Çfarë është Pemfigusi? Simptomat, Shkaqet dhe Trajtimi

Pemfigusi është një gjendje e rrallë autoimune ku sistemi juaj imunitar sulmon gabimisht lëkurën e shëndetshme dhe membranat mukoze. Ky sulm shkakton flluska dhe plagë të dhimbshme që formohen në lëkurën tuaj dhe brenda gojës, fytit ose në zona të tjera ku gjenden membranat mukoze.

Ndërsa pemfigusi tingëllon frikësues, të kuptuarit se çfarë është dhe si funksionon mund t'ju ndihmojë të ndiheni më të përgatitur. Sistemi juaj imunitar, i cili normalisht ju mbron nga infeksionet, konfuzohet dhe fillon të synon proteinat që mbajnë qelizat e lëkurës së bashku. Kur këto lidhje dobësohen, zhvillohen flluska të mbushura me lëng që mund të jenë të ndjeshme dhe të shpërthejnë lehtë.

Çfarë janë simptomat e pemfigusit?

Simptoma më e dukshme e pemfigusit është zhvillimi i flluskave të buta, të mbushura me lëng që shfaqen në lëkurë që duken normalisht. Këto flluska janë mjaft të brishtë dhe kanë tendencë të shpërthejnë lehtë, duke lënë pas zona të dhimbshme, të papërpunuara që mund të marrin kohë për t'u shëruar.

Le të shkojmë përmes simptomave që mund të përjetoni, duke mbajtur mend se përvoja e secilit mund të jetë e ndryshme:

• Flluska të dhimbshme që fillojnë në gojë, fyt ose në kokë para se të përhapen në zona të tjera
• Lëkurë e brishtë që duket se ndahet ose qërohet kur aplikoni presion të butë
• Plagë të papërpunuara, që rrjedhin aty ku flluskat janë shpërthyer
• Vështirësi në ngrënie ose gëlltitje kur flluskat formohen në gojë ose fyt
• Zona të kruara në lëkurën tuaj ku plagët po përpiqen të shërohen
• Një ndjesi djegieje ose pickimi në zonat e prekura

Në raste më të rralla, disa njerëz zhvillojnë flluska në sy, hundë ose zona gjenitale. Modeli dhe ashpërsia mund të ndryshojnë ndjeshëm nga personi në person. Çfarë ka rëndësi është të njohësh se këto simptoma meritojnë kujdes mjekësor, veçanërisht nëse ato vazhdojnë ose përkeqësohen me kalimin e kohës.

Çfarë llojesh pemfigusi ka?

Pemfigusi vjen në disa forma të ndryshme, secila prej të cilave e prek trupin tuaj në mënyra paksa të ndryshme. Llojet kryesore dallohen nga vendi ku formohen flluskat dhe sa thellë shkojnë ato në shtresat e lëkurës.

Pemfigusi vulgaris është lloji më i zakonshëm që do të hasni. Zakonisht fillon me flluska të dhimbshme brenda gojës para se të përhapet në lëkurën tuaj. Këto flluska formohen thellë brenda shtresave të lëkurës suaj, duke i bërë ato veçanërisht të brishtë dhe të ngadalta për t'u shëruar.

Pemfigusi foliaceus prek shtresat e sipërme të lëkurës tuaj dhe rrallë përfshin gojën ose membranat mukoze. Flluskat kanë tendencë të jenë më sipërfaqësore dhe shpesh duken si njolla të kruara, me luspa, në vend të plagëve më të thella që shihen në pemfigusin vulgaris.

Llojet më pak të zakonshme përfshijnë pemfigusin vegetans, ku zhvillohen rritje të trasha, me kallusa në palosjet e lëkurës, dhe pemfigusin paraneoplastik, i cili mund të ndodhë së bashku me disa kancere. Pemfigusi i shkaktuar nga ilaçi mund të zhvillohet si një reagim ndaj ilaçeve specifike, megjithatë kjo zgjidhet kur ilaçi shkaktues ndalet.

Çfarë e shkakton pemfigusin?

Pemfigusi zhvillohet kur sistemi juaj imunitar prodhon antitrupa që gabimisht synojnë proteinat e quajtura desmogleina. Këto proteina veprojnë si ngjitës molekular, duke mbajtur qelizat e lëkurës tuaj fort së bashku për të krijuar një pengesë mbrojtëse.

Arsyeja e saktë pse sistemi juaj imunitar bën këtë gabim nuk është kuptuar plotësisht ende. Hulumtuesit besojnë se ka të ngjarë të përfshijë një kombinim të faktorëve gjenetikë që ju bëjnë më të ndjeshëm dhe shkaktuesve mjedisorë që mund të aktivizojnë gjendjen.

Disa faktorë mund të shkaktojnë pemfigus tek njerëzit që janë të predispozueshëm gjenetikisht:

• Ilaçe të caktuara, duke përfshirë inhibitorët e ACE, antibiotikët si penicilina dhe disa lehtësues të dhimbjeve
• Infeksionet virale që mund të konfuzojnë sistemin tuaj imunitar
• Stresi i rëndë emocional ose fizik
• Ekspozimi ndaj kimikateve ose toksinave të caktuara
• Gjendje të tjera autoimune që mund të rrisin rrezikun tuaj

Në raste të rralla, pemfigusi mund të zhvillohet së bashku me tumoret, veçanërisht lloje të caktuara të limfomave. Kjo formë, e quajtur pemfigus paraneoplastik, shpesh përmirësohet kur kanceri nënshtesë trajtohet me sukses.

Kur të shihni një mjek për pemfigus?

Duhet të shihni një mjek menjëherë nëse zhvilloni flluska ose plagë që nuk shërohen brenda disa ditësh, veçanërisht nëse ato shfaqen në gojën tuaj ose përhapen në zona të shumta të trupit tuaj. Diagnostikimi i hershëm dhe trajtimi mund të ndihmojnë në parandalimin e komplikimeve dhe zvogëlimin e sikletit.

Kërkoni kujdes mjekësor të menjëhershëm nëse përjetoni vështirësi në gëlltitje, probleme me frymëmarrjen ose shenja të infeksionit të përhapur si ethe, dridhje ose skuqje që përhapet shpejt rreth plagëve tuaja. Këto simptoma mund të tregojnë se gjendja po prek funksionet jetësore ose se janë zhvilluar infeksionet sekondare.

Mos prisni nëse vini re se lëkura juaj fillon të ndahet ose të qërohet me presion të butë, pasi kjo mund të jetë një shenjë e pemfigusit të rëndë që ka nevojë për trajtim urgjent. Mjeku juaj mund të kryejë teste specifike për të konfirmuar diagnozën dhe për të filluar trajtimin e duhur për të ndihmuar në përmirësimin e simptomave tuaja.

Çfarë janë faktorët e rrezikut për pemfigusin?

Faktorë të caktuar mund të rrisin gjasat tuaja për të zhvilluar pemfigus, megjithëse të kesh këta faktorë rreziku nuk do të thotë se patjetër do të merrni gjendjen. Të kuptuarit e tyre mund t'ju ndihmojë të jeni të vetëdijshëm për simptomat e mundshme.

Këta janë faktorët kryesorë që hulumtimi ka identifikuar:

• Mosha midis 40 dhe 60 vjetëve, megjithëse mund të ndodhë në çdo moshë
• Prejardhja hebreje ose mesdhetare, veçanërisht trashëgimia hebreje ashkenaze
• Historia familjare e gjendjeve autoimune
• Marja e ilaçeve të caktuara që dihet se shkaktojnë pemfigus
• Të kesh sëmundje të tjera autoimune si artriti reumatoid ose lupusi
• Ekspozimi ndaj toksinave ose kimikateve specifike mjedisore

Në raste shumë të rralla, faktorët gjenetikë luajnë një rol më të drejtpërdrejtë, me variante të caktuara të gjenit HLA që i bëjnë disa njerëz më të ndjeshëm. Megjithatë, edhe me predispozitën gjenetike, shumica e njerëzve kurrë nuk zhvillojnë pemfigus, duke sugjeruar se shkaktuesit mjedisorë janë zakonisht të nevojshëm për të aktivizuar gjendjen.

Çfarë janë komplikimet e mundshme të pemfigusit?

Ndërsa pemfigusi është i menaxhueshëm me trajtim të duhur, disa komplikime mund të zhvillohen nëse gjendja nuk kontrollohet në mënyrë efektive. Shqetësimi më i zakonshëm është infeksionet bakteriale sekondare në plagët e hapura ku flluskat janë shpërthyer.

Le të shkojmë përmes komplikimeve që duhet të jeni të vetëdijshëm:

• Infeksionet e lëkurës që mund të përhapen nëse bakteret hyjnë përmes flluskave të thyer
• Çatia në zonat ku plagët e thella janë shëruar
• Dehidratimi nga humbja e lëngjeve përmes dëmtimit të gjerë të lëkurës
• Probleme ushqyese nëse plagët e gojës e bëjnë të vështirë ngrënien
• Çrregullime elektrolitesh nga humbja e lëngjeve dhe mineraleve
• Sfida sociale dhe emocionale nga ndryshimet e dukshme të lëkurës

Në raste të rralla, të rënda, pemfigusi i përhapur mund të çojë në komplikime që rrezikojnë jetën, të ngjashme me djegiet e rënda, duke përfshirë infeksionet e tepërta ose dështimin e organeve. Përveç kësaj, disa nga ilaçet e përdorura për të trajtuar pemfigusin mund të kenë efektet e tyre anësore, të cilat mjeku juaj do t'i monitorojë me kujdes gjatë trajtimit.

Si diagnostikohet pemfigusi?

Diagnostikimi i pemfigusit kërkon teste speciale sepse gjendja mund të duket e ngjashme me sëmundjet e tjera të flluskave të lëkurës. Mjeku juaj do të fillojë me një ekzaminim të plotë të lëkurës tuaj dhe do të bëjë pyetje të detajuara për atë kur dhe si kanë filluar simptomat tuaja.

Testi më i rëndësishëm diagnostikues është biopsia e lëkurës, ku mjeku juaj heq një mostër të vogël të lëkurës së prekur për analizë laboratorike. Zakonisht kryhen dy lloje të biopsive: një për ekzaminim rutinë nën mikroskop dhe një tjetër për testim të drejtpërdrejtë imunofluoreshencë.

Testimi i drejtpërdrejtë imunofluoreshencë kërkon antitrupa specifikë që shkaktojnë pemfigus. Ky test mund të tregojë një model karakteristik të depozitave të antitrupave midis qelizave të lëkurës, gjë që ndihmon në konfirmimin e diagnozës dhe dallimin e pemfigusit nga kushtet e tjera.

Mjeku juaj gjithashtu mund të porositë teste gjaku për të matur nivelet e antitrupave të pemfigusit në qarkullimin tuaj. Këto teste, të quajtura imunofluoreshencë indirekte ose teste ELISA, mund të ndihmojnë në monitorimin e aktivitetit të gjendjes suaj dhe se sa mirë po funksionon trajtimi.

Çfarë është trajtimi për pemfigusin?

Trajtimi për pemfigusin përqendrohet në shtypjen e sistemit tuaj imunitar të tepërt për të ndaluar formimin e flluskave të reja dhe për të ndihmuar në shërimin e plagëve ekzistuese. Ilacët kryesorë të përdorur janë kortikosteroidet dhe ilaçe të tjera që shtypin imunitetin që mund të kontrollojnë në mënyrë efektive gjendjen.

Shumica e njerëzve fillojnë trajtimin me kortikosteroide orale si prednizoni, i cili mund të zvogëlojë shpejt inflamacionin dhe të ndalojë formimin e flluskave të reja. Ndërsa efektiv, këto ilaçe kanë nevojë për monitorim të kujdesshëm për shkak të efekteve anësore të mundshme me përdorim afatgjatë.

Plani juaj i trajtimit mund të përfshijë disa qasje që punojnë së bashku:

• Kortikosteroide orale për të kontrolluar shpejt sëmundjen aktive
• Ilaçe imunosupresive si metotreksati ose azatioprina për të zvogëluar varësinë nga steroidi
• Trajtime lokale për të ndihmuar në shërimin e plagëve ekzistuese dhe parandalimin e infeksionit
• Antibiotikë nëse zhvillohen infeksionet bakteriale sekondare
• Rituximab për raste të rënda që nuk përgjigjen ndaj trajtimeve standarde
• Plazmafereza për të hequr antitrupa të dëmshëm nga gjaku juaj në situata emergjente

Në raste të rënda ose rezistente ndaj trajtimit, mund të merren në konsideratë ilaçe biologjike më të reja ose terapi me imunoglobulinë intravenoz. Mjeku juaj do të punojë me ju për të gjetur kombinimin e duhur të trajtimeve që kontrollon simptomat tuaja duke minimizuar efektet anësore.

Si të menaxhoni pemfigusin në shtëpi?

Kujdesi për veten në shtëpi luan një rol të rëndësishëm në menaxhimin e pemfigusit së bashku me trajtimin tuaj mjekësor. Kujdesi i butë i lëkurës dhe mbrojtja e lëkurës suaj të brishtë nga dëmtime të mëtejshme mund të ndihmojë në parandalimin e komplikimeve dhe përmirësimin e rehatisë tuaj.

Mbajeni lëkurën tuaj të pastër dhe të thatë, por shmangni sapunët e ashpër ose fërkimin që mund të dëmtojë zonat e brishtë. Përdorni ujë të vakët për të larë dhe fshijeni butësisht lëkurën tuaj në vend që ta fërkoni me peshqir.

Këto janë hapa praktikë që mund të ndërmarrni çdo ditë:

• Aplikoni ilaçet lokale të përshkruara saktësisht siç është udhëzuar
• Përdorni hidratues të butë, pa aromë për të mbajtur lëkurën e paprekur të shëndetshme
• Vishni rroba të buta, të lira për të shmangur fërkimin në lëkurën tuaj
• Hani ushqime të buta, jo të nxehta nëse keni plagë në gojë
• Qëndroni të hidratuar, veçanërisht nëse keni përfshirje të gjerë të lëkurës
• Shmangni aktivitetet që mund të shkaktojnë trauma ose lëndime të lëkurës

Vëzhgoni për shenja të infeksionit si skuqje e shtuar, ngrohtësi, qelb ose vija të kuqe rreth plagëve tuaja. Kontaktoni menjëherë ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse vini re këto ndryshime, pasi trajtimi i shpejtë i infeksioneve është thelbësor për njerëzit me pemfigus.

Si duhet të përgatisni për takimin tuaj me mjekun?

Përgatitja për takimin tuaj mund të ndihmojë të siguroheni që merrni kujdesin më gjithëpërfshirës të mundshëm. Sillni një listë të të gjitha ilaçeve që po merrni aktualisht, duke përfshirë ilaçet pa recetë dhe shtesat, pasi disa prej tyre mund të shkaktojnë ose të përkeqësojnë pemfigusin.

Shkruani kur kanë shfaqur për herë të parë simptomat tuaja dhe si kanë ndryshuar ato me kalimin e kohës. Shënojeni çdo shkak të mundshëm që mund të mbani mend, siç janë ilaçe të reja, infeksione ose ngjarje stresuese që kanë ndodhur para se të fillonin simptomat tuaja.

Bëni fotografi të qarta të zonave të prekura nëse është e mundur, veçanërisht nëse simptomat tuaja vijnë dhe shkojnë. Kjo dokumentacion vizual mund të ndihmojë mjekun tuaj të kuptojë modelin dhe ashpërsinë e gjendjes suaj edhe kur simptomat nuk janë aktive gjatë vizitës tuaj.

Përgatitni pyetje rreth gjendjes suaj, opsioneve të trajtimit dhe çfarë të prisni duke shkuar përpara. Mos hezitoni të pyesni për efektet anësore të trajtimeve të propozuara dhe se si do të monitorojnë progresin tuaj me kalimin e kohës.

Çfarë është përfundimi kryesor rreth pemfigusit?

Pemfigusi është një gjendje e rëndë, por e trajtueshme autoimune që kërkon kujdes mjekësor të vazhdueshëm dhe durim ndërsa ju dhe ekipi juaj i kujdesit shëndetësor gjeni qasjen e duhur të trajtimit. Me trajtim të duhur, shumica e njerëzve mund të arrijnë kontroll të mirë të simptomave të tyre dhe të mbajnë një cilësi të mirë të jetës.

Çelësi i menaxhimit të suksesshëm është diagnostikimi i hershëm, trajtimi i vazhdueshëm dhe bashkëpunimi i ngushtë me ofruesit e kujdesit shëndetësor që e kuptojnë këtë gjendje komplekse. Ndërsa pemfigusi mund të duket i mbingarkuar në fillim, mbani mend se trajtimet efektive janë të disponueshme dhe shumë njerëz jetojnë jetë të plota, aktive ndërsa menaxhojnë këtë gjendje.

Qëndroni të lidhur me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor, ndiqni me kujdes planin tuaj të trajtimit dhe mos hezitoni të kontaktoni kur keni pyetje ose shqetësime. Me kohë dhe kujdes të duhur, ju mund të mësoni të menaxhoni pemfigusin në mënyrë efektive dhe të përqendroheni në gjërat që kanë më shumë rëndësi për ju.

Pyetje të shpeshta rreth pemfigusit

Pyetja 1: A është pemfigusi ngjitës?

Jo, pemfigusi nuk është ngjitës fare. Nuk mund ta kapni nga dikush tjetër ose ta përhapni tek njerëzit e tjerë përmes kontaktit. Është një gjendje autoimune që zhvillohet kur sistemi juaj imunitar sulmon gabimisht lëkurën tuaj, jo një infeksion i shkaktuar nga bakteret, viruset ose mikrobet e tjera.

Pyetja 2: A mund të shërohet plotësisht pemfigusi?

Aktualisht, nuk ka kurë për pemfigusin, por gjendja mund të kontrollohet shumë efektivësisht me trajtim të duhur. Shumë njerëz arrijnë remissions afatgjatë ku nuk kanë simptoma aktive për muaj ose vite. Disa njerëz mund të zvogëlojnë ose të ndalojnë ilaçet e tyre me kalimin e kohës ndërsa mbajnë kontroll të mirë, megjithatë kjo kërkon mbikëqyrje të kujdesshme mjekësore.

Pyetja 3: A do të duhet të marr ilaçe për pjesën tjetër të jetës sime?

Jo domosdoshmërisht. Ndërsa disa njerëz kanë nevojë për ilaçe afatgjata për të mbajtur pemfigusin e tyre nën kontroll, të tjerët mund të zvogëlojnë gradualisht trajtimin e tyre me kalimin e kohës dhe përfundimisht të ndalojnë ilaçet ndërsa mbeten në remissions. Nevojat tuaja individuale të trajtimit do të varen nga mënyra se si trupi juaj përgjigjet ndaj terapisë dhe se sa e qëndrueshme bëhet gjendja juaj.

Pyetja 4: A mund të ndihmojnë ndryshimet në dietë me pemfigusin?

Ndërsa nuk ka një dietë specifike të pemfigusit që mund të trajtojë gjendjen, të ngrënit mirë mund të mbështesë shëndetin dhe shërimin tuaj të përgjithshëm. Nëse keni plagë në gojë, shmangia e ushqimeve të nxehta, acide ose të ashpra mund të zvogëlojë sikletin. Disa njerëz gjejnë se ushqime të caktuara duket se shkaktojnë shpërthime, megjithëse kjo ndryshon shumë nga personi në person.

Pyetja 5: A është e sigurt të mbetesh shtatzënë nëse kam pemfigus?

Shumë gra me pemfigus mund të kenë shtatzëni të suksesshme, por kërkon planifikim dhe monitorim të kujdesshëm me dermatologun dhe gjinekologun tuaj. Disa ilaçe të pemfigusit duhet të rregullohen ose të ndryshohen gjatë shtatzënisë, dhe gjendja juaj mund të luhatet gjatë dhe pas shtatzënisë. Konsultimi i hershëm me ekipin tuaj të kujdesit shëndetësor është i rëndësishëm për planifikim.