Fibrosis Sistemik Nefroogenik
Tinjauan
Fibrosis sistemik nefroogenik mangrupa panyakit langka anu utamana lumangsung dina jalma anu ngalaman gagal ginjal tingkat lanjut kalayan atanapi tanpa dialisis. Fibrosis sistemik nefroogenik bisa mirip jeung panyakit kulit, sapertos skleroderma jeung skleromiksedema, kalayan panebalan jeung panggelapan anu berkembang dina daérah kulit anu lega.
Fibrosis sistemik nefroogenik ogé tiasa mangaruhan organ internal, sapertos jantung jeung paru-paru, sareng tiasa nyababkeun pamepetan otot jeung urat dina sendi anu ngabalukarkeun kakurangan (kontraktur sendi).
Pikeun sababaraha jalma anu ngalaman panyakit ginjal tingkat lanjut, kakeunaan zat kontras berbasis gadolinium anu heubeul (grup 1) salami pencitraan résonansi magnét (MRI) jeung studi pencitraan séjénna parantos diidentifikasi salaku pemicu pangembangan panyakit ieu. Panemuan hubungan ieu parantos ngurangan insidén fibrosis sistemik nefroogenik sacara drastis. Zat kontras berbasis gadolinium anu langkung énggal (grup 2) teu patali jeung peningkatan résiko fibrosis nefroogenik sistemik.
Gejala
Fibrosis sistemik nefrogenik tiasa dimimitian ti sababaraha dinten dugi ka sababaraha bulan, malah sababaraha taun, saatos kaserang zat kontras berbasis gadolinium anu langkung lami (grup 1). Sababaraha tanda sareng gejala fibrosis sistemik nefrogenik tiasa kalebet:
- Bengkak sareng ngerot kulit
- Bercak beureum atanapi poék dina kulit
- Kulit kandel sareng karasa, biasana dina leungeun sareng suku sareng kadang-kadang dina awak, tapi ampir teu kantos dina raray atanapi sirah
- Kulit anu tiasa karasa "kayu" sareng ngamekarkeun penampilan kulit jeruk
- Ngarasa panas, ngaguar atanapi nyeri seukeut dina daérah anu katépaan
- Panebalan kulit anu ngahalangan gerak, nyababkeun kaleungitan fleksibilitas sendi
- Jarang, blisters atanapi borok
Dina sababaraha jalma, keterlibatan otot sareng organ awak tiasa nyababkeun:
- Kalemahan otot
- Watesan gerak sendi anu disababkeun ku ngerot otot (kontraktur) dina leungeun, leungeun, suku sareng suku
- Nyeri tulang, utamana dina tulang pingping atanapi iga
- Ngurangan fungsi organ internal, kalebet jantung, paru-paru, diafragma, saluran pencernaan atanapi ati
- Bercak konéng dina permukaan bodas (sclera) panon
Kaayaan ieu umumna jangka panjang (kronis), tapi sababaraha jalma tiasa ningkat. Dina sababaraha jalma, éta tiasa nyababkeun cacad parah, malah maot.
Sabab
Penyabab pasti fibrosis sistemik nefrogenik teu acan kaharti pinuh. Jaringan konektif fibrous ngabentuk dina kulit jeung jaringan konektif, ngahasilkeun parut jaringan di sakuliah awak, paling umum kulit jeung jaringan subkutan.
Paparan kana agén kontras berbasis gadolinium anu langkung lami (grup 1) salami pencitraan resonansi magnetik (MRI) parantos diidentifikasi salaku pemicu pikeun pamekaran panyakit ieu dina jalma anu ngagaduhan panyakit ginjal. Résiko anu ningkat ieu dianggap patali sareng kamampuhan ginjal anu kirang pikeun miceun agén kontras tina aliran getih.
Badan Pengawas Obat dan Makanan (FDA) nyarankeun nyingkahan agén kontras berbasis gadolinium anu langkung lami (grup 1) dina jalma anu ngagaduhan cilaka ginjal akut atanapi panyakit ginjal kronis.
Kaayaan sanés tiasa ningkatkeun résiko fibrosis sistemik nefrogenik nalika digabungkeun sareng panyakit ginjal anu aya sareng paparan kana agén kontras berbasis gadolinium anu langkung lami (grup 1), tapi hubunganana teu pasti. Ieu kalebet:
- Ngagunakeun eritropoietin (EPO) dosis tinggi, hormon anu ngamajukeun produksi sél getih beureum, sering dianggo pikeun ngubaran anemia
- Pembedahan vaskular anyar
- Masalah pembekuan getih
- Infeksi parah
Faktor résiko
Resiko nephrogenic systemic fibrosis nu pangluhurna sanggeus kasorang ku agén kontras berbasis gadolinium nu geus kolot (grup 1) lumangsung dina jalma anu:
- Ngagaduhan panyakit ginjal sedeng nepi ka parah
- Pernah cangkok ginjal tapi ngagaduhan fungsi ginjal nu kurang
- Keur narima hemodialisis atanapi dialisis peritoneal
- Ngagaduhan cilaka ginjal akut
Pencegahan
Ngindari panggunaan agén kontras berbasis gadolinium anu langkung lami (grup 1) mangrupikeun konci pikeun nyegah fibrosis sistemik nefrogenik, sabab agén kontras berbasis gadolinium anu langkung énggal (grup 2) langkung aman sareng henteu patali sareng résiko anu ningkat.
Diagnosis
Diagnosis fibrosis sistemik nefrogénik dilakukeun ku:
- Pemeriksaan fisik pikeun tanda sareng gejala panyakit, sareng évaluasi pikeun sajarah anu mungkin ngagunakeun agén kontras berbasis gadolinium nalika aya panyakit ginjal maju
- Conto jaringan (biopsi) anu dicandak tina kulit sareng otot
- Tés sanés anu diperlukeun anu tiasa nunjukkeun keterlibatan otot sareng organ internal
Perawatan
Teu aya ubar pikeun fibrosis sistemik nefrogenik, sareng teu aya pengobatan anu konsisten suksés dina ngeureunkeun atanapi ngabalikeun kamekaran panyakit. Fibrosis sistemik nefrogenik ngan jarang kajantenan, nyababkeun hésé pikeun ngalaksanakeun studi anu ageung.
Sababaraha pengobatan parantos nunjukkeun kasuksésan anu terbatas dina sababaraha jalma anu ngagaduhan fibrosis sistemik nefrogenik, tapi langkung seueur panalungtikan diperyogikeun pikeun nangtukeun naha pengobatan ieu manteng:
- Hemodialisis. Dina jalma anu ngagaduhan panyakit ginjal kronis anu maju anu narima hemodialisis, ngalaksanakeun hemodialisis langsung saatos narima agén kontras berbasis gadolinium tiasa ngirangan kamungkinan fibrosis sistemik nefrogenik.
- Terapi fisik. Terapi fisik anu ngabantosan ngalegaan anggota awak anu kalibet tiasa ngabantosan ngalambatkeun kamekaran kontraksi sendi sareng ngajaga gerakan.
- Transplantasi ginjal. Pikeun jalma anu cocog calon, ningkatna fungsi ginjal kusabab transplantasi ginjal tiasa ngabantosan ningkatkeun fibrosis sistemik nefrogenik sacara bertahap.
- Fotoferesis ekstrakorporeal kalayan ultraviolet A. Perawatan ieu ngalibatkeun nyandak getih di luar awak sareng ngubaran getih kalayan ubar anu ngarangsang kana cahaya ultraviolet. Getih teras dipapakan kana cahaya ultraviolet sareng dibalikeun kana awak. Sababaraha jalma parantos nunjukkeun perbaikan saatos narima terapi ieu.
Ubar ieu masih dina tahap ékspérimén, tapi ayeuna teu dipaké. Éta parantos nunjukkeun manteng sababaraha jalma, tapi efek samping ngawatesan panggunaanana:
- Imatinib (Gleevec). Sanaos pengobatan ieu nunjukkeun janji dina ngurangan kandel sareng ngerem kulit, langkung seueur panalungtikan diperyogikeun.
- Pentoxifylline (Pentoxil). Aya kasuksésan anu terbatas kalayan ubar ieu, anu sacara téoritis ngirangan kandel sareng lengket (viskositas) getih, ngabantosan sirkulasi. Langkung seueur panalungtikan diperyogikeun.
- Tiosulfat natrium. Mangpaat anu mungkin parantos ditunjukkeun nganggo ubar ieu, tapi langkung seueur panalungtikan diperyogikeun.
- Imunoglobulin intravena dosis tinggi. Mangpaat anu mungkin parantos ditunjukkeun nganggo ubar ieu, tapi langkung seueur panalungtikan diperyogikeun.
Bantahan: August mangrupikeun platform inpormasi kaséhatan sareng résponna henteu janten naséhat médis.Salawasna konsultasi sareng ahli médis anu dilisensikeun caket anjeun sateuacan ngadamel parobihan.