Akromegali

Symtom på akromegali inkluderar ett förstorat ansikte och händer. Förändringar i ansiktet kan göra att pannbenet och underkäken sticker ut, och att näsan och läpparna blir större.

Akromegali är en hormonell störning som utvecklas när hypofysen producerar för mycket tillväxthormon under vuxen ålder.

När du har för mycket tillväxthormon ökar dina ben i storlek. I barndomen leder detta till ökad längd och kallas gigantism. Men i vuxen ålder sker ingen förändring i längd. Istället är ökningen i benstorlek begränsad till benen i händer, fötter och ansikte, och kallas akromegali.

Eftersom akromegali är ovanligt och de fysiska förändringarna sker långsamt under många år, tar det ibland lång tid att känna igen tillståndet. Obehandlade, höga nivåer av tillväxthormon kan påverka andra delar av kroppen, förutom dina ben. Detta kan leda till allvarliga – ibland till och med livshotande – hälsoproblem. Men behandling kan minska risken för komplikationer och avsevärt förbättra dina symtom, inklusive förstoringen av dina ansiktsdrag.

Ett vanligt tecken på akromegali är förstorade händer och fötter. Du kanske till exempel märker att du inte kan ta på ringar som tidigare passade, och att din skostorlek har ökat gradvis. Akromegali kan också orsaka gradvisa förändringar i ansiktets form, såsom en utskjutande underkäke och pannben, en förstorad näsa, förtjockade läppar och bredare mellanrum mellan tänderna. Eftersom akromegali tenderar att utvecklas långsamt, kanske de tidiga tecknen inte är uppenbara på flera år. Ibland märker människor de fysiska förändringarna först genom att jämföra gamla foton med nyare. Sammantaget varierar tecken och symtom på akromegali från person till person och kan inkludera något av följande: Förstorade händer och fötter. Förstorade ansiktsdrag, inklusive ansiktsbenen, läpparna, näsan och tungan. Grov, fet, förtjockad hud. Överdriven svettning och kroppslukt. Små utväxter av hudvävnad (hudflikar). Trötthet och svaghet i leder eller muskler. Smärta och begränsad rörlighet i lederna. En djupare, hes röst på grund av förstorade stämband och bihålor. Svår snarkning på grund av obstruktion av de övre luftvägarna. Synproblem. Huvudvärk, som kan vara ihållande eller svår. Menstruationsrubbningar hos kvinnor. Erektionsproblem hos män. Förlust av intresse för sex. Om du har tecken och symtom som är förknippade med akromegali, kontakta din läkare för en undersökning. Akromegali utvecklas vanligtvis långsamt. Även dina familjemedlemmar kanske inte märker de gradvisa fysiska förändringarna som uppstår med denna sjukdom till en början. Men tidig diagnos är viktig så att du kan börja få rätt vård. Akromegali kan leda till allvarliga hälsoproblem om det inte behandlas.

Om du har tecken och symtom som är förknippade med akromegali, kontakta din läkare för en undersökning.

Akromegali utvecklas vanligtvis långsamt. Till och med dina familjemedlemmar kanske inte märker de gradvisa fysiska förändringarna som uppstår med denna sjukdom till en början. Men tidig diagnos är viktig så att du kan börja få rätt vård. Akromegali kan leda till allvarliga hälsoproblem om det inte behandlas.

Akromegali uppstår när hypofysen producerar för mycket tillväxthormon (GH) under en längre tid. Hypofysen är en liten körtel vid hjärnbasen, bakom näsryggen. Den producerar GH och ett antal andra hormoner. GH spelar en viktig roll i regleringen av din fysiska tillväxt. När hypofysen frisätter GH i blodomloppet, stimulerar det levern att producera ett hormon som kallas insulinliknande tillväxtfaktor-1 (IGF-1) – ibland även kallad insulinliknande tillväxtfaktor-I, eller IGF-I. IGF-1 är det som får dina ben och andra vävnader att växa. För mycket GH leder till för mycket IGF-1, vilket kan orsaka akromegalis tecken, symtom och komplikationer. Hos vuxna är en tumör den vanligaste orsaken till för mycket GH-produktion: Hypofystumörer. De flesta fall av akromegali orsakas av en godartad tumör (adenom) i hypofysen. Tumören producerar överdrivna mängder tillväxthormon, vilket orsakar många av tecknen och symtomen på akromegali. Vissa av symtomen på akromegali, såsom huvudvärk och nedsatt syn, beror på att tumören trycker på närliggande hjärnvävnader. Icke-hypofystumörer. Hos en del personer med akromegali orsakar tumörer i andra delar av kroppen, såsom lungorna eller bukspottkörteln, sjukdomen. Ibland utsöndrar dessa tumörer GH. I andra fall producerar tumörerna ett hormon som kallas tillväxthormonfrisättande hormon (GH-RH), vilket signalerar till hypofysen att producera mer GH.

Personer med en sällsynt genetisk sjukdom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1) har en ökad risk att utveckla akromegali. Vid MEN 1 utvecklar de endokrina körtlarna – vanligtvis bisköldkörtlarna, bukspottkörteln och hypofysen – tumörer och frisätter extra hormoner. Dessa hormoner kan utlösa akromegali.

Om akromegali lämnas obehandlad kan det leda till allvarliga hälsoproblem. Komplikationer kan inkludera:

• Högt kolesterol.
• Hjärtproblem, särskilt hjärtförstoring (kardiomyopati).
• Artros.
• Typ 2-diabetes.
• Förstoring av sköldkörteln (struma).
• Förcancerösa tumörer (polyper) på tjocktarmslemhinnan.
• Sömnapné, ett tillstånd där andningen upprepade gånger stannar och startar under sömnen.
• Karpaltunnelsyndrom.
• Ökad risk för cancertumörer.
• Synförändringar eller synförlust.

Tidig behandling av akromegali kan förhindra att dessa komplikationer utvecklas eller förvärras. Obehandlad kan akromegali och dess komplikationer leda till för tidig död.

Din läkare kommer att fråga om din sjukdomshistoria och göra en fysisk undersökning. Därefter kan han eller hon rekommendera följande steg: IGF-1-mätning. Efter att du har fastat över natten kommer din läkare att ta ett blodprov för att mäta IGF-1-nivån i ditt blod. En förhöjd IGF-1-nivå tyder på akromegali. Tillväxthormon-suppressionstest. Detta är den bästa metoden för att bekräfta en diagnos av akromegali. Under detta test mäts din GH-blodnivå både före och efter att du druckit en sockerlösning (glukos). Hos personer som inte har akromegali får glukosdrycken vanligtvis GH-nivån att sjunka. Men om du har akromegali kommer din GH-nivå att tendera att förbli hög. Avbildning. Din läkare kan rekommendera en avbildningstest, såsom magnetisk resonanstomografi (MRT), för att hjälpa till att fastställa platsen och storleken på en tumör på din hypofys. Om inga hypofystumörer ses kan din läkare beställa andra avbildningstester för att leta efter tumörer utanför hypofysen. Mer information DT-scannning MRT

Akromegalibesvärets behandling varierar från person till person. Din behandlingsplan kommer sannolikt att bero på tumörens läge och storlek, svårighetsgraden av dina symtom samt din ålder och allmänna hälsa. För att hjälpa till att sänka dina GH- och IGF-1-nivåer inkluderar behandlingsalternativen vanligtvis kirurgi eller strålning för att avlägsna eller minska storleken på tumören som orsakar dina symtom, och medicinering för att hjälpa till att normalisera dina hormonnivåer. Om du upplever hälsoproblem som ett resultat av akromegali kan din läkare rekommendera ytterligare behandlingar för att hjälpa till att hantera dina komplikationer. Kirurgi Endoskopisk transnasal transsfenoidal kirurgi Förstora bild Stäng Endoskopisk transnasal transsfenoidal kirurgi Endoskopisk transnasal transsfenoidal kirurgi Vid transnasal transsfenoidal endoskopisk kirurgi placeras ett kirurgiskt instrument genom näsborren och längs nässkiljeväggen för att nå en hypofystumör. Läkare kan avlägsna de flesta hypofystumörer med en metod som kallas transsfenoidal kirurgi. Under detta ingrepp arbetar din kirurg genom näsan för att avlägsna tumören från din hypofys. Om tumören som orsakar dina symtom inte är belägen på din hypofys kommer din läkare att rekommendera en annan typ av kirurgi för att avlägsna tumören. I många fall – särskilt om din tumör är liten – återgår dina GH-nivåer till det normala efter borttagandet av tumören. Om tumören utövade tryck på vävnaderna runt din hypofys hjälper borttagandet av tumören också till att lindra huvudvärk och synförändringar. I vissa fall kan din kirurg inte avlägsna hela tumören. Om så är fallet kan du fortfarande ha förhöjda GH-nivåer efter operationen. Din läkare kan rekommendera en annan operation, mediciner eller strålbehandlingar. Mediciner Din läkare kan rekommendera en av följande mediciner – eller en kombination av mediciner – för att hjälpa dina hormonnivåer att återgå till det normala: Läkemedel som minskar tillväxthormonproduktionen (somatostatinanaloger). I kroppen verkar ett hjärnhormon som kallas somatostatin mot (hämmar) GH-produktionen. Läkemedlen oktreotid (Sandostatin) och lanreotid (Somatuline Depot) är konstgjorda (syntetiska) versioner av somatostatin. Att ta ett av dessa läkemedel signalerar till hypofysen att producera mindre GH och kan till och med minska storleken på en hypofystumör. Vanligtvis injiceras dessa läkemedel i musklerna i dina skinkor (glutealmuskler) en gång i månaden av en sjukvårdspersonal. Läkemedel för att sänka hormonnivåerna (dopaminagonister). De orala läkemedlen kabergolin och bromokriptin (Parlodel) kan hjälpa till att sänka nivåerna av GH och IGF-1 hos vissa personer. Dessa läkemedel kan också bidra till att minska tumörstorleken. För att behandla akromegali måste dessa läkemedel vanligtvis tas i höga doser, vilket kan öka risken för biverkningar. Vanliga biverkningar av dessa läkemedel inkluderar illamående, kräkningar, täppt näsa, trötthet, yrsel, sömnproblem och humörförändringar. Läkemedel för att blockera effekten av GH (tillväxthormonantagonist). Läkemedlet pegvisomant (Somavert) blockerar effekten av GH på kroppens vävnader. Pegvisomant kan vara särskilt användbart för personer som inte har haft god framgång med andra behandlingar. Detta läkemedel, som ges som en daglig injektion, kan hjälpa till att sänka IGF-1-nivåerna och lindra symtom, men det sänker inte GH-nivåerna eller minskar tumörstorleken. Strålning Om din kirurg inte kunde avlägsna hela tumören under operationen kan din läkare rekommendera strålbehandling. Strålterapi förstör kvarvarande tumörceller och minskar långsamt GH-nivåerna. Det kan ta år innan denna behandling märkbart förbättrar akromegalisymtomen. Strålbehandling sänker ofta också nivåerna av andra hypofyshormoner – inte bara GH. Om du får strålbehandling kommer du sannolikt att behöva regelbundna uppföljningsbesök hos din läkare för att se till att din hypofys fungerar korrekt och för att kontrollera dina hormonnivåer. Denna eftervård kan pågå resten av ditt liv. Typer av strålterapi inkluderar: Konventionell strålterapi. Denna typ av strålterapi ges vanligtvis varje vardag under en period av fyra till sex veckor. Du kanske inte ser den fulla effekten av konventionell strålterapi förrän 10 år eller mer efter behandlingen. Stereotaktisk radiosurgery. Stereotaktisk radiosurgery använder 3D-avbildning för att leverera en hög dos strålning till tumörcellerna, samtidigt som mängden strålning till normal omgivande vävnad begränsas. Den kan vanligtvis levereras i en enda dos. Denna typ av strålning kan få GH-nivåerna tillbaka till det normala inom fem till tio år. Mer information Strålterapi Stereotaktisk radiosurgery Boka en tid