Sijamski Blizanci
Преглед
Spojeni blizanci mogu biti spojeni na jednom od nekoliko mesta. Ovi spojeni blizanci su spojeni u grudima (torakopagus). Imaju odvojena srca, ali dele druge organe.
Spojeni blizanci su dve bebe koje su rođene fizički povezane jedna s drugom.
Spojeni blizanci se razvijaju kada se rani embrion samo delimično odvoji da bi formirao dve jedinke. Iako se dve bebe razvijaju iz ovog embriona, one ostaju fizički povezane - najčešće u grudima, stomaku ili karlici. Spojeni blizanci mogu takođe deliti jedan ili više unutrašnjih organa.
Iako mnogi spojeni blizanci nisu živi pri rođenju (mrtvorođeni) ili umru ubrzo nakon rođenja, napredak u hirurgiji i tehnologiji poboljšao je stope preživljavanja. Neki preživeli spojeni blizanci mogu se hirurški razdvojiti. Uspeh hirurgije zavisi od toga gde su blizanci spojeni i koliko i koji organi se dele. Takođe zavisi od iskustva i veštine hirurškog tima.
Симптоми
Ne postoje specifični simptomi koji ukazuju na trudnoću sa sijamski blizancima. Kao i kod drugih blizanačkih trudnoća, materica može rasti brže nego kod trudnoće sa jednim detetom. I može biti većeg umora, mučnine i povraćanja u ranoj fazi trudnoće. Sijamski blizanci se mogu dijagnostikovati rano u trudnoći pomoću ultrazvuka.
Sijamski blizanci se obično klasifikuju prema mestu na kome su spojeni. Blizanci ponekad dele organe ili druge delove tela. Svaki par sijamskih blizanaca je jedinstven.
Sijamski blizanci mogu biti spojeni na bilo kom od ovih mesta:
- Grudi. Torakopagi (tor-a-kop-a-gus) blizanci su spojeni lice u lice na grudima. Često imaju zajedničko srce i mogu deliti i jetru i gornji deo creva. Ovo je jedno od najčešćih mesta spajanja sijamskih blizanaca.
- Stomak. Omfalopagi (om-fa-lo-pa-gus) blizanci su spojeni blizu pupka. Mnogi omfalopagi blizanci dele jetru i neki deo gornjeg digestivnog (gastrointestinalnog ili GI) trakta. Neki blizanci dele donji deo tankog creva (ileum) i najduži deo debelog creva (kolon). Oni generalno ne dele srce.
- Baza kičme. Pigopagi (pi-go-pa-gus) blizanci su obično spojeni leđima u leđa na bazi kičme i zadnjici. Neki pigopagi blizanci dele donji gastrointestinalni (GI) trakt. Neki blizanci dele genitalne i urinarne organe.
- Dužina kičme. Rahipagi (ra-hi-pa-gus), takođe zvani rahiopagi (ra-ki-o-pa-gus), blizanci su spojeni leđima u leđa duž kičme. Ova vrsta je veoma retka.
- Karlica. Iskiopagi (is-ki-o-pa-gus) blizanci su spojeni na karlici, ili lice u lice ili kraj u kraj. Mnogi iskiopagi blizanci dele donji GI trakt, kao i jetru i genitalne i urinarne organe. Svaki blizanac može imati dve noge ili, ređe, blizanci dele dve ili tri noge.
- Trbuh. Parapagi (pa-ra-pa-gus) blizanci su spojeni sa strane na karlici i delom ili celom trbuhu (abdomenu) i grudima, ali sa odvojenim glavama. Blizanci mogu imati dve, tri ili četiri ruke i dve ili tri noge.
- Glava. Kraniopagi (kra-ni-o-pa-gus) blizanci su spojeni na zadnjem, gornjem ili bočnom delu glave, ali ne i na licu. Kraniopagi blizanci dele deo lobanje. Ali njihovi mozgovi su obično odvojeni, iako mogu deliti neke delove moždanog tkiva.
- Glava i grudi. Cefalopagi (ce-fa-lo-pa-gus) blizanci su spojeni na glavi i gornjem delu tela. Lica su na suprotnim stranama jedne zajedničke glave, i dele mozak. Ovi blizanci retko prežive.
U retkim slučajevima, blizanci mogu biti spojeni tako da je jedan blizanac manji i manje potpuno formiran od drugog (asimetrični sijamski blizanci). U izuzetno retkim slučajevima, jedan blizanac može biti delimično razvijen unutar drugog blizanca (fetus in fetu).
Узроци
Jednojajčani blizanci (monozigotni blizanci) nastaju kada se jedna oplođena jajna ćelija podeli i razvije u dve jedinke. Osam do dvanaest dana nakon začeća, embrionalni slojevi koji se dele da bi formirali jednojajčane blizance počinju da se razvijaju u specifične organe i strukture.
Veruje se da kada se embrion podeli kasnije od ovoga — obično između 13. i 15. dana nakon začeća — separacija prestaje pre nego što se proces završi. Rezultat su sijamski blizanci.
Alternativna teorija sugeriše da se dva odvojena embriona mogu nekako spojiti u ranom razvoju.
Šta bi moglo izazvati bilo koji od ovih nizova događaja je nepoznato.
Фактори ризика
Pošto su sijamski blizanci toliko retki, a uzrok nije jasan, nije poznato šta bi moglo učiniti neke parove podložnijim rađanju sijamskih blizanaca.
Компликације
Trudnoća sa sijamski blizancima je kompleksna i znatno povećava rizik od ozbiljnih komplikacija. Sijamske bebe zahtevaju hirurško porođaj carskim rezom (C-rez).
Kao i kod blizanaca, sijamske bebe se verovatno rađaju prevremeno, a jedna ili obe mogu biti mrtvorođene ili umreti ubrzo nakon rođenja. Teški zdravstveni problemi kod blizanaca mogu se javiti odmah, kao što su problemi sa disanjem ili srčani problemi. Kasnije u životu, mogu se javiti zdravstveni problemi kao što su skolioza, cerebralna paraliza ili teškoće u učenju.
Moguće komplikacije zavise od toga gde su blizanci spojeni, koje organe ili druge delove tela dele i od stručnosti i iskustva zdravstvenog tima. Kada se očekuju sijamski blizanci, porodica i zdravstveni tim moraju detaljno da razgovaraju o mogućim komplikacijama i načinu pripreme za njih.
Дијагноза
Siamska blizanaca mogu se dijagnostikovati pomoću rutinskog ultrazvuka već u periodu od 7 do 12 nedelja trudnoće. Detaljniji ultrazvuci i testovi koji koriste zvučne talase za proizvodnju slika bebinog srca (ehokardiogrami) mogu se koristiti otprilike na polovini trudnoće. Ovi testovi mogu bolje da odrede stepen povezanosti blizanaca i funkcionisanje njihovih organa.
Ako ultrazvuk otkrije sijamska blizanaca, može se uraditi magnetna rezonanca (MRI). MRI može da pruži detaljnije informacije o tome gde su sijamska blizanaca povezana i koje organe dele. Fetalna MRI i fetalna ehokardiografija pomažu u planiranju nege tokom i nakon trudnoće. Nakon rođenja, rade se drugi testovi kako bi se identifikovala struktura tela i funkcija organa svakog blizanca i šta se deli.
Лечење
Lečenje sijamskih blizanaca zavisi od njihove jedinstvene situacije — njihovih zdravstvenih problema, mesta na kom su spojeni, da li dele organe ili druge vitalne strukture i drugih mogućih komplikacija.
Ako nosite sijamske blizance, verovatno ćete biti pažljivo praćeni tokom cele trudnoće. Verovatno ćete biti upućeni na specijalistu za maternalnu i fetalnu medicinu u visokorizičnoj trudnoći. Po potrebi, možete biti upućeni i na druge pedijatrijske specijaliste u:
- Hirurgiji (dečiji hirurg)
- Urinarnom sistemu, kao što su bubrezi i bešika (dečiji urolog)
- Hirurgiji kostiju i zglobova (dečiji ortopedski hirurg)
- Hirurškoj reparaciji i korekciji (plastični i rekonstruktivni hirurg)
- Srcu i krvnim sudovima (dečiji kardiolog)
- Hirurgiji srca i krvnih sudova (dečiji kardiovaskularni hirurg)
- Nezi novorođenčadi (neonatolog)
Vaši specijalisti i drugi članovi vašeg zdravstvenog tima uče što je više moguće o vašim blizancima. To uključuje učenje o njihovim telesnim strukturama, njihovoj sposobnosti da obavljaju određene aktivnosti (funkcionalne sposobnosti) i verovatnom ishodu (prognozi) kako bi se formirao plan lečenja za vaše blizance.
Carski rez je planiran unapred, često 3 do 4 nedelje pre termina.
Nakon što se vaši sijamski blizanci rode, oni se potpuno pregledaju. Sa ovim informacijama, vi i vaš zdravstveni tim možete doneti odluke u vezi sa njihovom negom i da li je operacija razdvajanja prikladna.
Ako se donese odluka o razdvajanju blizanaca, operacija razdvajanja se obično obavlja oko 6 do 12 meseci nakon rođenja kako bi se omogućilo vreme za planiranje i pripremu. Ponekad može biti potrebno hitno razdvajanje ako jedan od blizanaca umre, razvije životno ugrožavajuće stanje ili ugrozi preživljavanje drugog blizanca.
Mnogi kompleksni faktori moraju se uzeti u obzir kao deo odluke o operaciji razdvajanja. Svaki par sijamskih blizanaca predstavlja jedinstven skup problema zbog razlika u telesnoj strukturi i funkciji. Problemi uključuju:
- Da li blizanci dele vitalne organe, kao što je srce
- Da li su blizanci dovoljno zdravi da izdrže operaciju razdvajanja
- Šanse za uspešno razdvajanje
- Vrsta i obim rekonstruktivne hirurgije potrebne za svakog blizanca nakon razdvajanja
- Vrsta i obim funkcionalne podrške potrebne nakon razdvajanja
- Koje izazove blizanci imaju ako ostanu spojeni
Nedavni napredak u snimanju pre rođenja, kritičnoj nezi i anesteziološkoj nezi poboljšao je ishode u operaciji razdvajanja. Nakon operacije razdvajanja, pedijatrijske rehabilitacione usluge su ključne kako bi se pomoglo blizancima da se pravilno razvijaju. Usluge mogu uključivati fizioterapiju, radnu terapiju i govorne terapije i drugu pomoć po potrebi.
Ako operacija razdvajanja nije moguća ili ako odlučite da ne uradite operaciju, vaš tim vam može pomoći da zadovoljite medicinske potrebe vaših blizanaca.
Ako su okolnosti teške, pruža se medicinska nega za ublažavanje — kao što su ishrana, tečnosti, ljudski dodir i ublažavanje bolova.
Saznanje da vaši nerođeni blizanci imaju veliki medicinski problem ili životno ugrožavajuće stanje može biti pogubno. Kao roditelj, borite se sa teškim odlukama za vaše sijamske blizance i neizvesnu budućnost. Ishode je teško odrediti, a sijamski blizanci koji prežive ponekad se suočavaju sa ogromnim preprekama.
Pošto su sijamski blizanci retki, može biti teško pronaći podržavajuće resurse. Pitajte svoj zdravstveni tim da li su medicinski socijalni radnici ili savetnici dostupni da vam pomognu. U zavisnosti od vaših potreba, zatražite informacije o organizacijama koje podržavaju roditelje koji imaju decu sa fizičkim stanjima koja ograničavaju njihove sposobnosti ili koji su izgubili decu.