaas darteed dheelitirka macdanta ee dhiiga waxaa laga yaabaa in la burburiyo. Tani waxay kordhisaa halista dehydreation, gaar ahaan jimicsiga ama cimilada kulul. Calaamadaha dehydreation waxaa ka mid ah garaaca wadnaha oo degdeg ah, daal aad u daran, tabar darro iyo cadaadis dhiig oo hooseeya.
Cudurka reflux gastroesophageal (GERD). Acid-ka calooshu waxay marar badan dib ugu soo noqotaa tuubada isku xidha afka iyo caloosha, oo loo yaqaan esophagus. Dib-u-dhacaan waxaa loo yaqaan acid reflux, waxayna xanaaqin kartaa gudaha esophagus.
Xaaladaha caafimaadka maskaxda. Lahaanshaha xaalad caafimaad oo socota oo aan la daaweyn karin waxay keeni kartaa cabsi, niyad jab iyo walaac.
Halista sare ee kansarka habka dheef-shiidka. Halista kansarka esophagus, caloosha, mindhicirka yar iyo weyn, beerka, iyo beerku waa mid sare dadka qaba fibrosis cystic. Baaritaanka kansarka colorectal ee joogtada ah waa inuu bilaabmaa da'da 40.
Haddii aad ama lammaanahaagu qaraabo dhow oo qaba cudurka fibrosis cystic ah, labadaada waxaad dooran kartaan inaad tijaabo hidde ah sameysataan ka hor intaadan caruur dhalin. Imtixaanka lagu sameeyo shaybaadhka muunad dhiig ah ayaa kaa caawin kara inaad ogaato halista aad ku qabto ilmaha qaba CF. Haddii aad uur leedahay tijaabada hiddahayna muujiso in ilmahaagu halis ugu jiro CF, xirfadlaha daryeelka caafimaadkaaga wuxuu ku samayn karaa baaritaanno kale ilmaha aan weli dhalan. Imtixaanka hiddaha ma aha mid qof walba u yahay. Kahor intaadan go'aansan inaad tijaabiso, la hadal la-taliye hidde ah oo ku saabsan saameynta caafimaadka maskaxda ee natiijooyinka imtixaanku yeelan karaan.
Dhakhtarka sambabka ah ee Sarah Chalmers, M.D., ayaa ka jawaabaysa su'aalaha ugu badan ee la iska weydiiyo ku saabsan fibrosis cystic.
Kaliya sababtoo ah shaashadda dhallaankaaga cusub ee dib loogu soo celiyey micnaheedu maahan in ilmahaagu uu qabo fibrosis cystic. Badanaa carruurta dhallaanka ah ee tijaabada togan leh runtii ma haystaan CF. Shaashada dhallaanka waxay eegtaa walax dhiiga ku jirta oo sare loogu qaaday fibrosis cystic, laakiin waxaa sidoo kale lagu kordhin karaa xaalado kale, xitaa dhalashada hore. Qaar ka mid ah gobollada ayaa sidoo kale baaritaan ku sameeya isbeddelka jine, laakiin xitaa haddii tani dib u soo noqoto, micnaheedu maahan in ilmahaagu uu qabo cudurka. Dadka hal isbeddel oo keliya leh waxaa loo yaqaanaa dadka qaada. Waa wax aad u badan Mareykanka waxaana ka mid ah 20 qof oo ah dadka qaada isbeddelka jine ee CF. Haddii ilmahaagu uu leeyahay shaashad togan oo ah fibrosis cystic, waxay u baahan doonaan inay arkaan dhakhtarkooda oo ay sameeyaan baaritaan chloride dhidid si ay u arkaan haddii ay qabaan fibrosis cystic.
Isbeddellada jine ee CF waxaa runtii waalidku u gudbiyaan carruurta qaab gaar ah oo loo yaqaan autosomal recessive. Waalid kasta wuxuu u gudbiyaa hal gene CF ilmaha, sidaas darteed qof kastaa wuxuu leeyahay laba gene CF. Si loo helo cudurka, labada gene waa inay leeyihiin isbeddel. Dadka hal gene CF leh waxaa loo yaqaanaa dadka qaada. Haddii waalidku yahay qof qaada, waxaa jira fursad 50 boqolkiiba ah inay u gudbin doonaan gene leh isbeddel ilmaha. Haddii labada waalidba ay gudbiyaan gene caadi ah, ama hal waalid oo keliya uu gudbiyo gene leh isbeddel, ilmahahu ma yeelan doono CF. Haddii labada waalidba ay gudbiyaan gene leh isbeddel, markaa ilmahahu wuxuu yeelan doonaa laba gene oo leh isbeddel waxaana laga yaabaa inuu helo cudurka. Haddii labada waalidba ay yihiin dadka qaada isbeddelka CF, waxaa jira fursad 25 boqolkiiba ah in mid kasta oo ka mid ah carruurtooda ay ku dhalan doonto fibrosis cystic.
Markaa labada rag iyo dheddigba waxay heli karaan fibrosis cystic. Laakiin dumarku waxay u muuqdaan inay leeyihiin calaamado badan, infekshino badan oo sambab ah, waxayna u muuqdaan inay bilaabaan calaamadahaas infekshinka hore marka la barbar dhigo ragga. Ma jiro cid si dhab ah u ogaata sababta tani u tahay.
Dhab ahaantii, ku dhawaad 10 boqolkiiba kiisaska CF waxaa lagu ogaadaa da'da qaangaarka. Waxaad ku dhalataa fibrosis cystic, laakiin waxaa jira sababo dhowr ah oo aan lagu ogaan karin carruurnimada. Ka hor 2010, qaar ka mid ah gobollada xitaa ma aysan baarin fibrosis cystic. Sidaa darteed haddii aad ku dhalatay ka hor 2010, laga yaabee inaadan helin baaritaan shaashad dhallaan ah oo loogu talagalay fibrosis cystic markaad ahayd ilmo. Qaar ka mid ah isbeddellada jine waxay sababaan cudur aad u fudud calaamadahaasna waxaa laga yaabaa in aan la ogaan ilaa da'da qaangaarka.
Calaamadaha CF, sida cudurku u saameeyo xubnaha bukaannada iyo sida ay u saameyso noloshooda aad bay u kala duwan yihiin qof ilaa qof. Qaar ka mid ah dadku waxay leeyihiin cudur aad u fudud oo hal xubin oo keliya ay saameysay iyo calaamado aad u yar, halka kuwa kalena ay leeyihiin cudur aad u daran oo leh calaamado dhib badan iyo xubno badan oo saameeyay. Dhowr arrimood oo ay ka mid tahay nooca isbeddelka jine ayaa go'aamiya saameynta bukaannada. Laakiin kooxdaada daryeelka fibrosis cystic waxay kula shaqeyn kartaa adiga oo ah bukaan shakhsi ah si aad u abuurto qorshe daaweyn oo shakhsi ah oo ku habboon baahiyahaaga shakhsi ahaaneed.
Bacriminta waxaa ku dhacda labada rag iyo dheddig ee qaba fibrosis cystic. Dumarka qaba CF waxay leeyihiin dheecaan ilmo galeenka oo khafiif ah waxayna sidoo kale yeelan karaan wareegyo caadada oo aan caadi ahayn. Sidaa darteed waxay u qaadan kartaa waqti dheer dumarka qaba CF inay uur qaadaan. Laakiin badankood waxay uur qaadan karaan, waxay leeyihiin uur caadi ah iyo dhalasho caadi ah. Ku dhawaad dhammaan ragga qaba CF waxay leeyihiin bacrimin la'aan. Ragga qaba CF waxay sameeyaan shahwada caadiga ah, laakiin kanaalka shahwada ma jiro. Sababtoo ah wali waxay sameeyaan shahwada, farsamooyinka taranka caawinta waxaa loo isticmaali karaa si loo caawiyo bukaannada CF ee ragga inay helaan carruur dhalasho. Haddii carruurtaadu ay helaan CF iyo in kale waxay ku xiran tahay isku darka genes-ka laga gudbiyay adiga iyo qofka aad la joogto waxayna u dhexeeyaan fursad eber ah haddii midkoodna waalidku uusan laheyn isbeddel gene ilaa fursad ku dhow 100% haddii labada waalidba ay qabaan CF.
Had iyo jeer u sheeg kooxdaada daryeelka caafimaadka. Noo sheeg daawooyinka aad qaadanayso iyo inta jeer ee aad sameyso daawayntaada. Qor su'aalahaaga ka hor intaadan imaan magacaabistaada si aan u hubinno inaan ku buuxinayno baahiyahaaga. Waad ku mahadsan tahay waqtigaaga. Waxaana kuu rajeyneynaa wanaag.
Si loo ogaado fibrosis cystic, xirfadlayaasha daryeelka caafimaadku waxay caadiyan sameeyaan baaritaan jireed, waxay dib u eegaan calaamadahaaga waxayna sameeyaan baaritaanno.
Gobol kasta oo Mareykanka ah hadda si joogto ah ayuu u baaraa dhallaanka cusub ee loogu talagalay fibrosis cystic. Ogaanshaha hore micnaheedu waa in daaweynta isla markiiba bilaaban karto. Baaritaanka waxaa ku jiri kara:
Baaritaanada fibrosis cystic waxaa laga yaabaa in lagu taliyo carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn ee aan lagu baarin dhalashada. Xirfadlahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu kugula talin karaa baaritaanada hiddaha iyo dhididka ee CF haddii aad qabto weeraro soo noqnoqda oo ah beerka bararsan, polyps sanka, infekshino joogto ah oo sanka ah, infekshino sambab, bronchiectasis ama bacrimin la'aan ragga.
Dawo loogu talagalay cystic fibrosis ma jirto, laakiin daaweyntu waxay yareyn kartaa calaamadaha, waxay yareyn kartaa dhibaatooyinka waxayna hagaajin kartaa tayada nolosha. Kormeer dhow iyo faragalin degdeg ah oo firfircoon ayaa lagula talinayaa in lagu yareeyo sii xumaanshaha CF muddo ka dib. Tani waxay keeni kartaa nolol dheer.
Maareynta CF waa mid adag, sidaas darteed waxaa ugu wanaagsan inaad daaweyn ka hesho xarun leh koox dhakhaatiir badan oo takhaatiir ah iyo xirfadlayaal kale oo caafimaad oo ku tababaran CF. Waxay qiimeyn karaan oo daaweyn karaan xaaladaada.
Ujeedooyinka daaweyntu waxaa ka mid ah:
Xulashooyinka waxaa ka mid ah:
Dadka qaba cystic fibrosis kuwaas oo leh isbeddello jine ah oo gaar ah, modulator-yada cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) waxay caawin karaan. Qiyaastii 90% dadka qaba CF waxaa laga yaabaa inay caawimo ka helaan isticmaalka daawooyinkan. Baaritaanka jinka ayaa loo baahan yahay si loo ogaado isbeddelka jinka gaarka ah ee aad qabto iyo haddii CFTR modulator ay kuu shaqayn karto.
CFTR modulators waa daawooyin cusub oo khubaro badan ay u arkaan inay yihiin horumar weyn oo ku saabsan daaweynta CF. Daawooyinku waxay ka caawiyaan borotiinka CFTR inuu si fiican u shaqeeyo. Tani waxay hagaajin kartaa shaqada sambabada, waxay caawin kartaa dheef-shiidka iyo miisaanka, waxayna yareyn kartaa qadarrada milixda ee dhididka.
Maamulka cuntada iyo daawada Mareykanka (FDA) ayaa ansixiyay CFTR modulators-kan si loo daaweeyo CF dadka leh isbeddello gaar ah oo ku jira jinka CFTR:
Xirfadlahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu sameyn karaa tijaabooyin shaqada beerka iyo baaritaanno indhaha ka hor inta aan la qorin daawooyinkan. Markaad qaadanayso daawooyinkan, waxaad u badan tahay inaad u baahan tahay baaritaan joogto ah si loo hubiyo waxyeellooyinka dhinaca ah sida isbeddelada shaqada beerka iyo daruurida muraayadaha indhaha oo loo yaqaan cataracts. Weydii xirfadlahaaga daryeelka caafimaad iyo farmashiistahaaga macluumaad ku saabsan waxyeellooyinka suurtagalka ah iyo waxa la eego.
Hayso magacaabyo raacitaan joogto ah si xirfadlahaaga daryeelka caafimaadku kuu kormeero inta aad qaadanayso daawooyinkan. U sheeg xirfadlahaaga daryeelka caafimaad waxyeellooyinka dhinaca ah ee aad qabto.
Farsamooyinka nadiifinta marinnada hawada, oo sidoo kale loo yaqaan daaweynta jirka ee laabta, waxay ka caawin kartaa in laga takhaluso dheecaanka xannibaya marinnada hawada. Waxay sidoo kale ka caawin kartaa yareynta infekshinka iyo bararka ku jira marinnada hawada. Farsamooyinka nadiifinta marinnada hawada waxay furfuraan dheecaanka qaro weyn ee sambabada, taasoo ka dhigaysa mid fudud in la qufco.
Farsamooyinka nadiifinta marinnada hawada waxaa badanaa la sameeyaa dhowr jeer maalintii. Farsamooyin kala duwan, iyo inta badan hal qaab ka badan, waxaa loo isticmaali karaa in lagu furfuro oo laga saaro dheecaanka.
xirfadlahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu kuu siin karaa tilmaamo ku saabsan farsamooyinka nadiifinta marinnada hawada ee kuu fiican iyo inta jeer ee aad samayn karto.
xirfadlahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu kugula talin karaa barnaamij muddo dheer ah oo loo yaqaan dib u habeynta sambabada. Barnaamijku wuxuu hagaajin karaa shaqada sambabadaada iyo wanaaggaaga guud. Dib u habeynta sambabada waxaa badanaa la sameeyaa saldhig bukaan-socod ah waxayna ka koobnaan kartaa:
Xulashooyinka xaaladaha qaarkood ee ay keento cystic fibrosis waxaa ka mid ah:
Qaliinka sanka iyo sanka. Qaliinku wuxuu ka saari karaa burooyinka sanka ee xannibaya neefsashada. Qaliinka sanka waxaa laga yaabaa in la sameeyo si loo daaweeyo sinusitis soo noqnoqda ama muddo dheer.
Tuubo quudin. CF waxay carqaladeysaa dheef-shiidka, sidaas darteed ma awoodi kartid inaad nuugto oo aad isticmaasho nafaqooyinka cuntada si fiican. Tuubo quudin waxay bixisaa nafaqo dheeraad ah. Tani waxay noqon kartaa tuubo muddo gaaban ah oo lagu dhigo sankaaga oo lagu hago calooshaada. Ama tuubada waxaa laga yaabaa in qaliin lagu dhigo caloosha iyada oo loo marayo jaritaan yar oo ku yaal maqaarka calooshaada. Tuubo quudin waxay siisaa kalooriyo dheeraad ah maalinta ama habeenkii mana kuu joojinayso inaad afka ku cuntid.
Qaliinka mindhicirka. Haddii xannibaad ku dhacdo mindhicirka, waxaa laga yaabaa inaad u baahan tahay qaliin si aad uga saarto. Haddii qayb ka mid ah mindhicirku ay ku laalaabto qayb mindhicir oo ku dhow, waxaa laga yaabaa inaad u baahan tahay qaliin.
Bedelka sambabada. Haddii aad qabto dhibaatooyin neefsasho oo daran ama dhibaatooyin sambabada oo halis ah, ama haddii antibiyootikada aysan hadda u shaqayn si loo daaweeyo infekshinka sambabada, bedelka sambabada waxay noqon kartaa ikhtiyaar. Sababtoo ah bakteeriyadu waxay ku xiran yihiin marinnada hawada ee cudurrada sida CF ee keena ballaarinta joogtada ah ee marinnada hawada ee waaweyn, labada sambababa waa in la beddelaa.
Cystic fibrosis ma soo noqoto sambabada la bedelay. Laakiin dhibaatooyin kale oo la xiriira CF, sida infekshinka sanka, sonkorowga, xaaladaha beerka iyo osteoporosis, waxay wali dhacaan ka dib bedelka sambabada.
Bedelka beerka. Cudurka beerka ee daran ee la xiriira CF, sida cirrhosis, bedelka beerka waxay noqon kartaa ikhtiyaar. Dadka qaarkood, bedelka beerka waxaa laga yaabaa in la sameeyo iyadoo lala sameynayo bedelka sambabada ama beerka.
Afeef: Ogosto waa goob macluumaadka caafimaadka, jawaabaheeduna ma aha talo caafimaad. Had iyo jeer la tasho xirfadle caafimaad oo ruqsad haysta oo ku dhow ka hor inta aanad samayn wax isbeddel ah.
Waxaa lagu sameeyay Hindiya, aduunka