Idyopatik Na Myelofibrosis

Ang Myelofibrosis ay isang hindi karaniwang uri ng kanser sa bone marrow na nakakasira sa normal na produksyon ng mga selula ng dugo ng iyong katawan.

Ang Myelofibrosis ay nagdudulot ng malawakang pagkakapilat sa iyong bone marrow, na humahantong sa matinding anemia na maaaring maging sanhi ng panghihina at pagkapagod. Ang pagkakapilat sa bone marrow ay maaari ding maging sanhi ng kakulangan sa bilang ng mga selula na nagpapa-clotting ng dugo na tinatawag na platelet, na nagpapataas ng panganib ng pagdurugo. Ang Myelofibrosis ay madalas na nagdudulot ng paglaki ng pali.

Ang Myelofibrosis ay itinuturing na isang talamak na leukemia — isang kanser na nakakaapekto sa mga tissue na gumagawa ng dugo sa katawan. Ang Myelofibrosis ay kabilang sa isang grupo ng mga sakit na tinatawag na myeloproliferative disorder.

Ang Myelofibrosis ay maaaring mangyari sa sarili (primary myelofibrosis) o maaari itong umunlad mula sa ibang karamdaman sa bone marrow (secondary myelofibrosis).

Ang ilang mga taong may myelofibrosis ay walang sintomas at maaaring hindi kailangan ng agarang paggamot. Ang iba na may mas malalang anyo ng sakit ay maaaring mangailangan ng agarang mas agresibong paggamot. Ang paggamot para sa myelofibrosis, na nakatuon sa pagpapagaan ng mga sintomas, ay maaaring magsama ng iba't ibang mga opsyon.

Ang myelofibrosis ay karaniwang dahan-dahang umuunlad. Sa mga unang yugto nito, maraming tao ang walang nararanasang mga palatandaan o sintomas.

Habang lumalala ang pagkagambala sa normal na produksyon ng mga selula ng dugo, ang mga palatandaan at sintomas ay maaaring kabilang ang:

• Pagkapagod, panghihina o igsi ng hininga, kadalasan dahil sa anemia
• Pananakit o paninikip sa ibaba ng iyong mga tadyang sa kaliwang bahagi, dahil sa isang pinalaki na pali
• Madaling pagkagasgas
• Madaling pagdurugo
• Labis na pagpapawis sa gabi (night sweats)
• Lagnat
• Pananakit ng buto

Magpatingin sa iyong doktor kung mayroon kang anumang paulit-ulit na mga palatandaan at sintomas na nagpapaalala sa iyo.

Ang myelofibrosis ay nangyayari kapag ang mga stem cell sa bone marrow ay nagkakaroon ng mga pagbabago (mutations) sa kanilang DNA. Ang mga stem cell ay may kakayahang mag-replicate at maghati sa maraming specialized cells na bumubuo sa iyong dugo—red blood cells, white blood cells, at platelets.

Hindi malinaw kung ano ang sanhi ng mga genetic mutations sa mga stem cell ng bone marrow.

Habang ang mga mutated blood stem cells ay nagre-replicate at naghahati, ipinapapasa nila ang mga mutations sa mga bagong cells. Habang mas marami at mas maraming mutated cells ang nalilikha, nagsisimula silang magkaroon ng malubhang epekto sa produksyon ng dugo.

Ang resulta ay kadalasang kakulangan ng red blood cells—na siyang sanhi ng anemia na katangian ng myelofibrosis—at sobrang dami ng white blood cells at iba't ibang antas ng platelets. Sa mga taong may myelofibrosis, ang karaniwang espongy na bone marrow ay nagiging may peklat.

Ilang partikular na gene mutations ang nakilala na sa mga taong may myelofibrosis. Ang pinakakaraniwan ay ang Janus kinase 2 (JAK2) gene mutation. Ang iba pang hindi gaanong karaniwang mutations ay kinabibilangan ng CALR at MPL. Ang ilang mga taong may myelofibrosis ay walang nakikilalang gene mutations. Ang pag-alam kung ang mga gene mutations na ito ay may kaugnayan sa iyong myelofibrosis ay nakakatulong upang matukoy ang iyong prognosis at ang iyong paggamot.

Bagaman madalas na hindi alam ang sanhi ng myelofibrosis, may ilang mga salik na kilala na nagpapataas ng iyong panganib:

• Edad. Maaaring makaapekto ang Myelofibrosis sa sinuman, ngunit kadalasang na-diagnose ito sa mga taong mahigit 50 taong gulang.
• Isa pang karamdaman sa mga selula ng dugo. Ang isang maliit na bahagi ng mga taong may myelofibrosis ay nagkakaroon ng kondisyon bilang isang komplikasyon ng essential thrombocythemia o polycythemia vera.
• Pagkalantad sa ilang mga kemikal. Ang Myelofibrosis ay naiugnay sa pagkalantad sa mga kemikal na pang-industriya tulad ng toluene at benzene.
• Pagkalantad sa radiation. Ang mga taong nakalantad sa napakataas na antas ng radiation ay may mataas na panganib na magkaroon ng myelofibrosis.

Mga komplikasyon na maaaring magresulta mula sa myelofibrosis ay kinabibilangan ng:

• Pananakit. Ang isang malubhang pinalaki na pali ay maaaring maging sanhi ng pananakit ng tiyan at pananakit ng likod.
• Mga komplikasyon sa pagdurugo. Habang umuunlad ang sakit, ang bilang ng iyong platelet ay may posibilidad na bumaba sa ibaba ng normal (thrombocytopenia) at ang paggana ng platelet ay nagiging may kapansanan. Ang isang hindi sapat na bilang ng mga platelet ay maaaring humantong sa madaling pagdurugo — isang isyu na nais mong talakayin sa iyong doktor kung nag-iisip ka ng anumang uri ng pamamaraan sa pag-opera.
• Acute leukemia. Ang ilang mga taong may myelofibrosis ay kalaunan ay nagkakaroon ng acute myelogenous leukemia, isang uri ng kanser sa dugo at bone marrow na mabilis na umuunlad.

Sa isang bone marrow aspiration, gumagamit ang isang healthcare professional ng manipis na karayom para kumuha ng kaunting likidong bone marrow. Karaniwan itong kinukuha mula sa isang bahagi sa likod ng hipbone, na tinatawag ding pelvis. Isang bone marrow biopsy ay kadalasang ginagawa kasabay nito. Ang pangalawang prosesong ito ay nag-aalis ng isang maliit na piraso ng tissue ng buto at ng nakapaloob na marrow.

Ang mga pagsusuri at proseso na ginagamit upang mag-diagnose ng myelofibrosis ay kinabibilangan ng:

• Mga pagsusuri sa dugo. Sa myelofibrosis, ang isang kumpletong bilang ng dugo ay karaniwang nagpapakita ng abnormally mababang antas ng mga pulang selula ng dugo, isang senyales ng anemia na karaniwan sa mga taong may myelofibrosis. Ang bilang ng puting selula ng dugo at platelet ay karaniwang abnormal din. Madalas, ang antas ng puting selula ng dugo ay mas mataas kaysa sa normal, bagaman sa ilang mga tao maaari itong normal o mas mababa pa sa normal. Ang bilang ng platelet ay maaaring mas mataas o mas mababa kaysa sa normal.
• Mga pagsusuri sa imaging. Ang mga pagsusuri sa imaging, tulad ng X-ray at MRI, ay maaaring gamitin upang mangalap ng higit pang impormasyon tungkol sa iyong myelofibrosis.
• Pagsusuri sa mga selula ng kanser para sa mga mutation ng gene. Sa isang laboratoryo, susuriin ng mga doktor ang iyong mga selula ng dugo o bone marrow para sa mga mutation ng gene, tulad ng JAK2, CALR at MPL. Ginagamit ng iyong doktor ang impormasyon mula sa mga pagsusuring ito upang matukoy ang iyong prognosis at ang iyong mga opsyon sa paggamot.

Pagsusuri sa bone marrow. Ang bone marrow biopsy at aspiration ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis ng myelofibrosis.

Sa isang bone marrow biopsy, isang karayom ang ginagamit upang kumuha ng sample ng tissue ng buto at ng nakapaloob na marrow mula sa iyong hipbone. Sa parehong proseso, maaaring gumamit ng ibang uri ng karayom upang kumuha ng sample ng likidong bahagi ng iyong bone marrow. Ang mga sample ay pinag-aaralan sa isang laboratoryo upang matukoy ang bilang at uri ng mga selulang natagpuan.

Ang layunin ng paggamot para sa karamihan ng mga taong may myelofibrosis ay upang mapagaan ang mga senyales at sintomas ng sakit. Para sa ilan, ang paglipat ng bone marrow ay maaaring magbigay ng pagkakataon para sa lunas, ngunit ang paggamot na ito ay napakahirap sa katawan at maaaring hindi ito opsyon para sa maraming tao.

Upang matukoy kung aling mga paggamot sa myelofibrosis ang malamang na makinabang sa iyo, maaaring gumamit ang iyong doktor ng isa o higit pang mga formula upang masuri ang iyong kalagayan. Ang mga formula na ito ay isinasaalang-alang ang maraming aspeto ng iyong kanser at ang iyong pangkalahatang kalusugan upang magtalaga ng isang kategorya ng panganib na nagpapahiwatig ng pagiging agresibo ng sakit.

Ang mababang-panganib na myelofibrosis ay maaaring hindi nangangailangan ng agarang paggamot, habang ang mga taong may mataas na panganib na myelofibrosis ay maaaring isaalang-alang ang isang agresibong paggamot, tulad ng paglipat ng bone marrow. Para sa intermediate-risk myelofibrosis, ang paggamot ay karaniwang nakadirekta sa pamamahala ng mga sintomas.

Ang paggamot sa myelofibrosis ay maaaring hindi kinakailangan kung hindi ka nakakaranas ng mga sintomas. Maaaring hindi mo kailangan ng paggamot kaagad kung wala kang pinalaki na pali at wala kang anemia o ang iyong anemia ay napakagaan. Sa halip na paggamot, ang iyong doktor ay malamang na masusing subaybayan ang iyong kalusugan sa pamamagitan ng regular na mga check-up at eksaminasyon, na binabantayan ang anumang mga palatandaan ng paglala ng sakit. Ang ilang mga tao ay nananatiling walang sintomas sa loob ng maraming taon.

Kung ang myelofibrosis ay nagdudulot ng malubhang anemia, maaari mong isaalang-alang ang paggamot, tulad ng:

• Pagsasalin ng dugo. Kung mayroon kang malubhang anemia, ang pana-panahong pagsasalin ng dugo ay maaaring magpataas ng iyong bilang ng pulang selula ng dugo at mapagaan ang mga sintomas ng anemia, tulad ng pagkapagod at kahinaan. Minsan, ang mga gamot ay maaaring makatulong na mapabuti ang anemia.
• Androgen therapy. Ang pag-inom ng isang gawa-gawa na bersyon ng male hormone androgen ay maaaring magsulong ng produksyon ng pulang selula ng dugo at maaaring mapabuti ang malubhang anemia sa ilang mga tao. Ang androgen therapy ay may mga panganib, kabilang ang pinsala sa atay at mga epekto ng pagiging lalaki sa mga kababaihan.
• Thalidomide at mga kaugnay na gamot. Ang Thalidomide (Thalomid) at ang kaugnay na gamot na lenalidomide (Revlimid) ay maaaring makatulong na mapabuti ang bilang ng mga selula ng dugo at maaaring mapagaan din ang isang pinalaki na pali. Ang mga gamot na ito ay maaaring pagsamahin sa mga gamot na steroid. Ang Thalidomide at mga kaugnay na gamot ay may panganib ng malubhang mga depekto sa kapanganakan at nangangailangan ng mga espesyal na pag-iingat.

Kung ang isang pinalaki na pali ay nagdudulot ng mga komplikasyon, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng paggamot. Ang iyong mga opsyon ay maaaring kabilang ang:

• Targeted drug therapy. Ang mga targeted drug treatment ay nakatuon sa mga tiyak na abnormality na naroroon sa loob ng mga selula ng kanser. Ang mga targeted treatment para sa myelofibrosis ay nakatuon sa mga selula na may JAK2 gene mutation. Ang mga paggamot na ito ay ginagamit upang mabawasan ang mga sintomas ng isang pinalaki na pali.

• Chemotherapy. Ang chemotherapy ay gumagamit ng malalakas na gamot upang patayin ang mga selula ng kanser. Ang mga gamot na chemotherapy ay maaaring mabawasan ang laki ng isang pinalaki na pali at mapagaan ang mga kaugnay na sintomas, tulad ng sakit.

• Pag-alis ng pali sa pamamagitan ng operasyon (splenectomy). Kung ang iyong pali ay nagiging napakalaki na nagdudulot ito sa iyo ng sakit at nagsisimulang magdulot ng mga nakakapinsalang komplikasyon — at kung hindi ka tumutugon sa ibang mga uri ng therapy — maaari kang makinabang mula sa pag-alis ng iyong pali sa pamamagitan ng operasyon.

  Ang mga panganib ay kinabibilangan ng impeksyon, labis na pagdurugo at pagbuo ng blood clot na humahantong sa stroke o pulmonary embolism. Pagkatapos ng pamamaraan, ang ilang mga tao ay nakakaranas ng paglaki ng atay at isang abnormal na pagtaas sa bilang ng platelet.

• Radiation therapy. Ang radiation ay gumagamit ng mga high-powered beam, tulad ng X-ray at proton, upang patayin ang mga selula ng kanser. Ang radiation therapy ay maaaring makatulong na mabawasan ang laki ng pali kapag ang pag-alis sa pamamagitan ng operasyon ay hindi opsyon.

Pag-alis ng pali sa pamamagitan ng operasyon (splenectomy). Kung ang iyong pali ay nagiging napakalaki na nagdudulot ito sa iyo ng sakit at nagsisimulang magdulot ng mga nakakapinsalang komplikasyon — at kung hindi ka tumutugon sa ibang mga uri ng therapy — maaari kang makinabang mula sa pag-alis ng iyong pali sa pamamagitan ng operasyon.

Ang mga panganib ay kinabibilangan ng impeksyon, labis na pagdurugo at pagbuo ng blood clot na humahantong sa stroke o pulmonary embolism. Pagkatapos ng pamamaraan, ang ilang mga tao ay nakakaranas ng paglaki ng atay at isang abnormal na pagtaas sa bilang ng platelet.

Ang paglipat ng bone marrow, na tinatawag ding stem cell transplant, ay isang pamamaraan upang palitan ang iyong may sakit na bone marrow gamit ang malulusog na blood stem cells. Para sa myelofibrosis, ang pamamaraan ay gumagamit ng mga stem cells mula sa isang donor (allogeneic stem cell transplant).

Ang paggamot na ito ay may potensyal na pagalingin ang myelofibrosis, ngunit mayroon din itong mataas na panganib ng mga nakamamatay na side effect, kabilang ang isang panganib na ang mga bagong stem cells ay tutugon laban sa malulusog na tisyu ng iyong katawan (graft-versus-host disease).

Maraming mga taong may myelofibrosis, dahil sa edad, katatagan ng sakit o iba pang mga problema sa kalusugan, ay hindi kwalipikado para sa paggamot na ito.

Bago ang paglipat ng bone marrow, makakatanggap ka ng chemotherapy o radiation therapy upang sirain ang iyong may sakit na bone marrow. Pagkatapos ay makakatanggap ka ng mga infusion ng stem cells mula sa isang tugmang donor.

Ang palliative care ay isang espesyal na pangangalagang medikal na nakatuon sa pagbibigay ng lunas mula sa sakit at iba pang mga sintomas ng isang malubhang sakit. Ang mga espesyalista sa palliative care ay nakikipagtulungan sa iyo, sa iyong pamilya at sa iyong iba pang mga doktor upang magbigay ng isang dagdag na layer ng suporta na umaakma sa iyong patuloy na pangangalaga. Ang palliative care ay maaaring gamitin habang sumasailalim sa iba pang agresibong paggamot, tulad ng operasyon, chemotherapy o radiation therapy.

Kapag ang palliative care ay ginagamit kasama ang lahat ng iba pang naaangkop na paggamot, ang mga taong may kanser ay maaaring makaramdam ng mas mabuti at mabuhay nang mas matagal.

Ang palliative care ay ibinibigay ng isang pangkat ng mga doktor, nars at iba pang mga espesyal na sinanay na propesyonal. Ang mga palliative care team ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay para sa mga taong may kanser at sa kanilang mga pamilya. Ang ganitong uri ng pangangalaga ay inaalok kasama ng mga paggamot na panggamot o iba pang mga paggamot na maaari mong natatanggap.

Ang pamumuhay na may myelofibrosis ay maaaring magsangkot ng pakikitungo sa sakit, kakulangan sa ginhawa, kawalan ng katiyakan at mga side effect ng mga pangmatagalang paggamot. Ang mga sumusunod na hakbang ay maaaring makatulong na mapagaan ang hamon at magparamdam sa iyo ng mas komportable at may kontrol sa iyong kalusugan:

• Matuto ng sapat tungkol sa iyong kalagayan upang maging komportable sa paggawa ng mga desisyon. Ang myelofibrosis ay medyo hindi karaniwan. Upang matulungan kang makahanap ng tumpak at mapagkakatiwalaang impormasyon, hilingin sa iyong doktor na idirekta ka patungo sa mga angkop na pinagmumulan. Gamit ang mga pinagmumulan na ito, alamin ang lahat ng kaya mong malaman tungkol sa myelofibrosis.

• Galugarin ang mga paraan upang makayanan ang sakit. Kung mayroon kang myelofibrosis, maaari kang maharap sa madalas na pagsusuri ng dugo at mga appointment sa medikal at regular na mga eksaminasyon sa bone marrow. Minsan, maaari kang makaramdam ng sakit kahit na hindi ka mukhang may sakit. At minsan, maaari ka lang magsawa sa pagiging may sakit.

  Subukang humanap ng isang aktibidad na nakakatulong, maging ito man ay yoga, ehersisyo, pakikisalamuha o pag-aampon ng mas nababaluktot na iskedyul ng trabaho. Makipag-usap sa isang tagapayo, therapist o oncology social worker kung kailangan mo ng tulong sa pagharap sa mga emosyonal na hamon ng sakit na ito.

Maaari ka ring makinabang mula sa pagsali sa isang support group, alinman sa iyong komunidad o sa internet. Ang isang support group ng mga taong may pareho o katulad na diagnosis, tulad ng isang myeloproliferative disorder o iba pang bihirang sakit, ay maaaring maging isang pinagmumulan ng kapaki-pakinabang na impormasyon, praktikal na mga tip at pampatibay-loob.

Galugarin ang mga paraan upang makayanan ang sakit. Kung mayroon kang myelofibrosis, maaari kang maharap sa madalas na pagsusuri ng dugo at mga appointment sa medikal at regular na mga eksaminasyon sa bone marrow. Minsan, maaari kang makaramdam ng sakit kahit na hindi ka mukhang may sakit. At minsan, maaari ka lang magsawa sa pagiging may sakit.

Subukang humanap ng isang aktibidad na nakakatulong, maging ito man ay yoga, ehersisyo, pakikisalamuha o pag-aampon ng mas nababaluktot na iskedyul ng trabaho. Makipag-usap sa isang tagapayo, therapist o oncology social worker kung kailangan mo ng tulong sa pagharap sa mga emosyonal na hamon ng sakit na ito.