Pagets Sjukdom

Pagets (paj-ets) bensjukdom stör kroppens normala återvinningsprocess, där ny benvävnad gradvis ersätter gammal benvävnad. Med tiden kan benen bli sköra och missformade. Bäckenet, skallen, ryggraden och benen drabbas oftast.

Risken för Pagets bensjukdom ökar med åldern och om familjemedlemmar har sjukdomen. Men av okända skäl för läkare har sjukdomen blivit mindre vanlig under de senaste åren och är mindre allvarlig när den väl utvecklas. Komplikationer kan inkludera benbrott, hörselnedsättning och klämda nerver i ryggraden.

Bisfosfonater – läkemedel som används för att stärka ben som försvagats av osteoporos – är huvudbehandlingen. Kirurgi kan vara nödvändig om komplikationer uppstår.

De flesta personer med Pagets sjukdom i benen har inga symtom. När symtom uppstår är det vanligaste klagomålet bensmärta.

Eftersom denna sjukdom får kroppen att producera nytt ben snabbare än normalt, leder den snabba ombyggnaden till ben som är mindre organiserat och svagare än normalt ben, vilket kan leda till bensmärta, missbildningar och frakturer.

Sjukdomen kan endast påverka ett eller två områden i kroppen eller vara utbredd. Dina tecken och symtom, om några, beror på den drabbade kroppsdelen.

• Becken. Pagets sjukdom i benen i bäckenet kan orsaka höftsmärta.
• Skalle. En överväxt av ben i skallen kan orsaka hörselnedsättning eller huvudvärk.
• Ryggrad. Om ryggraden påverkas kan nerverot trycks samman. Detta kan orsaka smärta, stickningar och domningar i en arm eller ett ben.
• Ben. När benen försvagas kan de böjas – vilket gör att du blir O-benta. Förstorade och missformade ben i benen kan belasta närliggande leder, vilket kan orsaka artros i knäet eller höften.

Kontakta din läkare om du har:

• Smärta i ben och leder
• Stickningar och svaghet i en extremitet
• Benmissbildningar
• Oförklarlig hörselnedsättning, särskilt om det bara är på ena sidan

Orsaken till Pagets sjukdom i ben är okänd. Forskare misstänker att en kombination av miljö- och genetiska faktorer bidrar till sjukdomen. Flera gener verkar vara kopplade till att drabbas av sjukdomen.

Vissa forskare tror att Pagets sjukdom i ben är relaterad till en virusinfektion i bencellerna, men denna teori är kontroversiell.

Faktorer som kan öka risken för Pagets sjukdom i ben inkluderar:

• Ålder. Personer över 50 år löper störst risk att utveckla sjukdomen.
• Kön. Män drabbas oftare än kvinnor.
• Nationalitet. Pagets sjukdom i ben är vanligare i England, Skottland, Centraleuropa och Grekland – liksom i länder som befolkas av europeiska invandrare. Den är ovanlig i Skandinavien och Asien.
• Familjehistoria. Om du har en släkting som har Pagets sjukdom i ben är du mer benägen att utveckla tillståndet.

I de flesta fall utvecklas Pagets sjukdom i benen långsamt. Sjukdomen kan effektivt behandlas hos nästan alla. Möjliga komplikationer inkluderar:

• Frakturer och deformiteter. Drabbade ben går lättare sönder, och extra blodkärl i dessa deformerade ben orsakar att de blöder mer under reparationsoperationer. Ben i benen kan böjas, vilket kan påverka din förmåga att gå.
• Osteoartrit. Missformade ben kan öka mängden stress på närliggande leder, vilket kan orsaka artros.
• Neurologiska problem. När Pagets sjukdom i benet uppstår i ett område där nerver passerar genom benet, såsom ryggraden och skallen, kan överväxten av benet komprimera och skada nerven, vilket orsakar smärta, svaghet eller stickningar i en arm eller ett ben eller hörselnedsättning.
• Hjärtsvikt. I svåra fall kan ditt hjärta behöva arbeta hårdare för att pumpa blod till de drabbade områdena i kroppen. Ibland kan denna ökade arbetsbelastning leda till hjärtsvikt.
• Bencancer. Bencancer förekommer hos upp till 1 % av personer med Pagets sjukdom i benen.

Under den fysiska undersökningen kommer din läkare att undersöka de områden i kroppen som orsakar smärta. Han eller hon kan också beställa röntgenbilder och blodprover som kan hjälpa till att bekräfta diagnosen Pagets sjukdom.

Benförändringar kan avslöjas av:

Personer som har Pagets sjukdom har vanligtvis förhöjda nivåer av alkalisk fosfatas i blodet, vilket kan avslöjas genom ett blodprov.

• Röntgenbilder. Det första tecknet på Pagets sjukdom är ofta avvikelser som hittas på röntgenbilder som tagits av andra anledningar. Röntgenbilder av dina ben kan visa områden med bennedbrytning, förstoring av benet och missbildningar som är karakteristiska för sjukdomen, såsom böjning av dina långa ben.
• Benscintigrafi. Vid en benscintigrafi injiceras radioaktivt material i kroppen. Detta material färdas till de mest drabbade ställena på benen, och de lyser upp på scintigrafibilderna.

Om du inte har några symtom kanske du inte behöver behandling. Men om sjukdomen är aktiv – vilket indikeras av en förhöjd alkalisk fosfatasnivå – och påverkar högriskområden i kroppen, såsom skallen eller ryggraden, kan din läkare rekommendera behandling för att förhindra komplikationer, även om du inte har några symtom.

Osteoporosläkemedel (bisfosfonater) är den vanligaste behandlingen för Pagets sjukdom. Bisfosfonater ges vanligtvis genom injektion i en ven, men de kan också tas oralt. Vid oral administrering tolereras bisfosfonater i allmänhet väl men kan irritera magen.

Bisfosfonater som ges intravenöst inkluderar:

Orala bisfosfonater inkluderar:

I sällsynta fall har bisfosfonatbehandling kopplats till svår muskel-, led- eller bensmärta, som kanske inte försvinner när medicineringen avbryts. Bisfosfonater kan också öka risken för ett sällsynt tillstånd där en del av käkbenet dör och försämras, vanligtvis i samband med aktiv tandvårdssjukdom eller oral kirurgi.

Om du inte tolererar bisfosfonater kan din läkare ordinera kalcitonin (Miacalcin), ett naturligt förekommande hormon som är involverat i kalciumreglering och benmetabolism. Kalcitonin är ett läkemedel som du administrerar själv genom injektion eller nässpray. Biverkningar kan inkludera illamående, rodnad i ansiktet och irritation på injektionsstället.

I sällsynta fall kan kirurgi vara nödvändig för att:

Pagets bensjukdom får ofta kroppen att producera för många blodkärl i de drabbade benen, vilket ökar risken för allvarlig blodförlust under en operation.

Om du är inbokad för en operation som involverar ben som drabbats av Pagets bensjukdom kan din läkare ordinera mediciner för att minska sjukdomsaktiviteten, vilket kan bidra till att minska blodförlusten under operationen.

• Zoledronsyra (Zometa, Reclast)

• Pamidronat (Aredia)

• Ibandronat (Boniva)

• Alendronat (Fosamax, Binosto)

• Risedronat (Actonel, Atelvia)

• Hjälpa frakturer att läka

• Ersätta leder som skadats av svår artrit

• Återställa deformerade ben

• Minska trycket på nerver

För att minska risken för komplikationer i samband med Pagets sjukdom, försök med dessa tips:

• Förebygg fall. Pagets sjukdom ökar risken för benfrakturer. Fråga din läkare om råd för att förebygga fall. Han eller hon kan rekommendera att du använder käpp eller rullator.
• Falsäkra ditt hem. Ta bort hala golvbeläggningar, använd halkfria mattor i badkar eller dusch, stoppa undan sladdar och installera handräcken på trappor och handtag i badrummet.
• Ät bra. Se till att din kost innehåller tillräckliga mängder kalcium och D-vitamin, vilket hjälper benen att absorbera kalcium. Detta är särskilt viktigt om du tar en bisfosfonat. Gå igenom din kost med din läkare och fråga om du bör ta vitamin- och kalciumtillskott.
• Motionera regelbundet. Regelbunden motion är viktigt för att bibehålla rörlighet i lederna och benstyrkan. Tala med din läkare innan du börjar ett träningsprogram för att avgöra rätt typ, varaktighet och intensitet av träning för dig. Vissa aktiviteter kan belasta dina drabbade ben för mycket.