Autoimmun Pankreatit

Autoimmun pankreatit är en inflammation i bukspottkörteln. Den kan orsakas av immunsystemet som attackerar bukspottkörteln. Autoimmun pankreatit kallas också AIP. Två subtyper av AIP är nu erkända, typ 1 och typ 2.

Typ 1 AIP kallas IgG4-relaterad sjukdom (IgG4-RD). Denna typ påverkar ofta flera organ, inklusive bukspottkörteln, gallgångarna i levern, spottkörtlarna, njurarna och lymfkörtlarna.

Typ 2 AIP verkar endast påverka bukspottkörteln, även om ungefär en tredjedel av personer med typ 2 AIP har associerad inflammatorisk tarmsjukdom.

Typ 1 AIP kan felaktigt diagnostiseras som bukspottskörtelcancer. De två tillstånden har överlappande symtom, men mycket olika behandlingar, så det är mycket viktigt att skilja dem åt.

Autoimmun pankreatit, även kallad AIP, är svår att diagnostisera. Ofta orsakar den inga symptom. Symtom på typ 1 AIP liknar dem vid pankreascancer. Symtom på pankreascancer kan inkludera: Mörk urin. Blek avföring eller avföring som flyter i toaletten. Gul hud och ögon, kallat gulsot. Smärta i övre delen av buken eller mitten av ryggen. Illamående och kräkningar. Svaghet eller extrem trötthet. Aptitlöshet eller känsla av mättnad. Viktnedgång utan känd anledning. Det vanligaste tecknet på typ 1 AIP är smärtfri gulsot. Cirka 80 % av personer med typ 1 AIP har smärtfri gulsot. Detta orsakas av blockerade gallgångar. Personer med typ 2 AIP kan få återkommande episoder av akut pankreatit. Smärta i övre delen av buken, ett vanligt symptom på pankreascancer, saknas ofta vid autoimmun pankreatit. Skillnader mellan typ 1 och typ 2 AIP är: Vid typ 1 AIP kan sjukdomen påverka andra organ förutom bukspottkörteln. Typ 2 AIP påverkar endast bukspottkörteln. Typ 2-sjukdomen är också associerad med ett annat autoimmunt tillstånd som kallas inflammatorisk tarmsjukdom. Typ 1 AIP drabbar mest män i sjätte till sjunde levnadsdecenniet. Typ 2 AIP drabbar både män och kvinnor lika mycket och har en yngre debutålder jämfört med typ 1 AIP. Typ 1 AIP är mer benägen att återkomma efter avslutad behandling. Autoimmun pankreatit orsakar ofta inga symptom. Kontakta dock en sjukvårdspersonal om du har oförklarlig viktnedgång, buksmärta, gulsot eller andra symptom som stör dig.

Autoimmun pankreatit orsakar ofta inga symptom. Kontakta en sjukvårdspersonal om du upplever oförklarlig viktnedgång, buksmärta, gulsot eller andra symptom som bekymrar dig.

Experter vet inte vad som orsakar autoimmun pankreatit, men man tror att det beror på att kroppens immunsystem attackerar frisk kroppsvävnad. Detta kallas en autoimmun sjukdom.

De två typerna av AIP förekommer med olika frekvens i olika delar av världen. I USA har cirka 80 % av personer med autoimmun pankreatit, även kallad AIP, typ 1.

Personer med typ 1 AIP:

• Är ofta över 60 år.
• Är män.

Personer med typ 2 AIP:

• Är ofta ett eller två decennier yngre än de med typ 1.
• Är lika ofta kvinnor som män.
• Har en ökad risk att ha inflammatorisk tarmsjukdom, såsom ulcerös kolit.

Autoimmun pankreatit kan orsaka en mängd olika komplikationer.

• Exokrin pankreasinsufficiens. AIP kan påverka bukspottkörtelns förmåga att producera tillräckligt med enzymer. Symtom kan inkludera diarré, viktminskning, metabolisk bensjukdom och vitamin- eller mineralbrist.
• Diabetes. Eftersom bukspottkörteln är det organ som producerar insulin kan skador på den orsaka diabetes. Du kan behöva behandling med medicin eller insulin.
• Förtunning av bukspottkörtel- och gallgångar, kallad striktur.
• Förkalkningar eller stenar i bukspottkörteln.

Behandlingar för autoimmun pankreatit, såsom långvarig användning av steroider, kan orsaka komplikationer. Men även med dessa komplikationer har personer som behandlas för autoimmun pankreatit en normal livslängd.

Det finns inget fastställt samband mellan AIP och bukspottskörtelcancer.

Autoimmun pankreatit är svår att diagnostisera eftersom symtomen liknar dem vid pankreascancer. En korrekt diagnos är dock oerhört viktig. Odiagnostiserad cancer kan leda till förseningar eller utebliven nödvändig behandling.

Personer med AIP tenderar att ha en generell förstoring av pankreas, men de kan också ha en massa i pankreas. För att fastställa diagnosen och typen av AIP krävs blod- och bildtester.

Inget enskilt test eller kännetecken identifierar autoimmun pankreatit. Rekommenderade riktlinjer för diagnos använder en kombination av bildgivning, blodprov och biopsiresultat.

Specifika tester kan inkludera:

• Bildgivande tester. Tester av din pankreas och andra organ kan inkludera datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT), endoskopisk ultraljud (EUS) och endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP).
• Blodtester. Du kan få ett test för att kontrollera förhöjda nivåer av ett immunglobulin som kallas IgG4. IgG4 produceras av ditt immunsystem. Personer med typ 1 AIP har ofta höga nivåer av IgG4 i blodet. Personer med typ 2 AIP har vanligtvis inte det.

Ett positivt test betyder dock inte nödvändigtvis att du har sjukdomen. Ett litet antal personer som inte har autoimmun pankreatit, inklusive vissa med pankreascancer, har också höga nivåer av IgG4 i blodet.

• Endoskopisk kärnbiopsi. I detta test studerar en läkare som kallas patolog ett prov av pankreasvävnad i laboratoriet. AIP har ett distinkt utseende som lätt kan identifieras under mikroskop av en expertpatolog. Ett litet rör som kallas endoskop förs in genom munnen i magen, vägledd av ultraljud. Ett vävnadsprov tas sedan från pankreas med en speciell nål.

Utmaningen är att få ett vävnadsprov som är tillräckligt stort för att studera, snarare än bara några få celler. Denna procedur är inte allmänt tillgänglig, och resultaten kan vara otydliga.

• Steroidtest. Autoimmun pankreatit svarar i allmänhet på steroider; sjukvårdspersonal använder ibland en testkur av detta läkemedel för att bekräfta en diagnos. Denna strategi bör dock helst ske under expertledning. Den bör användas sparsamt och endast göras när det finns starka bevis som stöder en diagnos av autoimmun pankreatit. Svaret på kortikosteroider mäts med CT och förbättring av serum IgG4-nivåer.

Blodtester. Du kan få ett test för att kontrollera förhöjda nivåer av ett immunglobulin som kallas IgG4. IgG4 produceras av ditt immunsystem. Personer med typ 1 AIP har ofta höga nivåer av IgG4 i blodet. Personer med typ 2 AIP har vanligtvis inte det.

Ett positivt test betyder dock inte nödvändigtvis att du har sjukdomen. Ett litet antal personer som inte har autoimmun pankreatit, inklusive vissa med pankreascancer, har också höga nivåer av IgG4 i blodet.

Endoskopisk kärnbiopsi. I detta test studerar en läkare som kallas patolog ett prov av pankreasvävnad i laboratoriet. AIP har ett distinkt utseende som lätt kan identifieras under mikroskop av en expertpatolog. Ett litet rör som kallas endoskop förs in genom munnen i magen, vägledd av ultraljud. Ett vävnadsprov tas sedan från pankreas med en speciell nål.

Utmaningen är att få ett vävnadsprov som är tillräckligt stort för att studera, snarare än bara några få celler. Denna procedur är inte allmänt tillgänglig, och resultaten kan vara otydliga.