Sakit Na Castleman

Ang sakit na Castleman ay isang pangkat ng mga bihirang karamdaman na may kinalaman sa mga lymph node na lumalaki, na tinatawag na mga namamagang lymph node, at iba't ibang sintomas. Ang pinakakaraniwang uri ng karamdaman ay may kinalaman sa isang solong namamagang lymph node. Ang lymph node na ito ay karaniwang nasa dibdib o leeg, ngunit maaari rin itong mangyari sa ibang mga bahagi ng katawan. Ang ganitong uri ng karamdaman ay tinatawag na unicentric Castleman disease (UCD).

Ang multicentric Castleman disease (MCD) ay may kinalaman sa maraming mga bahagi ng namamagang lymph node, mga sintomas ng pamamaga at mga problema sa paggana ng organo. May tatlong uri ng MCD:

• HHV-8-associated MCD. Ang uring ito ay may kaugnayan sa human herpes virus type 8, na tinatawag na HHV-8, at human immunodeficiency virus (HIV).

• Idiopathic MCD. Hindi alam ang sanhi ng uring ito. Ito rin ay tinatawag na HHV-8-negative MCD.

  Ang pinakamalubhang uri ng ganitong uri ng MCD ay kilala bilang iMCD-TAFRO. Ang kondisyong ito ay nagmula sa pangalan ng mga sintomas na dulot nito.

• POEMS-associated MCD. Ang uring ito ay may kaugnayan sa isa pang kondisyon na tinatawag na POEMS syndrome. Ang POEMS syndrome ay isang bihirang karamdaman sa dugo na nakakasira sa mga nerbiyos at nakakaapekto sa ibang mga bahagi ng katawan.

Idiopathic MCD. Hindi alam ang sanhi ng uring ito. Ito rin ay tinatawag na HHV-8-negative MCD.

Ang pinakamalubhang uri ng ganitong uri ng MCD ay kilala bilang iMCD-TAFRO. Ang kondisyong ito ay nagmula sa pangalan ng mga sintomas na dulot nito.

Kung minsan, ang mga tao ay maaaring magkaroon ng 2-3 namamagang lymph node at banayad na mga sintomas na hindi nakakatugon sa mga pamantayan sa pagsusuri para sa MCD. Ang mga taong ito ay maaaring magkaroon ng ibang sakit, o maaari silang magkaroon ng kamakailang inilarawan na subtype ng sakit na Castleman na tinatawag na oligocentric Castleman disease. Ang subtype na ito ay bihira.

Ang paggamot at pananaw ay nag-iiba depende sa uri ng sakit na Castleman na mayroon ka. Ang unicentric Castleman disease, na siyang uri na may kinalaman lamang sa isang namamagang lymph node, ay karaniwang matagumpay na magagamot sa operasyon.

Ang pinakamagandang paggamot para sa oligocentric Castleman disease, na may kinalaman sa ilang namamagang lymph node at may limitadong mga sintomas, ay hindi alam ngunit iniisip na katulad ng paggamot para sa unicentric Castleman disease.

Habang hindi lahat ng mga taong may MCD ay tumutugon sa unang paggamot, may mga gamot na gumagana upang gamutin ang HHV-8-associated MCD at idiopathic MCD.

Maraming taong may unicentric Castleman disease ay walang napapansin na anumang senyales o sintomas. Ang namamagang lymph node ay maaaring matagpuan sa panahon ng pisikal na eksaminasyon o isang pagsusuri sa imaging para sa ibang problema. Ang ibang mga taong may unicentric Castleman disease ay maaaring magkaroon ng mga senyales at sintomas na mas madalas na nakikita sa multicentric Castleman disease. Kabilang dito ang: Lagnat. Pagbaba ng timbang na nangyayari nang walang pagsisikap. Pagkapagod. Pagpapawis sa gabi. Pamamaga. Namamagang atay o pali. Mababang bilang ng pulang selula ng dugo, na tinatawag ding anemia. Mataas o mababang bilang ng platelet. Mas mataas na antas ng creatinine na nangyayari dahil sa hindi wastong paggana ng mga bato. Mas mataas na antas ng mga antibodies na kilala bilang immunoglobulins. Mababang antas ng protina ng dugo na tinatawag na albumin. Ang mga sintomas ng mas malubhang uri ng idiopathic MCD na tinatawag na iMCD-TAFRO ay: Mababang bilang ng platelet, na tinatawag ding thrombocytopenia. Pamamaga at likido sa katawan, na kilala bilang anasarca. Lagnat o mas mataas na antas ng C-reactive protein, isang marker ng pamamaga. Reticulin fibrosis, na sinusuri sa pamamagitan ng pagkuha ng sample ng bone marrow. Pamamaga ng organo, na tinatawag ding organomegaly. Kung mapapansin mo ang isang namamagang lymph node sa gilid ng iyong leeg o sa iyong kili-kili, collarbone o singit, makipag-usap sa iyong healthcare professional. Tawagan din ang iyong pangkat ng pangangalaga kung mayroon kang pangmatagalang pakiramdam ng kapunuan sa iyong dibdib o tiyan, lagnat, pagkapagod, o pagbaba ng timbang na hindi mo maipaliwanag.

Kung mapapansin mo ang isang namamagang lymph node sa gilid ng iyong leeg o sa iyong kili-kili, collarbone o singit, kausapin ang iyong healthcare professional. Tawagan din ang iyong pangkat ng pangangalaga kung ikaw ay mayroong matagal na pakiramdam ng pagkabusog sa iyong dibdib o tiyan, lagnat, pagkapagod, o pagbaba ng timbang na hindi mo maipaliwanag.

Hindi malinaw kung ano ang sanhi ng unicentric Castleman disease o idiopathic multicentric Castleman disease (MCD). Gayunpaman, ang HHV-8-positive MCD ay kilala na nangyayari sa mga taong walang karaniwang paggana sa kanilang mga immune system dahil sa HIV o iba pang mga sanhi.

Maaaring makaapekto ang sakit na Castleman sa mga tao sa anumang edad o kasarian. Kadalasan, ang mga tao ay na-diagnose na may sakit na Castleman sa kalagitnaan ng buhay, ngunit maaari itong mangyari sa anumang edad, kabilang na ang pagkabata.

Walang kilalang mga panganib na kadahilanan para sa unicentric Castleman disease o idiopathic multicentric Castleman disease. Ang impeksyon sa HIV o pagkakaroon ng kondisyon na nagpapababa sa kung gaano kahusay ang paggana ng immune system ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng HHV-8-positive multicentric Castleman disease.

Ang mga taong may unicentric Castleman disease (UCD) ay karaniwang gumagaling kapag natanggal na ang apektadong lymph node, at ang inaasahang haba ng buhay ay karaniwang hindi nagbabago. Ngunit mayroon silang mas mataas na panganib na magkaroon ng isang bihirang autoimmune condition na tinatawag na paraneoplastic pemphigus. Ang kondisyong ito ay maaaring magbanta sa buhay. Ang paraneoplastic pemphigus ay nagdudulot ng mga paltos sa bibig at sa balat na madalas na mali ang diagnosis. Bagama't mababa ang panganib na magkaroon ng paraneoplastic pemphigus, mahalaga ang pagsusuri para sa kondisyong ito kung mayroon kang UCD.

Ang idiopathic multicentric Castleman disease ay maaaring mabilis na lumala at humantong sa mga problema na nagbabanta sa buhay na may kaugnayan sa paggana ng mga organo. Ito ay nangangailangan ng kritikal na pangangalaga gamit ang isang makina na tumutulong sa paghinga, na tinatawag na ventilator, at mga paggamot na tumutulong sa paggana ng mga organo, tulad ng dialysis at transfusions.

Ang HHV-8-positive multicentric Castleman disease ay maaaring magsama ng mga impeksyon na nagbabanta sa buhay at pagkabigo ng organo. Ang mga taong mayroon ding HIV/AIDS ay karaniwang may mas masamang kinalabasan.

Matapos suriin ang inyong kasaysayan ng mga sakit at gawin ang isang detalyadong pagsusuri sa katawan, maaaring irekomenda ng inyong healthcare professional ang mga sumusunod:

• Pagsusuri ng dugo at ihi. Nakakatulong ito upang maalis ang iba pang mga impeksyon o sakit. Maaari ring makita sa mga pagsusuring ito ang anemia at mga pagbabago sa mga protina ng dugo na maaaring karaniwan sa sakit na Castleman.
• Mga pagsusuri sa pamamagitan ng pagkuha ng imahe. Maaaring makita sa mga pagsusuring ito ang mga namamagang lymph node o namamagang atay o pali. Maaaring gamitin ang CT scan ng leeg, dibdib, tiyan at pelvis. Ang positron emission tomography scan, na kilala rin bilang PET scan, ay maaaring gamitin upang masuri ang sakit na Castleman. Maaari ring ipakita ng PET scan kung epektibo ang isang paggamot.
• Biopsy ng lymph node. Mahalaga ang pagsusuring ito upang masuri ang sakit na Castleman at maalis ang mga kaugnay na karamdaman, tulad ng lymphoma. Sa isang biopsy, ang isang sample ng tissue mula sa isang namamagang lymph node ay aalisin at susuriin sa isang laboratoryo.

Ang paggamot ay depende sa uri ng sakit na Castleman na mayroon ka. Unicentric Castleman disease Ang operasyon para alisin ang apektadong lymph node ay ang karaniwang paggamot para sa unicentric Castleman disease (UCD). Kung ang lymph node ay nasa dibdib o tiyan, maaaring kailanganin ang malaking operasyon. Ang operasyon para alisin ang namamagang lymph node ay karaniwang nakagagaling sa UCD. Gayunpaman, kung minsan ay bumabalik ang UCD. Kung hindi posible ang operasyon, maaaring kailangan mo ng mga gamot na karaniwang ginagamit para sa multicentric Castleman disease. Kung hindi gumana ang mga gamot, ang radiation therapy ay maaaring maging isang opsyon. Kailangan pa ng karagdagang pananaliksik sa paggamot ng oligocentric Castleman disease, ngunit ang paggamot ay karaniwang katulad ng sa UCD. Malamang na kakailanganin mo ang mga follow-up na eksaminasyon, kabilang ang imaging at mga pagsusuri sa laboratoryo, upang suriin kung hindi na bumalik ang sakit. HHV-8-positive multicentric Castleman disease Ang Rituximab (Rituxan) ay karaniwang ang unang paggamot para sa HHV-8-positive MCD. Ang Rituximab ay lubos na epektibo, ngunit kung minsan ay kinakailangan ang mga gamot na tinatawag na antiviral at chemotherapy. Ang mga antiviral na gamot ay maaaring humarang sa aktibidad ng HHV-8 o HIV, at ang mga chemotherapy ay maaaring maalis ang sobrang mga immune cells. Idiopathic multicentric Castleman disease Ang Siltuximab (Sylvant) ay karaniwang ang unang paggamot para sa idiopathic MCD. Sa U.S., ang siltuximab lamang ang gamot na inaprubahan ng Food and Drug Administration (FDA) para sa paggamot ng idiopathic MCD. Ang mga taong gumaling pagkatapos uminom ng siltuximab ay may posibilidad na magkaroon ng matagumpay na pangmatagalang paggamot. Ang gamot na ito ay humaharang sa pagkilos ng isang protina na tinatawag na interleukin-6. Ang mga katawan ng mga taong may idiopathic MCD ay gumagawa ng labis sa protina na ito. Ang mga taong may malubhang sakit na idiopathic MCD ay madalas na tumatanggap ng paggamot gamit ang mga gamot na tinatawag na corticosteroids. Maaaring kailanganin din nila ang chemotherapy. Ang mga corticosteroids tulad ng prednisone ay maaaring makatulong na makontrol ang pamamaga. Ang chemotherapy ay maaaring maalis ang mga immune cells na nagdudulot ng problema. Kapag hindi gumana ang siltuximab, maaaring gamitin ang iba pang mga paggamot tulad ng rituximab (Rituxan) at sirolimus (Rapamune). Karagdagang Impormasyon Chemotherapy Radiation therapy Humiling ng appointment