Paraganglioma

Paraganglioma mangrupakeun pertumbuhan sél nu bisa lumangsung di tempat anu béda-béda dina awak. Pertumbuhan éta, nu disebut tumor, dibentuk tina jenis sél saraf penting anu kapanggih di sakuliah awak. Paraganglioma paling sering mimiti di sirah, beuheung, daérah beuteung, atawa pelvis.

Paraganglioma jarang. Sareng paling sering, éta sanés kanker. Nalika tumor sanés kanker, éta disebut jinak. Kadang-kadang paraganglioma éta kanker. Tumor kanker bisa nyebar ka bagian awak anu sanés.

Paraganglioma sering teu mibanda panyabab anu jelas. Sababaraha paraganglioma disababkeun ku parobahan DNA anu turun tina kolot ka anakna.

Paraganglioma bisa kabentuk dina umur naon waé. Profesional kaséhatan paling sering mendakanana dina jalma déwasa antara umur 20 jeung 50 taun.

Perawatan paraganglioma biasana ngalibatkeun operasi pikeun ngaleungitkeun tumor. Upami paraganglioma éta kanker sareng nyebar ka daérah awak anu sanés, perlakuan anu langkung seueur bisa diperlukeun.

Gejala paraganglioma bisa gumantung kana tempat tumor mimiti. Paraganglioma paling sering mimiti di sirah, beuheung, daérah beuteung atanapi pelvis. Gejala paraganglioma di sirah atanapi beuheung tiasa kalebet: sora denyut atanapi sora whooshing anu ritmis dina ceuli, anu disebut tinnitus pulsatile. Kesulitan nguleum. Sora sora. Kaleungitan kadéngé. Pandangan kabur. Pusing. Gejala paraganglioma di daérah sirah sareng beuheung tiasa kajantenan nalika tumor tumuwuh langkung ageung. Tumor tiasa mencét kana struktur di caket. Nalika paraganglioma kabentuk di tempat sanés dina awak, gejala langkung kamungkinan disababkeun ku hormon anu dihasilkeun ku paraganglioma. Hormon, anu disebut katekolamin, ngagaduhan peran dina kumaha awak ngaréspon kana stres. Éta kalebet adrenalin, ogé katelah hormon perang-atawa-lari. Gejala paraganglioma anu ngahasilkeun hormon kalebet: Tekanan darah tinggi. Perasaan gaduh jantung anu ngadegdeg, ngalayang atanapi ngagedé. Hilangna warna anu mendadak dina raray. Ngageter. Sakit sirah. Geter anu teu terkontrol dina leungeun atanapi lengan. Kalemahan umum. Gejala ieu tiasa sumping sareng angkat. Sababaraha jalma anu ngagaduhan paraganglioma teu ngagaduhan gejala naon waé. Aranjeunna tiasa terang yén aranjeunna ngagaduhan tumor ieu nalika tés pencitraan anu dilakukeun pikeun alesan sanés kajantenan pikeun ningali tumor. Jieun janjian sareng dokter atanapi profesional perawatan kaséhatan sanés upami anjeun hariwang anjeun tiasa ngagaduhan gejala paraganglioma. Ieu penting upami anjeun ngagaduhan sababaraha gejala paraganglioma dina waktos anu sami. Obrolan sareng profesional perawatan kaséhatan anjeun ngeunaan résiko paraganglioma upami anjeun ngagaduhan tekanan darah tinggi anu sesah dikendalikan. Ieu kalebet tekanan darah tinggi anu peryogi perlakuan langkung ti hiji ubar. Ogé ngobrol sareng profesional perawatan kaséhatan anjeun upami tekanan darah anjeun lonjakan ti waktos ka waktos nalika anjeun atanapi profesional perawatan kaséhatan ngukur éta.

Jadwalkeun janjian sareng dokter atanapi profesional perawatan kaséhatan sanés upami anjeun hariwang anjeun mungkin ngagaduhan gejala paraganglioma. Ieu penting upami anjeun ngagaduhan sababaraha gejala paraganglioma dina waktos anu sami. Obrolan sareng profesional perawatan kaséhatan anjeun ngeunaan résiko paraganglioma upami anjeun ngagaduhan tekanan darah tinggi anu sesah dikontrol. Ieu kalebet tekanan darah tinggi anu peryogi perlakuan langkung ti hiji ubar. Ogé ngobrol sareng profesional perawatan kaséhatan anjeun upami tekanan darah anjeun naék tina waktos ka waktos nalika anjeun atanapi profesional perawatan kaséhatan ngukur éta.

Paraganglioma sering teu mibanda panyabab anu jelas. Kadang-kadang tumor ieu turun-tumurun dina kulawarga. Éta tiasa disababkeun ku parobahan DNA anu diwariskeun tina kolot ka anak. Tapi seueur jalma anu ngagaduhan paraganglioma teu gaduh riwayat kulawarga tumor ieu sareng panyababna teu dipikanyaho. Paraganglioma mangrupikeun kamekaran sél. Éta dibentuk tina jinis sél saraf anu disebut sél chromaffin. Sél chromaffin ngalaksanakeun peran konci dina awak, kaasup ngadalikeun tekanan darah. Paraganglioma mimiti nalika sél chromaffin ngamekarkeun parobahan dina DNA na. DNA sél ngandung parentah anu nyarioskeun sél naon anu kedah dilakukeun. Dina sél anu séhat, DNA masihan parentah pikeun tumuwuh sareng nambahan dina laju anu tangtu. Parentah éta ogé nyarioskeun sél pikeun maot dina waktos anu tangtu. Dina sél paraganglioma, parobahan DNA masihan parentah anu béda. Parobahan éta nyarioskeun sél paraganglioma pikeun ngadamel langkung seueur sél gancang. Sél tetep hirup nalika sél anu séhat bakal maot. Ieu nyababkeun kamekaran sél anu disebut tumor. Sebagian ageung paraganglioma tetep di tempat mimiti. Éta teu nyebar ka bagian awak anu sanés. Tapi kadang-kadang sél tiasa pegat tina paraganglioma sareng nyebar. Nalika ieu kajantenan, éta disebut paraganglioma métastatik. Nalika paraganglioma nyebar, éta paling sering nyebar ka kelenjar getah bening di caketna. Éta ogé tiasa nyebar ka paru-paru, ati sareng tulang. Paraganglioma caket patalina sareng tumor langka anu sanés anu disebut pheochromocytoma. Pheochromocytoma mangrupikeun tumor anu mimiti dina sél chromaffin dina kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal nyaéta dua kelenjar anu ayana di luhur ginjal.

Résiko paraganglioma leuwih luhur dina jalma anu boga sajarah kulawarga tumor ieu. Sababaraha paraganglioma disababkeun ku parobahan DNA anu turun tina kolot ka anak. Mibanda sajarah kulawarga paraganglioma bisa jadi tanda yén parobahan DNA tangtu aya dina kulawarga anjeun.

Sababaraha kaayaan kaséhatan séjén anu disababkeun ku parobahan DNA anu turun tina kolot ka anak ningkatkeun résiko paraganglioma. Kaayaan ieu diantarana:

• Neoplasma endokrin multipel, tipe 2. Neoplasma endokrin multipel, tipe 2, ogé disebut MEN 2, tiasa nyababkeun tumor dina hiji atanapi langkung kelenjar anu ngahasilkeun hormon, kaasup kelenjar tiroid sareng kelenjar paratiroid. Aya dua jenis MEN 2 - tipe 2A sareng tipe 2B. Dua-duana ningkatkeun résiko paraganglioma.
• Panyakit Von Hippel-Lindau. Panyakit Von Hippel-Lindau tiasa nyababkeun tumor sareng kista kabentuk dina loba bagian awak. Situs anu mungkin kalebet otak, sumsum tulang tonggong sareng ginjal.
• Neurofibromatosis 1. Neurofibromatosis 1 nyababkeun tumor anu disebut neurofibroma kabentuk dina kulit. Kaayaan ieu ogé tiasa nyababkeun tumor saraf optik. Saraf optik nyaéta saraf di tukangeun panon anu nyambung ka otak.
• Sindrom paraganglioma turun-tumurun. Sindrom paraganglioma turun-tumurun tiasa nyababkeun pheochromocytoma atanapi paraganglioma. Jalma anu ngalaman sindrom ieu sering ngagaduhan langkung ti hiji paraganglioma.
• Dyad Carney-Stratakis. Dyad Carney-Stratakis nyababkeun tumor saluran pencernaan sareng paraganglioma.

Diagnosis paraganglioma sering dimimitian ku tés getih jeung cikiih. Tés ieu bisa néangan tanda-tanda yén tumor ngahasilkeun hormon tambahan. Tés séjén bisa kalebet tés pencitraan jeung tés genetik.

Tés getih jeung cikiih bisa ngukur kadar hormon dina awak. Éta bisa mendetek hormon katekolamin tambahan anu dihasilkeun ku paraganglioma. Atawa éta bisa manggihan petunjuk séjén paraganglioma sapertos protéin anu disebut chromogranin A.

Profesional kaséhatan anjeun bisa nyarankeun tés pencitraan upami gejala, riwayat kulawarga, atanapi tés getih jeung cikiih nunjukkeun anjeun bisa jadi boga paraganglioma. Gambar ieu bisa némbongkeun lokasi jeung ukuran tumor. Éta ogé bisa nulungan ngarahkeun pilihan pengobatan anjeun.

Tés pencitraan di handap ieu bisa dipaké pikeun paraganglioma:

• Magnetic resonance imaging, disebut ogé MRI, ngagunakeun gelombang radio jeung medan magnet pikeun ngadamel gambar anu rinci.
• Computerized tomography scan, disebut ogé CT scan, ngagabungkeun sababaraha gambar X-ray anu dicandak tina sudut anu béda-béda di sakuliah awak.
• Metaiodobenzylguanidine scan, disebut ogé MIBG scan, mendeteksi tracer radioaktif anu disuntik anu diserep ku paraganglioma.
• Positron emission tomography scan, disebut ogé PET scan, ogé mendeteksi tracer radioaktif anu diserep ku tumor.

Sababaraha parobahan DNA anu diwariskeun tina kolot ka barudak ngajadikeun paraganglioma leuwih gampang kabentuk. Upami anjeun boga paraganglioma, profesional kaséhatan anjeun bisa nyarankeun tés genetik pikeun néangan parobahan DNA ieu dina awak anjeun. Hasil tés genetik bisa nulungan ngaramal kasempetan tumor anjeun balik deui saatos pengobatan.

Kolot, barudak, atanapi dulur anjeun ogé bisa diperiksa pikeun parobahan DNA anu ningkatkeun résiko paraganglioma. Tim kaséhatan anjeun bisa ngarujuk anjeun ka konselor genetik atanapi profesional kaséhatan séjén anu dilatih dina genetika. Jalma ieu bisa nulungan anjeun jeung kulawarga anjeun mutuskeun naha kudu ngalakukeun tés genetik.

Paling sering, pengobatan paraganglioma melibatkan pembedahan untuk mengangkat tumor. Jika tumor tersebut menghasilkan hormon, para profesional perawatan kesehatan sering menggunakan obat-obatan untuk memblokir hormon terlebih dahulu. Jika paraganglioma tidak dapat diangkat dengan pembedahan atau jika menyebar, Anda mungkin memerlukan perawatan lain. Pilihan pengobatan Anda untuk paraganglioma bergantung pada berbagai faktor. Ini termasuk: Di mana tumor tersebut berada. Apakah kanker dan telah menyebar ke bagian tubuh lainnya. Apakah menghasilkan hormon ekstra yang menyebabkan gejala. Pilihan pengobatan meliputi: Pengobatan untuk mengontrol hormon yang dibuat oleh tumor Jika paraganglioma Anda menghasilkan katekolamin ekstra, Anda mungkin memerlukan pengobatan untuk memblokir efeknya atau menurunkan kadar hormon ini. Pengobatan ini menurunkan tekanan darah tinggi dan mengontrol gejala lainnya. Penting bagi tekanan darah dan gejala untuk terkendali sebelum pengobatan paraganglioma lainnya dimulai. Itu karena pengobatan dapat menyebabkan tumor melepaskan sejumlah besar katekolamin dan itu dapat menyebabkan masalah serius. Obat-obatan yang digunakan untuk mengontrol efek katekolamin meliputi beberapa obat tekanan darah. Obat-obatan ini termasuk alfa-blocker, beta-blocker, dan penghambat saluran kalsium. Tindakan lain mungkin termasuk mengonsumsi makanan tinggi natrium dan banyak minum cairan. Pembedahan Pembedahan dapat dilakukan untuk mengangkat paraganglioma. Bahkan jika paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan pembedahan untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor. Jenis pembedahan yang digunakan untuk mengangkat paraganglioma bergantung pada lokasi tumor. Lokasi tumor juga menentukan jenis ahli bedah yang melakukan prosedur tersebut. Misalnya: Tumor di daerah kepala dan leher mungkin diobati oleh ahli bedah kepala dan leher. Tumor yang memengaruhi otak, tulang belakang, dan saraf mungkin diobati oleh ahli bedah saraf. Tumor yang memengaruhi kelenjar penghasil hormon mungkin diobati oleh ahli bedah endokrin. Tumor yang memengaruhi pembuluh darah mungkin diobati oleh ahli bedah vaskular. Terkadang ahli bedah dari berbagai spesialisasi bekerja sama selama pembedahan paraganglioma. Terapi radiasi Terapi radiasi menggunakan berkas energi kuat untuk mengobati tumor. Energi tersebut dapat berasal dari sinar-X, proton, atau sumber lainnya. Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan radiasi jika paraganglioma Anda tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan. Radiasi juga dapat membantu meredakan nyeri yang disebabkan oleh paraganglioma yang menyebar ke bagian tubuh lainnya. Terkadang, jenis radiasi khusus yang disebut stereotactic radiosurgery digunakan untuk mengobati paraganglioma di daerah kepala dan leher. Jenis radiasi ini mengarahkan banyak berkas energi ke tumor. Setiap berkas tidak terlalu kuat. Tetapi titik di mana berkas bertemu mendapatkan dosis radiasi yang besar untuk membunuh sel-sel tumor. Terapi ablasi Terapi ablasi menggunakan panas atau dingin untuk membunuh sel-sel tumor dan mengontrol pertumbuhan paraganglioma. Ini mungkin merupakan pilihan jika paraganglioma telah menyebar ke bagian tubuh lainnya. Ablasi frekuensi radio menggunakan energi listrik untuk memanaskan sel-sel tumor. Jenis ablasi lain yang disebut krioterapi menggunakan gas dingin untuk membekukan sel-sel tumor. Kemoterapi Kemoterapi adalah pengobatan yang menggunakan obat-obatan kuat. Jika paraganglioma Anda telah menyebar, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan kemoterapi untuk membantu mengecilkan tumor. Jika paraganglioma Anda menghasilkan hormon ekstra, Anda akan menerima obat-obatan untuk mengontrol kadar hormon sebelum memulai kemoterapi. Terapi bertarget Terapi bertarget menggunakan obat-obatan yang menyerang zat kimia spesifik dalam sel-sel tumor. Dengan memblokir zat kimia ini, pengobatan bertarget dapat menyebabkan sel-sel tumor mati. Untuk paraganglioma, obat-obatan terapi bertarget mungkin digunakan jika pembedahan bukan merupakan pilihan. Terapi bertarget juga dapat digunakan jika tumor menyebar ke bagian tubuh lainnya. Terapi radionuklida reseptor peptida Terapi radionuklida reseptor peptida, juga disebut PRRT, menggunakan obat untuk memberikan radiasi langsung ke sel-sel tumor. Obat tersebut menggabungkan zat yang menemukan sel-sel tumor dengan zat yang mengandung radiasi. Obat tersebut diberikan melalui pembuluh darah. Obat tersebut melewati tubuh dan menempel pada sel-sel paraganglioma. Selama beberapa hari hingga beberapa minggu, obat tersebut memberikan radiasi langsung ke sel-sel tumor. Salah satu obat yang bekerja dengan cara ini adalah lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Obat ini mungkin digunakan ketika pembedahan bukan merupakan pilihan atau ketika paraganglioma menyebar ke bagian tubuh lainnya. Percobaan klinis Percobaan klinis adalah penelitian tentang pengobatan baru atau cara baru menggunakan pengobatan lama. Jika Anda tertarik pada percobaan klinis untuk paraganglioma, bicarakan dengan profesional perawatan kesehatan Anda tentang pilihan Anda. Bersama-sama Anda dapat mempertimbangkan manfaat dan risiko pengobatan yang sedang dipelajari oleh para peneliti. Penantian waspada Terkadang, para profesional perawatan kesehatan merekomendasikan untuk tidak memulai pengobatan paraganglioma segera. Sebaliknya, mereka mungkin lebih suka untuk memantau kondisi Anda dengan pemeriksaan kesehatan secara teratur. Ini dikenal sebagai penantian waspada. Misalnya, penantian waspada mungkin merupakan pilihan jika paraganglioma tumbuh lambat dan tidak menyebabkan gejala. Informasi Lebih Lanjut Terapi ablasi Terapi radiasi Meminta janji temu