Mastocitozë Sistemike

Mastocitoza sistemike (mas-to-si-TOE-sis) është një çrregullim i rrallë që rezulton në grumbullimin e tepërt të qelizave mast në trupin tuaj. Një qelizë mast është një lloj qelizash të bardha të gjakut. Qelizat mast gjenden në indet lidhore në të gjithë trupin tuaj. Qelizat mast ndihmojnë sistemin tuaj imunitar të funksionojë siç duhet dhe normalisht ndihmojnë në mbrojtjen nga sëmundjet.

Kur keni mastocitozë sistemike, qelizat mast të tepërta grumbullohen në lëkurë, palcën e eshtrave, traktin tretës ose organet e tjera të trupit. Kur shkaktohen, këto qeliza mast lëshojnë substanca që mund të shkaktojnë shenja dhe simptoma të ngjashme me ato të një reaksioni alergjik dhe, nganjëherë, inflamacion të rëndë që mund të rezultojë në dëmtimin e organeve. Shkaktarët e zakonshëm përfshijnë alkoolin, ushqimet pikante, pickimet e insekteve dhe disa ilaçe.

Shenjat dhe simptomat e mastocitozës sistemike varen nga pjesa e trupit e prekur nga qelizat mast të tepërta. Shumë qeliza mast mund të grumbullohen në lëkurë, mëlçi, shpretkë, palcë kockore ose zorrë. Më rrallë, organe të tjera si truri, zemra ose mushkëritë gjithashtu mund të preken. Shenjat dhe simptomat e mastocitozës sistemike mund të përfshijnë: Skuqje, kruarje ose urtikarie Dhimbje barku, diarre, të vjella ose të përziera Anemie ose çrregullime të gjakderdhjes Dhimbje kockash dhe muskujsh Mëlçi e zmadhuar, shpretkë ose nyje limfatike Depresion, ndryshime të humorit ose probleme përqendrimi Qelizat mast shkaktohen për të prodhuar substanca që shkaktojnë inflamacion dhe simptoma. Njerëzit kanë shkaktarë të ndryshëm, por më të zakonshmit përfshijnë: Alkool Irritim i lëkurës Ushqime pikante Ushtrime fizike Pickime insektesh Barna të caktuara Kur të konsultoheni me mjekun Flisni me mjekun tuaj nëse keni probleme me skuqje ose urtikarie, ose nëse keni shqetësime për shenjat ose simptomat e listuara më sipër.

Shumica e rasteve të mastocitozës sistemike shkaktohen nga një ndryshim i rastësishëm (mutacione) në gjenin KIT. Zakonisht ky defekt në gjenin KIT nuk trashëgohet. Prodhohen shumë qeliza mast dhe grumbullohen në inde dhe organe të trupit, duke lëshuar substanca si histamina, leukotrienet dhe citokinat që shkaktojnë inflamacion dhe simptoma.

Komplikacionet e mastocitozës sistemike mund të përfshijnë:

• Reaksion anafilaktik. Ky reagim alergjik i rëndë përfshin shenja dhe simptoma të tilla si rrahje të shpejta të zemrës, marrje mendsh, humbje të ndjenjave dhe shok. Nëse keni një reagim alergjik të rëndë, mund të keni nevojë për një injeksion epinefrine.
• Çrregullime të gjakut. Këto mund të përfshijnë anemi dhe koagulim të dobët të gjakut.
• Sëmundje ulcerative peptike. Irritimi kronik i stomakut mund të çojë në ulçera dhe gjakderdhje në traktin tuaj tretës.
• Dendësi e reduktuar e eshtrave. Meqenëse mastocitoza sistemike mund të ndikojë në eshtrat dhe palcën e eshtrave, ju mund të jeni në rrezik të problemeve me eshtrat, të tilla si osteoporoza.
• Dështim i organeve. Një grumbullim i qelizave mast në organet e trupit mund të shkaktojë inflamacion dhe dëmtim të organit.

Për të diagnostikuar mastocitozën sistemike, mjeku juaj ka të ngjarë të fillojë duke rishikuar simptomat tuaja dhe duke diskutuar historinë tuaj mjekësore, duke përfshirë edhe medikamentet që keni marrë. Ai ose ajo pastaj mund të urdhërojë teste që kërkojnë nivele të larta të qelizave mast ose substancave që ato lëshojnë. Vlerësimi i organeve të prekura nga gjendja gjithashtu mund të bëhet. Testet mund të përfshijnë: Analiza gjaku ose urinë Biopsi e palcës së eshtrave Biopsi e lëkurës Teste imazhesh siç janë rrezet X, ultratingujt, skanimi i eshtrave dhe skanimi CT Biopsi e organeve të prekura nga sëmundja, siç është mëlçia Testi gjenetik Llojet e mastocitozës sistemike Pesë llojet kryesore të mastocitozës sistemike përfshijnë: Mastocitoza sistemike indolente. Ky është lloji më i zakonshëm dhe zakonisht nuk përfshin disfunksion të organeve. Simptomat e lëkurës janë të zakonshme, por organet e tjera mund të preken dhe sëmundja mund të përkeqësohet ngadalë me kalimin e kohës. Mastocitoza sistemike e zjarrtë. Ky lloj shoqërohet me simptoma më të rëndësishme dhe mund të përfshijë disfunksion të organeve dhe përkeqësim të sëmundjes me kalimin e kohës. Mastocitoza sistemike me një çrregullim tjetër të gjakut ose palcës së eshtrave. Ky lloj i rëndë zhvillohet shpejt dhe shpesh shoqërohet me disfunksion dhe dëmtim të organeve. Mastocitoza sistemike agresive. Ky lloj i rrallë është më i rëndë, me simptoma të rëndësishme dhe zakonisht shoqërohet me disfunksion dhe dëmtim progresiv të organeve. Leukemi e qelizave mast. Ky është një formë jashtëzakonisht e rrallë dhe agresive e mastocitozës sistemike. Mastocitoza sistemike ndodh më së shpeshti tek të rriturit. Një lloj tjetër i mastocitozës, mastocitoza e lëkurës, zakonisht ndodh tek fëmijët dhe zakonisht prek vetëm lëkurën. Ajo përgjithësisht nuk përparon në mastocitozë sistemike. Kujdesi në Klinikën Mayo Ekipi ynë kujdesës i ekspertëve të Klinikës Mayo mund t'ju ndihmojë me shqetësimet tuaja shëndetësore të lidhura me mastocitozën sistemike Filloni Këtu

Trajtimi mund të ndryshojë, në varësi të llojit të mastocitozës sistemike dhe organeve të trupit të prekura. Trajtimi përgjithësisht përfshin kontrollin e simptomave, trajtimin e sëmundjes dhe monitorimin e rregullt. Kontroll i shkaktarëve Identifikimi dhe shmangia e faktorëve që mund të shkaktojnë qelizat tuaja mast, të tilla si ushqime të caktuara, ilaçe ose pickime insektesh, mund të ndihmojnë në mbajtjen nën kontroll të simptomave tuaja të mastocitozës sistemike. Ilaçe Mjeku juaj mund të rekomandojë ilaçe për të: Trajtuar simptomat, për shembull, me antihistaminikë Ulur acidin e stomakut dhe sikletin në sistemin tuaj të tretjes Kundërshtuar efektet e substancave të lëshuara nga qelizat tuaja mast, për shembull me kortikosteroide Penguar gjenin KIT për të reduktuar prodhimin e qelizave mast Një profesionist i kujdesit shëndetësor mund t'ju mësojë se si të bëni vetë një injeksion epinefrine në rast se keni një reagim alergjik të rëndë kur qelizat tuaja mast shkaktohen. Kimioterapia Nëse keni mastocitozë sistemike agresive, mastocitozë sistemike të shoqëruar me një çrregullim tjetër të gjakut ose leukemi të qelizave mast, mund të trajtoheni me ilaçe kimioterapie për të reduktuar numrin e qelizave mast. Transplantimi i qelizave staminale Për njerëzit që kanë një formë të avancuar të mastocitozës sistemike të quajtur leukemi e qelizave mast, një transplantim i qelizave staminale mund të jetë një opsion. Monitorim i rregullt Mjeku juaj monitoron rregullisht gjendjen e gjendjes suaj duke përdorur mostra gjaku dhe urine. Ju mund të jeni në gjendje të përdorni një komplet të veçantë në shtëpi për të mbledhur mostra gjaku dhe urine ndërsa po përjetoni simptoma, gjë që i jep mjekut tuaj një pamje më të mirë se si mastocitoza sistemike ndikon në trupin tuaj. Matjet e rregullta të dendësisë së eshtrave mund t'ju monitorojnë për probleme të tilla si osteoporoza.

Kujdesi për një çrregullim jetëgjatë si mastocitoza sistemike mund të jetë stresuese dhe e lodhshme. Konsideroni këto strategji: Mësoni për çrregullimin. Mësoni sa më shumë që mundeni për mastocitozën sistemike. Pastaj mund të bëni zgjedhjet më të mira dhe të jeni avokat për veten. Ndihmojini anëtarët e familjes dhe miqtë të kuptojnë gjendjen, kujdesin e nevojshëm dhe masat paraprake të sigurisë që duhet të merrni. Gjeni një ekip profesionistësh të besuar. Ju duhet të merrni vendime të rëndësishme në lidhje me kujdesin. Qendrat mjekësore me ekipe specialiteti mund t'ju ofrojnë informacion në lidhje me mastocitozën sistemike, si dhe këshilla dhe mbështetje, dhe mund t'ju ndihmojnë të menaxhoni kujdesin. Kërkoni mbështetje të tjera. Të flisni me njerëz që po përballen me sfida të ngjashme mund t'ju japë informacion dhe mbështetje emocionale. Pyesni mjekun tuaj për burime dhe grupe mbështetëse në komunitetin tuaj. Nëse nuk ndiheni rehat në një grup mbështetës, mjeku juaj mund të jetë në gjendje t'ju vë në kontakt me dikë që është marrë me mastocitozën sistemike. Ose mund të jeni në gjendje të gjeni një grup ose mbështetje individuale në internet. Kërkoni ndihmë nga familja dhe miqtë. Kërkoni ose pranoni ndihmë nga familja dhe miqtë kur është e nevojshme. Merrni kohë për interesat dhe aktivitetet tuaja. Këshillimi me një profesionist të shëndetit mendor mund të ndihmojë në përshtatje dhe përballim.