Thalassemia

Thalassemia (thal-uh-SEE-me-uh) waa cudur dhiig oo la iska dhaxlo kaas oo keena in jirkaagu yeesho hemoglobin ka yar caadiga ah. Hemoglobin wuxuu u suurgeliyaa unugyada dhiiga cas inay qaadaan ogsajiin. Thalassemia waxay keeni kartaa dhiig yaraan, taasoo keenta daal.

Haddii aad qabto Thalassemia fudud, laga yaabee inaadan u baahnayn daaweyn. Laakiin noocyada daran waxay u baahan karaan dhiig-wareejin joogto ah. Tallaabooyin aad ku qabsan karto daalka waxaa ka mid ah doorashada cuntooyin caafimaad leh iyo jimicsi joogto ah.

Dhowr nooc oo Thalassemias ayaa jira. Calaamadaha iyo astaamaha aad qabto waxay ku xiran yihiin nooca iyo darnaanta xaaladaada caafimaad.

Calaamadaha iyo astaamaha Thalassemias waxaa ka mid noqon kara:

• Daal
• Daciifnimo
• Maqaar cad ama jaale ah
• Cillad lafaha wejiga
• Koritaan gaabis ah
• Barar caloosha
• Kaadida madow

Qaar ka mid ah dhallaanka waxay muujiyaan calaamadaha iyo astaamaha Thalassemias marka ay dhalato; kuwa kalena waxay ku dhacaan labadii sano ee ugu horreeyay noloshooda. Dadka qaar ee leh hal gene oo hemoglobin ah oo saameyn ku yeeshay ma laha calaamadaha Thalassemias.

Haddii ilmahaagu calaamado ama astaamo kasta oo Thalassemi ah uu leeyahay, la xiriir dhakhtarkiisa si loogu sameeyo baaritaan.

Thalassemia waxaa keena isbeddello ku dhaca DNA-da unugyada sameeya hemoglobin — walaxda ku jirta unugyada dhiiga cas ee qaada ogsijiinta jidhkaaga oo dhan. Isbeddellada la xidhiidha thalassemia waxaa waalidku u gudbiyaan caruurtooda.

Molekuulada hemoglobin waxaa ka samaysan silsilado loo yaqaan silsilado alfa iyo beta oo isbeddellada saameyn ku yeelan karaan. Thalassemiada, wax soo saarka silsiladaha alfa ama beta midkoodba waa yaraadaa, taasoo keenta thalassemiada alfa ama thalassemiada beta.

Thalassemiada alfa, heerka thalassemiada aad qabto waxay kuxirantahay tirada isbeddellada hiddaha ee aad ka dhaxalato waalidkaa. Inta badan hiddaha isbeddelay, ayaa thalassemiadaadu aad u daran tahay.

Thalassemiada beta, heerka thalassemiada aad qabto waxay kuxirantahay qaybta molekuulada hemoglobin ee saameysay.

Waxyaabaha kordhiya halistaada cudurka Thalassemia waxaa ka mid ah:

• Taariikh qoyska oo ku saabsan Thalassemia. Thalassemia waxaa waalidiintu u gudbiyaan caruurtooda iyada oo loo marayo jikada hiddaha hemoglobin ee isbeddelay.
• Asal gaar ah. Thalassemia waxay inta badan ka dhacdaa dadka madow ee Mareykanka iyo dadka ka soo jeeda dhulka Mediterranean iyo Koonfur-bari Aasiya.

Dhibaatooyinka suurtogalka ah ee Thalassemiada dhexdhexaadka ah ilaa midda daran waxaa ka mid ah:

• Xad-dhaaf bir ah. Dadka qaba Thalassemiada waxay heli karaan bir aad u badan jirka, ama cudurka ama dhiig-wareejinta joogtada ah. Bir aad u badan waxay sababi kartaa dhaawac wadnaha, beerka iyo nidaamka dheef-shiid kiimikaadka, oo ay ku jiraan qanjirada soo saara hoormoonada kuwaas oo maamula hawlaha jidhkaaga oo dhan.
• Infecshan. Dadka qaba Thalassemiada waxay halis sare ugu jiraan infekshinka. Tani waxay gaar ahaan run tahay haddii aad ka saartay beerkaaga.

Kiisaska Thalassemiada daran, dhibaatooyinkan soo socda way dhici karaan:

• Xanuunka lafaha. Thalassemiada waxay ka dhigi kartaa laftaada inay ballaarato, taas oo keenta in lafahaagu ballaadhaan. Tani waxay sababi kartaa qaab lafaha oo aan caadi ahayn, gaar ahaan wejigaaga iyo madaxaaga. Ballaarinta lafta sidoo kale waxay ka dhigtaa lafaha khafiif iyo jilicsan, taas oo kordhinaysa fursada lafaha jaban.
• Beer ballaaran. Beerku waxay ka caawisaa jirkaaga inuu la dagaallamo infekshinka oo uu nadiifiyo waxyaabaha aan la rabin, sida unugyada dhiiga ee duugoobay ama dhaawacmay. Thalassemiada waxaa badanaa weheliya burburka tiro badan oo unugyada dhiiga cas ah. Tani waxay sababtaa in beerkaagu ballaarto oo uu ka shaqeeyo wax ka badan caadiga ah.

Beer ballaaran waxay ka sii dari kartaa dhiiga yaraanta, waxayna yareyn kartaa cimriga unugyada dhiiga cas ee la wareejiyay. Haddii beerkaagu aad u weynaado, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa qalliin si aad uga saarto.

• Koritaanka oo gaabis ah. Dhiiga yaraantu waxay uga gaabis noqon kartaa koritaanka ilmaha oo ay dib u dhigi kartaa da'da qaangaarka.
• Dhibaatooyinka wadnaha. Wadna xanuunka iyo garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn waxaa lala xiriirin karaa Thalassemiada daran.

Inta badan, ma joojin kartid thalassemiada. Haddii aad qabto thalassemiada, ama haddii aad sido jine u keeni kara thalassemiada, ka fiirso inaad la hadasho la-taliye hidde-side ah haddii aad rabto inaad carruur dhasho. Waxaa jira qaab ogaanshaha farsamada taranka caawinta, kaas oo baara uurjiifka marxaladihiisa hore ee isbeddellada hidde-side ah oo lagu daray bacriminta in vitro. Tani waxay caawin kartaa waalidiinta qaba thalassemiada ama kuwa ah kuwa sida jine aan fiicneyn ee hemoglobin inay helaan carruur caafimaad qaba. Habka waxaa ka mid ah soo saarista ukumaha bislaaday iyo bacrimintooda isku-darka labka ah ee saxanka ku yaal shaybaarka. Uurjiifka waxaa loo baaraa jineyaasha aan fiicneyn, oo kaliya kuwa aan lahayn cilladaha hidde-side ah ayaa lagu beeraa ilmo-galeenka.

Carruurta intooda badan ee qaba cudurka Thalassemiada dhexdhexaadka ah ilaa midka daran waxay muujiyaan calaamadaha iyo astaamaha muddo laba sano gudahood ah markay dhashaan. Haddii dhakhtarkaagu uu shaki ka qabo in ilmuhu qabo cudurka Thalassemiada, isaga ama iyadu waxay xaqiijin karaan cudurka baaritaanada dhiiga.

Baaritaanada dhiiga waxay muujin karaan tirada unugyada dhiiga cas iyo isbeddellada cabirka, qaabka ama midabka. Baaritaanada dhiiga sidoo kale waxaa loo isticmaali karaa falanqaynta DNA si loo eego jikada isbeddelay.

Imtixaanka waxaa lagu samayn karaa kahor inta aan ilmuhu dhalan si loo ogaado haddii uu qabo cudurka Thalassemiada iyo in la ogaado heerka uu daran yahay. Imtixaanada loo isticmaalo in lagu ogaado cudurka Thalassemiada ee uurjiifka waxaa ka mid ah:

• Chorionic villus sampling. Caadi ahaan waxaa la sameeyaa qiyaastii toddobaadka 11aad ee uurka, imtixaankan waxa uu ku lug leeyahay in la saaro qayb yar oo ilmo-galeenka ah si loo qiimeeyo.
• Amniocentesis. Caadi ahaan waxaa la sameeyaa qiyaastii toddobaadka 16aad ee uurka, imtixaankan waxa uu ku lug leeyahay in la baaro muunad ka mid ah dareeraha ku wareegsan uurjiifka.

Noocyada fudud ee astaamaha thalassemia ma u baahna daaweyn.

Marka ay thalassemia dhexe tahay ama aad u daran tahay, daawaynta waxaa ka mid noqon karta:

Daawaynta Chelation. Tani waa daaweyn lagu saaro birta xad-dhaafka ah ee dhiigaaga. Birtu waxay isku ururin kartaa sababtoo ah dhiig-wareejinta joogtada ah. Dadka qaar ee qaba thalassemia kuwaas oo aan helin dhiig-wareejin joogto ah ayaa sidoo kale horumarin kara bir xad-dhaaf ah. Ka saarista birta xad-dhaafka ah waa muhiim caafimaadkaaga.

Si aad uga takhalusto birta dheeraadka ah ee jirkaaga, waxaa laga yaabaa inaad u baahan tahay inaad qaadatid dawo afka laga qaato, sida deferasirox (Exjade, Jadenu) ama deferiprone (Ferriprox). Dawo kale, deferoxamine (Desferal), waxaa lagu siiyaa irbad.

Bedelka unugyada asalka ah. Oo sidoo kale loo yaqaan bedelka lafta lafta, bedelka unugyada asalka ah wuxuu noqon karaa ikhtiyaar kiisas qaarkood. Carruurta qaba thalassemia daran, waxay ka saari kartaa baahiyaha dhiig-wareejinta nolosha oo dhan iyo daawooyinka lagu xakameynayo xad-dhaafka birta.

Habkani wuxuu ku lug leeyahay helitaanka dawooyinka unugyada asalka ah ee ka yimid deeq bixiye isku habboon, badanaa walaal.

• Dhiig-wareejinta joogtada ah. Noocyada daran ee thalassemia waxay inta badan u baahan yihiin dhiig-wareejin joogto ah, laga yaabee toddobaadyo kasta. Marka ay maraan waqti, dhiig-wareejintu waxay keentaa isku ururinta birta ee dhiigaaga, taas oo waxyeelleyn karta wadnahaaga, beerkaaga iyo xubnaha kale.

• Daawaynta Chelation. Tani waa daaweyn lagu saaro birta xad-dhaafka ah ee dhiigaaga. Birtu waxay isku ururin kartaa sababtoo ah dhiig-wareejinta joogtada ah. Dadka qaar ee qaba thalassemia kuwaas oo aan helin dhiig-wareejin joogto ah ayaa sidoo kale horumarin kara bir xad-dhaaf ah. Ka saarista birta xad-dhaafka ah waa muhiim caafimaadkaaga.

  Si aad uga takhalusto birta dheeraadka ah ee jirkaaga, waxaa laga yaabaa inaad u baahan tahay inaad qaadatid dawo afka laga qaato, sida deferasirox (Exjade, Jadenu) ama deferiprone (Ferriprox). Dawo kale, deferoxamine (Desferal), waxaa lagu siiyaa irbad.

• Bedelka unugyada asalka ah. Oo sidoo kale loo yaqaan bedelka lafta lafta, bedelka unugyada asalka ah wuxuu noqon karaa ikhtiyaar kiisas qaarkood. Carruurta qaba thalassemia daran, waxay ka saari kartaa baahiyaha dhiig-wareejinta nolosha oo dhan iyo daawooyinka lagu xakameynayo xad-dhaafka birta.

  Habkani wuxuu ku lug leeyahay helitaanka dawooyinka unugyada asalka ah ee ka yimid deeq bixiye isku habboon, badanaa walaal.

Waxaad ku caawin kartaa maaraynta thalassemiadaada adiga oo raacaya qorshahaaga daaweynta iyo qaadashada caadooyinka nolol caafimaad leh.

Cun cunto caafimaad leh. Cunista caafimaadku waxay kaa caawin kartaa inaad dareento wanaag iyo kordhinta tamartaada. Dhakhtarkaaguna wuxuu kugula talin karaa dawo dheeraad ah oo folic acid ah si uu jidhkaagu u sameeyo unugyo dhiig cas oo cusub.

Si aad u ilaaliso lafahaaga caafimaad, hubi in cuntadu ay ku filan tahay calcium iyo fiitamiin D. Weydii dhakhtarkaaga tirada saxda ah ee adiga kuu habboon iyo in kale haddii aad u baahan tahay dawo dheeraad ah.

Weydii dhakhtarkaaga ku saabsan qaadashada dawooyin kale oo dheeraad ah, sida folic acid. waa fiitamiin B ah oo ka caawiya dhismaha unugyada dhiiga cas.

Iska ilaali infekshinka. Gacmahaaga si joogto ah u dhaq oo iska ilaali dadka buka. Tani waa muhiim gaar ahaan haddii aad ka saartay beerkaaga.

Waxaad sidoo kale u baahan doontaa tallaal sanadle ah oo hargab ah, iyo sidoo kale tallaalo looga hortagayo meningitis, pneumonia iyo hepatitis B. Haddii aad qabto qandho ama calaamado kale iyo astaamo cudur, la tasho dhakhtarkaaga si aad u hesho daaweyn.

• Iska ilaali birta xad dhaafka ah. Haddii dhakhtarkaagu kugula talinayo, ha qaadan fiitamiino ama dawooyin kale oo ay ku jiraan bir.

• Cun cunto caafimaad leh. Cunista caafimaadku waxay kaa caawin kartaa inaad dareento wanaag iyo kordhinta tamartaada. Dhakhtarkaaguna wuxuu kugula talin karaa dawo dheeraad ah oo folic acid ah si uu jidhkaagu u sameeyo unugyo dhiig cas oo cusub.

  Si aad u ilaaliso lafahaaga caafimaad, hubi in cuntadu ay ku filan tahay calcium iyo fiitamiin D. Weydii dhakhtarkaaga tirada saxda ah ee adiga kuu habboon iyo in kale haddii aad u baahan tahay dawo dheeraad ah.

  Weydii dhakhtarkaaga ku saabsan qaadashada dawooyin kale oo dheeraad ah, sida folic acid. waa fiitamiin B ah oo ka caawiya dhismaha unugyada dhiiga cas.

• Iska ilaali infekshinka. Gacmahaaga si joogto ah u dhaq oo iska ilaali dadka buka. Tani waa muhiim gaar ahaan haddii aad ka saartay beerkaaga.

  Waxaad sidoo kale u baahan doontaa tallaal sanadle ah oo hargab ah, iyo sidoo kale tallaalo looga hortagayo meningitis, pneumonia iyo hepatitis B. Haddii aad qabto qandho ama calaamado kale iyo astaamo cudur, la tasho dhakhtarkaaga si aad u hesho daaweyn.