พังผืดระบบทางร่างกายจากไต

เนโฟรเจนิกซิสเต็มิกไฟโบรซิสเป็นโรคที่พบได้น้อย มักเกิดขึ้นในผู้ที่มีภาวะไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย โดยมีหรือไม่มีการฟอกไต เนโฟรเจนิกซิสเต็มิกไฟโบรซิสอาจมีลักษณะคล้ายโรคผิวหนัง เช่น โรคแข็งของผิวหนัง (สเคลโรเดอร์มา) และสเคลโรไมซีดีมา โดยมีการหนาตัวและคล้ำของผิวหนังบริเวณกว้าง

เนโฟรเจนิกซิสเต็มิกไฟโบรซิสยังสามารถส่งผลต่ออวัยวะภายใน เช่น หัวใจและปอด และอาจทำให้กล้ามเนื้อและเอ็นข้อต่อสั้นลงจนทำให้พิการ (ข้อต่อหดเกร็ง)

สำหรับผู้ที่มีโรคไตเรื้อรังระยะสุดท้ายบางราย การได้รับสารทดสอบความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียม (กลุ่มที่ 1) ในการตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) และการตรวจภาพอื่นๆ พบว่าเป็นสาเหตุที่กระตุ้นให้เกิดโรคนี้ การรับรู้ถึงความเชื่อมโยงนี้ช่วยลดอุบัติการณ์ของเนโฟรเจนิกซิสเต็มิกไฟโบรซิสลงอย่างมาก สารทดสอบความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียมรุ่นใหม่ (กลุ่มที่ 2) ไม่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของเนโฟรเจนิกซิสเต็มิกไฟโบรซิส

เนโฟรเจนิกซิสเต็มิกไฟโบรซิสอาจเริ่มขึ้นได้ตั้งแต่ไม่กี่วันถึงไม่กี่เดือนหรือหลายปีหลังจากได้รับสารทดสอบความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียมรุ่นเก่า (กลุ่มที่ 1) อาการและสัญญาณบางอย่างของเนโฟรเจนิกซิสเต็มิกไฟโบรซิสอาจรวมถึง:

• บวมและตึงของผิวหนัง
• ผื่นแดงหรือคล้ำบนผิวหนัง
• ผิวหนังหนาและแข็งตัว โดยทั่วไปจะอยู่ที่แขนและขา และบางครั้งอาจอยู่ที่ลำตัว แต่แทบจะไม่เคยอยู่ที่ใบหน้าหรือศีรษะ
• ผิวหนังอาจรู้สึก "แข็งเหมือนไม้" และมีลักษณะคล้ายเปลือกส้ม
• รู้สึกแสบร้อน คัน หรือปวดอย่างรุนแรงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• ผิวหนังหนาขึ้นจนขัดขวางการเคลื่อนไหว ส่งผลให้ข้อต่อมีความยืดหยุ่นลดลง
• ในบางกรณีอาจมีแผลพุพองหรือแผลเปื่อย

ในบางคน การที่กล้ามเนื้อและอวัยวะในร่างกายได้รับผลกระทบอาจทำให้:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• การเคลื่อนไหวของข้อต่อจำกัดเนื่องจากกล้ามเนื้อตึง (ข้อแข็ง) ที่แขน มือ ขา และเท้า
• ปวดกระดูก โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่กระดูกสะโพกหรือซี่โครง
• การทำงานของอวัยวะภายในลดลง รวมถึงหัวใจ ปอด กระบังลม ทางเดินอาหาร หรือตับ
• มีแผ่นสีเหลืองบนเยื่อตาขาว (สเคลารา)

ภาวะนี้โดยทั่วไปจะดำเนินเรื้อรัง แต่บางคนอาจดีขึ้น ในบางคน อาจทำให้พิการอย่างรุนแรงหรือถึงแก่ชีวิต

สาเหตุที่แท้จริงของพังผืดระบบเนฟโรเจนิกยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันพังผืดจะก่อตัวขึ้นในผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ส่งผลให้เกิดการเป็นแผลเป็นของเนื้อเยื่อทั่วร่างกาย โดยส่วนใหญ่จะเป็นผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

การสัมผัสกับสารทดสอบความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียมรุ่นเก่า (กลุ่มที่ 1) ระหว่างการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ได้รับการระบุว่าเป็นตัวกระตุ้นการเกิดโรคนี้ในผู้ป่วยโรคไต ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นนี้คาดว่าเกี่ยวข้องกับความสามารถในการกำจัดสารทดสอบความคมชัดออกจากกระแสเลือดที่ลดลงของไต

สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) แนะนำให้หลีกเลี่ยงสารทดสอบความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียมรุ่นเก่า (กลุ่มที่ 1) ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเฉียบพลันหรือโรคไตเรื้อรัง

ภาวะอื่นๆ อาจเพิ่มความเสี่ยงของพังผืดระบบเนฟโรเจนิกเมื่อรวมกับโรคไตที่มีอยู่และการสัมผัสกับสารทดสอบความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียมรุ่นเก่า (กลุ่มที่ 1) แต่ความเชื่อมโยงยังไม่แน่นอน ซึ่งรวมถึง:

• การใช้เอริโทรโพเอติน (EPO) ในขนาดสูง ฮอร์โมนที่ช่วยกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง มักใช้ในการรักษาโรคโลหิตจาง
• การผ่าตัดหลอดเลือดดำเมื่อเร็วๆ นี้
• ปัญหาการแข็งตัวของเลือด
• การติดเชื้อร้ายแรง

ความเสี่ยงสูงสุดของพังผืดระบบเนื่องจากเนฟโรเจนิกหลังจากได้รับสารทดสอบความคมชัดที่ใช้แกโดลิเนียมรุ่นเก่า (กลุ่มที่ 1) เกิดขึ้นในผู้ที่มีอาการดังต่อไปนี้:

• โรคไตระดับปานกลางถึงรุนแรง
• เคยได้รับการปลูกถ่ายไต แต่มีการทำงานของไตบกพร่อง
• กำลังได้รับการฟอกไตด้วยวิธีฮีโมไดอะลิซิสหรือเพอริโทเนียลไดอะลิซิส
• มีภาวะไตวายเฉียบพลัน

การหลีกเลี่ยงการใช้สารทึบรังสีที่มีส่วนประกอบของแกโดลิเนียมรุ่นเก่า (กลุ่มที่ 1) เป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันการเกิดพังผืดระบบทางร่างกายจากการใช้สารทึบรังสีที่มีส่วนประกอบของแกโดลิเนียม เนื่องจากสารทึบรังสีที่มีส่วนประกอบของแกโดลิเนียมรุ่นใหม่ (กลุ่มที่ 2) มีความปลอดภัยมากกว่าและไม่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยโรคพังผืดระบบเนฟโรเจนิกทำได้ด้วย:

• การตรวจร่างกาย เพื่อหาสัญญาณและอาการของโรค และประเมินประวัติการทำ MRI ที่ใช้สารความคมชัดชนิดใช้แกโดลิเนียม เมื่อมีโรคไตระยะลุกลาม
• ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (การตัดชิ้นเนื้อ) ที่นำมาจากผิวหนังและกล้ามเนื้อ
• การตรวจอื่นๆ ตามความจำเป็น ที่อาจบ่งชี้ถึงการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อและอวัยวะภายใน