Paragangliom

Ett paragangliom är en celltillväxt som kan uppstå på olika ställen i kroppen. Tillväxten, kallad en tumör, bildas från en viktig typ av nervcell som finns i hela kroppen. Paragangliom börjar oftast i huvud, nacke, magområde eller bäcken.

Paragangliom är sällsynt. Och oftast är det inte cancer. När en tumör inte är cancer kallas den godartad. Ibland är ett paragangliom cancerogent. En cancertumör kan sprida sig till andra delar av kroppen.

Paragangliom har ofta ingen tydlig orsak. Vissa paragangliom orsakas av DNA-förändringar som överförs från föräldrar till barn.

Paragangliom kan bildas i alla åldrar. Hälso- och sjukvårdspersonal hittar dem oftast hos vuxna mellan 20 och 50 år.

Behandlingen av paragangliom innebär vanligtvis kirurgi för att avlägsna tumören. Om paragangliomet är cancerogent och sprider sig till andra delar av kroppen kan ytterligare behandlingar behövas.

Paraganglioms symtom kan bero på var tumören börjar. Paragangliom börjar oftast i huvudet, nacken, magområdet eller bäckenet. Symtom på paragangliom i huvud eller nacke kan inkludera: En rytmisk pulserande eller susande ljud i öronen, kallad pulserande tinnitus. Svårigheter att svälja. Heshet. Hörselnedsättning. Suddig syn. Yrsel. Symtom på paragangliom i huvud- och nackområdet kan uppstå när tumören växer sig större. Tumören kan trycka på närliggande strukturer. När paragangliom bildas på andra ställen i kroppen är symtomen mer benägna att orsakas av hormoner som paragangliomet producerar. Hormonerna, kallade katekolaminer, spelar en roll i hur kroppen svarar på stress. De inkluderar adrenalin, även känt som fight-or-flight-hormonet. Symtom på paragangliom som producerar hormoner inkluderar: Högt blodtryck. Känsla av snabbt, fladdrande eller bultande hjärta. Plötslig blekhet i ansiktet. Svettningar. Huvudvärk. Okontrollerbar skakning i händer eller armar. Allmän svaghet. Dessa symtom kan komma och gå. Vissa personer med paragangliom har inga symtom. De kan upptäcka att de har dessa tumörer när bildgivande tester som görs av andra skäl råkar upptäcka tumörerna. Boka tid hos en läkare eller annan sjukvårdspersonal om du är orolig för att du kan ha paraganglioms symtom. Detta är viktigt om du har flera paraganglioms symtom samtidigt. Tala med din sjukvårdspersonal om din risk för paragangliom om du har högt blodtryck som är svårt att kontrollera. Detta inkluderar högt blodtryck som behöver behandling med mer än ett läkemedel. Tala också med din sjukvårdspersonal om ditt blodtryck stiger då och då när du eller en sjukvårdspersonal mäter det.

Boka tid hos en läkare eller annan sjukvårdspersonal om du är orolig för att du kan ha symtom på paragangliom. Detta är viktigt om du har flera paragangliomsymtom samtidigt. Tala med din sjukvårdspersonal om din risk för paragangliom om du har högt blodtryck som är svårt att kontrollera. Detta inkluderar högt blodtryck som behöver behandling med mer än ett läkemedel. Tala också med din sjukvårdspersonal om ditt blodtryck stiger då och då när du eller en sjukvårdspersonal mäter det.

Paragangliom har ofta ingen tydlig orsak. Ibland är dessa tumörer ärftliga. De kan orsakas av DNA-förändringar som ärvs från föräldrar till barn. Men många personer med paragangliom har ingen familjehistoria av dessa tumörer och orsaken är okänd. Ett paragangliom är en celltillväxt. Den bildas från en typ av nervcell som kallas kromaffin cell. Kromaffinceller har viktiga funktioner i kroppen, inklusive reglering av blodtrycket. Ett paragangliom börjar när kromaffinceller utvecklar förändringar i sitt DNA. En cells DNA innehåller instruktionerna som talar om för cellen vad den ska göra. I friska celler ger DNA instruktioner om att växa och föröka sig i en viss takt. Instruktionerna talar också om för cellerna när de ska dö. I paragangliomceller ger DNA-förändringarna andra instruktioner. Förändringarna talar om för paragangliomcellerna att producera många fler celler snabbt. Cellerna fortsätter att leva när friska celler skulle dö. Detta orsakar en celltillväxt som kallas en tumör. De flesta paragangliom stannar kvar där de började. De sprider sig inte till andra delar av kroppen. Men ibland kan celler lossna från ett paragangliom och sprida sig. När detta händer kallas det metastaserande paragangliom. När ett paragangliom sprider sig sprider det sig oftast till närliggande lymfkörtlar. Det kan också sprida sig till lungor, lever och ben. Ett paragangliom är nära besläktat med en annan sällsynt tumör som kallas feokromocytom. Ett feokromocytom är en tumör som börjar i kromaffinceller i binjurarna. Binjurarna är två körtlar som sitter ovanpå njurarna.

Risken för paragangliom är högre hos personer med familjehistoria av denna tumör. Vissa paragangliom orsakas av DNA-förändringar som ärvs från föräldrar till barn. Att ha en familjehistoria av paragangliom kan vara ett tecken på att vissa DNA-förändringar förekommer i familjen.

Vissa andra hälsoproblem som orsakas av DNA-förändringar som ärvs från föräldrar till barn ökar risken för paragangliom. Dessa tillstånd inkluderar:

• Multipel endokrin neoplasi, typ 2. Multipel endokrin neoplasi, typ 2, även kallad MEN 2, kan orsaka tumörer i en eller flera av de körtlar som producerar hormoner, inklusive sköldkörteln och bisköldkörtlarna. Det finns två typer av MEN 2 – typ 2A och typ 2B. Båda ökar risken för paragangliom.
• Von Hippel-Lindau sjukdom. Von Hippel-Lindau sjukdom kan orsaka att tumörer och cystor bildas i många delar av kroppen. Möjliga platser inkluderar hjärnan, ryggmärgen och njurarna.
• Neurofibromatos 1. Neurofibromatos 1 orsakar tumörer som kallas neurofibromer som bildas i huden. Tillståndet kan också orsaka tumörer i synnerven. Synnerven är nerven på baksidan av ögat som förbinder sig till hjärnan.
• Ärftliga paragangliomsyndrom. Ärftliga paragangliomsyndrom kan orsaka feokromocytom eller paragangliom. Personer med dessa syndrom har ofta mer än ett paragangliom.
• Carney-Stratakis dyad. Carney-Stratakis dyad orsakar tumörer i mag-tarmkanalen och paragangliom.

Diagnos av paragangliom börjar ofta med blod- och urinprov. Dessa tester kan leta efter tecken på att en tumör producerar extra hormoner. Andra tester kan inkludera avbildningstester och genetiska tester.

Blod- och urinprov kan mäta nivåerna av hormoner i kroppen. De kan upptäcka extra katekolaminhormoner som produceras av ett paragangliom. Eller så kan de hitta andra ledtrådar till ett paragangliom, såsom ett protein som kallas kromogranin A.

Din vårdgivare kan rekommendera avbildningstester om dina symtom, familjehistoria eller blod- och urinprov tyder på att du kan ha ett paragangliom. Dessa bilder kan visa tumörens läge och storlek. De kan också hjälpa till att vägleda dina behandlingsalternativ.

Följande avbildningstester kan användas för paragangliom:

• Magnetisk resonanstomografi, även kallad MRT, använder radiovågor och ett magnetfält för att skapa detaljerade bilder.
• Datortomografi, även kallad CT-skanning, kombinerar en serie röntgenbilder tagna från olika vinklar runt kroppen.
• Metajodbenzylgvanidin-skanning, även kallad MIBG-skanning, detekterar en injicerad radioaktiv spårämne som absorberas av paragangliom.
• Positronemissionstomografi, även kallad PET-skanning, detekterar också en radioaktiv spårämne som absorberas av en tumör.

Vissa DNA-förändringar som ärvs från föräldrar gör paragangliom mer benägna att bildas. Om du har ett paragangliom kan din vårdgivare rekommendera genetisk testning för att leta efter dessa DNA-förändringar i din kropp. Resultaten av genetisk testning kan hjälpa till att förutsäga risken för att din tumör kommer tillbaka efter behandling.

Dina föräldrar, barn eller syskon kan också kontrolleras för DNA-förändringar som ökar risken för paragangliom. Ditt vårdteam kan hänvisa dig till en genetisk rådgivare eller en annan vårdgivare som är utbildad inom genetik. Denna person kan hjälpa dig och dina nära och kära att bestämma om ni ska göra genetisk testning.

Paragangliom behandlas oftast med operation för att avlägsna tumören. Om tumören producerar hormoner använder sjukvårdspersonal ofta mediciner för att blockera hormonerna först. Om paragangliomet inte kan avlägsnas med kirurgi eller om det sprider sig kan du behöva andra behandlingar. Dina behandlingsalternativ för paragangliom beror på olika faktorer. Dessa inkluderar: Var tumören är belägen. Om den är cancerogen och har spridit sig till andra delar av kroppen. Om den producerar extra hormoner som orsakar symtom. Behandlingsalternativ inkluderar: Behandlingar för att kontrollera hormoner som produceras av tumören Om ditt paragangliom producerar extra katekolaminer behöver du sannolikt behandlingar för att blockera effekterna eller sänka nivåerna av dessa hormoner. Dessa behandlingar sänker högt blodtryck och kontrollerar andra symtom. Det är viktigt att blodtrycket och symtomen är under kontroll innan annan paragangliombehandling påbörjas. Detta beror på att behandlingen kan få tumören att frisätta mycket stora mängder katekolaminer, vilket kan leda till allvarliga problem. Mediciner som används för att kontrollera katekolamineffekter inkluderar vissa blodtrycksmediciner. Dessa mediciner inkluderar alfa-blockerare, beta-blockerare och kalciumkanalblockerare. Andra åtgärder kan inkludera att äta en kost med mycket natrium och dricka mycket vätska. Kirurgi Kirurgi kan utföras för att avlägsna ett paragangliom. Även om ett paragangliom inte kan avlägsnas helt kan din sjukvårdspersonal rekommendera kirurgi för att avlägsna så mycket av tumören som möjligt. Den typ av kirurgi som används för att avlägsna ett paragangliom beror på var det är beläget. Tumörens läge avgör också vilken typ av kirurg som utför ingreppet. Till exempel: Tumörer i huvud- och halsområdet kan behandlas av huvud- och halskirurger. Tumörer som påverkar hjärnan, ryggraden och nerverna kan behandlas av neurokirurger. Tumörer som påverkar hormonproducerande körtlar kan behandlas av endokrinkirurger. Tumörer som påverkar blodkärl kan behandlas av kärlkirurger. Ibland arbetar kirurger från olika specialiteter tillsammans under paragangliomkirurgi. Strålbehandling Strålbehandling använder kraftfulla energistrålar för att behandla tumörer. Energin kan komma från röntgenstrålar, protoner eller andra källor. Din sjukvårdspersonal kan rekommendera strålbehandling om ditt paragangliom inte kan avlägsnas helt med kirurgi. Strålbehandling kan också hjälpa till att lindra smärta orsakad av ett paragangliom som sprider sig till andra delar av kroppen. Ibland används en speciell typ av strålbehandling som kallas stereotaktisk radiokirurgi för att behandla paragangliom i huvud- och halsområdet. Denna typ av strålbehandling riktar många strålar av energi mot tumören. Varje stråle är inte särskilt kraftfull. Men den punkt där strålarna möts får en stor dos strålning för att döda tumörcellerna. Ablationsbehandling Ablationsbehandling använder värme eller kyla för att döda tumörceller och kontrollera tillväxten av paragangliomet. Detta kan vara ett alternativ om ett paragangliom har spridit sig till andra delar av kroppen. Radiofrekvensablation använder elektrisk energi för att värma tumörcellerna. En annan typ av ablation som kallas kryoablation använder kall gas för att frysa tumörcellerna. Kemoterapi Kemoterapi är en behandling som använder starka mediciner. Om ditt paragangliom har spridit sig kan din sjukvårdspersonal rekommendera kemoterapi för att hjälpa till att krympa tumörerna. Om ditt paragangliom producerar extra hormoner får du mediciner för att kontrollera hormonnivåerna innan du börjar med kemoterapi. Riktad terapi Riktad terapi använder mediciner som angriper specifika kemikalier i tumörceller. Genom att blockera dessa kemikalier kan riktade behandlingar få tumörceller att dö. För paragangliom kan riktade terapimediciner användas om kirurgi inte är ett alternativ. Riktad terapi kan också användas om tumören sprider sig till andra delar av kroppen. Peptidreceptorradionuklidterapi Peptidreceptorradionuklidterapi, även kallad PRRT, använder medicin för att ge strålning direkt till tumörceller. Medicinen kombinerar en substans som hittar tumörceller med en substans som innehåller strålning. Medicinen ges genom en ven. Medicinen går genom kroppen och fäster vid paragangliomceller. Under dagar till veckor levererar medicinen strålning direkt till tumörcellerna. En medicin som fungerar på detta sätt är lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Den kan användas när kirurgi inte är ett alternativ eller när paragangliom sprider sig till andra delar av kroppen. Kliniska prövningar Kliniska prövningar är studier av nya behandlingar eller nya sätt att använda äldre behandlingar. Om du är intresserad av kliniska prövningar för paragangliom, prata med din sjukvårdspersonal om dina alternativ. Tillsammans kan ni väga fördelarna och riskerna med behandlingar som forskare studerar. Avvaktande observation Ibland rekommenderar sjukvårdspersonal att man inte börjar med paragangliombehandling direkt. Istället kan de föredra att noggrant övervaka ditt tillstånd med regelbundna hälsokontroller. Detta kallas avvaktande observation. Till exempel kan avvaktande observation vara ett alternativ om ett paragangliom växer långsamt och inte orsakar symtom. Mer information Ablationsbehandling Strålbehandling Boka tid