Miastenija Gravis

Miastenija gravis (mi-as-te-NI-ja GRA-vis) izaziva slabost mišića pod vašom voljnom kontrolom i brzo zamaranje. To se dešava kada komunikacija između nerava i mišića prestane da funkcioniše.

Ne postoji lek za miasteniju gravis. Lečenje može pomoći u ublažavanju simptoma. Simptomi mogu uključivati slabost mišića ruku ili nogu, dupli vid, opuštene očne kapke i probleme sa govorom, žvakanjem, gutanjem i disanjem.

Ova bolest može da zahvati ljude svih uzrasta, ali je češća kod žena mlađih od 40 godina i kod muškaraca starijih od 60 godina.

Mišićna slabost uzrokovana miastenijom gravis pogoršava se kada se zahvaćeni mišić koristi. Budući da se simptomi obično poboljšavaju mirovanjem, mišićna slabost može dolaziti i odlaziti. Međutim, simptomi teže da napreduju tokom vremena. Obično dostižu svoj vrhunac u roku od nekoliko godina nakon početka bolesti. Miastenija gravis može zahvatiti bilo koji od mišića koje možete kontrolisati. Određene grupe mišića su češće zahvaćene od drugih. Kod više od polovine ljudi koji obole od miastenije gravis, prvi simptomi zahvataju oči. Simptomi uključuju: Opadanje jednog ili oba kapka, što se naziva ptoza. Dupli vid, koji se naziva diplopija, koji može biti horizontalan ili vertikalan, i poboljšava se ili nestaje kada se jedno oko zatvori. Kod oko 15% ljudi sa miastenijom gravis, prvi simptomi uključuju mišiće lica i grla. Ovi simptomi mogu: otežati govor. Vaš govor može zvučati tiho ili nosno, u zavisnosti od toga koji su mišići zahvaćeni. izazvati probleme sa gutanjem. Možete se lako ugušiti, što otežava jelo, piće ili uzimanje tableta. Ponekad, tečnosti koje pokušavate da progutate izađu vam iz nosa. uticati na žvakanje. Mišići koji se koriste za žvakanje mogu se umoriti na pola obroka. To je posebno tačno ako ste jeli nešto teško za žvakanje, kao što je biftek. promeniti izraze lica. Na primer, vaš osmeh može izgledati kao mrštenje. Miastenija gravis takođe može izazvati slabost u vratu, rukama i nogama. Slabost u nogama može uticati na to kako hodate. Slabi mišići vrata otežavaju držanje glave. Razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom ako imate problema sa: disanjem. vidom. gutanjem. žvakanjem. hodanjem. korišćenjem ruku ili šaka. držanjem glave.

Razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom ako imate problema sa:

• Disanjem.
• Vidom.
• Gutanjem.
• Žvakanjem.
• Hodanjem.
• Korišćenjem ruku ili ruku.
• Držanjem glave uspravno.

Hemijski glasnici, koji se nazivaju neurotransmiteri, precizno se uklapaju u receptore na vašim mišićnim ćelijama. Kod miastenije gravis, određeni receptori su blokirani ili uništeni, što uzrokuje slabost mišića.

Vaši nervi komuniciraju sa vašim mišićima oslobađanjem hemikalija, koje se nazivaju neurotransmiteri, koje se uklapaju u mesta na mišićnim ćelijama, koja se nazivaju receptori, na neuromišićnom spoju.

Kod miastenije gravis, imuni sistem stvara antitela koja blokiraju ili uništavaju mnoge receptore vaših mišića za neurotransmiter koji se zove acetilholin (as-uh-teel-KOH-leen). Sa manje dostupnih receptora, vaši mišići primaju manje nervnih signala. To uzrokuje slabost.

Antitela takođe mogu blokirati protein koji se zove mišićno-specifična receptorska tirozin kinaza (TIE-roh-seen KIE-nays), ponekad se naziva i MuSK. Ovaj protein pomaže u formiranju neuromišićnog spoja. Antitela protiv ovog proteina mogu dovesti do miastenije gravis.

Antitela protiv drugog proteina, koji se zove lipoprotein-povezani protein 4 (LRP4), mogu igrati ulogu u ovom stanju. Istraživanja su otkrila druga antitela i broj uključenih antitela će se verovatno povećavati tokom vremena.

Neke osobe imaju miasteniju gravis koja nije uzrokovana antitelima koja blokiraju acetilholin, MuSK ili LRP4. Ova vrsta miastenije gravis se naziva seronegativna miastenija gravis, poznata i kao antitelo-negativna miastenija gravis. Uopšteno, istraživači veruju da ova vrsta miastenije gravis i dalje potiče od problema sa autoimunizacijom, ali antitela koja su uključena jednostavno još nisu pronađena.

Timusna žlezda, deo vašeg imunog sistema koji se nalazi u gornjem delu grudi ispod grudne kosti, može pokrenuti ili održavati proizvodnju antitela koja dovode do slabosti mišića.

Timusna žlezda je deo vašeg imunog sistema. Ova žlezda se nalazi u gornjem delu grudi ispod grudne kosti. Istraživači veruju da timusna žlezda stvara ili pomaže u proizvodnji antitela koja blokiraju acetilholin.

Timusna žlezda je velika kod beba i mala kod zdravih odraslih. Međutim, kod nekih odraslih osoba sa miastenijom gravis, timusna žlezda je veća nego obično. Neke osobe sa miastenijom gravis takođe imaju tumore timusne žlezde, koji se nazivaju timomi. Obično, timomi nisu kancerozni, poznati i kao maligni. Ali timomi mogu postati kancerozni.

Retko, majke sa miastenijom gravis imaju decu koja se rađaju sa miastenijom gravis. Ovo se naziva neonatalna miastenija gravis. Ukoliko se odmah leči, deca se obično oporave u roku od dva meseca nakon rođenja.

Neka deca se rađaju sa retkom, naslednom formom miastenije gravis, koja se naziva kongenitalni miastenični sindrom.

Faktori koji mogu pogoršati miasteniju gravis uključuju:

• Zamor.
• Bolest ili infekciju.
• Operaciju.
• Stres.
• Neke lekove — kao što su beta blokatori, hinidin glukonat, hinidin sulfat, hinin (Qualaquin), fenitoin (Dilantin), određene anestetike i neke antibiotike.
• Trudnoću.
• Menstrualni ciklus.

Komplikacije mijastenijske gravis su lečive, ali neke mogu biti opasne po život.

Mijastenijska kriza je stanje opasno po život. Dešava se kada mišići koji kontrolišu disanje postanu preslabi da bi funkcionisali. Potrebno je hitno lečenje i mehanička pomoć pri disanju. Lekovi i terapije koje filtriraju krv pomažu ljudima da sami dišu.

Neke osobe sa mijastenijskom gravis imaju tumor u timusnoj žlezdi. Timus je žlezda ispod grudne kosti koja je deo imunog sistema. Većina ovih tumora, koji se nazivaju timomi, nije kancerozna.

Osobe sa mijastenijskom gravis imaju veću verovatnoću da imaju sledeća stanja:

• Nedovoljno aktivna ili preaktivna štitna žlezda. Štitna žlezda u vratu luči hormone koji regulišu metabolizam. Ako je štitna žlezda nedovoljno aktivna, možete imati problema sa hladnoćom, povećanjem telesne težine i drugim problemima. Preaktivna štitna žlezda može izazvati probleme sa toplotom, gubitkom telesne težine i drugim problemima.
• Autoimuna oboljenja. Osobe sa mijastenijskom gravis mogu imati veću verovatnoću da imaju autoimuna oboljenja, kao što su reumatoidni artritis ili lupus.

Vaš zdravstveni radnik će pregledati vaše simptome i anamnezu i obaviti fizički pregled. Vaš lekar može koristiti nekoliko testova, uključujući:

Vaš lekar može proveriti vaše neurološko zdravlje testiranjem:

• Refleksa.
• Mišićne snage.
• Mišićnog tonusa.
• Čula dodira i vida.
• Koordinacije.
• Ravnoteže.

Testovi koji pomažu u potvrđivanju dijagnoze miastenije gravis mogu uključivati:

Ako imate opušten kapak, vaš lekar može staviti kesu napunjenu ledom na kapak. Nakon dva minuta, vaš lekar uklanja kesu i analizira opušten kapak radi poboljšanja.

Analiza krvi može pokazati netipična antitela koja ometaju receptore na kojima nervi signaliziraju mišićima da se pokreću.

U ovoj studiji provodljivosti nerava, lekari pričvršćuju elektrode na vašu kožu preko mišića koji se testiraju. Kroz elektrode prolaze mali impulsi električne energije. Ovi impulsi mere da li nerv može poslati signal mišiću.

Tokom ovog testa, nerv se testira nekoliko puta da bi se videlo da li njegova sposobnost slanja signala pogoršava se umorom. Rezultati ovog testa pomažu u postavljanju dijagnoze miastenije gravis.

Ovaj test meri električnu aktivnost koja putuje između vašeg mozga i vašeg mišića. Uključuje umetanje tanke žičane elektrode kroz vašu kožu i u mišić kako bi se testiralo jedno mišićno vlakno.

Vaš lekar može naručiti CT skeniranje ili MRI kako bi proverio da li postoji tumor ili drugi problem sa vašom timusnom žlezdom.

Ovi testovi mere da li vaše stanje utiče na vaše disanje.