Vcjd

Sëmundja Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe), e njohur edhe si CJD, është një çrregullim i rrallë i trurit që çon në çmenduri. Ajo i përket një grupi sëmundjesh njerëzore dhe shtazore të njohura si çrregullime prionike. Simptomat e sëmundjes Creutzfeldt-Jakob mund të jenë të ngjashme me ato të sëmundjes së Alzheimerit. Por sëmundja Creutzfeldt-Jakob zakonisht përkeqësohet shumë më shpejt dhe çon në vdekje.

Sëmundja Creutzfeldt-Jakob (CJD) mori vëmendjen e publikut në vitet 1990, kur disa njerëz në Mbretërinë e Bashkuar u sëmurën me një formë të sëmundjes. Ata zhvilluan variantin CJ, të njohur si vCJD, pasi hëngrën mish nga bagëti të sëmura. Megjithatë, shumica e rasteve të sëmundjes Creutzfeldt-Jakob nuk janë lidhur me ngrënien e mishit të viçit.

Te gjitha llojet e CJD janë serioze, por janë shumë të rralla. Çdo vit diagnostikohen rreth 1 deri në 2 raste të CJD për një milion njerëz në mbarë botën. Sëmundja më shpesh prek të rriturit e moshuar.

Sëmundja Creutzfeldt-Jakob karakterizohet nga ndryshimet në aftësitë mendore. Simptomat përkeqësohen shpejt, zakonisht brenda disa javësh deri në disa muaj. Simptomat e hershme përfshijnë:

• Ndryshime të personalitetit.
• Humbje të kujtesës.
• Mendim i dëmtuar.
• Shikim i mjegullt ose verbëri.
• Pagjumësi.
• Probleme me koordinimin.
• Vështirësi në të folur.
• Vështirësi në gëlltitje.
• Lëvizje të papritura, të dridhura.

Vdekja zakonisht ndodh brenda një viti. Njerëzit me sëmundjen Creutzfeldt-Jakob zakonisht vdesin nga problemet mjekësore të lidhura me sëmundjen. Ato mund të përfshijnë vështirësi në gëlltitje, rënie, probleme kardiake, dështim të mushkërive ose pneumoni ose infeksione të tjera.

Tek njerëzit me CJD variante, ndryshimet në aftësitë mendore mund të jenë më të dukshme në fillim të sëmundjes. Në shumë raste, demenca zhvillohet më vonë në sëmundje. Simptomat e demencës përfshijnë humbjen e aftësisë për të menduar, arsyetuar dhe kujtuar.

CJD variante prek njerëzit në një moshë më të re se CJD. CJD variante duket se zgjat 12 deri në 14 muaj.

Një formë tjetër e rrallë e sëmundjes së prionit quhet prionopati me ndjeshmëri të ndryshueshme ndaj proteazës (VPSPr). Mund të imitojë forma të tjera të demencës. Shkakton ndryshime në aftësitë mendore dhe probleme me të folurën dhe të menduarit. Zgjatja e sëmundjes është më e gjatë se sëmundjet e tjera të prionit - rreth 24 muaj.

Sëmundja Creutzfeldt-Jakob dhe kushtet e lidhura me të duket se shkaktohen nga ndryshimet në një lloj proteine ​​të quajtur prion. Këto proteina zakonisht prodhohen në trup. Por kur ato takojnë prionet infektive, ato palosen dhe bëhen një formë tjetër që nuk është tipike. Ato mund të përhapen dhe të ndikojnë në proceset në trup.

Shumica e rasteve të sëmundjes së Creutzfeldt-Jakob ndodhin për arsye të panjohura. Pra, faktorët e rrezikut nuk mund të identifikohen. Por disa faktorë duket se lidhen me lloje të ndryshme të CJD.

• Mosha. CJD sporadike ka tendencë të zhvillohet më vonë në jetë, zakonisht rreth moshës 60 vjeç. Fillimi i CJD familjare ndodh pak më herët. Dhe sëmundja e Creutzfeldt-Jakobut variante (vCJD) ka prekur njerëzit në një moshë shumë më të re, zakonisht në fund të viteve 20.
• Gjenetika. Njerëzit me CJD familjare kanë ndryshime gjenetike që shkaktojnë sëmundjen. Për të zhvilluar këtë formë të sëmundjes, një fëmijë duhet të ketë një kopje të gjenit që shkakton CJD. Gjeni mund të trashëgohet nga njëri prind. Nëse keni gjenin, shanset për ta kaluar atë tek fëmijët tuaj janë 50%.
• Ekspozimi ndaj indeve të kontaminuara. Njerëzit që kanë marrë hormon rritjeje njerëzor të infektuar mund të jenë në rrezik të CJD iatrogjenike. Marrja e një transplanti të indeve që mbulon trurin, i quajtur dura mater, nga dikush me CJD gjithashtu mund ta vë një person në rrezik të CJD iatrogjenike.

Rreziku i marrjes së vCJD nga ngrënia e mishit të kontaminuar është shumë i ulët. Në vendet që kanë zbatuar masa efektive të shëndetit publik, rreziku është praktikisht i paekzistueshëm. Sëmundja e shuarjes kronike (CWD) është një sëmundje prionike që prek drerët, elkët, renët dhe drerët e egër. Ajo është gjetur në disa zona të Amerikës së Veriut. Deri më sot, nuk ka raste të dokumentuara të sëmundjes së shuarjes kronike (CWD) që kanë shkaktuar sëmundje tek njerëzit.

Sëmundja Creutzfeldt-Jakob ka efekte serioze në tru dhe trup. Sëmundja zakonisht përparon shpejt. Me kalimin e kohës, njerëzit me CJD tërhiqen nga miqtë dhe familja. Ata gjithashtu humbasin aftësinë për t'u kujdesur për veten. Shumë bien në gjendje kome. Sëmundja është gjithmonë fatale.

Nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar CJD sporadit. Nëse keni histori familjare të sëmundjeve neurologjike, mund të përfitojnë nga biseda me një këshilltar gjenetik. Një këshilltar mund t'ju ndihmojë të rendisni rreziqet tuaja.

Një biopsi e trurit ose një ekzaminim i indit të trurit pas vdekjes, i njohur si autopsi, është standardi i artë për të konfirmuar praninë e sëmundjes së Creutzfeldt-Jakob, të njohur si CJD. Por ofruesit e kujdesit shëndetësor shpesh mund të bëjnë një diagnozë të saktë para vdekjes. Ata bazojnë një diagnozë në historinë tuaj mjekësore dhe personale, një ekzaminim neurologjik dhe teste të caktuara diagnostikuese.

Një ekzaminim neurologjik mund të tregojë sëmundjen e Creutzfeldt-Jakob (CJD) nëse po përjetoni:

Gjithashtu, ofruesit e kujdesit shëndetësor zakonisht përdorin këto teste për të ndihmuar në zbulimin e CJD:

Testet e lëngut kurrizor. Lëngu kurrizor rrethon dhe mbron trurin dhe palcën kurrizore. Në një test të quajtur pikat e belit, i njohur edhe si pikim kurrizor, merret një sasi e vogël e lëngut kurrizor për t'u testuar. Ky test mund të përjashtojë sëmundje të tjera që shkaktojnë simptoma të ngjashme me CJD. Gjithashtu mund të zbulojë nivelet e proteinave që mund të tregojnë CJD ose sëmundjen e Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD).

Një test më i ri i quajtur konvertimi i shkaktuar nga dridhjet në kohë reale (RT-QuIC) mund të zbulojë praninë e proteinave prion që shkaktojnë CJD. Ky test mund të diagnostikojë CJD para vdekjes, ndryshe nga një autopsi.

• Tërheqje dhe spazma muskulore.

• Ndryshime në reflekse.

• Probleme koordinimi.

• Probleme me shikimin.

• Verbëri.

• Elektroencefalogram, i njohur edhe si EEG. Ky test mat aktivitetin elektrik të trurit. Bëhet duke vendosur disqe të vogla metalike të quajtura elektroda në kokë. Rezultatet e elektroencefalogramit (EEG) të njerëzve me CJD dhe CJD variante tregojnë një model që nuk është tipik.

• Imagery rezonancë magnetike (MRI). Kjo imazheri përdor valët e radios dhe një fushë magnetike për të krijuar imazhe të detajuara të kokës dhe trupit. MRI është veçanërisht e dobishme në kërkimin e çrregullimeve të trurit. MRI krijon imazhe me rezolucion të lartë. Njerëzit me CJD kanë ndryshime karakteristike që mund të zbulohen në skanime të caktuara MRI.

• Testet e lëngut kurrizor. Lëngu kurrizor rrethon dhe mbron trurin dhe palcën kurrizore. Në një test të quajtur pikat e belit, i njohur edhe si pikim kurrizor, merret një sasi e vogël e lëngut kurrizor për t'u testuar. Ky test mund të përjashtojë sëmundje të tjera që shkaktojnë simptoma të ngjashme me CJD. Gjithashtu mund të zbulojë nivelet e proteinave që mund të tregojnë CJD ose sëmundjen e Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD).

Një test më i ri i quajtur konvertimi i shkaktuar nga dridhjet në kohë reale (RT-QuIC) mund të zbulojë praninë e proteinave prion që shkaktojnë CJD. Ky test mund të diagnostikojë CJD para vdekjes, ndryshe nga një autopsi.

Nuk ekziston trajtim efektiv për sëmundjen Creutzfeldt-Jakob ose ndonjë nga variantet e saj. Shumë ilaçe janë testuar dhe nuk kanë treguar përfitime. Ofruesit e kujdesit shëndetësor përqendrohen në lehtësimin e dhimbjes dhe simptomave të tjera dhe në bërjen e njerëzve me këto sëmundje sa më të rehatshëm që të jetë e mundur.