Ekstrophy Ng Pantog
Pangkalahatang-ideya
Sa mga batang babaeng ipinanganak na may bladder exstrophy, ang pantog ay nasa labas ng katawan at ang ari ay hindi ganap na nabuo. Isasara ng mga siruhano ang pantog (itaas na kanan) at pagkatapos ay isasara ang tiyan at balat (ibabang kanan).
Sa mga batang lalaking ipinanganak na may bladder exstrophy, ang pantog ay nasa labas ng katawan at ang ari at ang tubo ng ihi (urethra) ay hindi ganap na nakasara. Isasara ng mga siruhano ang ari at pantog (itaas na kanan) at pagkatapos ay isasara ang tiyan at balat (ibabang kanan).
Ang mga problemang dulot ng bladder exstrophy ay nag-iiba-iba ang tindi. Maaaring kabilang dito ang mga depekto sa pantog, ari, at mga buto sa balakang, pati na rin ang mga depekto sa bituka at mga reproductive organ.
Ang bladder exstrophy ay maaaring makita sa isang routine ultrasound habang nagbubuntis. Minsan, gayunpaman, ang depekto ay hindi nakikita hanggang sa ipanganak ang sanggol. Ang mga sanggol na ipinanganak na may bladder exstrophy ay mangangailangan ng operasyon upang iwasto ang mga depekto.
Mga Sintomas
Ang exstrophy ng pantog ay ang pinakakaraniwan sa mas malaking grupo ng mga depektong pangkapanganakan na tinatawag na bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC). Ang mga batang may BEEC ay may isa sa mga sumusunod:
- Epispadias. Ito ang pinaka-banayad na anyo ng BEEC, kung saan ang tubo upang mailabas ang ihi (urethra) ay hindi lubos na nabubuo.
- Exstrophy ng pantog. Ang depektong ito ay nagdudulot ng pagbuo ng pantog sa labas ng katawan. Ang pantog ay nakabaligtad din. Kadalasan, ang exstrophy ng pantog ay makakaapekto sa mga organo ng urinary tract, pati na rin ang mga digestive at reproductive system. Maaaring mangyari ang mga depekto sa dingding ng tiyan, pantog, ari, mga buto ng balakang, huling bahagi ng malaking bituka (rectum) at butas sa dulo ng tumbong (anus).
Ang mga batang may exstrophy ng pantog ay mayroon ding vesicoureteral reflux. Ang kondisyong ito ay nagdudulot ng pagdaloy ng ihi sa maling paraan — mula sa pantog pabalik sa mga tubo na nakakonekta sa mga bato (ureters). Ang mga batang may exstrophy ng pantog ay mayroon ding epispadias.
- Cloacal exstrophy. Ang cloacal exstrophy (kloe-A-kul EK-stroh-fee) ay ang pinakamalubhang anyo ng BEEC. Sa kondisyong ito, ang tumbong, pantog at ari ay hindi lubos na naghihiwalay habang nabubuo ang fetus. Ang mga organong ito ay maaaring hindi wastong nabuo, at naapektuhan din ang mga buto ng balakang.
Ang mga bato, gulugod at spinal cord ay maaari ding maapektuhan. Karamihan sa mga batang may cloacal exstrophy ay may mga abnormalidad sa gulugod, kabilang ang spina bifida. Ang mga batang ipinanganak na may mga nakausling organo ng tiyan ay malamang na mayroon ding cloacal exstrophy o exstrophy ng pantog.
Exstrophy ng pantog. Ang depektong ito ay nagdudulot ng pagbuo ng pantog sa labas ng katawan. Ang pantog ay nakabaligtad din. Kadalasan, ang exstrophy ng pantog ay makakaapekto sa mga organo ng urinary tract, pati na rin ang mga digestive at reproductive system. Maaaring mangyari ang mga depekto sa dingding ng tiyan, pantog, ari, mga buto ng balakang, huling bahagi ng malaking bituka (rectum) at butas sa dulo ng tumbong (anus).
Ang mga batang may exstrophy ng pantog ay mayroon ding vesicoureteral reflux. Ang kondisyong ito ay nagdudulot ng pagdaloy ng ihi sa maling paraan — mula sa pantog pabalik sa mga tubo na nakakonekta sa mga bato (ureters). Ang mga batang may exstrophy ng pantog ay mayroon ding epispadias.
Cloacal exstrophy. Ang cloacal exstrophy (kloe-A-kul EK-stroh-fee) ay ang pinakamalubhang anyo ng BEEC. Sa kondisyong ito, ang tumbong, pantog at ari ay hindi lubos na naghihiwalay habang nabubuo ang fetus. Ang mga organong ito ay maaaring hindi wastong nabuo, at naapektuhan din ang mga buto ng balakang.
Ang mga bato, gulugod at spinal cord ay maaari ding maapektuhan. Karamihan sa mga batang may cloacal exstrophy ay may mga abnormalidad sa gulugod, kabilang ang spina bifida. Ang mga batang ipinanganak na may mga nakausling organo ng tiyan ay malamang na mayroon ding cloacal exstrophy o exstrophy ng pantog.
Mga Sanhi
Hindi alam ang sanhi ng exstrophy ng pantog. Naniniwala ang mga mananaliksik na ang kombinasyon ng mga genetic at environmental factor ay may posibilidad na may papel dito.
Ang alam lang ay habang lumalaki ang fetus, ang isang istraktura na tinatawag na cloaca (klo-A-kuh)—kung saan nagsasama-sama ang mga reproductive, urinary at digestive openings—ay hindi umuunlad ng maayos sa mga sanggol na nagkakaroon ng exstrophy ng pantog. Ang mga depekto sa cloaca ay maaaring mag-iba depende sa edad ng fetus kung kailan nangyari ang developmental error.
Mga Salik ng Panganib
Ang mga salik na nagpapataas ng panganib ng exstrophy ng pantog ay kinabibilangan ng:
- Kasaysayan ng pamilya. Ang mga panganay na anak, mga anak ng magulang na may exstrophy ng pantog o mga kapatid ng isang batang may exstrophy ng pantog ay may mas mataas na tsansa na ipanganak na may kondisyon.
- Lahi. Ang exstrophy ng pantog ay mas karaniwan sa mga puti kaysa sa ibang mga lahi.
- Kasarian. Mas maraming lalaki kaysa babae ang ipinanganak na may exstrophy ng pantog.
- Paggamit ng assisted reproduction. Ang mga batang ipinanganak sa pamamagitan ng assisted reproductive technology, tulad ng IVF, ay may mas mataas na panganib ng exstrophy ng pantog.
Mga Komplikasyon
Kung walang paggamot, ang mga batang may exstrophy ng pantog ay hindi makakapagpigil ng ihi (urinary incontinence). Nasa panganib din sila ng sexual dysfunction at may mataas na tsansa na magkaroon ng kanser sa pantog.
Maaaring mabawasan ng operasyon ang mga komplikasyon. Ang tagumpay ng operasyon ay nakasalalay sa kung gaano kalubha ang depekto. Maraming mga batang sumailalim sa pag-opera ay nakakapagpigil na ng ihi. Ang maliliit na batang may exstrophy ng pantog ay maaaring maglakad na medyo nakabukas ang mga binti dahil sa pagkakahiwalay ng kanilang mga buto sa balakang.
Ang mga taong ipinanganak na may exstrophy ng pantog ay maaaring magkaroon ng normal na sexual function, kasama na ang kakayahang magkaanak. Gayunpaman, ang pagbubuntis ay magiging may mataas na panganib para sa parehong ina at sanggol, at maaaring kailanganin ang isang pinlanong cesarean birth.
Diagnosis
Ang exstrophy ng pantog ay nadidiskubre nang hindi sinasadya sa isang routine na pagsusuri sa tiyan gamit ang ultrasound habang buntis. Mas tiyak itong madidiagnos bago ipanganak sa pamamagitan ng ultrasound o MRI. Ang mga senyales ng exstrophy ng pantog na nakikita sa mga pagsusuring pang-imaging ay kinabibilangan ng:
- Pantog na hindi maayos na napupuno o nauubos
- Pusod na mababa ang pagkakalagay sa tiyan
- Mga buto ng pubis — bahagi ng mga buto ng balakang na bumubuo sa pelvis — na magkahiwalay
- Mas maliit kaysa sa normal na mga ari
Kung minsan, ang kondisyon ay hindi nakikita hanggang sa ipanganak na ang sanggol. Sa isang bagong silang, ang mga doktor ay naghahanap ng:
- Sukat ng bahagi ng pantog na bukas at nakalantad sa hangin
- Posisyon ng mga testicle
- Bituka na lumalabas sa dingding ng tiyan (inguinal hernia)
- Anatomiya ng lugar sa paligid ng pusod
- Posisyon ng butas sa dulo ng tumbong (anus)
- Gaano kalayo ang pagkakahiwalay ng mga buto ng pubis, at kung gaano kadali gumalaw ang pelvis
Paggamot
Pagkatapos ng panganganak, ang pantog ay tinatakpan ng isang malinaw na plastik na bendahe upang maprotektahan ito.
Ang mga batang ipinanganak na may exstrophy ng pantog ay ginagamot sa pamamagitan ng reconstructive surgery pagkatapos manganak. Ang pangkalahatang mga layunin ng reconstruction ay upang:
- Magbigay ng sapat na espasyo para sa pag-iimbak ng ihi
- Lumikha ng mga panlabas na organong pangkasarian (external genitalia) na mukhang at gumagana nang katanggap-tanggap
- Magtatag ng kontrol sa pantog (continence)
- Pangalagaan ang paggana ng bato
Mayroong dalawang pangunahing paraan sa operasyon, bagaman hindi malinaw kung ang isang paraan ay mas mahusay kaysa sa isa pa. Patuloy ang pananaliksik upang pagandahin ang mga operasyon at pag-aralan ang mga pangmatagalang resulta. Ang dalawang uri ng surgical repair ay kinabibilangan ng:
- Kumpletong pagkumpuni. Ang pamamaraang ito ay tinatawag na kumpletong pangunahing pagkumpuni ng exstrophy ng pantog. Ang kumpletong pagkumpuni ng operasyon ay ginagawa sa isang solong pamamaraan na isinasara ang pantog at ang tiyan at inaayos ang urethra at mga panlabas na organong pangkasarian. Maaari itong gawin kaagad pagkatapos manganak, o kapag ang sanggol ay nasa edad na dalawa hanggang tatlong buwan.
Karamihan sa operasyon para sa mga bagong silang ay magsasama ng pagkumpuni sa mga buto ng pelvic. Gayunpaman, maaaring piliin ng mga doktor na huwag gawin ang pagkumpuni na ito kung ang sanggol ay wala pang 72 oras, ang paghihiwalay ng pelvic ay maliit at ang mga buto ng sanggol ay nababaluktot.
- Pagkumpuni sa yugto. Ang buong pangalan ng pamamaraang ito ay modernong pagkumpuni sa yugto ng exstrophy ng pantog. Ang pagkumpuni sa yugto ay nagsasangkot ng tatlong operasyon. Ang isa ay ginagawa sa loob ng 72 oras pagkatapos manganak, isa pa sa edad na 6 hanggang 12 buwan, at ang huli sa 4 hanggang 5 taon.
Ang unang pamamaraan ay isinasara ang pantog at ang tiyan, at ang pangalawa ay inaayos ang urethra at mga organong pangkasarian. Pagkatapos, kapag ang bata ay sapat na gulang upang makilahok sa pagsasanay sa banyo, ang mga siruhano ay nagsasagawa ng bladder neck reconstruction.
Karamihan sa operasyon para sa mga bagong silang ay magsasama ng pagkumpuni sa mga buto ng pelvic. Gayunpaman, maaaring piliin ng mga doktor na huwag gawin ang pagkumpuni na ito kung ang sanggol ay wala pang 72 oras, ang paghihiwalay ng pelvic ay maliit at ang mga buto ng sanggol ay nababaluktot.
Pagkumpuni sa yugto. Ang buong pangalan ng pamamaraang ito ay modernong pagkumpuni sa yugto ng exstrophy ng pantog. Ang pagkumpuni sa yugto ay nagsasangkot ng tatlong operasyon. Ang isa ay ginagawa sa loob ng 72 oras pagkatapos manganak, isa pa sa edad na 6 hanggang 12 buwan, at ang huli sa 4 hanggang 5 taon.
Ang unang pamamaraan ay isinasara ang pantog at ang tiyan, at ang pangalawa ay inaayos ang urethra at mga organong pangkasarian. Pagkatapos, kapag ang bata ay sapat na gulang upang makilahok sa pagsasanay sa banyo, ang mga siruhano ay nagsasagawa ng bladder neck reconstruction.
Ang karaniwang pangangalaga pagkatapos ng operasyon ay kinabibilangan ng:
- Immobilization. Pagkatapos ng operasyon, ang mga sanggol ay kailangang manatili sa traction habang sila ay gumagaling. Ang dami ng oras na kailangan ng isang bata na ma-immobilize ay nag-iiba-iba, ngunit karaniwan ay nasa apat hanggang anim na linggo.
- Pamamahala ng sakit. Ang mga doktor ay maaaring maglagay ng manipis na tubo sa spinal canal sa panahon ng operasyon upang direktang maihatid ang mga gamot sa sakit sa lugar na kailangan nito. Pinapayagan nito ang mas pare-parehong kontrol sa sakit at mas kaunting paggamit ng mga gamot na opioid.
Pagkatapos ng operasyon, karamihan — ngunit hindi lahat — ng mga bata ay magagawang makamit ang continence. Ang mga bata ay kung minsan ay kailangang magkaroon ng isang tubo na ipinasok sa kanilang mga pantog upang maubos ang ihi (catheterization). Ang mga karagdagang operasyon ay maaaring kailanganin habang lumalaki ang iyong anak.
Ang pagkakaroon ng isang sanggol na may isang makabuluhan at bihirang depekto sa kapanganakan tulad ng exstrophy ng pantog ay maaaring maging lubhang nakaka-stress. Mahirap para sa mga doktor na mahulaan kung gaano matagumpay ang operasyon, kaya nakaharap ka sa isang hindi alam na kinabukasan para sa iyong anak.
Depende sa kinalabasan ng operasyon at ang antas ng continence pagkatapos ng operasyon, ang iyong anak ay maaaring makaranas ng mga emosyonal at sosyal na hamon. Ang isang social worker o iba pang propesyonal sa kalusugan ng pag-uugali ay maaaring mag-alok ng suporta sa iyong anak at sa iyong pamilya sa pagharap sa mga hamon na ito.
Inirerekomenda ng ilang doktor na ang lahat ng mga bata na may BEEC ay makatanggap ng maagang pagpapayo at na sila at ang kanilang mga pamilya ay patuloy na makatanggap ng suporta sa sikolohikal hanggang sa pagtanda.
Maaari ka ring makinabang mula sa paghahanap ng isang support group ng ibang mga magulang na nakikitungo sa kondisyon. Ang pakikipag-usap sa iba na may katulad na karanasan at nauunawaan kung ano ang iyong pinagdadaanan ay maaaring maging kapaki-pakinabang.
Maaari rin itong maging kapaki-pakinabang na tandaan na ang mga bata na may exstrophy ng pantog ay may normal na inaasahang haba ng buhay, at isang magandang pagkakataon na mabuhay ng buo, produktibong buhay na may trabaho, relasyon at mga anak ng kanilang sarili.
Disclaimer: Ang August ay isang health information platform at ang mga tugon nito ay hindi bumubuo ng medikal na payo.Palaging kumunsulta sa isang lisensyadong medikal na propesyonal na malapit sa iyo bago gumawa ng anumang mga pagbabago.
Gawa sa India, para sa mundo