Papvr

Partiell anomali pulmonell venös återkomst

Vid partiell anomali pulmonell venös återkomst skickar vissa av lungvenerna felaktigt blod till hjärtats övre högra kammare. Denna kammare kallas höger förmak. Vanligtvis flyter syrerikt blod från lungvenerna till hjärtats övre vänstra kammare, som visas till vänster.

Partiell anomali pulmonell venös återkomst är ett sällsynt hjärtproblem som finns vid födseln. Det betyder att det är ett medfött hjärtfel.

Andra namn för detta tillstånd är:

• PAPVR.
• Partiell anomali pulmonell venös anslutning.
• PAPVC.

Vid detta tillstånd fäster vissa av lungornas blodkärl felaktigt i hjärtat. Dessa blodkärl kallas lungvener.

I ett typiskt hjärta går syrerikt blod från lungorna till hjärtats övre vänstra kammare, som kallas vänster förmak. Sedan flyter blodet genom kroppen.

Vid PAPVR flyter blod från lungorna till hjärtats övre högra kammare, som kallas höger förmak. Extra blod flyter till höger sida av hjärtat. Detta kan orsaka svullnad i hjärtats högra kammare.

Vissa personer med PAPVR har ett hål mellan hjärtats övre kammare som kallas förmaksseptumdefekt. Hålet gör att blod kan flöda mellan hjärtats övre kammare. Andra hjärtproblem kan också uppstå. Ett barn som är fött med Turners syndrom har en ökad risk för PAPVR.

Symtomen beror på om det finns andra hjärtproblem. Ett vanligt symptom på PAPVR är andningssvårigheter.

Om PAPVR uppstår tillsammans med andra hjärtproblem kan det diagnostiseras kort efter födseln. Om tillståndet är lindrigt kanske det inte diagnostiseras förrän i vuxen ålder.

En vårdgivare gör en fysisk undersökning och lyssnar på hjärtat med ett stetoskop. Ett susande ljud, kallat hjärtrusning, kan höras.

En ekokardiografi görs för att diagnostisera partiell anomali pulmonell venös återkomst. Denna undersökning använder ljudvågor för att skapa bilder av det slagandes hjärtat. En ekokardiografi visar lungvenerna och storleken på hjärtkamrarna. Den mäter också blodflödets hastighet. En ekokardiografi kan hjälpa till att diagnostisera ett hål i hjärtat.

Andra tester, såsom ett elektrokardiogram (EKG), en röntgen av bröstet eller en datortomografi (CT), kan göras om mer information behövs.

Kirurgi för att reparera hjärtat kan behövas om:

• Mycket syrerikt och syrefattigt blod blandas i hjärtat.
• Tillståndet orsakar många lunginfektioner.

Om du inte har några symtom kanske ingen kirurgi behövs. Om kirurgi för ett annat hjärttillstånd behövs kan kirurger reparera PAPVR samtidigt.

Under PAPVR-reparationsoperationen gör hjärtkirurgen:

• Återansluter lungvenerna till den vänstra övre hjärtkammaren.
• Stänger eventuella hål i hjärtat.

En person med partiell anomali pulmonell venös återkomst behöver regelbundna hälsokontroller för livet för att kontrollera komplikationer. Det är bäst att träffa en vårdgivare som är specialiserad på medfödda hjärtsjukdomar. Denna typ av vårdgivare kallas medfödd kardiolog.

För att diagnostisera medfött hjärtfel hos vuxna undersöker din sjukvårdspersonal dig och lyssnar på ditt hjärta med ett stetoskop. Du får vanligtvis frågor om dina symtom och din sjukdoms- och familjehistoria.

Tester görs för att kontrollera hjärtats hälsa och leta efter andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom.

Tester för att diagnostisera eller bekräfta medfött hjärtfel hos vuxna inkluderar:

• Elektrokardiogram (EKG). Detta snabba test registrerar hjärtats elektriska aktivitet. Det visar hur hjärtat slår. Klibbiga plåster med sensorer som kallas elektroder fästs på bröstet och ibland armarna eller benen. Trådar förbinder plåstren till en dator, som skriver ut eller visar resultaten. Ett EKG kan hjälpa till att diagnostisera oregelbundna hjärtrytmer.
• Röntgen av bröstet. En röntgen av bröstet visar hjärtats och lungornas tillstånd. Den kan visa om hjärtat är förstorat eller om lungorna har extra blod eller annan vätska. Dessa kan vara tecken på hjärtsvikt.
• Pulsoximetri. En sensor placerad på fingertoppen registrerar hur mycket syre det finns i blodet. För lite syre kan vara ett tecken på ett hjärt- eller lungtillstånd.
• Ekokardiogram. Ett ekokardiogram använder ljudvågor för att skapa bilder av det slagandes hjärtat. Det visar hur blodet flödar genom hjärtat och hjärtklaffarna. Ett standard ekokardiogram tar bilder av hjärtat från utsidan av kroppen.

Om ett standard ekokardiogram inte ger så många detaljer som behövs kan en sjukvårdspersonal göra ett transesofagealt ekokardiogram (TEE). Detta test ger en detaljerad bild av hjärtat och kroppens huvudartär, kallad aorta. En TEE skapar bilder av hjärtat från insidan av kroppen. Det görs ofta för att undersöka aortaklaffen.

• Ansträngningsprov. Dessa tester innebär ofta att man går på ett löpband eller cyklar på en motionscykel medan hjärtverksamheten kontrolleras. Ansträngningsprov kan visa hur hjärtat svarar på fysisk aktivitet. Om du inte kan träna kan du få mediciner som påverkar hjärtat på samma sätt som träning. Ett ekokardiogram kan göras under ett ansträngningsprov.
• Hjärt-MRT. En hjärt-MRT, även kallad en kardial MRT, kan göras för att diagnostisera och undersöka medfött hjärtfel. Testet skapar 3D-bilder av hjärtat, vilket möjliggör exakt mätning av hjärtkamrarna.
• Hjärtkateterisering. I detta test förs en tunn, flexibel slang som kallas kateter in i ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken, och leds till hjärtat. Detta test kan ge detaljerad information om blodflödet och hur hjärtat fungerar. Vissa hjärtbehandlingar kan göras under hjärtkateterisering.

Ekokardiogram. Ett ekokardiogram använder ljudvågor för att skapa bilder av det slagandes hjärtat. Det visar hur blodet flödar genom hjärtat och hjärtklaffarna. Ett standard ekokardiogram tar bilder av hjärtat från utsidan av kroppen.

Om ett standard ekokardiogram inte ger så många detaljer som behövs kan en sjukvårdspersonal göra ett transesofagealt ekokardiogram (TEE). Detta test ger en detaljerad bild av hjärtat och kroppens huvudartär, kallad aorta. En TEE skapar bilder av hjärtat från insidan av kroppen. Det görs ofta för att undersöka aortaklaffen.

Några eller alla av dessa tester kan också göras för att diagnostisera medfödda hjärtfel hos barn.

En person född med ett medfött hjärtfel kan ofta behandlas framgångsrikt under barndomen. Men ibland behöver inte hjärttillståndet åtgärdas under barndomen eller så märks inte symtomen förrän i vuxen ålder.

Behandling av medfödda hjärtfel hos vuxna beror på den specifika typen av hjärttillstånd och hur allvarligt det är. Om hjärttillståndet är lindrigt kan regelbundna hälsokontroller vara den enda behandling som behövs.

Andra behandlingar för medfödda hjärtfel hos vuxna kan inkludera mediciner och kirurgi.

Vissa lindriga typer av medfödda hjärtfel hos vuxna kan behandlas med mediciner som hjälper hjärtat att fungera bättre. Mediciner kan också ges för att förhindra blodproppar eller för att kontrollera en oregelbunden hjärtrytm.

Vissa vuxna med medfödda hjärtfel kan behöva en medicinsk apparat eller hjärtkirurgi.

• Implanterbara hjärtanordningar. En pacemaker eller en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD) kan behövas. Dessa enheter hjälper till att förbättra några av de komplikationer som kan uppstå med medfödda hjärtfel hos vuxna.
• Kateterbaserade behandlingar. Vissa typer av medfödda hjärtfel hos vuxna kan repareras med hjälp av tunna, flexibla rör som kallas katetrar. Sådana behandlingar gör det möjligt för läkare att åtgärda hjärtat utan öppen hjärtkirurgi. Läkaren för in en kateter genom ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken, och leder den till hjärtat. Ibland används mer än en kateter. När den väl är på plats trär läkaren in små verktyg genom katetern för att åtgärda hjärttillståndet.
• Öppen hjärtkirurgi. Om kateterbehandling inte kan åtgärda medfött hjärtfel kan öppen hjärtkirurgi behövas. Typen av hjärtkirurgi beror på det specifika hjärttillståndet.
• Hjärttransplantation. Om ett allvarligt hjärttillstånd inte kan behandlas kan en hjärttransplantation behövas.

Vuxna med medfödda hjärtfel riskerar att utveckla komplikationer – även om en operation gjordes för att reparera ett fel under barndomen. Livslång uppföljningsvård är viktig. Helst bör en läkare som är utbildad i att behandla vuxna med medfödda hjärtfel hantera din vård. Denna typ av läkare kallas en medfödd kardiolog.

Uppföljningsvården kan inkludera blod- och bildtester för att kontrollera komplikationer. Hur ofta du behöver hälsokontroller beror på om ditt medfödda hjärtfel är lindrigt eller komplext.

Om du har medfödd hjärtsjukdom kan livsstilsförändringar rekommenderas för att hålla hjärtat friskt och förhindra komplikationer.

Det kan vara till tröst och uppmuntran att prata med andra personer som har medfödd hjärtsjukdom. Fråga ditt sjukvårdsteam om det finns några stödgrupper i ditt område.

Det kan också vara bra att lära känna ditt tillstånd. Du bör lära dig:

• Namnet och detaljerna om ditt hjärtsjukdomstillstånd och hur det har behandlats.
• Symtom på din specifika typ av medfödd hjärtsjukdom och när du ska kontakta ditt sjukvårdsteam.
• Hur ofta du bör ha hälsokontroller.
• Information om dina mediciner och deras biverkningar.
• Hur man förhindrar hjärtinfektioner och om du behöver ta antibiotika före tandläkarbesök.
• Riktlinjer för träning och arbetsbegränsningar.
• Information om preventivmedel och familjeplanering.
• Information om sjukförsäkring och försäkringsalternativ.