Health Library Logo

Health Library

Hemokromatosis

Guudmar

Hemochromatosis (he-moe-kroe-muh-TOE-sis) waa xaalad keenta in jirku nuugo bir aad u badan oo ka timaada cuntada. Birta xad-dhaafka ah waxaa lagu kaydiyaa xubnaha, gaar ahaan beerka, wadnaha iyo beerka. Bir aad u badan waxay keeni kartaa xaalado halis gelinaya nolosha, sida cudurrada beerka, dhibaatooyinka wadnaha iyo sonkorowga. Waxaa jira dhowr nooc oo Hemochromatosis ah, laakiin nooca ugu badan waxaa sababa isbeddel hidde ah oo qoyska loo dhaxlo. Dad yar oo kaliya kuwa leh hiddaha ayaa horumarinaya dhibaatooyin daran. Calaamadaha badanaa way soo baxaan da'da dhexe. Daawaynta waxaa ka mid ah ka saarista dhiigga jirka si joogto ah. Sababtoo ah inta badan birta jirka waxaa ku jira unugyada dhiiga cas, daawayntani waxay hoos u dhigtaa heerarka birta.

Calaamadaha

Dadka qaar ee qaba hemochromatosis ma lahan calaamado. Calaamadaha hore waxay inta badan isku daraan kuwa xaaladaha kale ee caanka ah. Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara: Xanuunka isku-xidhka. Xanuun calool. Daal. Daciifnimo. Sonkorow. Luridda rabitaanka galmada. Awood la'aanta galmada. Dhibic wadnaha. Dhibic beerka. Midab maqaar bunni ama cawl ah. Daal maskaxeed. Nooca ugu badan ee hemochromatosis wuxuu ku jiraa dhalashada. Laakiin dadka badankoodu ma la kulmaan calaamado ilaa dambe nolosha - caadi ahaan ka dib da'da 40 ragga iyo ka dib da'da 60 dumarka. Dumarku waxay u badan tahay inay la kulmaan calaamado ka dib marka ay joogaan caadada, marka aysan mar dambe lumin birta caadada iyo uurka. La tasho xirfadle daryeel caafimaad haddii aad la kulanto mid ka mid ah calaamadaha hemochromatosis. Haddii aad qof qoyskaaga ah oo dhow oo qaba hemochromatosis, weydii kooxdaada daryeelka caafimaadka tijaabada hiddaha. Imtixaanka hiddaha wuxuu hubin karaa haddii aad hayso jinka kordhiya halistaada hemochromatosis.

Goorma la arko dhakhtar

Haddii aad la kulanto wax calaamado ah oo Hemochromatosis ah, la tasho bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga. Haddii aad qof qoyskaaga ah oo dhow uu qabo Hemochromatosis, weydiiso bixiyahaaga baaritaanka hiddaha. Baaritaanka hiddaha wuxuu hubin karaa haddii aad hayso jinka kordhiya halistaada Hemochromatosis.

Sababaha

Hemokromatosis badana waxay u sabab tahay isbedel ku yimaada gene. Gene-kani wuxuu maamulaa qadar birta ah ee jirku ka nuugo cuntada. Gene-ka isbedelay wuxuu ka gudbaa waalidiinta ilaa caruurta. Noocan hemochromatosis waa nooca ugu badan ee aadka u badan. Waxaa loo yaqaanaa hemochromatosis dhaxal. Gene loo yaqaan HFE badanaa waa sababta hemochromatosis dhaxal. Waxaad dhaxalato hal gene HFE mid kasta oo waalidiintaada ah. Gene-ka HFE wuxuu leeyahay laba isbeddel oo caadi ah, C282Y iyo H63D. Baaritaanka hiddaha wuxuu muujin karaa haddii aad leedahay isbeddeladaas gene-kaaga HFE. Haddii aad dhaxalato laba gene oo isbeddelay, waxaad u badan tahay inaad horumariso hemochromatosis. Waxaad sidoo kale gudbin kartaa gene-ka isbeddelay caruurtaada. Laakiin maahan qof kasta oo dhaxala gene laba ah oo dhibaatooyin la xiriira xad dhaafka birta ee hemochromatosis. Haddii aad dhaxalato hal gene oo isbeddelay, aad uma badna inaad horumariso hemochromatosis. Si kastaba ha ahaatee, waxaa loo tixgeliyaa qof qaada oo gudbin kara gene-ka isbeddelay caruurtaada. Laakiin caruurtaada ma horumarin doonaan cudurka haddii aysan sidoo kale dhaxalin gene kale oo isbeddelay waalidka kale. Birtu waxay door muhiim ah ka ciyaartaa dhowr hawlood oo jirka ah, oo ay ka mid tahay caawinta soo saarista dhiiga. Laakiin bir aad u badan waa sun. Hormoon ay soo saarto beerka, oo loo yaqaan hepcidin, wuxuu maamulaa sida birta loo isticmaalo iyo sida loo nuugo jirka. Waxa kale oo uu maamulaa sida birta xad-dhaafka ah loo kaydiyo xubnaha kala duwan. Hemochromatosis, door hepcidin waa saameyn, taasoo keenta in jirku nuugo bir ka badan inta uu u baahdo. Birta xad-dhaafka ah waxaa lagu kaydiyaa xubnaha waaweyn, gaar ahaan beerka. Muddo dhowr sano ah, birta la kaydiyay waxay sababi kartaa dhaawac daran oo keeni kara fashilka xubnaha. Waxay sidoo kale keeni kartaa cudurro muddo dheer socda, sida cirrhosis, sonkorowga iyo fashilka wadnaha. Dad badan waxay leeyihiin isbeddello gene oo sababa hemochromatosis. Si kastaba ha ahaatee, maahan qof kasta oo horumariyo xad-dhaaf bir ah oo heer gaarsiiya dhaawaca unugyada iyo xubnaha. Hemochromatosis dhaxal maahan nooca kaliya ee hemochromatosis. Noocyada kale waxaa ka mid ah: Hemochromatosis dhalinyarada. Tani waxay keentaa dhibaatooyin isku mid ah dadka dhalinyarada ah oo hemochromatosis dhaxal ay ku keento dadka waaweyn. Laakiin dhismaha birtu wuxuu bilaabmaa aad u horreeya, iyo calaamadaha badanaa waxay soo baxaan da'da u dhaxaysa 15 iyo 30. Xaaladdan waxaa sababa isbeddello ku yimaada hiddaha hemojuvelin ama hepcidin. Hemochromatosis dhallaanka. Cudurkan daran, birtu si dhakhso ah ayey ugu dhisantaa beerka ilmaha horumaraya ee ilmo-galeenka. Waxaa loo maleynayaa inay tahay cudur difaac is-difaac ah, halkaas oo jirku is weeraro. Hemochromatosis labaad. Noocan cudurka ma dhaxalato waxaana badanaa loo yaqaanaa xad-dhaaf bir ah. Dadka qaba noocyo kala duwan oo dhiig yari ama cudur beer ah waxay badanaa u baahan yihiin dhiig badan oo la isku shubo. Tani waxay keeni kartaa dhismaha birta xad-dhaafka ah.

Qodobada halista

Faktorrada oo kor u qaada khatarta hemochromatosis waxaa ka mid ah: In lahaado laba nuqul oo isbeddel ah oo ka tirsan gene HFE. Tani waa halbeegga ugu weyn ee khatarta hemochromatosis ee ku dhaxliyey. Taariikhda qoyska. In lahaado waalid ama walaal leh hemochromatosis ayaa kor u qaada suurtagalnimada in la ogaado cudurka. Qabiilka. Dadka asal ahaan ka soo jeeda Waqooyiga Yurub waxay u badan yihiin inay ku dhacaan hemochromatosis ee ku dhaxliyey marka loo eego dadka ka soo jeeda qabiilo kale. Hemochromatosis waa mid aan caadi ahayn dadka madow, Hispanic iyo Aasiya. Jinsiga. Raggu waxay u badan yihiin inay muujiyaan astaamo hemochromatosis da'da hore marka loo eego haweenka. Sababtoo ah haweenku waxay lumiyaan birta iyagoo qaadaya habka haweeneyda iyo uurka, waxay inta badan ku kaydsan yihiin bir yar marka loo eego ragga. Ka dib dhimashada habka haweeneyda ama qaybta rahimka, khatarta ayaa kor u kacda haweenka.

Dhibaatooyinka
  • Dhibaatooyinka Beerka. Cirrhosis — adkaysi joogto ah oo ku dhaca beerka — waa mid ka mid ah dhibaatooyinka dhici kara. Cirrhosis waxay kordhisaa halista kansarka beerka iyo dhibaatooyin kale oo halis ah oo nafta halis gelin kara.
  • Sonkorowga. Waxyeellada ku dhacda beerka waxay keeni kartaa sonkorowga.
  • Dhibaatooyinka wadnaha. Birta xad dhaafka ah ee ku jirta wadnaha waxay saamaysaa awoodda wadnaha ee ku filan dhiigga jirka loogu baahan yahay. Tani waxaa loo yaqaanaa wadna xanuunka buuxa. Hemochromatosis sidoo kale waxay keeni kartaa garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn, oo loo yaqaan arrhythmias.
  • Dhibaatooyinka taranka. Birta xad dhaafka ahi waxay keeni kartaa dhibaatooyin xagga galmada ah iyo luminta rabitaanka galmada ragga. Waxay keeni kartaa joojinta caadada dumarka.
  • Isbedelka midabka maqaarka. Kaydka birta ee unugyada maqaarka waxay samayn kartaa in maqaarkaagu u muuqdo mid bunni ama cawl midab leh.
Cilad-sheegid

Hemokromatosis waa cudur adag in la ogaado. Calaamadaha hore sida xanuunka joogtada ah ee isku-xidhka iyo daal ayaa laga yaabaa inay sabab u yihiin xaalado ka duwan hemochromatosis.

Dad badan oo qaba cudurka ma laha wax calaamado ah oo ka baxsan heerarka sare ee birta ee dhiiggooda. Hemochromatosis waxaa laga yaabaa in la ogaado sababtoo ah natiijooyinka baaritaanka dhiiga ee aan caadiga ahayn ka dib markii baaritaanka loo sameeyay sababo kale. Waxaa kaloo laga yaabaa inay soo baxdo marka la baarayo xubnaha qoyska ee dadka lagu ogaaday cudurka.

Labada baaritaan ee ugu muhiimsan ee lagu ogaado xad-dhaafka birta waa:

  • Saturation-ka serum transferrin. Baaritaankan wuxuu cabbiraa xaddiga birta ku xiran borotiinka transferrin ee qaada birta dhiiggaaga. Qiimaha saturation-ka transferrin ee ka badan 45% waxaa loo tixgeliyaa mid aad u sarreeya.

Baaritaanada dhiiga ee birta ayaa ugu fiican in la sameeyo ka dib markaad sooman tahay. Kororka mid ama dhammaan baaritaanadaan waxaa laga heli karaa cudurro kale. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad mar kale sameyso baaritaanada si aad u hesho natiijooyin sax ah.

Bixiyaha daryeelka caafimaadkaaga wuxuu kugula talin karaa baaritaanno kale si loo xaqiijiyo cudurka iyo in la eego dhibaatooyin kale:

  • Baaritaanada shaqada beerka. Baaritaanadaan waxay ka caawin karaan ogaanshaha dhaawaca beerka.
  • MRI. MRI waa hab degdeg ah oo aan waxyeello lahayn oo lagu cabbiro heerka xad-dhaafka birta ee beerkaaga.
  • Baaritaanka isbeddellada gene. Baaritaanka DNA-gaaga ee isbeddellada ku jira gene-ka HFE waa lagula talinayaa haddii aad leedahay heerarka sare ee birta ee dhiiggaaga. Haddii aad ka fekereyso baaritaanka hidda-wadaha ee hemochromatosis, ka wada hadal sababaha iyo waxyaabaha ka soo horjeeda bixiyahaaga ama la-taliyaha hidda-wadaha.
  • Ka saarida muunad unug beer ah si loo baaro. Haddii bixiyahaagu uu shaki ka qabo dhaawaca beerka, bixiyahaagu wuxuu dalban karaa biopsy beer. Inta lagu jiro biopsy beer, muunad unug ah ayaa laga saaraa beerkaaga iyadoo la isticmaalayo irbad khafiif ah. Muunaddu waxay tagtaa shaybaadh si loo hubiyo joogitaanka birta. Shaybaadhku waxa kale oo uu eegayaa caddaymaha dhaawaca beerka, gaar ahaan nabarrada ama cirrhosis. Khataraha biopsy waxaa ka mid ah garaaca, dhiig-bax iyo caabuq.

Baaritaanka hidda-wadaha waa lagula talinayaa dhammaan waalidiinta, walaalaha iyo carruurta qof kasta oo lagu ogaaday hemochromatosis. Haddii isbeddel gene ah laga helo hal waalid oo keliya, markaa carruurta looma baahna in la baaro.

Daaweyn

Xirfadlayaasha daryeelka caafimaadku waxay si badqab ah oo waxtar leh u daaweyn karaan hemochromatosis iyagoo si joogto ah uga saaraya dhiigga jirka. Tani waa sida deeq bixinta dhiigga oo kale. Habka waxaa loo yaqaanaa phlebotomy.

Ujeedada phlebotomy waa in la yareeyo heerarka birtaada. Qadarka dhiigga la saaro iyo inta jeer ee la saaro waxay ku xiran tahay da'daada, caafimaadkaaga guud iyo heerka xad dhaafka ah ee birta.

  • Jadwalka daaweynta bilowga ah. Bilowgii, waxaa laga yaabaa inaad hesho baaquli (qiyaastii 470 millilitir) oo dhiig ah hal ama laba jeer toddobaadkii - caadi ahaan isbitaal ama xafiiska bixiyahaaga. Markaad gadaal u jeedo kursiga, irbad ayaa lagu geliyaa xidid ku yaal gacantaada. Dhiiggu wuxuu ka soo qulqulayaa irbadda tuubo ku xiran bac dhiig. Habka ka saarista dhiigga waxaa loo yaqaanaa ka saarista dhiigga daaweynta.
  • Jadwalka daaweynta dayactirka. Marka heerarka birtaadu hoos u dhacaan, dhiigga waxaa si yar looga saari karaa, caadi ahaan labadii ilaa saddexdii biloodba mar. Dadka qaarkood waxay ilaalin karaan heerarka birta caadiga ah iyagoon dhiig la saarin. Qaar kalena waxay u baahan karaan inay dhiigga ka saaraan bil kasta. Jadwalka waxaa ku xiran sida dhakhsaha ah ee birtu ugu kordho jirkaaga.

Daawaynta hemochromatosis waxay ka caawin kartaa yareynta astaamaha daal, xanuun calool iyo madowga maqaarka. Waxay ka caawin kartaa kahortagga dhibaatooyinka halista ah sida cudurka beerka, cudurka wadnaha iyo sonkorowga. Haddii aad hore u qabto mid ka mid ah xaaladahaas, phlebotomy waxay u dhaqaaqi kartaa horumarka cudurka. Qaar ka mid ah xaaladaha, waxay xitaa dib u celin kartaa.

Phlebotomy ma dib u celin karto cirrhosis ama xanuunka isku-dhafka ah, laakiin waxay u dhaqaaqi kartaa horumarka.

Haddii aad qabto cirrhosis, bixiyahaaga daryeelka caafimaadku wuxuu kugula talin karaa baaritaan joogto ah oo loogu talagalay kansarka beerka. Tani waxay caadi ahaan ku lug leedahay ultrasound caloosha iyo baaritaanka CT.

Phlebotomy laga yaabaa inaysan ahayn ikhtiyaar haddii aad qabto xaalado gaar ah, sida dhiig yaraan ama dhibaatooyinka wadnaha. Taabadalkeed, bixiyahaagu wuxuu kugula talin karaa dawo si looga saaro birta xad-dhaafka ah. Daawada waxaa lagu duubi karaa jirkaaga, ama waxaa loo qaadan karaa kiniin ahaan. Daawadu waxay xidhaa birta xad-dhaafka ah, taasoo u ogolaanaysa jirkaaga inuu ka saaro birta kaadidaada ama saxaradaada hab loo yaqaan chelation (KEE-lay-shun). Chelation si caadi ah looma isticmaalo hemochromatosis.

Cinwaanka: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Afeef: Ogosto waa goob macluumaadka caafimaadka, jawaabaheeduna ma aha talo caafimaad. Had iyo jeer la tasho xirfadle caafimaad oo ruqsad haysta oo ku dhow ka hor inta aanad samayn wax isbeddel ah.

Waxaa lagu sameeyay Hindiya, aduunka