Cancer, Neuroblastom

Neuroblastom är en cancer som utvecklas från omogna nervceller som finns på flera ställen i kroppen.

Neuroblastom uppstår oftast i och runt binjurarna, som har liknande ursprung som nervceller och sitter ovanpå njurarna. Neuroblastom kan dock även utvecklas på andra ställen i buken och i bröstet, nacken och nära ryggraden, där grupper av nervceller finns.

Neuroblastom drabbar oftast barn i åldern 5 år eller yngre, men det kan i sällsynta fall förekomma hos äldre barn.

Vissa former av neuroblastom försvinner av sig själva, medan andra kan kräva flera behandlingar. Behandlingsalternativen för ditt barns neuroblastom beror på flera faktorer.

Tecken och symtom på neuroblastom varierar beroende på vilken del av kroppen som drabbas.

Neuroblastom i buken — den vanligaste formen — kan orsaka tecken och symtom såsom:

• Buksmärta
• En knöl under huden som inte är öm vid beröring
• Förändringar i avföringsvanor, såsom diarré eller förstoppning

Neuroblastom i bröstet kan orsaka tecken och symtom såsom:

• Pipande andning
• Bröstsmärta
• Förändringar i ögonen, inklusive hängande ögonlock och olika pupillstorlek

Andra tecken och symtom som kan indikera neuroblastom inkluderar:

• Knölar av vävnad under huden
• Ögonbollar som verkar bukta ut från ögonhålorna (proptos)
• Mörka ringar, liknande blåmärken, runt ögonen
• Ryggsmärta
• Feber
• Oförklarlig viktnedgång
• Benvärk

Kontakta ditt barns läkare om ditt barn har några tecken eller symtom som oroar dig. Nämn eventuella förändringar i ditt barns beteende eller vanor. Prenumerera gratis och få en djupgående guide till att hantera cancer, plus användbar information om hur du får en andra åsikt. Du kan avsluta prenumerationen när som helst. Din djupgående guide till att hantera cancer kommer att finnas i din inkorg inom kort. Du kommer också

Generellt sett börjar cancer med en genetisk mutation som gör att normala, friska celler kan fortsätta växa utan att reagera på signaler att sluta, vilket normala celler gör. Cancerceller växer och förökar sig okontrollerat. De ackumulerande onormala cellerna bildar en massa (tumör).

Neuroblastom börjar i neuroblaster – omogna nervceller som ett foster producerar som en del av sin utvecklingsprocess.

När fostret mognar omvandlas neuroblaster så småningom till nervceller och fibrer och de celler som utgör binjurarna. De flesta neuroblaster mognar vid födseln, även om ett litet antal omogna neuroblaster kan finnas hos nyfödda. I de flesta fall mognar eller försvinner dessa neuroblaster. Andra bildar dock en tumör – ett neuroblastom.

Det är inte klart vad som orsakar den initiala genetiska mutationen som leder till neuroblastom.

Barn med neuroblastom i familjehistoriken kan ha en ökad risk att utveckla sjukdomen. Men familjärt neuroblastom antas utgöra ett mycket litet antal neuroblastomfall. I de flesta fall av neuroblastom identifieras aldrig någon orsak.

Komplikationer vid neuroblastom kan inkludera:

• Cancerns spridning (metastasering). Neuroblastom kan sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen, såsom lymfkörtlar, benmärg, lever, hud och ben.
• Tecken och symtom orsakade av tumörsekretioner. Neuroblastomceller kan utsöndra vissa kemikalier som irriterar annan normal vävnad, vilket orsakar tecken och symtom som kallas paraneoplastiska syndrom. Ett paraneoplastiskt syndrom som sällan förekommer hos personer med neuroblastom orsakar snabba ögonrörelser och svårigheter med koordinationen. Ett annat sällsynt syndrom orsakar buksvullnad och diarré.

Tester och procedurer som används för att diagnostisera neuroblastom inkluderar:

• Fysisk undersökning. Barnets läkare gör en fysisk undersökning för att kontrollera tecken och symtom. Läkaren kommer att ställa frågor om barnets vanor och beteenden.
• Urintest och blodprov. Dessa kan indikera orsaken till eventuella tecken och symtom som ditt barn upplever. Urintester kan användas för att kontrollera höga nivåer av vissa kemikalier som är resultatet av att neuroblastomcellerna producerar överskott av katekolaminer.
• Bildgivande undersökningar. Bildgivande undersökningar kan avslöja en massa som kan indikera en tumör. Bildgivande undersökningar kan inkludera röntgen, ultraljud, datortomografi (CT), metajodbenzylgvanidin (MIBG) -skanning och magnetisk resonanstomografi (MRI), bland annat.
• Avlägsnande av ett vävnadsprov för testning. Om en massa hittas kan barnets läkare vilja ta bort ett vävnadsprov för laboratorietestning (biopsi). Specialiserade tester på vävnadsprovet kan avslöja vilka typer av celler som är involverade i tumören och specifika genetiska egenskaper hos cancercellerna. Denna information hjälper barnets läkare att utforma en individualiserad behandlingsplan.
• Avlägsnande av ett benmärgsprov för testning. Ditt barn kan också genomgå benmärgsbiopsi och benmärgsaspirationsförfaranden för att se om neuroblastomet har spridit sig till benmärgen – det svampiga materialet inuti de största benen där blodkroppar bildas. För att ta bort benmärg för testning förs en nål in i barnets höftben eller nedre rygg för att dra ut märgen.

När neuroblastom har diagnostiserats kan barnets läkare beställa ytterligare tester för att avgöra omfattningen av cancern och om den har spridit sig till avlägsna organ – en process som kallas stadieindelning. Att känna till cancerns stadium hjälper läkaren att bestämma vilken behandling som är mest lämplig.

Bildgivande undersökningar som används för att stadieindela cancer inkluderar röntgen, benscintigrafi och CT-, MRI- och MIBG-skanningar, bland annat.

Stadierna av neuroblastom anges med romerska siffror som sträcker sig från 0 till IV, där de lägsta stadierna indikerar cancer som är begränsad till ett område. Vid stadium IV anses cancern vara avancerad och ha spridit sig till andra områden i kroppen.

Barnets läkare väljer en behandlingsplan baserad på flera faktorer som påverkar barnets prognos. Faktorer inkluderar barnets ålder, cancerns stadium, vilken typ av celler som är inblandade i cancern och om det finns några avvikelser i kromosomerna och generna. Barnets läkare använder denna information för att kategorisera cancern som låg risk, intermediär risk eller hög risk. Vilken behandling eller kombination av behandlingar ditt barn får för neuroblastom beror på riskkategorin. Kirurger använder skalpeller och andra kirurgiska instrument för att avlägsna cancerceller. Hos barn med lågrisk neuroblastom kan kirurgi för att avlägsna tumören vara den enda behandling som behövs. Om tumören kan avlägsnas helt beror på dess läge och storlek. Tumörer som är fästa vid närliggande vitala organ – såsom lungorna eller ryggmärgen – kan vara för riskfyllda att avlägsna. Vid intermediär risk och högrisk neuroblastom kan kirurger försöka avlägsna så mycket av tumören som möjligt. Andra behandlingar, såsom kemoterapi och strålning, kan sedan användas för att döda kvarvarande cancerceller. Kemoterapi använder kemikalier för att förstöra cancerceller. Kemoterapi riktar sig mot snabbt växande celler i kroppen, inklusive cancerceller. Tyvärr skadar kemoterapi också friska celler som växer snabbt, såsom celler i hårsäckarna och i mag-tarmkanalen, vilket kan orsaka biverkningar. Barn med intermediär risk neuroblastom får ofta en kombination av kemoterapiläkemedel före operation för att förbättra chanserna att hela tumören kan avlägsnas. Barn med högrisk neuroblastom får vanligtvis höga doser av kemoterapiläkemedel för att krympa tumören och för att döda eventuella cancerceller som har spridit sig någon annanstans i kroppen. Kemoterapi används vanligtvis före operation och före benmärgstransplantation. Strålterapi använder högenergistrålar, såsom röntgenstrålar, för att förstöra cancerceller. Barn med lågrisk eller intermediär risk neuroblastom kan få strålterapi om kirurgi och kemoterapi inte har varit till hjälp. Barn med högrisk neuroblastom kan få strålterapi efter kemoterapi och kirurgi för att förhindra att cancern återkommer. Strålterapi påverkar främst det område där den riktas, men vissa friska celler kan skadas av strålningen. Vilka biverkningar ditt barn upplever beror på var strålningen riktas och hur mycket strålning som administreras. Barn med högrisk neuroblastom kan få en transplantation med stamceller som samlats in från benmärgen (autolog stamcellstransplantation). Immunoterapi använder läkemedel som fungerar genom att signalera kroppens immunsystem att bekämpa cancerceller. Barn med högrisk neuroblastom kan få immunoterapiläkemedel som stimulerar immunsystemet att döda neuroblastomcellerna. Läkare studerar en nyare form av strålterapi som kan hjälpa till att kontrollera högrisk neuroblastom. Behandlingen använder en radioaktiv form av kemikalien metajodbenzylgvanidin (MIBG). När MIBG injiceras i blodomloppet färdas den till neuroblastomcellerna och frigör strålningen. MIBG-terapi kombineras ibland med kemoterapi eller benmärgstransplantation. Efter att ha fått en injektion av radioaktiv MIBG måste ditt barn stanna i ett speciellt sjukhusrum tills strålningen lämnar kroppen i urinen. MIBG-terapi tar vanligtvis några dagar. Prenumerera gratis och få en djupgående guide till att hantera cancer, plus användbar information om hur du får en andra åsikt. Du kan avsluta prenumerationen när som helst via avprenumereringslänken i e-postmeddelandet. Din djupgående guide till att hantera cancer kommer att finnas i din inkorg inom kort. Du kommer också När ditt barn diagnostiseras med cancer är det vanligt att känna en rad känslor – från chock och otro till skuld och ilska. Mitt i denna känslomässiga berg-och-dalbana förväntas du fatta beslut om ditt barns behandling. Det kan vara överväldigande. Om du känner dig förlorad kan du försöka:

• Samla all information du behöver. Ta reda på tillräckligt om neuroblastom för att känna dig bekväm med att fatta beslut om ditt barns vård. Prata med ditt barns sjukvårdsteam. För en lista med frågor att ställa vid nästa möte. Besök ditt lokala bibliotek och be om hjälp med att söka efter information. Konsultera webbplatserna för National Cancer Institute och American Cancer Society för mer information.
• Dra nytta av resurser för barn med cancer. Sök efter speciella resurser för familjer till barn med cancer. Fråga din klinik socialarbetare om vad som finns tillgängligt. Stödgrupper för föräldrar och syskon sätter dig i kontakt med människor som förstår vad du känner. Din familj kan vara berättigad till sommarläger, tillfälligt boende och annat stöd.
• Upprätthåll normalitet så mycket som möjligt. Små barn kan inte förstå vad som händer med dem när de genomgår cancerbehandling. För att hjälpa ditt barn att klara sig, försök att upprätthålla en normal rutin så mycket som möjligt. Försök att ordna möten så att ditt barn kan ha en bestämd sovtid varje dag. Ha regelbundna måltider. Ge tid för lek när ditt barn känner sig uppe för det. Om ditt barn måste tillbringa tid på sjukhuset, ta med saker hemifrån som hjälper honom eller henne att känna sig mer bekväm. Fråga ditt sjukvårdsteam om andra sätt att trösta ditt barn under behandlingen. Vissa sjukhus har fritidsterapeuter eller barnlivsarbetare som kan ge dig mer specifika sätt att hjälpa ditt barn att klara sig. Upprätthåll normalitet så mycket som möjligt. Små barn kan inte förstå vad som händer med dem när de genomgår cancerbehandling. För att hjälpa ditt barn att klara sig, försök att upprätthålla en normal rutin så mycket som möjligt. Försök att ordna möten så att ditt barn kan ha en bestämd sovtid varje dag. Ha regelbundna måltider. Ge tid för lek när ditt barn känner sig uppe för det. Om ditt barn måste tillbringa tid på sjukhuset, ta med saker hemifrån som hjälper honom eller henne att känna sig mer bekväm. Fråga ditt sjukvårdsteam om andra sätt att trösta ditt barn under behandlingen. Vissa sjukhus har fritidsterapeuter eller barnlivsarbetare som kan ge dig mer specifika sätt att hjälpa ditt barn att klara sig.