Ekstrofia E Fshikëzës
Përmbledhje
Tek vajzat e lindura me ekstofi të fshikëzës, fshikëza është jashtë trupit dhe vagina nuk është formuar plotësisht. Kirurgët do ta mbyllin fshikëzën (majtas sipër) dhe pastaj do ta mbyllin barkun dhe lëkurën (djathtas poshtë).
Tek djemtë e lindur me ekstofi të fshikëzës, fshikëza është jashtë trupit dhe penisi dhe tubi i urinës (uretra) nuk janë mbyllur plotësisht. Kirurgët do ta mbyllin penisit dhe fshikëzën (majtas sipër) dhe pastaj do ta mbyllin barkun dhe lëkurën (djathtas poshtë).
Problemet e shkaktuara nga ekstrofia e fshikëzës variojnë në ashpërsi. Ato mund të përfshijnë defekte në fshikëz, organet gjenitale dhe eshtrat e legenit, si dhe defekte në zorrët dhe organet riprodhuese.
Ekstrofia e fshikëzës mund të vihet re në një ekografi rutinë gjatë shtatzënisë. Sidoqoftë, nganjëherë defekti nuk është i dukshëm derisa fëmija të lindë. Foshnjat e lindur me ekstofi të fshikëzës do të kenë nevojë për operacion për të korrigjuar defektet.
Simptomat
Ekstrofia e fshikëzës është më e zakonshme në grupin më të madh të defekteve të lindjes të quajtur kompleksi ekstrofi-epispadi i fshikëzës (BEEC). Fëmijët me BEEC kanë një nga sa vijon:
- Epispadia. Kjo është forma më e lehtë e BEEC, në të cilën tubi për të nxjerrë urinën (uretra) nuk zhvillohet plotësisht.
- Ekstrofia e fshikëzës. Ky defekt shkakton formimin e fshikëzës në pjesën e jashtme të trupit. Fshikëza është gjithashtu e kthyer përmbys. Zakonisht, ekstrofia e fshikëzës do të përfshijë organet e traktit urinar, si dhe sistemet tretëse dhe riprodhuese. Mund të ndodhin defekte të murit të barkut, fshikëzës, organeve gjenitale, kockave të legenit, seksionit përfundimtar të zorrës së trashë (rektumit) dhe hapjes në fund të rektumit (anusit).
Fëmijët me ekstrofi të fshikëzës kanë gjithashtu refluks vesikouretral. Kjo gjendje shkakton rrjedhjen e urinës në drejtim të gabuar - nga fshikëza përsëri në tubat që lidhen me veshkat (ureterët). Fëmijët me ekstrofi të fshikëzës kanë gjithashtu epispadi.
- Ekstrofia kloakale. Ekstrofia kloakale (kloe-A-kul EK-stroh-fee) është forma më e rëndë e BEEC. Në këtë gjendje, rektumi, fshikëza dhe organet gjenitale nuk ndahen plotësisht ndërsa fetusi zhvillohet. Këto organe mund të mos jenë të formuar siç duhet, dhe kockat e legenit janë gjithashtu të prekura.
Gjithashtu mund të preken veshkat, shtylla kurrizore dhe palca kurrizore. Shumica e fëmijëve me ekstrofi kloakale kanë anomali kurrizore, përfshirë spina bifida. Fëmijët e lindur me organe të barkut që dalin jashtë, ndoshta kanë gjithashtu ekstrofi kloakale ose ekstrofi të fshikëzës.
Ekstrofia e fshikëzës. Ky defekt shkakton formimin e fshikëzës në pjesën e jashtme të trupit. Fshikëza është gjithashtu e kthyer përmbys. Zakonisht, ekstrofia e fshikëzës do të përfshijë organet e traktit urinar, si dhe sistemet tretëse dhe riprodhuese. Mund të ndodhin defekte të murit të barkut, fshikëzës, organeve gjenitale, kockave të legenit, seksionit përfundimtar të zorrës së trashë (rektumit) dhe hapjes në fund të rektumit (anusit).
Fëmijët me ekstrofi të fshikëzës kanë gjithashtu refluks vesikouretral. Kjo gjendje shkakton rrjedhjen e urinës në drejtim të gabuar - nga fshikëza përsëri në tubat që lidhen me veshkat (ureterët). Fëmijët me ekstrofi të fshikëzës kanë gjithashtu epispadi.
Ekstrofia kloakale. Ekstrofia kloakale (kloe-A-kul EK-stroh-fee) është forma më e rëndë e BEEC. Në këtë gjendje, rektumi, fshikëza dhe organet gjenitale nuk ndahen plotësisht ndërsa fetusi zhvillohet. Këto organe mund të mos jenë të formuar siç duhet, dhe kockat e legenit janë gjithashtu të prekura.
Gjithashtu mund të preken veshkat, shtylla kurrizore dhe palca kurrizore. Shumica e fëmijëve me ekstrofi kloakale kanë anomali kurrizore, përfshirë spina bifida. Fëmijët e lindur me organe të barkut që dalin jashtë, ndoshta kanë gjithashtu ekstrofi kloakale ose ekstrofi të fshikëzës.
Shkaqet
Shkaku i ekstropisë së fshikëzës është i panjohur. Hulumtuesit mendojnë se një kombinim i faktorëve gjenetikë dhe mjedisorë ka gjasa të luajë një rol.
Çfarë dihet është se ndërsa fetusi rritet, një strukturë e quajtur kloaka (klo-A-kuh) - ku hapen organet riprodhuese, urinare dhe tretëse - nuk zhvillohet siç duhet tek foshnjat që zhvillojnë ekstropinë e fshikëzës. Defektet në kloakë mund të ndryshojnë shumë në varësi të moshës së fetusit kur ndodh gabimi i zhvillimit.
Faktorët e rrezikut
Faktorët që rrisin rrezikun e ekstropisë së fshikëzës përfshijnë:
- Historia familjare. Fëmijët e parëlindur, fëmijët e prindit me ekstropi të fshikëzës ose vëllezërit e motrave të një fëmije me ekstropi të fshikëzës kanë një shans të rritur të lindjes me këtë gjendje.
- Raca. Ekstropia e fshikëzës është më e zakonshme tek të bardhët sesa tek racat e tjera.
- Gjinia. Më shumë djem sesa vajza lindin me ekstropi të fshikëzës.
- Përdorimi i riprodhimit të asistuar. Fëmijët e lindur përmes teknologjisë së riprodhimit të asistuar, siç është IVF, kanë një rrezik më të lartë të ekstropisë së fshikëzës.
Komplikacionet
Pa trajtim, fëmijët me ekstofi të fshikëzës nuk do të jenë në gjendje të mbajnë urinën (inkontinencë urinare). Ata gjithashtu rrezikojnë disfunksion seksual dhe kanë një rrezik të shtuar të kancerit të fshikëzës.
Kirurgjia mund të zvogëlojë komplikimet. Suksesi i kirurgjisë varet nga sa e rëndë është defekti. Shumë fëmijë që kanë riparim kirurgjikal janë në gjendje të mbajnë urinën. Fëmijët e vegjël me ekstofi të fshikëzës mund të ecin me këmbët e kthyera paksa nga jashtë për shkak të ndarjes së eshtrave të legenit.
Njerëzit e lindur me ekstofi të fshikëzës mund të vazhdojnë të kenë funksion seksual normal, duke përfshirë aftësinë për të pasur fëmijë. Megjithatë, shtatzënia do të jetë me rrezik të lartë për të dy prindërit, dhe mund të nevojitet një lindje cezariane e planifikuar.
Diagnoza
Ekstrofia e fshikëzës zbulohet rastësisht gjatë një ekografie rutinë shtatzënie. Mund të diagnostikohet më përfundimisht para lindjes me ultratinguj ose MRI. Shenjat e ekstrofisë së fshikëzës të parë gjatë testeve të imazhit përfshijnë:
- Fshikëz që nuk mbushet ose zbrazet siç duhet
- Kordonin umbilikal që është vendosur ulët në bark
- Eshtra pubike - pjesë e eshtrave të hipit që formojnë legenin - që janë të ndara
- Organe gjenitale më të vogla se normalja
Ndonjëherë gjendja nuk mund të shihet deri pasi fëmija të lindë. Tek një i porsalindur, mjekët kërkojnë:
- Madhësinë e pjesës së fshikëzës që është e hapur dhe e ekspozuar ndaj ajrit
- Pozicionin e testikujve
- Zgavrën e zorrëve që del nëpër murin e barkut (hernia inguinale)
- Anatomia e zonës rreth kërthizës
- Pozicionin e hapjes në fund të drejtëzës (anus)
- Sa janë të ndara eshtrat pubike dhe sa lehtë lëviz legeni
Trajtimi
Pas lindjes, fshikëza mbulohet me një fashë plastike transparente për ta mbrojtur. Fëmijët e lindur me ekstofi të fshikëzës trajtohen me kirurgji rekonstruktive pas lindjes. Qëllimet e përgjithshme të rekonstruksionit janë:
- Të sigurohet hapësirë e mjaftueshme për ruajtjen e urinës
- Të krijohen organe seksuale të jashtme (organet gjenitale të jashtme) që duken dhe funksionojnë në mënyrë të pranueshme
- Të krijohet kontrolli i fshikëzës (kontinencia)
- Të ruhet funksioni i veshkave
Ekzistojnë dy qasje kryesore ndaj kirurgjisë, megjithëse nuk është e qartë nëse një qasje është dukshëm më e mirë se tjetra. Hulumtimi është në vazhdim për të përmirësuar kirurgjinë dhe për të studiuar rezultatet afatgjata të tyre. Dy llojet e riparimit kirurgjikal përfshijnë:
- Riparim i plotë. Kjo procedurë quhet riparim primar i plotë i ekstofi të fshikëzës. Kirurgjia e riparimit të plotë kryhet në një procedurë të vetme që mbyll fshikëzën dhe barkun dhe riparon uretrën dhe organet seksuale të jashtme. Kjo mund të bëhet menjëherë pas lindjes, ose kur fëmija është rreth dy deri në tre muajsh.
Shumica e kirurgjisë për të porsalindurit do të përfshijë riparimin e eshtrave të legenit. Megjithatë, mjekët mund të zgjedhin të mos bëjnë këtë riparim nëse fëmija është më pak se 72 orë i vjetër, ndarja e legenit është e vogël dhe eshtrat e foshnjës janë të lëvizshme.
- Riparim i shkallëzuar. Emri i plotë i kësaj qasjeje është riparim i shkallëzuar modern i ekstofi të fshikëzës. Riparimi i shkallëzuar përfshin tre operacione. Njëra bëhet brenda 72 orëve pas lindjes, një tjetër në moshën 6 deri në 12 muaj dhe e fundit në moshën 4 deri në 5 vjeç.
Procedura e parë mbyll fshikëzën dhe barkun, dhe e dyta riparon uretrën dhe organet seksuale. Pastaj, kur fëmija është mjaft i madh për të marrë pjesë në trajnimin e tualetës, kirurgët kryejnë rekonstruksionin e qafës së fshikëzës.
Shumica e kirurgjisë për të porsalindurit do të përfshijë riparimin e eshtrave të legenit. Megjithatë, mjekët mund të zgjedhin të mos bëjnë këtë riparim nëse fëmija është më pak se 72 orë i vjetër, ndarja e legenit është e vogël dhe eshtrat e foshnjës janë të lëvizshme.
Riparim i shkallëzuar. Emri i plotë i kësaj qasjeje është riparim i shkallëzuar modern i ekstofi të fshikëzës. Riparimi i shkallëzuar përfshin tre operacione. Njëra bëhet brenda 72 orëve pas lindjes, një tjetër në moshën 6 deri në 12 muaj dhe e fundit në moshën 4 deri në 5 vjeç.
Procedura e parë mbyll fshikëzën dhe barkun, dhe e dyta riparon uretrën dhe organet seksuale. Pastaj, kur fëmija është mjaft i madh për të marrë pjesë në trajnimin e tualetës, kirurgët kryejnë rekonstruksionin e qafës së fshikëzës.
Kujdesi standard pas kirurgjisë përfshin:
- Imobilizim. Pas kirurgjisë, foshnjat duhet të qëndrojnë në trakcione derisa të shërohen. Sasia e kohës që një fëmijë duhet të imobilizohet ndryshon, por zakonisht është rreth katër deri në gjashtë javë.
- Menaxhimi i dhimbjes. Mjekët mund të vendosin një tub të hollë në kanalin kurrizor gjatë kirurgjisë për të dërguar ilaçe kundër dhimbjes direkt në zonën ku nevojitet. Kjo lejon një kontroll më të vazhdueshëm të dhimbjes dhe përdorim më të vogël të ilaçeve opioide.
Pas kirurgjisë, shumica - por jo të gjithë - fëmijët do të jenë në gjendje të arrijnë kontinencia. Fëmijët nganjëherë duhet të kenë një tub të futur në fshikëzat e tyre për të kulluar urinën (kateterizim). Mund të nevojiten operacione shtesë ndërsa fëmija juaj rritet.
Të kesh një fëmijë me një defekt të lindjes të rëndësishëm dhe të rrallë si ekstofi i fshikëzës mund të jetë jashtëzakonisht stresuese. Është e vështirë për mjekët të parashikojnë se sa e suksesshme do të jetë kirurgjia, kështu që ju po përballeni me një të ardhme të panjohur për fëmijën tuaj.
Varësisht nga rezultati i kirurgjisë dhe shkalla e kontinences pas kirurgjisë, fëmija juaj mund të përjetojë sfida emocionale dhe sociale. Një punonjës social ose një profesionist tjetër i shëndetit mendor mund t'i ofrojë fëmijës tuaj dhe familjes suaj mbështetje në përballjen me këto sfida.
Disa mjekë rekomandojnë që të gjithë fëmijët me BEEC të marrin këshillim të hershëm dhe që ata dhe familjet e tyre të vazhdojnë të marrin mbështetje psikologjike deri në moshën e rritur.
Ju gjithashtu mund të përfitojnë nga gjetja e një grupi mbështetës të prindërve të tjerë që po merren me këtë gjendje. Biseda me të tjerët që kanë pasur përvoja të ngjashme dhe e kuptojnë atë që po kaloni mund të jetë e dobishme.
Gjithashtu mund të jetë e dobishme të mbani mend se fëmijët me ekstofi të fshikëzës kanë jetëgjatësi normale dhe një shans të mirë për të jetuar jetë të plota, produktive me punë, marrëdhënie dhe fëmijë të tyre.
Mohim përgjegjësie: August është një platformë informacioni shëndetësor dhe përgjigjet e tij nuk përbëjnë këshilla mjekësore. Konsultohuni gjithmonë me një profesionist mjekësor të licencuar pranë jush përpara se të bëni ndonjë ndryshim.
Bërë në Indi, për botën