Sarkoidos

Sarkoidos är en sjukdom som kännetecknas av tillväxten av små ansamlingar av inflammatoriska celler (granulom) i vilken del av kroppen som helst – vanligast i lungor och lymfkörtlar. Men den kan också påverka ögon, hud, hjärta och andra organ.

Orsaken till sarkoidos är okänd, men experter tror att den beror på kroppens immunsystems reaktion på ett okänt ämne. Vissa forskningsrön tyder på att infektiösa agens, kemikalier, damm och en potentiell onormal reaktion på kroppens egna proteiner (självproteiner) kan vara ansvariga för bildandet av granulom hos personer som är genetiskt predisponerade.

Det finns inget botemedel mot sarkoidos, men de flesta mår mycket bra utan behandling eller med endast måttlig behandling. I vissa fall försvinner sarkoidos av sig självt. Sarkoidos kan dock vara i flera år och kan orsaka organskador.

Tecken och symtom på sarkoidos varierar beroende på vilka organ som drabbas. Sarkoidos utvecklas ibland gradvis och ger symtom som varar i flera år. Andra gånger uppträder symtom plötsligt och försvinner lika snabbt. Många personer med sarkoidos har inga symtom, så sjukdomen kan upptäckas först när en röntgenundersökning av bröstet görs av en annan anledning.

Sarkoidos kan börja med dessa tecken och symtom:

• Trötthet
• Svullna lymfkörtlar
• Viktminskning
• Smärta och svullnad i leder, såsom anklar

Sarkoidos drabbar oftast lungorna och kan orsaka lungproblem, såsom:

• Ihållande torr hosta
• Andnöd
• Pipande andning
• Bröstsmärta

Sarkoidos kan orsaka hudproblem, vilket kan inkludera:

• Ett utslag av röda eller rödlila bulor, vanligtvis belägna på vaderna eller anklarna, som kan vara varma och ömma vid beröring
• Missbildande sår (lesioner) på näsan, kinderna och öronen
• Hudområden som är mörkare eller ljusare i färgen
• Knölar under huden (noduli), särskilt runt ärr eller tatueringar

Sarkoidos kan påverka ögonen utan att orsaka några symtom, så det är viktigt att regelbundet kolla upp dina ögon. När ögontecken och symtom uppstår kan de inkludera:

• Suddig syn
• Ögonsmärta
• Brännande, kliande eller torra ögon
• Allvarlig rodnad
• Ljuskänslighet

Tecken och symtom relaterade till kardiell sarkoidos kan inkludera:

• Bröstsmärta
• Andnöd (dyspné)
• Svimning (synkope)
• Trötthet
• Oregelbunden hjärtrytm (arytmier)
• Snabb eller fladdrande hjärtrytm (hjärtklappning)
• Svullnad orsakad av vätskeansamling (ödem)

Sarkoidos kan också påverka kalciumomsättningen, nervsystemet, levern och mjälten, muskler, ben och leder, njurarna, lymfkörtlar eller något annat organ.

Kontakta din läkare om du har tecken och symtom på sarkoidos. — Jim, patient, sarkoidos Jim, patient: Vi fick två underbara barnbarn strax efter pensioneringen. De är två speciella små flickor och det gör livet verkligen trevligt. Jag hade aldrig något symtom förrän den första dagen av den faktiska hjärtattacken. Jag var 100 procent blockerad. Diana, make: De satte in 2 eller 3 stentar – läkarna – och sedan, inom några månader, skulle Jim ha samma typ av symtom igen. Jim: Jag var på sjukhuset igen och den här gången var det öppen hjärtkirurgi. Diana: Åh, herregud, när han öppnade Jim, sa han att jag har sett något idag som jag aldrig har sett på någon. Jim: Det upptäcktes då att jag hade sarkoidos. Diana: Behandlingen, läkarna, lagarbetet var otroligt. Leslie Cooper, MD: Vi tog ett etablerat läkemedel inom ett annat område och använde det för första gången vid kardiell sarkoidos. Diana: Det var experimentellt, men det satte sarkoiden i remission och det gav Jim tillbaka livet. Det visade sig vara en riktigt bra risk.

Läkare vet inte den exakta orsaken till sarkoidos. Vissa människor verkar ha en genetisk predisposition att utveckla sjukdomen, som kan utlösas av bakterier, virus, damm eller kemikalier. Detta utlöser en överreaktion av immunsystemet, och immunceller börjar samlas i ett inflammationsschema som kallas granulom. När granulom byggs upp i ett organ kan organets funktion påverkas.

Även om vem som helst kan utveckla sarkoidos, finns det faktorer som kan öka risken:

• Ålder och kön. Sarkoidos kan förekomma i alla åldrar, men oftast mellan 20 och 60 år. Kvinnor är något mer benägna att utveckla sjukdomen.
• Ras. Personer med afrikansk härkomst och personer med nordeuropeisk härkomst har en högre incidens av sarkoidos. Afroamerikaner är mer benägna att ha engagemang av andra organ tillsammans med lungorna.
• Familjehistoria. Om någon i din familj har haft sarkoidos är du mer benägen att utveckla sjukdomen.

Ibland orsakar sarkoidos långvariga problem.

• Lungor. Obehandlad lungsarkoidos kan leda till permanent ärrbildning i lungorna (lungfibros), vilket gör det svårt att andas och ibland orsakar pulmonell hypertension.
• Ögon. Inflammation kan påverka nästan vilken del som helst av ögat och kan orsaka skador på näthinnan, vilket så småningom kan leda till blindhet. Sällan kan sarkoidos också orsaka grå starr och glaukom.
• Njurar. Sarkoidos kan påverka hur kroppen hanterar kalcium, vilket kan leda till njursten och minskad njurfunktion. Sällan kan detta leda till njursvikt.
• Hjärta. Kardiell sarkoidos resulterar i granulom i hjärtat som kan störa hjärtrytmen, blodflödet och normal hjärtfunktion. I sällsynta fall kan detta leda till dödsfall.
• Nervsystemet. Ett litet antal personer med sarkoidos utvecklar problem relaterade till centrala nervsystemet när granulom bildas i hjärnan och ryggmärgen. Inflammation i ansiktsnerverna kan till exempel orsaka ansiktsförlamning.

Sarkoidos kan vara svår att diagnostisera eftersom sjukdomen ofta ger få tecken och symtom i sina tidiga stadier. När symtom uppstår kan de efterlikna andra sjukdomar.

Din läkare kommer sannolikt att börja med en fysisk undersökning och diskutera dina symtom. Han eller hon kommer också att lyssna noga på ditt hjärta och dina lungor, kontrollera dina lymfkörtlar för svullnad och undersöka eventuella hudlesioner.

Diagnostiska tester kan hjälpa till att utesluta andra sjukdomar och avgöra vilka organsystem som kan vara drabbade av sarkoidos. Din läkare kan rekommendera tester som:

• Blod- och urinprov för att bedöma din allmänna hälsa och hur väl dina njurar och lever fungerar
• Röntgen av bröstet för att kontrollera dina lungor och hjärta
• Datortomografi (CT) av bröstet för att kontrollera dina lungor
• Lungfunktionsundersökningar för att mäta lungvolymen och hur mycket syre dina lungor levererar till ditt blod
• Elektrokardiogram (EKG) för att upptäcka hjärtproblem och övervaka hjärtats status
• Ögonundersökning för att kontrollera synproblem som kan orsakas av sarkoidos
• Positronemissionstomografi (PET)-skanning eller magnetresonanstomografi (MRT) om sarkoidos verkar påverka ditt hjärta eller centrala nervsystem

Andra tester kan läggas till vid behov.

Din läkare kan beställa ett litet vävnadsprov (biopsi) som tas från en del av din kropp som man tror är drabbad av sarkoidos för att leta efter granulomen som vanligtvis ses vid tillståndet. Biopsier kan till exempel tas från huden om du har hudlesioner och från lungorna och lymfkörtlarna om det behövs.

Det finns inget botemedel mot sarkoidos, men i många fall försvinner det av sig självt. Du kanske inte ens behöver behandling om du inte har några symtom eller bara milda symtom på tillståndet. Sjukdomens svårighetsgrad och omfattning avgör om och vilken typ av behandling som behövs. Mediciner Om dina symtom är svåra eller organfunktionen hotas kommer du sannolikt att behandlas med mediciner. Dessa kan inkludera: Kortikosteroider. Dessa kraftfulla antiinflammatoriska läkemedel är vanligtvis förstahandsbehandlingen för sarkoidos. I vissa fall kan kortikosteroider appliceras direkt på ett drabbat område – via en kräm på en hudlesion eller droppar i ögonen. Läkemedel som undertrycker immunsystemet. Läkemedel som metotrexat (Trexall) och azatioprin (Azasan, Imuran) minskar inflammation genom att undertrycka immunsystemet. Hydroxyklorokin. Hydroxyklorokin (Plaquenil) kan vara till hjälp för hudlesioner och förhöjda blodkalknivåer. Tumörnekrosfaktor-alfa (TNF-alfa)-hämmare. Dessa läkemedel används vanligtvis för att behandla inflammation i samband med reumatoid artrit. De kan också vara till hjälp vid behandling av sarkoidos som inte har svarat på andra behandlingar. Andra läkemedel kan användas för att behandla specifika symtom eller komplikationer. Andra behandlingar Beroende på dina symtom eller komplikationer kan andra behandlingar rekommenderas. Till exempel kan du få sjukgymnastik för att minska trötthet och förbättra muskelstyrkan, lungrehabilitering för att minska andningssymtom eller en implanterad hjärtpacemaker eller defibrillator för hjärtarytmier. Löpande övervakning Hur ofta du träffar din läkare kan variera beroende på dina symtom och behandling. Att regelbundet träffa din läkare är viktigt – även om du inte behöver behandling. Din läkare kommer att övervaka dina symtom, avgöra behandlingens effektivitet och kontrollera om det finns komplikationer. Övervakningen kan inkludera regelbundna tester baserade på ditt tillstånd. Till exempel kan du ha regelbundna röntgenbilder av bröstet, laboratorie- och urinprov, EKG och undersökningar av lungor, ögon, hud och andra inblandade organ. Uppföljningsvård kan vara livslång. Kirurgi Organtransplantation kan övervägas om sarkoidos har allvarligt skadat dina lungor, hjärta eller lever. Mer information Levertransplantation Lungtransplantation Boka en tid

Även om sarkoidos kan försvinna av sig självt, förändras livet för alltid för vissa människor på grund av sjukdomen. Om du har svårt att hantera det, överväg att prata med en kurator. Att delta i en sarkoidos supportgrupp kan också vara till hjälp.