Feokromocytom

En feokromocytom (fee-o-kro-mo-cy-TOE-mum) är en sällsynt tumör som växer i en binjure. Tumören är oftast inte cancer. När en tumör inte är cancer kallas den godartad. Du har två binjurar – en ovanpå varje njure. Binjurarna producerar hormoner som hjälper till att kontrollera viktiga processer i kroppen, såsom blodtryck. Vanligtvis bildas en feokromocytom i endast en binjure. Men tumörer kan växa i båda binjurar. Med en feokromocytom frisätter tumören hormoner som kan orsaka olika symtom. Dessa inkluderar högt blodtryck, huvudvärk, svettningar och symtom på panikattack. Om en feokromocytom inte behandlas kan allvarliga eller livshotande skador på andra kroppssystem inträffa. Kirurgi för att avlägsna en feokromocytom återställer ofta blodtrycket till ett hälsosamt intervall.

Ett feokromocytom orsakar ofta följande symtom: Högt blodtryck. Huvudvärk. Riklig svettning. Snabb hjärtrytm. Vissa personer med feokromocytom har också symtom som: Nervös skakning. Hud som blir ljusare, även kallad blekhet. Andnöd. Panikattackliknande symtom, som kan inkludera plötslig intensiv rädsla. Ångest eller en känsla av förestående undergång. Synproblem. Förstoppning. Viktminskning. Vissa personer med feokromocytom har inga symtom. De inser inte att de har tumören förrän en avbildningstest råkar hitta den. Oftast kommer och går symtomen på feokromocytom. När de börjar plötsligt och fortsätter att komma tillbaka kallas de för anfall eller attacker. Dessa anfall kan eller kanske inte ha en utlösande faktor som kan hittas. Vissa aktiviteter eller tillstånd kan leda till ett anfall, såsom: Fysiskt hårt arbete. Ångest eller stress. Förändringar i kroppsposition, såsom att böja sig eller gå från sittande eller liggande till stående. Förlossning. Kirurgi och ett läkemedel som gör att du befinner dig i ett sömnliknande tillstånd under operationen, kallat narkos. Mat med hög halt av tyramin, ett ämne som påverkar blodtrycket, kan också utlösa anfall. Tyramin är vanligt i livsmedel som är fermenterade, åldrade, inlagda, konserverade, övermogna eller bortskämda. Dessa livsmedel inkluderar: Vissa ostar. Vissa öl och viner. Sojabönor eller produkter gjorda med soja. Choklad. Torkat eller rökt kött. Vissa läkemedel och droger som kan utlösa anfall inkluderar: Antidepressiva läkemedel som kallas tricykliska antidepressiva medel. Några exempel på tricykliska antidepressiva medel är amitriptylin och desipramin (Norpramin). Antidepressiva läkemedel som kallas monoaminoxidasinhibitorer (MAO-hämmare), såsom fenelzin (Nardil), tranilcypromin (Parnate) och isokarboxazid (Marplan). Risken för anfall är ännu högre om dessa läkemedel tas tillsammans med livsmedel eller drycker med hög halt av tyramin. Stimulantia som koffein, amfetamin eller kokain. Högt blodtryck är ett av de främsta symtomen på feokromocytom. Men de flesta som har högt blodtryck har ingen binjure tumör. Tala med din sjukvårdspersonal om någon av dessa faktorer gäller dig: Anfall av symtom kopplade till feokromocytom, såsom huvudvärk, svettningar och en snabb, bultande hjärtrytm. Svårigheter att kontrollera högt blodtryck med din nuvarande behandling. Högt blodtryck som börjar före 20 års ålder. Återkommande stora ökningar av blodtrycket. Familjehistoria av feokromocytom. Familjehistoria av ett relaterat genetiskt tillstånd. Dessa inkluderar multipel endokrin neoplasi, typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau sjukdom, ärftliga paragangliomsyndrom och neurofibromatos 1.

Högt blodtryck är ett av de främsta symptomen på feokromocytom. Men de flesta som har högt blodtryck har ingen binjurecancer. Tala med din läkare om någon av dessa faktorer gäller dig: Symtomattacker kopplade till feokromocytom, såsom huvudvärk, svettningar och snabb, bultande hjärtrytm. Problem med att kontrollera högt blodtryck med din nuvarande behandling. Högt blodtryck som börjar innan 20 års ålder. Återkommande stora blodtrycksstegringar. Familjehistoria med feokromocytom. Familjehistoria med ett relaterat genetiskt tillstånd. Dessa inkluderar multipel endokrin neoplasi, typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau sjukdom, ärftliga paragangliomsyndrom och neurofibromatos 1.

Forskare vet inte exakt vad som orsakar ett feokromocytom. Tumören bildas i celler som kallas kromofila celler. Dessa celler finns i mitten av en binjure. De frisätter vissa hormoner, främst adrenalin och noradrenalin. Dessa hormoner hjälper till att kontrollera många kroppsfunktioner, såsom hjärtfrekvens, blodtryck och blodsocker. Adrenalin och noradrenalin utlöser kroppens kamp-eller-flykt-svar. Det svaret sker när kroppen tror att det finns ett hot. Hormonerna gör att blodtrycket stiger och hjärtat slår snabbare. De förbereder också andra kroppssystem så att du kan reagera snabbt. Ett feokromocytom orsakar att mer av dessa hormoner frisätts. Och det gör att de frisätts när du inte befinner dig i en hotfull situation. De flesta av de kromofila cellerna finns i binjurarna. Men små kluster av dessa celler finns också i hjärtat, huvudet, nacken, urinblåsan, magområdet och längs ryggraden. Kromofila celltumörer som finns utanför binjurarna kallas paragangliom. De kan orsaka samma effekter på kroppen som ett feokromocytom.

Personer med MEN 2B har tumörer i nerverna i läppar, mun, ögon och mag-tarmkanalen. De kan också ha en tumör på binjuren, kallad feokromocytom, och medullär tyreoideacancer.

En persons ålder och vissa medicinska tillstånd kan öka risken för feokromocytom.

De flesta feokromocytom upptäcks hos personer mellan 20 och 50 år. Men tumören kan bildas i vilken ålder som helst.

Personer som har vissa sällsynta genetiska tillstånd har en högre risk för feokromocytom. Tumörerna kan vara godartade, vilket betyder att de inte är cancer. Eller så kan de vara elakartade, vilket betyder att de är cancer. Ofta bildas godartade tumörer relaterade till dessa genetiska tillstånd i båda binjurarna. Genetiska tillstånd som är kopplade till feokromocytom inkluderar:

• Multipel endokrin neoplasi, typ 2 (MEN 2). Detta tillstånd kan orsaka tumörer i mer än en del av kroppens hormonproducerande system, som kallas det endokrina systemet. Det finns två typer av MEN 2 – typ 2A och typ 2B. Båda kan involvera feokromocytom. Andra tumörer kopplade till detta tillstånd kan uppträda i andra delar av kroppen. Dessa kroppsdelar inkluderar sköldkörteln, bisköldkörtlarna, läpparna, munnen och matsmältningssystemet.
• Von Hippel-Lindau sjukdom. Detta tillstånd kan orsaka tumörer i många delar av kroppen. Möjliga platser inkluderar hjärnan och ryggmärgen, det endokrina systemet, bukspottkörteln och njurarna.
• Neurofibromatos 1. Detta tillstånd orsakar tumörer i huden som kallas neurofibrom. Det kan också orsaka tumörer i nerven på baksidan av ögat som förbinder sig till hjärnan, kallad synnerven.
• Ärftliga paragangliomsyndrom. Dessa tillstånd ärvs i familjer. De kan leda till feokromocytom eller paragangliom.

• Hjärtsjukdom.
• Stroke.
• Njursvikt.
• Synförlust.

Sällan är ett feokromocytom cancerogent, och cancercellerna sprider sig till andra delar av kroppen. Cancerceller från ett feokromocytom eller paragangliom sprider sig oftast till lymfsystemet, benen, levern eller lungorna.

För att ta reda på om du har ett feokromocytom kommer din sjukvårdspersonal sannolikt att beställa olika tester.

Dessa tester mäter nivåerna av hormonerna adrenalin och noradrenalin, och ämnen som kan komma från dessa hormoner som kallas metanefriner. Förhöjda nivåer av metanefriner är vanligare när en person har ett feokromocytom. Metanefrinnivåerna är mindre benägna att vara höga när en person har symtom på grund av något annat än feokromocytom.

• Blodprov. En sjukvårdspersonal tar ett blodprov som ska testas på labb.

För båda typerna av tester, fråga din sjukvårdspersonal om du behöver göra något för att förbereda dig. Till exempel kan du bli ombedd att inte äta under en viss tid före testet. Detta kallas fasta. Eller så kan du bli ombedd att hoppa över att ta en viss medicin. Hoppa inte över en dos medicin om inte en medlem av ditt sjukvårdsteam säger till dig att göra det och ger dig instruktioner.

Om labbresultaten visar tecken på ett feokromocytom behövs bildgivande tester. Din sjukvårdspersonal kommer sannolikt att beställa ett eller flera av dessa tester för att ta reda på om du har en tumör. Dessa tester kan inkludera:

• Datortomografi (CT), som kombinerar en serie röntgenbilder tagna från olika vinklar runt din kropp.
• Magnetröntgen (MR), som använder radiovågor och ett magnetfält för att skapa detaljerade bilder.
• M-jodbenzylgvanidin (MIBG) -avbildning, en scan som kan detektera små mängder av en injicerad radioaktiv förening. Föreningen tas upp av feokromocytom.
• Positronemissionstomografi (PET), en scan som också kan detektera radioaktiva föreningar som tas upp av en tumör.

En tumör i en binjure kan hittas under bildgivande studier som görs av andra skäl. Om det händer kommer sjukvårdspersonal ofta att beställa fler tester för att ta reda på om tumören behöver behandlas.

Din sjukvårdspersonal kan rekommendera genetiska tester för att se om ett feokromocytom är relaterat till ett genetiskt tillstånd. Information om möjliga genetiska faktorer kan vara viktig av många anledningar:

• Vissa genetiska tillstånd kan orsaka mer än ett medicinskt problem. Så testresultaten kan tyda på behovet av screening för andra medicinska tillstånd.
• Vissa genetiska tillstånd är mer benägna att hända igen eller vara cancer. Så dina testresultat kan påverka behandlingsbeslut eller långsiktiga planer för att följa din hälsa.
• Resultat från tester kan tyda på att andra familjemedlemmar bör screenas för feokromocytom eller relaterade tillstånd.

Genetisk rådgivning kan hjälpa dig att förstå resultaten av din genetiska testning. Det kan också hjälpa din familj att hantera eventuella psykiska hälsoproblem som är kopplade till stressen från genetisk testning.