Sclerosis Anulare Amyotrofike

Sclerosis laterale amiotrofike (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), e njohur si ALS, është një sëmundje e sistemit nervor që prek qelizat nervore në tru dhe palcën kurrizore. ALS shkakton humbjen e kontrollit të muskujve. Sëmundja përkeqësohet me kalimin e kohës. ALS shpesh quhet sëmundja e Lou Gehrig, sipas emrit të lojtarit të bejsbollit të diagnostikuar me të. Shkaku i saktë i sëmundjes ende nuk dihet. Një numër i vogël i rasteve trashëgohen. ALS shpesh fillon me përplasje dhe dobësi muskujsh në një krah ose këmbë, vështirësi në gëlltitje ose të folur të paqartë. Më në fund, ALS prek kontrollin e muskujve të nevojshëm për t'u lëvizur, folur, ngrënë dhe frymëmarrë. Nuk ka kurë për këtë sëmundje fatale.

Simptomat e ALS ndryshojnë nga personi në person. Simptomat varen nga qelizat nervore që preken. ALS zakonisht fillon me dobësi muskulore që përhapet dhe përkeqësohet me kalimin e kohës. Simptomat mund të përfshijnë: Vështirësi në ecje ose në kryerjen e aktiviteteve të përditshme. Të rrëshqiturit dhe të rënët. Dobësi në këmbë, këmbë ose kyçe këmbësh. Dobësi ose papërsosmëri në duar. Fjalë e trazuar ose vështirësi në gëlltitje. Dobësi e shoqëruar me spazma dhe tërheqje muskulore në krahë, shpatulla dhe gjuhë. Qarje, të qeshura ose pëshpëritje të parakohshme. Ndyshime në të menduarit ose në sjellje. ALS shpesh fillon në duar, këmbë, krahë ose këmbë. Pastaj përhapet në pjesë të tjera të trupit. Muskujt dobësohen ndërsa vdesin më shumë qeliza nervore. Kjo përfundimisht ndikon në përtypje, gëlltitje, të folur dhe frymëmarrje. Zakonisht nuk ka dhimbje në fazat e hershme të ALS. Dhimbja gjithashtu nuk është e zakonshme në fazat e mëvonshme. ALS zakonisht nuk ndikon në kontrollin e fshikëzës. Gjithashtu zakonisht nuk ndikon në shqisat, përfshirë aftësinë për të shijuar, nuhatur, prekur dhe dëgjuar.

ALS-ja prek qelizat nervore që kontrollojnë lëvizjet vullnetare të muskujve, siç janë ecja dhe të folurit. Këto qeliza nervore quhen neurone motorike. Ekzistojnë dy grupe neuronësh motorikë. Grupi i parë shtrihet nga truri në palcën kurrizore në muskujt e të gjithë trupit. Ato njihen si neurone motorike të sipërme. Grupi i dytë shtrihet nga palca kurrizore në muskujt e të gjithë trupit. Ato njihen si neurone motorike të poshtme. ALS-ja shkakton që të dy grupet e neuroneve motorike të përkeqësohen gradualisht dhe pastaj të vdesin. Kur neuronet motorike dëmtohen, ato ndalojnë dërgimin e mesazheve në muskuj. Si rezultat, muskujt nuk mund të funksionojnë. Për rreth 10% të njerëzve me ALS, mund të identifikohet një shkak gjenetik. Për pjesën tjetër, shkaku nuk dihet. Hulumtuesit vazhdojnë të studiojnë shkaqet e mundshme të ALS-së. Shumica e teorive përqendrohen në një ndërveprim kompleks midis gjeneve dhe faktorëve në mjedis.

Faktorët e rrezikut të vendosur për ALS përfshijnë: Gjenetikë. Për rreth 10% të njerëzve me ALS, një gjen rreziku është trashëguar nga një anëtar i familjes. Kjo quhet ALS trashëgimor. Tek shumica e njerëzve me ALS trashëgimor, fëmijët e tyre kanë 50% shans që ta trashëgojnë gjenin. Mosha. Rreziku rritet me moshën deri në moshën 75 vjeç. ALS është më i zakonshëm midis moshës 60 vjeç dhe moshës 80 vjeç. Gjinia. Para moshës 65 vjeç, pak më shumë meshkuj sesa femra zhvillojnë ALS. Ky dallim gjinor zhduket pas moshës 70 vjeç. Faktorët mjedisorë, të tilla si sa vijon, janë shoqëruar me një rrezik të shtuar të ALS. Duhani. Dëshmitë mbështesin se pirja e duhanit është një faktor rreziku mjedisor për ALS. Gratë që pinë duhan duket se janë në rrezik edhe më të madh, veçanërisht pas menopauzës. Ekspozimi ndaj toksinave mjedisore. Disa dëshmi sugjerojnë se ekspozimi ndaj plumbit ose substancave të tjera në vendin e punës ose në shtëpi mund të jetë i lidhur me ALS. Është bërë shumë studim, por asnjë agjent ose substancë kimike nuk është shoqëruar në mënyrë të qëndrueshme me ALS. Shërbimi ushtarak. Studimet tregojnë se njerëzit që kanë shërbyer në ushtri janë në rrezik më të madh të ALS. Nuk është e qartë se çfarë mund të shkaktojë ALS në shërbimin ushtarak. Mund të përfshijë ekspozimin ndaj metaleve ose substancave kimike të caktuara, lëndime traumatike, infeksione virale ose lodhje të madhe.

Ndërsa sëmundja përparon, ALS shkakton komplikacione, të tilla si: Me kalimin e kohës, ALS çon në dobësi të muskujve të përdorur për të marrë frymë. Njerëzit me ALS mund të kenë nevojë për një pajisje siç është një ventilator me maskë për t'i ndihmuar ata të marrin frymë gjatë natës. Pajisja është e ngjashme me atë që dikush me apne gjumi mund të veshë. Ky lloj pajisjeje mbështet frymëmarrjen e personit përmes një maske të veshur mbi hundë, gojë ose të dyja. Disa njerëz me ALS të avancuar zgjedhin të kenë një trakeostomi. Kjo është një vrimë e krijuar kirurgjikalisht në pjesën e përparme të qafës që çon në trake. Një ventilator mund të funksionojë më mirë në një trakeostomi sesa në një maskë. Shkaku më i zakonshëm i vdekjes për njerëzit me ALS është dështimi i frymëmarrjes. Gjysma e njerëzve me ALS vdesin brenda 14 deri në 18 muajve nga diagnoza. Megjithatë, disa njerëz me ALS jetojnë 10 vjet ose më shumë. Shumica e njerëzve me ALS zhvillojnë dobësi të muskujve të përdorur për të formuar fjalimin. Kjo zakonisht fillon me fjalim më të ngadaltë dhe herë pas here me fjalë të pëshpëritura. Pastaj bëhet më e vështirë të flasësh qartë. Kjo mund të përparojë në pikën që të tjerët nuk mund ta kuptojnë fjalimin e personit. Për të komunikuar përdoren forma të tjera komunikimi dhe teknologjie. Njerëzit me ALS mund të zhvillojnë dobësi të muskujve të përfshirë në gëlltitje. Kjo mund të çojë në kequshqyerje dhe dehidratim. Ata gjithashtu kanë rrezik më të lartë të marrjes së ushqimit, lëngjeve ose pështymës në mushkëri, gjë që mund të shkaktojë pneumoni. Një tub ushqimi mund të zvogëlojë këto rreziqe dhe të sigurojë hidratim dhe ushqyerje të duhur. Disa njerëz me ALS kanë probleme me gjuhën dhe vendimmarrjen. Disa prej tyre përfundimisht diagnostikohen me një formë të demencës së quajtur demencë frontotemporale.

Sclerosis laterale amiotrofike, e njohur si ALS, mund të jetë e vështirë për t'u diagnostikuar herët sepse mund të ketë simptoma të ngjashme me sëmundje të tjera. Testet për të përjashtuar kushte të tjera ose për të ndihmuar në diagnostikimin e ALS mund të përfshijnë: Elektromiogram (EMG). Një gjilpërë futet përmes lëkurës në muskuj të ndryshëm. Testi regjistron aktivitetin elektrik të muskujve kur ata kontraktohen dhe kur janë në pushim. Kjo mund të përcaktojë nëse ka një problem me muskujt ose nervat. Studimi i përçueshmërisë nervore. Ky studim mat aftësinë e nervave tuaj për të dërguar impulse në muskuj në zona të ndryshme të trupit. Ky test mund të përcaktojë nëse keni dëmtim të nervave. Studimet EMG dhe të përçueshmërisë nervore bëhen pothuajse gjithmonë së bashku. MRI. Duke përdorur valët e radios dhe një fushë magnetike të fuqishme, një MRI prodhon imazhe të detajuara të trurit dhe palcës kurrizore. Një MRI mund të zbulojë tumoret e palcës kurrizore, disqet herniated në qafë ose kushte të tjera që mund të shkaktojnë simptomat tuaja. Kamerat me rezolucionin më të lartë nganjëherë mund të shohin ndryshimet e ALS vetë. Analizat e gjakut dhe të urinës. Analizimi i mostrave të gjakut dhe urinës tuaj në laborator mund të ndihmojë në eliminimin e shkaqeve të tjera të mundshme të simptomave tuaja. Nivelët e dritës neurofilament serumi, të cilat maten nga mostrat e gjakut, janë përgjithësisht të larta tek personat me ALS. Testi mund të ndihmojë në bërjen e një diagnoze në fazat e hershme të sëmundjes. Punkturë spinale, e njohur si punkturë lumbare. Kjo përfshin heqjen e një mostre të lëngut kurrizor për testim laboratorik. Lëngu kurrizor hiqet duke përdorur një gjilpërë të vogël të futur midis dy kockave në pjesën e poshtme të shpinës. Lëngu kurrizor duket tipik tek personat me ALS, por mund të zbulojë një shkak tjetër të simptomave. Biopsi muskulore. Nëse ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor beson se mund të keni një sëmundje muskulore në vend të ALS, ju mund të nënshtroheni një biopsie muskulore. Ndërsa jeni nën anestezi lokale, një copë e vogël e muskujve hiqet dhe dërgohet në një laborator për analizë. Biopsi nervore. Nëse ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor beson se mund të keni një sëmundje nervore në vend të ALS, ju mund të nënshtroheni një biopsie nervore. Ndërsa jeni nën anestezi lokale, një copë e vogël e nervit hiqet dhe dërgohet në një laborator për analizë. Kujdesi në Klinikën Mayo Ekipi ynë kujdesës i ekspertëve të Klinikës Mayo mund t'ju ndihmojë me shqetësimet tuaja shëndetësore të lidhura me sklerozën laterale amiotrofike (ALS) Filloni këtu Më shumë informacion Kujdesi për sklerozën laterale amiotrofike (ALS) në Klinikën Mayo Elektromiografi (EMG) MRI Analiza e urinës Trego më shumë informacion të lidhur

Trajtimet nuk mund ta kthejnë mbrapsht dëmtimin e SLA-së, por ato mund ta ngadalësojnë përparimin e simptomave. Ato gjithashtu mund të ndihmojnë në parandalimin e komplikacioneve dhe t'ju bëjnë më të rehatshëm dhe të pavarur. Ju mund të keni nevojë për një ekip të ofruesve të kujdesit shëndetësor dhe mjekëve të trajnuar në shumë fusha për t'ju ofruar kujdesin tuaj. Ekipi punon së bashku për të zgjatur jetën tuaj dhe për të përmirësuar cilësinë e jetës suaj. Ekipi juaj punon për të zgjedhur trajtimet e duhura për ju. Ju keni të drejtën të zgjidhni ose të refuzoni ndonjë nga trajtimet e sugjeruara. Medikamente Administrata e Ushqimit dhe Barnave ka miratuar dy ilaçe për trajtimin e SLA-së: Riluzol (Rilutek, Exservan, Tiglutik). I marrë me gojë, ky ilaç mund të rrisë jetëgjatësinë me rreth 25%. Ai mund të shkaktojë efekte anësore si p.sh. marramendje, probleme gastrointestinale dhe probleme me mëlçinë. Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor zakonisht monitoron funksionin e mëlçisë tuaj me analiza të gjakut periodike ndërsa jeni duke marrë ilaçin. Edaravone (Radicava). Ky ilaç mund të zvogëlojë shpejtësinë e rënies në funksionimin e përditshëm. Jepet nëpërmjet një vene në krahun tuaj ose me gojë si lëng. Efekti në jetëgjatësi nuk dihet ende. Efektet anësore mund të përfshijnë gjakderdhje, dhimbje koke dhe vështirësi në ecje. Ky ilaç jepet çdo ditë për dy javë çdo muaj. Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor gjithashtu mund të përshkruajë trajtime për lehtësimin e simptomave të tjera, duke përfshirë: Krampet dhe spazmat e muskujve. Kapsllëk. Lodhje. Pështymë dhe mukus të tepërt. Dhimbje. Depresion. Probleme me gjumë. Shpërthime të pakontrolluara të qeshjes ose të qarjes. Nevojë urgjente për të urinuar. Ënjtje e këmbëve. Terapitë Kur SLA-ja ndikon në aftësinë tuaj për të marrë frymë, për të folur dhe për t'u lëvizur, terapitë dhe format e tjera të mbështetjes mund të ndihmojnë. Kujdesi për frymëmarrjen. Shumica e njerëzve me SLA përfundimisht kanë më shumë probleme me frymëmarrjen ndërsa muskujt dobësohen. Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor mund të testojë frymëmarrjen tuaj rregullisht dhe të sigurojë pajisje të njohura si ventilim mekanik për të ndihmuar frymëmarrjen tuaj gjatë natës. Ju mund të zgjidhni të përdorni një ventilator me një maskë që mund të aplikohet dhe të hiqet lehtësisht. Kjo njihet si ventilim joinvaziv. Disa njerëz përfundimisht bëjnë një operacion që krijon një vrimë në pjesën e përparme të qafës që çon në trake. Kjo quhet trakeostomi. Një tub i futur në vrimë lidhet me një respirator për t'i ndihmuar ata të marrin frymë. Ndonjëherë njerëzit me SLA që kanë një trakeostomi gjithashtu bëjnë një lloj operacioni të quajtur laringektomi. Ky operacion parandalon hyrjen e ushqimit në mushkëri. Fizioterapi. Një fizioterapist mund të adresojë dhimbjen, ecjen, lëvizshmërinë, nevojat për mbështetje dhe pajisje që ju ndihmojnë të qëndroni të pavarur. Ushtrimet me ndikim të ulët mund të ndihmojnë në ruajtjen e aftësisë kardiovaskulare, forcës së muskujve dhe gamës së lëvizjes për aq kohë sa të jetë e mundur. Ushtrimet e rregullta gjithashtu mund të ndihmojnë në përmirësimin e ndjenjës suaj të mirëqenies. Shtrirja e përshtatshme mund të ndihmojë në parandalimin e dhimbjes dhe në ndihmën e muskujve tuaj për të funksionuar sa më mirë. Një fizioterapist gjithashtu mund t'ju ndihmojë të kapërceni dobësinë duke përdorur një mbështetëse, shkop ose karrocë me rrota. Terapisti mund të sugjerojë pajisje të tilla si rampat që e bëjnë më të lehtë lëvizjen tuaj. Terapi erogative. Një terapist erogativ mund t'ju ndihmojë të gjeni mënyra për të mbetur të pavarur pavarësisht dobësisë së duarve dhe krahëve. Pajisjet përshtatëse mund t'ju ndihmojnë të kryeni aktivitete të tilla si veshja, rregullimi, ngrënia dhe larja. Një terapist erogativ gjithashtu mund t'ju ndihmojë të modifikoni shtëpinë tuaj për të lejuar aksesueshmërinë nëse keni probleme me ecjen në mënyrë të sigurt. Terapi e të folurit. Një terapist i të folurit mund t'ju mësojë teknika përshtatëse për të bërë fjalën tuaj më të kuptueshme. Terapistët e të folurit gjithashtu mund t'ju ndihmojnë të gjeni mënyra të tjera për të komunikuar. Këto mund të përfshijnë përdorimin e një aplikacioni smart phone, tabelë alfabeti, ose laps dhe letër. Pyetni terapistin tuaj për mundësinë e regjistrimit të zërit tuaj për t'u përdorur nga një aplikacion tekst-në-fjalë. Mbështetje ushqyese. Ekipi juaj zakonisht punon me ju dhe anëtarët e familjes suaj për t'u siguruar që po hani ushqime që janë më të lehta për t'u gëlltitur dhe plotësojnë nevojat tuaja ushqyese. Ju mund të zgjidhni të vendosni një tub ushqimi kur bëhet shumë e vështirë për të gëlltitur. Mbështetje psikologjike dhe sociale. Ekipi juaj mund të përfshijë një punonjës social për të ndihmuar me çështjet financiare, sigurimet dhe marrjen e pajisjeve dhe pagesën për pajisjet që ju nevojiten. Psikologët, punonjësit socialë dhe të tjerë mund të ofrojnë mbështetje emocionale për ju dhe familjen tuaj. Trajtime të mundshme të ardhshme Bazuar në kuptimin aktual të SLA-së, hulumtuesit po kryejnë studime klinike mbi ilaçe dhe trajtime premtuese. Më shumë informacion Kujdesi i sklerozës së anësore amiotrofike (SLA) në Klinikën Mayo Ushqyerja e brendshme në shtëpi SLA Testimi i qelizave burimore Kërkesë për një takim

Të mësuarit se keni ALS mund të jetë shkatërrues. Këshillat e mëposhtme mund t'ju ndihmojnë juve dhe familjes suaj të përballeni: Merrni kohë për të vajtuar. Lajmi se keni një sëmundje fatale që ju zvogëlon lëvizshmërinë dhe pavarësinë është i vështirë për t'u dëgjuar. Ju dhe familja juaj mund të kaloni një periudhë zie dhe hidhërimi pas diagnozës. Jini optimistë. Ekipi juaj mund t'ju ndihmojë të përqendroheni në aftësitë tuaja dhe në një jetë të shëndetshme. Disa njerëz me ALS jetojnë shumë më gjatë se 3 deri në 5 vjet që zakonisht shoqërohen me këtë sëmundje. Disa jetojnë 10 vjet ose më shumë. Mbajtja e një pamje optimiste mund të ndihmojë në përmirësimin e cilësisë së jetës për njerëzit me ALS. Mendoni përtej ndryshimeve fizike. Shumë njerëz me ALS çojnë një jetë të kënaqshme pavarësisht kufizimeve fizike. Mundohuni të mendoni për ALS-në vetëm si një pjesë të jetës suaj, jo si identitetin tuaj të tërë. Bashkohuni me një grup mbështetës. Ju mund të gjeni ngushëllim në një grup mbështetës me të tjerë që kanë ALS. Të dashurit që ndihmojnë me kujdesin tuaj mund të përfitojnë nga një grup mbështetës i kujdestarëve të tjerë të ALS. Gjeni grupet e mbështetjes në zonën tuaj duke folur me mjekun tuaj ose duke kontaktuar Shoqatën ALS. Merrni vendime tani për kujdesin tuaj mjekësor të ardhshëm. Planifikimi për të ardhmen ju lejon të jeni në kontroll të vendimeve për jetën tuaj dhe kujdesin tuaj. Gjithashtu zvogëlon barrën për të dashurit tuaj. Me ndihmën e ofruesit tuaj të kujdesit shëndetësor, infermierit të hospicit ose punonjësit social, ju mund të vendosni nëse dëshironi procedura të caktuara që zgjasin jetën. Ju gjithashtu mund të vendosni se ku dëshironi të kaloni ditët tuaja të fundit. Ju mund të konsideroni opsionet e kujdesit të hospicit. Planifikimi për të ardhmen mund t'ju ndihmojë juve dhe të dashurve tuaj të qetësoni ankthet. Duke konsideruar të përfshiheni në hulumtimin e ALS. Hulumtimi i ALS po punon për të gjetur një shërim për ALS. Konsideroni t'i bashkoheni një prove klinike, duke siguruar mostra për hulumtim dhe duke iu bashkuar Regjistrit Kombëtar të ALS. Regjistri është i hapur për të gjithë njerëzit me ALS. Shumë institucione mbledhin mostra për hulumtim për të kuptuar më mirë sëmundjen.