Sakit Na Hirschsprung

Ang sakit na Hirschsprung (HIRSH-sproongz) ay isang kondisyon na nakakaapekto sa malaking bituka (kolon) at nagdudulot ng mga problema sa pagdumi. Ang kondisyon ay naroroon na sa pagsilang (congenital) dahil sa kakulangan ng mga nerve cells sa mga kalamnan ng colon ng sanggol. Dahil sa kawalan ng mga nerve cells na nagpapasigla sa mga kalamnan ng bituka upang makatulong na ilipat ang mga nilalaman sa colon, ang mga nilalaman ay maaaring mag-back up at magdulot ng mga bara sa bituka.

Ang isang bagong silang na may sakit na Hirschsprung ay karaniwang hindi makakapag-dumi sa mga araw pagkatapos ng kapanganakan. Sa mga mild na kaso, ang kondisyon ay maaaring hindi matuklasan hanggang sa paglaki na ng bata. Bihira, ang sakit na Hirschsprung ay unang nasuri sa mga matatanda.

Ang operasyon upang i-bypass o alisin ang may sakit na bahagi ng colon ay ang paggamot.

Ang mga palatandaan at sintomas ng sakit na Hirschsprung ay nag-iiba depende sa kalubhaan ng kondisyon. Kadalasan, ang mga palatandaan at sintomas ay lumilitaw kaagad pagkatapos ng panganganak, ngunit kung minsan ay hindi ito halata hanggang sa paglaki.

Karaniwan, ang pinaka-halatang palatandaan ay ang hindi pagdumi ng isang bagong silang sa loob ng 48 oras pagkatapos ng panganganak.

Ang iba pang mga palatandaan at sintomas sa mga bagong silang ay maaaring kabilang ang:

• Namamagang tiyan
• Pagsusuka, kasama na ang pagsusuka ng berde o kayumangging sangkap
• Paninigas ng dumi o pagbabarad ng gas, na maaaring maging sanhi ng pagiging iritable ng isang bagong silang
• Pagtatae
• Naantalang pagdumi ng meconium — ang unang dumi ng isang bagong silang

Sa mga batang mas matanda na, ang mga palatandaan at sintomas ay maaaring kabilang ang:

• Namamagang tiyan
• Talamak na paninigas ng dumi
• Gas
• Pagkabigo upang umunlad
• Pagkapagod

Hindi malinaw kung ano ang sanhi ng sakit na Hirschsprung. Minsan, ito ay nangyayari sa mga pamilya at maaaring, sa ilang mga kaso, may kaugnayan sa isang genetic mutation.

Ang sakit na Hirschsprung ay nangyayari kapag ang mga nerve cells sa colon ay hindi ganap na nabubuo. Ang mga nerbiyos sa colon ay kumokontrol sa mga contraction ng kalamnan na nagpapagalaw ng pagkain sa bituka. Kung walang mga contraction, ang dumi ay nananatili sa malaking bituka.

Ang mga salik na maaaring magpataas ng panganib ng sakit na Hirschsprung ay kinabibilangan ng:

• Ang pagkakaroon ng kapatid na may sakit na Hirschsprung. Maaaring maipamana ang sakit na Hirschsprung. Kung mayroon kang isang anak na may kondisyon, ang mga magiging kapatid sa hinaharap ay maaaring nasa panganib.
• Pagiging lalaki. Mas karaniwan ang sakit na Hirschsprung sa mga lalaki.
• Ang pagkakaroon ng iba pang mga minanang kondisyon. Ang sakit na Hirschsprung ay nauugnay sa ilang mga minanang kondisyon, tulad ng Down syndrome at iba pang mga abnormalidad na naroroon sa pagsilang, tulad ng congenital heart disease.

Ang mga batang may sakit na Hirschsprung ay madaling magkaroon ng isang malubhang impeksyon sa bituka na tinatawag na enterocolitis. Ang enterocolitis ay maaaring magbanta ng buhay at nangangailangan ng agarang paggamot.

Susuriin ng doktor ng iyong anak at tatanungin ang tungkol sa mga pagdumi ng iyong anak. Maaaring irekomenda niya ang isa o higit pa sa mga sumusunod na pagsusuri upang masuri o maalis ang sakit na Hirschsprung:

X-ray ng tiyan gamit ang contrast dye. Ang barium o iba pang contrast dye ay ilalagay sa bituka sa pamamagitan ng isang espesyal na tubo na ipinasok sa tumbong. Ang barium ay pupuno at tatakpan ang panig ng bituka, na lumilikha ng isang malinaw na silweta ng colon at tumbong.

Madalas na ipapakita ng X-ray ang isang malinaw na kaibahan sa pagitan ng makitid na bahagi ng bituka na walang nerbiyos at ang normal ngunit madalas na namamagang bahagi ng bituka sa likuran nito.

• Pag-alis ng isang sample ng tissue ng colon para sa pagsusuri (biopsy). Ito ang pinaka-tiyak na paraan upang matukoy ang sakit na Hirschsprung. Ang isang sample ng biopsy ay maaaring kolektahin gamit ang isang suction device, pagkatapos ay susuriin sa ilalim ng mikroskopyo upang matukoy kung may nawawalang mga selula ng nerbiyos.
• X-ray ng tiyan gamit ang contrast dye. Ang barium o iba pang contrast dye ay ilalagay sa bituka sa pamamagitan ng isang espesyal na tubo na ipinasok sa tumbong. Ang barium ay pupuno at tatakpan ang panig ng bituka, na lumilikha ng isang malinaw na silweta ng colon at tumbong.

Ang X-ray ay madalas na magpapakita ng isang malinaw na kaibahan sa pagitan ng makitid na bahagi ng bituka na walang nerbiyos at ang normal ngunit madalas na namamagang bahagi ng bituka sa likuran nito.

• Pagsukat ng kontrol ng mga kalamnan sa paligid ng tumbong (anal manometry). Ang isang pagsusuri sa manometry ay karaniwang ginagawa sa mga mas matatandang bata at matatanda. Ang doktor ay magpapalaki ng isang lobo sa loob ng tumbong. Ang nakapalibot na kalamnan ay dapat magrelaks bilang isang resulta. Kung hindi, ang sakit na Hirschsprung ay maaaring maging sanhi nito.

Para sa karamihan ng mga tao, ang sakit na Hirschsprung ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon upang i-bypass o alisin ang bahagi ng colon na kulang sa mga nerve cells. Mayroong dalawang paraan upang magawa ito: isang pull-through surgery o isang ostomy surgery.

Sa prosesong ito, ang lining ng may sakit na bahagi ng colon ay tinatanggal. Pagkatapos, ang normal na seksyon ay hinihila sa pamamagitan ng colon mula sa loob at ikakabit sa anus. Karaniwan itong ginagawa gamit ang minimally invasive (laparoscopic) na mga pamamaraan, na nag-oopera sa pamamagitan ng anus.

Sa mga batang may malubhang karamdaman, ang operasyon ay maaaring gawin sa dalawang hakbang.

Una, ang abnormal na bahagi ng colon ay tinanggal at ang itaas, malusog na bahagi ng colon ay ikakabit sa isang butas na gagawin ng siruhano sa tiyan ng bata. Ang dumi ay lalabas sa katawan sa pamamagitan ng butas patungo sa isang bag na nakakabit sa dulo ng bituka na lumalabas sa butas sa tiyan (stoma). Nagbibigay ito ng oras para gumaling ang ibabang bahagi ng colon.

Kapag ang colon ay may oras na upang gumaling, isang pangalawang pamamaraan ang gagawin upang isara ang stoma at ikonekta ang malusog na bahagi ng bituka sa tumbong o anus.

Pagkatapos ng operasyon, karamihan sa mga bata ay makakapag-ihi ng dumi sa pamamagitan ng anus.

Ang mga posibleng komplikasyon na maaaring gumaling sa paglipas ng panahon ay kinabibilangan ng:

Ang mga bata ay patuloy ding nasa panganib na magkaroon ng impeksyon sa bituka (enterocolitis) pagkatapos ng operasyon, lalo na sa unang taon. Tawagan kaagad ang doktor kung may anumang mga palatandaan at sintomas ng enterocolitis na mangyari, tulad ng:

• Pagtatae

• Paninigas ng dumi

• Pagtulo ng dumi (fecal incontinence)

• Mga pagkaantala sa pagsasanay sa banyo

• Pagdurugo mula sa tumbong

• Pagtatae

• Lagnat

• Namamagang tiyan

• Pagsusuka

Kung ang inyong anak ay nagkakaroon ng paninigas ng dumi pagkatapos ng operasyon para sa sakit na Hirschsprung, talakayin sa inyong doktor kung susubukan ang alinman sa mga sumusunod:

Magbigay ng mga pagkaing mayaman sa fiber. Kung ang inyong anak ay kumakain na ng solidong pagkain, isama ang mga pagkaing mayaman sa fiber. Mag-alok ng mga whole grains, prutas at gulay at limitahan ang puting tinapay at iba pang mga pagkaing mababa sa fiber. Dahil ang biglaang pagtaas ng mga pagkaing mayaman sa fiber ay maaaring magpalala ng paninigas ng dumi sa una, dahan-dahang idagdag ang mga pagkaing mayaman sa fiber sa diyeta ng inyong anak.

Kung ang inyong anak ay hindi pa kumakain ng solidong pagkain, itanong sa doktor ang tungkol sa mga formula na maaaring makatulong na mapawi ang paninigas ng dumi. Ang ilang mga sanggol ay maaaring mangailangan ng feeding tube sa loob ng ilang panahon.

• Magbigay ng mga pagkaing mayaman sa fiber. Kung ang inyong anak ay kumakain na ng solidong pagkain, isama ang mga pagkaing mayaman sa fiber. Mag-alok ng mga whole grains, prutas at gulay at limitahan ang puting tinapay at iba pang mga pagkaing mababa sa fiber. Dahil ang biglaang pagtaas ng mga pagkaing mayaman sa fiber ay maaaring magpalala ng paninigas ng dumi sa una, dahan-dahang idagdag ang mga pagkaing mayaman sa fiber sa diyeta ng inyong anak.

Kung ang inyong anak ay hindi pa kumakain ng solidong pagkain, itanong sa doktor ang tungkol sa mga formula na maaaring makatulong na mapawi ang paninigas ng dumi. Ang ilang mga sanggol ay maaaring mangailangan ng feeding tube sa loob ng ilang panahon.

• Dagdagan ang inumin. Hikayatin ang inyong anak na uminom ng mas maraming tubig. Kung ang isang bahagi o lahat ng colon ng inyong anak ay tinanggal, maaaring magkaroon ng problema ang inyong anak sa pagsipsip ng sapat na tubig. Ang pag-inom ng mas maraming tubig ay maaaring makatulong sa inyong anak na manatiling hydrated, na maaaring makatulong na mapawi ang paninigas ng dumi.
• Hikayatin ang pisikal na aktibidad. Ang pang-araw-araw na aerobic activity ay nakakatulong na magsulong ng regular na pagdumi.
• Mga laxative (ayon lamang sa tagubilin ng doktor ng inyong anak). Kung ang inyong anak ay hindi tumutugon o hindi kayang tiisin ang pagtaas ng fiber, tubig o pisikal na aktibidad, ang ilang mga laxative — mga gamot upang hikayatin ang pagdumi — ay maaaring makatulong na mapawi ang paninigas ng dumi. Tanungin ang doktor kung dapat ninyong bigyan ang inyong anak ng laxatives, kung gaano kadalas ninyo dapat gawin ito, at ang mga panganib at benepisyo.