Ano ang Malignant Hyperthermia? Mga Sintomas, Sanhi, at Paggamot

Ang malignant hyperthermia ay isang bihira ngunit seryosong reaksiyon sa ilang mga gamot na pang-anesthesia na ginagamit sa operasyon. Nangyayari ito kapag ang iyong mga kalamnan ay mapanganib na tumutugon sa mga gamot na ito, na nagdudulot ng mabilis na pagtaas ng temperatura ng iyong katawan at pagtigas ng iyong mga kalamnan.

Ang kondisyong ito ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 1 sa 5,000 hanggang 1 sa 50,000 katao na tumatanggap ng pangkalahatang anesthesia. Bagama't nakakatakot ito, ito ay lubos na magagamot kapag maagang natukoy, at ang mga modernong operating room ay may sapat na kagamitan upang ligtas itong mahawakan.

Ano ang mga sintomas ng Malignant Hyperthermia?

Ang mga sintomas ng malignant hyperthermia ay mabilis na umuunlad sa panahon o pagkatapos ng pagkakalantad sa anesthesia. Maingat na binabantayan ng iyong medical team ang mga senyales na ito sa buong anumang pamamaraan na may mga gamot na nag-uudyok.

Ang mga karaniwang maagang babalang senyales ay kinabibilangan ng:

• Mabilis na pagtaas ng temperatura ng katawan (kung minsan ay umaabot sa 106°F o mas mataas)
• Pagtigas ng kalamnan, lalo na sa mga kalamnan ng panga
• Pagbilis ng tibok ng puso at iregular na tibok ng puso
• Mataas na presyon ng dugo
• Mabilis, mababaw na paghinga
• Labis na pagpapawis
• May batik-batik o namumulang kulay ng balat

Sa mas malalang mga kaso, maaari ka ring makaranas ng pagkasira ng kalamnan, mga problema sa bato, o mapanganib na mga pagbabago sa kemikal ng dugo. Ang magandang balita ay ang mga koponan sa operating room ay sinanay upang agad na makita ang mga sintomas na ito at gumawa ng mabilis na aksyon.

Ano ang sanhi ng Malignant Hyperthermia?

Ang malignant hyperthermia ay dulot ng isang kondisyon sa genetiko na nakakaapekto sa paraan ng paghawak ng iyong mga selula ng kalamnan sa calcium. Kapag ikaw ay nakalantad sa ilang mga gamot na pang-anesthesia, ang pagkakaibang genetiko na ito ay nag-uudyok ng abnormal na tugon ng kalamnan.

Ang mga pangunahing nag-uudyok ay mga partikular na gamot na pang-anesthesia:

• Mga pabagu-bagong gas na pang-anesthesia (tulad ng sevoflurane, isoflurane, at halothane)
• Succinylcholine (isang muscle relaxant)

Namana mo ang genetikong pagkamaramdamin na ito mula sa iyong mga magulang. Ito ay nauugnay sa mga mutation sa mga gene na kumokontrol sa paglabas ng calcium sa mga selula ng kalamnan, lalo na ang mga gene na RYR1 at CACNA1S. Kapag ang mga gene na ito ay hindi gumagana nang maayos, ang pagkakalantad sa mga gamot na nag-uudyok ay nagdudulot ng calcium na walang kontrol na dumadaloy sa iyong mga selula ng kalamnan.

Ang kondisyong genetiko na ito ay namamana sa pamilya, ngunit ang pagkakaroon ng gene ay hindi nangangahulugang tiyak na magkakaroon ka ng reaksiyon. Ang ilang mga tao ay may dala ng gene ngunit hindi kailanman nakakaranas ng mga sintomas, habang ang iba ay maaaring magkaroon ng malalang reaksiyon sa kanilang unang pagkakalantad sa mga gamot na nag-uudyok.

Kailan dapat kumonsulta sa doktor para sa Malignant Hyperthermia?

Kung naka-iskedyul ka para sa operasyon, dapat kang makipag-usap sa iyong anesthesiologist nang maaga kung mayroon kang anumang kasaysayan ng pamilya ng mga problema sa anesthesia. Ang pag-uusap na ito ay tumutulong sa iyong medical team na magplano ng pinakama ligtas na paraan para sa iyong pamamaraan.

Dapat mong partikular na banggitin kung mayroong sinuman sa iyong pamilya na nakaranas ng:

• Hindi maipaliwanag na mataas na lagnat sa panahon ng operasyon
• Mahirap na paggaling mula sa anesthesia
• Mga problema o kahinaan ng kalamnan
• Kilalang pagkamaramdamin sa malignant hyperthermia

Sa panahon ng operasyon, patuloy kang minomonitor ng iyong anesthesia team, kaya hindi mo kailangang mag-alala tungkol sa pagkilala sa mga sintomas mismo. Gayunpaman, kung nagkaroon ka ng genetic testing na nagpapakita ng pagkamaramdamin, palaging ipaalam sa anumang healthcare provider bago tumanggap ng anesthesia o ilang mga gamot.

Ano ang mga risk factor para sa Malignant Hyperthermia?

Ang iyong pinakamalaking risk factor ay ang pagkakaroon ng kasaysayan ng pamilya ng malignant hyperthermia o hindi maipaliwanag na mga komplikasyon sa panahon ng anesthesia. Dahil ito ay isang kondisyon sa genetiko, ito ay may posibilidad na maipasa sa pamilya sa loob ng maraming henerasyon.

Ang iba pang mga salik na maaaring magpataas ng iyong panganib ay kinabibilangan ng:

• Pagiging lalaki (ang mga lalaki ay bahagyang mas malamang na makaranas ng mga reaksiyon)
• Pagiging bata (ang mga bata at mga kabataan ay may mas mataas na rate)
• Ang pagkakaroon ng ilang mga karamdaman sa kalamnan tulad ng central core disease
• Mga nakaraang hindi maipaliwanag na reaksiyon sa anesthesia

Ang ilang mga bihirang kondisyon ng kalamnan ay nauugnay din sa mas mataas na panganib. Kabilang dito ang mga congenital myopathies, muscular dystrophies, at periodic paralysis syndromes. Kung mayroon kang anumang na-diagnose na karamdaman sa kalamnan, ang iyong anesthesia team ay mag-iingat nang higit pa.

Dapat tandaan na ang stress, init, o ehersisyo ay karaniwang hindi nag-uudyok ng malignant hyperthermia sa kanilang sarili. Ang reaksiyon ay halos palaging nangangailangan ng pagkakalantad sa mga partikular na gamot na pang-anesthesia sa mga taong may genetikong pagkamaramdamin.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng Malignant Hyperthermia?

Kapag agad na ginamot, ang karamihan sa mga tao ay ganap na gumaling mula sa malignant hyperthermia nang walang pangmatagalang epekto. Gayunpaman, kung ang reaksiyon ay hindi nakilala at ginamot nang mabilis, maaari itong humantong sa malubhang komplikasyon.

Ang mga pinaka-nakababahalang komplikasyon ay kinabibilangan ng:

• Pagkasira ng kalamnan (rhabdomyolysis) na maaaring makapinsala sa iyong mga bato
• Mga problema sa ritmo ng puso na maaaring nakamamatay
• Pinsala sa utak mula sa sobrang taas na temperatura ng katawan
• Mga karamdaman sa pamumuo ng dugo
• Malubhang dehydration at kawalan ng timbang ng electrolyte
• Pagkabigo ng organ sa maraming sistema

Ang susi sa pag-iwas sa mga komplikasyon na ito ay ang maagang pagkilala at agarang paggamot. Ang mga modernong operating room ay may kagamitan sa pagsubaybay sa temperatura at mga gamot na pang-emergency, na ginagawang mas hindi karaniwan ang malubhang komplikasyon kaysa sa nakaraan.

Sa wastong paggamot, ang rate ng kaligtasan ay higit sa 95%. Karamihan sa mga taong nakakaranas ng malignant hyperthermia ay patuloy na nabubuhay ng ganap na normal na buhay, bagaman kakailanganin nilang iwasan ang mga gamot na nag-uudyok sa mga susunod na operasyon.

Paano nasusuri ang Malignant Hyperthermia?

Ang malignant hyperthermia ay pangunahing nasusuri batay sa iyong mga sintomas at tugon sa paggamot sa panahon ng anesthesia. Ginagawa ng iyong anesthesia team ang diagnosis na ito sa pamamagitan ng pagmamasid sa mga katangian ng mga senyales at pagtingin kung paano ka tumutugon sa mga gamot na pang-emergency.

Sa panahon ng isang aktibong episode, hinahanap ng mga doktor ang klasikong kombinasyon ng mataas na lagnat, pagtigas ng kalamnan, at mga partikular na pagbabago sa kemikal ng dugo. Sinusubaybayan din nila ang iyong tugon sa dantrolene, ang partikular na gamot na panlunas.

Matapos kang gumaling, ang genetic testing ay maaaring makatulong na kumpirmahin ang iyong pagkamaramdamin at gabayan ang pangangalagang medikal sa hinaharap. Ang pagsusuring ito ay naghahanap ng mga mutation sa mga gene na karaniwang nauugnay sa malignant hyperthermia. Gayunpaman, ang mga genetic test ay hindi nakakakuha ng lahat ng mga kaso, kaya ang isang normal na resulta ay hindi ginagarantiyahan na hindi ka madaling kapitan.

Para sa mga miyembro ng pamilya, ang muscle biopsy testing ay dating gold standard para sa diagnosis. Kasama dito ang pagkuha ng isang maliit na piraso ng tissue ng kalamnan at paglalantad nito sa mga nag-uudyok na ahente sa isang laboratoryo. Gayunpaman, ang pagsusuring ito ay magagamit na lamang sa ilang mga dalubhasang sentro at bihira nang ginagamit dahil sa pagkakaroon ng genetic testing.

Ano ang paggamot para sa Malignant Hyperthermia?

Ang paggamot para sa malignant hyperthermia ay nakatuon sa agarang pagtigil sa gamot na nag-uudyok at pagbibigay ng isang partikular na panlunas na tinatawag na dantrolene. Ang gamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pag-block sa paglabas ng calcium sa iyong mga selula ng kalamnan, na pinipigilan ang mapanganib na reaksiyon.

Ang iyong medical team ay gagawa ng ilang agarang hakbang:

1. Itigil agad ang lahat ng mga gamot na nag-uudyok ng anesthesia
2. Magbigay ng dantrolene sa pamamagitan ng iyong IV (karaniwan ay 2.5 mg bawat kg ng timbang ng katawan)
3. Palabasin ang iyong katawan gamit ang mga ice pack, malamig na IV fluid, at mga cooling blanket
4. Magbigay ng oxygen at suportahan ang iyong paghinga
5. Subaybayan at iwasto ang anumang mga problema sa ritmo ng puso
6. Suriin at balansehin ang iyong kemikal ng dugo

Ang paggamot ng dantrolene ay karaniwang kailangang ulitin tuwing ilang oras hanggang sa ganap na mawala ang iyong mga sintomas. Karamihan sa mga tao ay nangangailangan ng maraming dosis sa loob ng 24 hanggang 48 oras upang maiwasan ang pagbalik ng reaksiyon.

Susubaybayan din ng iyong medical team ang iyong paggana ng bato nang malapit at bibigyan ka ng maraming likido upang matulungan ang pag-alis ng anumang mga produkto ng pagkasira ng kalamnan. Sa malalang mga kaso, maaaring kailangan mo ng dialysis upang suportahan ang iyong mga bato habang sila ay gumagaling.

Paano pamahalaan ang paggaling mula sa Malignant Hyperthermia?

Ang paggaling mula sa malignant hyperthermia ay karaniwang nangyayari sa intensive care unit kung saan maingat na masusubaybayan ka ng iyong medical team. Karamihan sa mga tao ay nagsisimulang makaramdam ng mas mabuti sa loob ng ilang oras pagkatapos matanggap ang dantrolene, bagaman ang kumpletong paggaling ay maaaring tumagal ng ilang araw.

Sa panahon ng iyong paggaling, patuloy kang bibigyan ng dantrolene ng iyong healthcare team at susubaybayan ang iyong mga mahahalagang senyales, paggana ng bato, at mga enzyme ng kalamnan. Malamang na manatili ka sa ospital ng hindi bababa sa 24 hanggang 48 oras upang matiyak na ang reaksiyon ay hindi na babalik.

Kapag nasa bahay ka na, kakailanganin mong magpahinga at hayaang ganap na gumaling ang iyong katawan. Ang ilang mga tao ay nakakaranas ng pananakit ng kalamnan o kahinaan sa loob ng ilang araw, na normal. Ang pag-inom ng maraming likido ay tumutulong sa iyong mga bato na maproseso ang anumang natitirang mga produkto ng pagkasira ng kalamnan.

Ang pinakamahalagang bahagi ng iyong paggaling ay ang pagkuha ng wastong dokumentasyon ng iyong reaksiyon at genetic counseling kung inirerekomenda. Ang impormasyong ito ay napakahalaga para sa anumang mga medikal na pamamaraan sa hinaharap at para sa pagpapaalam sa mga miyembro ng pamilya na maaaring nasa panganib din.

Paano maiiwasan ang Malignant Hyperthermia?

Ang pinakamagandang pag-iwas para sa malignant hyperthermia ay ang pag-iwas sa mga gamot na nag-uudyok nito. Kung alam mong madaling kapitan ka o may malakas na kasaysayan ng pamilya, ang iyong anesthesia team ay gagamit ng mga alternatibong gamot na ganap na ligtas para sa iyo.

Ang mga ligtas na opsyon sa anesthesia ay kinabibilangan ng:

• Propofol at iba pang mga non-triggering IV anesthetics
• Mga lokal na anesthetics tulad ng lidocaine
• Regional anesthesia (spinal o epidural blocks)
• Mga non-triggering muscle relaxants
• Nitrous oxide (laughing gas)

Kung mayroon kang kasaysayan ng pamilya ng malignant hyperthermia, isaalang-alang ang genetic testing bago ang anumang planong operasyon. Nakakatulong ito sa iyong medical team na gumawa ng pinakama ligtas na desisyon tungkol sa iyong pangangalaga sa anesthesia.

Palaging magsuot ng medical alert bracelet o magdala ng card na nagsasaad ng iyong pagkamaramdamin sa malignant hyperthermia. Sa mga sitwasyon ng emerhensya, ang impormasyong ito ay maaaring makaligtas sa buhay at tumutulong sa mga medical team na pumili ng tamang mga gamot kaagad.

Para sa family planning, ang genetic counseling ay maaaring makatulong sa iyo na maunawaan ang mga panganib ng pagpapasa ng kondisyong ito sa iyong mga anak at talakayin ang mga opsyon sa pagsusuri para sa mga miyembro ng pamilya.

Paano ka dapat maghanda para sa iyong appointment sa doktor?

Kung nababahala ka tungkol sa panganib ng malignant hyperthermia, simulan sa pamamagitan ng pagtitipon ng detalyadong impormasyon tungkol sa kasaysayan ng medikal ng iyong pamilya. Tumutok lalo na sa anumang mga problema na naranasan ng mga miyembro ng pamilya sa anesthesia o hindi maipaliwanag na mga komplikasyon sa panahon ng operasyon.

Bago ang iyong appointment, isulat ang:

• Anumang kasaysayan ng pamilya ng mga problema sa anesthesia o malignant hyperthermia
• Mga nakaraang operasyon na iyong nagawa at kung paano ka gumaling
• Anumang mga karamdaman o kahinaan ng kalamnan sa iyong pamilya
• Mga tanong tungkol sa genetic testing o kaligtasan ng anesthesia
• Kasalukuyang mga gamot at allergy

Kung naghahanda ka para sa operasyon, mag-iskedyul ng pre-operative consultation sa iyong anesthesiologist. Nagbibigay ito sa iyo ng oras upang talakayin ang iyong mga alalahanin at nagpapahintulot sa kanila na magplano ng pinakama ligtas na paraan ng anesthesia para sa iyong pamamaraan.

Dalhin ang anumang mga nakaraang medikal na rekord na may kaugnayan sa mga reaksiyon sa anesthesia, mga resulta ng genetic testing, o mga ulat ng muscle biopsy kung mayroon ka nito. Ang impormasyong ito ay tumutulong sa iyong healthcare team na gumawa ng pinaka-maalam na desisyon tungkol sa iyong pangangalaga.

Ano ang pangunahing takeaway tungkol sa Malignant Hyperthermia?

Ang malignant hyperthermia ay isang seryoso ngunit napakagagamot na kondisyon na nangyayari sa mga taong may genetikong pagkamaramdamin sa ilang mga gamot na pang-anesthesia. Bagama't ito ay maaaring nakamamatay kung hindi agad na nakilala, ang modernong pangangalagang medikal ay nagawa itong lubos na nakaliligtas sa wastong paggamot.

Ang pinakamahalagang bagay na dapat tandaan ay ang kaalaman ang iyong pinakamagandang proteksyon. Kung mayroon kang anumang kasaysayan ng pamilya ng mga problema sa anesthesia, makipag-usap sa iyong mga healthcare provider bago ang anumang operasyon. Maaari silang gumamit ng ganap na ligtas na mga alternatibong gamot at maging handa sa mga paggamot sa emerhensya kung kinakailangan.

Sa wastong pag-iingat at kamalayan sa medisina, ang mga taong may pagkamaramdamin sa malignant hyperthermia ay maaaring ligtas na sumailalim sa operasyon at mamuhay ng ganap na normal na buhay. Ang susi ay ang pagtiyak na alam ng iyong medical team ang iyong panganib upang makagawa sila ng naaangkop na pag-iingat.

Mga madalas itanong tungkol sa Malignant Hyperthermia

Q1: Maaari bang mangyari ang malignant hyperthermia nang walang anesthesia?

Ang malignant hyperthermia ay halos palaging nangangailangan ng pagkakalantad sa mga partikular na gamot na nag-uudyok na ginagamit sa anesthesia. Bagama't may mga napakabihirang kaso na iniulat na may matinding pagkakalantad sa init o ilang iba pang gamot, ang karamihan sa mga reaksiyon ay nangyayari lamang sa panahon ng operasyon na may pabagu-bagong anesthetics o succinylcholine.

Q2: Kung ang aking magulang ay nagkaroon ng malignant hyperthermia, tiyak na magkakaroon din ako nito?

Hindi naman. Ang pagkamaramdamin sa malignant hyperthermia ay namamana, ngunit hindi ito sumusunod sa isang simpleng pattern. Mayroon kang humigit-kumulang 50% na posibilidad na maipasa ang genetikong pagkamaramdamin kung ang isang magulang ay mayroon nito, ngunit ang pagkakaroon ng gene ay hindi ginagarantiyahan na magkakaroon ka ng reaksiyon. Ang ilang mga tao ay may dala ng gene ngunit hindi kailanman nakakaranas ng mga sintomas.

Q3: Gaano kabilis umuunlad ang malignant hyperthermia sa panahon ng operasyon?

Ang malignant hyperthermia ay maaaring umunlad sa loob ng ilang minuto ng pagkakalantad sa mga gamot na nag-uudyok, bagaman kung minsan ay mas matagal bago ito maging maliwanag. Ang reaksiyon ay karaniwang nagiging maliwanag sa loob ng unang oras ng anesthesia, kaya naman maingat na sinusubaybayan ka ng iyong medical team sa panahong ito.

Q4: Maaari ba akong magpagawa ng dental work kung madaling kapitan ako sa malignant hyperthermia?

Oo, maaari kang ligtas na magpagawa ng dental work. Ang mga lokal na anesthetics tulad ng lidocaine at novocaine ay ganap na ligtas para sa mga taong may pagkamaramdamin sa malignant hyperthermia. Tiyaking ipaalam sa iyong dentista ang iyong kondisyon upang maiwasan nila ang anumang mga gamot na nag-uudyok kung kinakailangan ang mas malalim na pagpapatahimik.

Q5: Kailangan ko bang iwasan ang lahat ng mga susunod na operasyon kung nagkaroon na ako ng malignant hyperthermia?

Hindi naman. Maaari kang ligtas na magkaroon ng mga susunod na operasyon gamit ang mga non-triggering anesthesia medications. Ang iyong anesthesia team ay gagamit ng mga alternatibong gamot na ganap na ligtas para sa iyo. Maraming mga taong may pagkamaramdamin sa malignant hyperthermia ang nagkaroon ng maraming matagumpay na operasyon sa buong buhay nila gamit ang wastong pag-iingat.