Malformimi Arnold-Chiari

Malformacioni i Chiari-t nuk është i zakonshëm, por përdorimi i rritur i testeve të imazhit ka çuar në më shumë diagnoza.

Përgjithësisht profesionistët e kujdesit shëndetësor e grupojnë malformacionin e Chiari-t në tre lloje. Lloji varet nga anatomia e indit të trurit që shtyhet në kanalin kurrizor. Lloji gjithashtu varet nga nëse ka ndryshime zhvillimore të trurit ose shtyllës kurrizore.

Malformacioni i Chiari-t tip 1 zhvillohet ndërsa kafka dhe truri po rriten. Simptomat mund të mos shfaqen deri në fëmijërinë e vonë ose moshën e rritur. Format pediatrike të malformacionit të Chiari-t janë tipi 2 dhe tipi 3. Këto lloje janë të pranishme që në lindje, gjë që njihet si kongjenitale.

Trajtimi i malformacionit të Chiari-t varet nga lloji dhe simptomat. Monitorimi i rregullt, ilaçet dhe kirurgjia janë opsione trajtimi. Ndonjëherë nuk nevojitet trajtim.

Shumë njerëz me malformacion Chiari nuk kanë simptoma dhe nuk kanë nevojë për trajtim. Ata mësojnë se kanë malformacion Chiari vetëm kur bëhen teste për kushte të palidhura. Por disa lloje të keqfunksionimit të Chiari mund të shkaktojnë simptoma.

Llojet më të zakonshme të malformacionit Chiari janë:

• Tipi 1
• Tipi 2

Këto lloje janë më pak serioze se forma pediatrike më e rrallë, tipi 3. Por simptomat ende mund të prishin jetën.

Në malformacionin Chiari tip 1, simptomat zakonisht shfaqen gjatë fëmijërisë së vonë ose në moshën e rritur.

Dhimbjet e forta të kokës janë simptoma klasike e malformacionit Chiari. Ato zakonisht ndodhin pas kollitjes së papritur, teshtitjes ose sforcimit. Njerëzit me malformacion Chiari tip 1 gjithashtu mund të përjetojnë:

• Dhimbje të qafës.
• Ecja e paqëndrueshme dhe probleme me ekuilibrin.
• Koordinim të dobët të duarve.
• Ndjesi mpirjeje dhe kruarje të duarve dhe këmbëve.
• Marramendje.
• Vështirësi në gëlltitje. Kjo ndonjëherë ndodh me të vjella, mbytje dhe të vjella.
• Ndryshime të të folurit, të tilla si zëri i shurdhër.

Më rrallë, njerëzit me malformacion Chiari mund të përjetojnë:

• Zhurmë ose zhurmë në veshë, e njohur si tinitus.
• Dobësi.
• Ritëm të ngadaltë të zemrës.
• Lakim të shtyllës kurrizore, i njohur si skoliozë. Lakimi lidhet me dëmtimin e palcës kurrizore.
• Vështirësi në frymëmarrje. Kjo përfshin apneun e gjumit qendror, që është kur një person ndalon së frymuari gjatë gjumit.

Në malformacionin Chiari tip 2, një sasi më e madhe e indit shtrihet në kanalin kurrizor në krahasim me atë në malformacionin Chiari tip 1.

Simptomat mund të përfshijnë ato që lidhen me një formë të spina bifida të quajtur mielomeningocele. Malformacioni Chiari tip 2 pothuajse gjithmonë ndodh me mielomeningocele. Në mielomeningocele, shtylla kurrizore dhe kanali kurrizor nuk mbyllen siç duhet para lindjes.

Simptomat mund të përfshijnë:

• Ndryshime në modelin e frymëmarrjes.
• Vështirësi në gëlltitje, siç është të vjella.
• Lëvizje të shpejta të syve poshtë.
• Dobësi në krahë.

Malformacioni Chiari tip 2 zakonisht vërehet me ultratinguj gjatë shtatzënisë. Gjithashtu mund të diagnostikohet pas lindjes ose në foshnjërinë e hershme.

Malformacioni Chiari tip 3 është lloji më serioz i kësaj gjendjeje. Një pjesë e pjesës së poshtme të pasme të trurit, e njohur si truri i vogël, ose trungu i trurit shtrihet përmes një hapjeje në kafkë. Kjo formë e malformacionit Chiari diagnostikohet në lindje ose gjatë shtatzënisë me ultratinguj.

Malformacioni Chiari tip 3 shkakton probleme në tru dhe sistemin nervor dhe ka një normë më të lartë vdekjes.

Konsultohuni me një profesionist të kujdesit shëndetësor nëse ju ose fëmija juaj keni ndonjë nga simptomat që mund të shoqërohen me malformacionin e Chiari. Shumë simptoma të malformacionit të Chiari mund të shkaktohen edhe nga kushte të tjera. Një vlerësim i plotë mjekësor është i rëndësishëm.

Malformacioni i Chiariut tip 2 është pothuajse gjithmonë i shoqëruar me një formë të spina bifidës së quajtur mielomeningokelë.

Kur truri i vogël shtyhet në kanalin kurrizor të sipërm, ai mund të ndërhyjë në rrjedhën e zakonshme të lëngut cerebrospinal që mbron trurin dhe palcën kurrizore. Lëngu cerebrospinal mund të grumbullohet në tru ose në palcën kurrizore. Ose mund të shkaktojë bllokimin e sinjaleve të transmetuara nga truri në trup.

Ka prova që malformimi i Chiari-t shfaqet në disa familje. Megjithatë, kërkimi për një komponent të mundshëm trashëgimor është ende në fazat e tij të hershme.

Tek disa persona, malformimi i Chiariut mund të mos ketë simptoma dhe ata nuk kanë nevojë për trajtim. Tek të tjerët, malformimi i Chiariut përkeqësohet me kalimin e kohës dhe çon në komplikacione serioze. Komplikacionet mund të përfshijnë:

• Hidrocefalus. Hidrocefalusi ndodh kur grumbullohet shumë lëng në tru. Kjo mund të shkaktojë probleme me të menduarit. Personat me hidrocefalus mund të kenë nevojë për një tub të lëvizshëm të quajtur shunt. Shunti devijon dhe kullon lëngun e tepërt cerebrospinal në një zonë tjetër të trupit.
• Spina bifida. Spina bifida është një gjendje në të cilën palca kurrizore ose mbulesa e saj nuk është zhvilluar plotësisht. Një pjesë e palcës kurrizore është e ekspozuar, gjë që mund të shkaktojë gjendje serioze si paraliza. Personat me malformimin e Chiariut tip 2 zakonisht kanë një formë të spina bifidës të quajtur mielomeningocel.
• Sindroma e kordonit të lidhur. Në këtë gjendje, palca kurrizore bashkohet me shtyllën kurrizore dhe shkakton shtrirjen e palcës kurrizore. Kjo mund të shkaktojë dëmtime serioze nervore dhe muskulore në pjesën e poshtme të trupit.

Për të diagnostikuar malformacionin e Chiari, profesionisti juaj i kujdesit shëndetësor rishikon historinë tuaj mjekësore dhe simptomat dhe bën një ekzaminim fizik.

Testet e imazhit mund të ndihmojnë në diagnostikimin e gjendjes dhe përcaktimin e shkakut të saj. Testet mund të përfshijnë:

• Tomografia kompjuterike (CT). Profesionisti i kujdesit shëndetësor mund të rekomandojë teste të tjera imazhi siç është një skanim CT.

Një skanim CT përdor rrezet X për të marrë imazhe të prerjes të trupit. Kjo mund të ndihmojë në zbulimin e tumoreve të trurit, dëmtimeve të trurit, problemeve të kockave dhe enëve të gjakut dhe gjendjeve të tjera.

Imazherimi rezonancë magnetike (MRI). Një MRI përdoret shpesh për të diagnostikuar malformacionin e Chiari. Një MRI përdor valë të fuqishme radio dhe magnete për të krijuar një pamje të detajuar të trupit.

Ky test i sigurt dhe i padhimbshëm prodhon imazhe 3D të detajuara të ndryshimeve strukturore në tru që mund të kontribuojnë në simptoma. Gjithashtu mund të sigurojë imazhe të trurit të vogël dhe të përcaktojë nëse shtrihet në kanalin kurrizor.

Një MRI mund të përsëritet me kalimin e kohës dhe mund të përdoret për të monitoruar gjendjen.

Tomografia kompjuterike (CT). Profesionisti i kujdesit shëndetësor mund të rekomandojë teste të tjera imazhi siç është një skanim CT.

Një skanim CT përdor rrezet X për të marrë imazhe të prerjes të trupit. Kjo mund të ndihmojë në zbulimin e tumoreve të trurit, dëmtimeve të trurit, problemeve të kockave dhe enëve të gjakut dhe gjendjeve të tjera.

Trajtimi i malformacionit të Chiari-t varet nga gjendja juaj. Nëse nuk keni simptoma, profesionisti juaj i kujdesit shëndetësor mund të rekomandojë mungesë trajtimi përveç monitorimit me ekzaminime dhe MRI periodike.

Kur dhimbjet e kokës ose llojet e tjera të dhimbjeve janë simptoma kryesore, profesionisti juaj i kujdesit shëndetësor mund të rekomandojë ilaçe kundër dhimbjeve.

Malformacioni i Chiari-t që shkakton simptoma zakonisht trajtohet me operacion. Qëllimi është të parandalohet dëmtimi i mëtejshëm i sistemit nervor qendror. Kirurgjia gjithashtu mund të lehtësojë ose të stabilizojë simptomat.

Gjatë operacionit, mbulesa e trurit e quajtur dura mater mund të hapet. Gjithashtu, një copë mund të qepet në vend për të zgjeruar mbulesën dhe për të siguruar më shumë hapësirë për tru. Kjo copë mund të jetë një material artificial, ose mund të jetë ind i marrë nga një pjesë tjetër e trupit.

Teknika kirurgjikale mund të ndryshojë, në varësi të faktit nëse keni një zgavër të mbushur me lëng të quajtur sirinks ose nëse keni lëng në tru, i njohur si hidrocefalus. Nëse keni sirinks ose hidrocefalus, mund të keni nevojë për një tub të quajtur shunt për të kulluar lëngun e tepërt.

Kirurgjia përfshin rreziqe, duke përfshirë mundësinë e infeksionit, lëngut në tru, rrjedhjes së lëngut cerebrospinal ose problemeve me shërimin e plagës. Diskutoni rreziqet dhe përfitimet me kirurgun tuaj kur vendosni nëse kirurgjia është trajtimi më i përshtatshëm për ju.

Kirurgjia zvogëlon simptomat tek shumica e njerëzve. Por nëse dëmtimi i nervave në kanalin kurrizor ka ndodhur tashmë, ky procedurë nuk do të anulojë dëmtimin.

Pas operacionit, do t'ju duhen ekzaminime të rregullta të ndjekjes me profesionistin tuaj të kujdesit shëndetësor. Kjo përfshin teste të rregullta imazheri për të vlerësuar rezultatin e operacionit dhe rrjedhën e lëngut cerebrospinal.