Nephrogenic Systemic Fibrosis

Ang nephrogenic systemic fibrosis ay isang bihirang sakit na kadalasang nangyayari sa mga taong may advanced kidney failure na mayroon o walang dialysis. Ang nephrogenic systemic fibrosis ay maaaring maging katulad ng mga sakit sa balat, tulad ng scleroderma at scleromyxedema, na may pagkapal at pagdidilim na nabubuo sa malalaking bahagi ng balat.

Maaari ring makaapekto ang nephrogenic systemic fibrosis sa mga panloob na organo, tulad ng puso at baga, at maaari itong maging sanhi ng nakakapagpahina na pagikli ng mga kalamnan at litid sa mga kasukasuan (joint contracture).

Para sa ilang mga taong may advanced kidney disease, ang pagkakalantad sa mga lumang gadolinium-based contrast agents (group 1) sa panahon ng magnetic resonance imaging (MRI) at iba pang mga pag-aaral sa imaging ay nakilala bilang isang trigger para sa pag-unlad ng sakit na ito. Ang pagkilala sa ugnayang ito ay lubos na nagbawas sa paglitaw ng nephrogenic systemic fibrosis. Ang mga bagong gadolinium-based contrast agents (group 2) ay hindi nauugnay sa isang pagtaas ng panganib ng systemic nephrogenic fibrosis.

Maaaring magsimula ang nephrogenic systemic fibrosis pagkaraan ng mga araw hanggang buwan, at maging mga taon, matapos ang pagkakalantad sa isang lumang gadolinium-based contrast agent (grupo 1). Ang ilan sa mga palatandaan at sintomas ng nephrogenic systemic fibrosis ay maaaring kabilang ang:

• Pamumula at paghigpit ng balat
• Mapupula o madilim na mga batik sa balat
• Pagkapal at pagtigas ng balat, karaniwan sa mga braso at binti at kung minsan sa katawan, ngunit halos hindi kailanman sa mukha o ulo
• Balat na maaaring madama na "kahoy" at magkaroon ng hitsura ng balat ng dalandan
• Panunuot, pangangati o matinding matatalas na pananakit sa mga apektadong lugar
• Pagkapal ng balat na pumipigil sa paggalaw, na nagreresulta sa pagkawala ng kakayahang umunat ng mga kasukasuan
• Bihira, mga paltos o ulser

Sa ilang mga tao, ang paglahok ng mga kalamnan at mga organo ng katawan ay maaaring maging sanhi ng:

• Panghihina ng kalamnan
• Limitasyon ng paggalaw ng kasukasuan na dulot ng paghigpit ng kalamnan (contractures) sa mga braso, kamay, binti at paa
• Pananakit ng buto, lalo na sa mga buto ng balakang o tadyang
• Nabawasan ang paggana ng mga panloob na organo, kabilang ang puso, baga, dayapragma, gastrointestinal tract o atay
• Dilaw na mga plaka sa puting ibabaw (sclera) ng mga mata

Ang kondisyon ay karaniwang pangmatagalan (talamak), ngunit ang ilang mga tao ay maaaring gumaling. Sa iilang tao, maaari itong maging sanhi ng matinding kapansanan, maging ng kamatayan.

Hindi pa ganap na nauunawaan ang eksaktong sanhi ng nephrogenic systemic fibrosis. Ang fibrous connective tissue ay nabubuo sa balat at connective tissues, na nagreresulta sa pagkakapilat ng tissue sa buong katawan, kadalasang sa balat at subcutaneous tissues.

Ang pagkakalantad sa mga lumang gadolinium-based contrast agents (group 1) sa panahon ng magnetic resonance imaging (MRI) ay natukoy bilang isang trigger para sa pag-unlad ng sakit na ito sa mga taong may sakit sa bato. Ang nadagdagang panganib na ito ay iniisip na may kaugnayan sa nabawasan na kakayahan ng mga bato na alisin ang contrast agent mula sa daluyan ng dugo.

Inirerekomenda ng Food and Drug Administration (FDA) na iwasan ang mga lumang gadolinium-based contrast agents (group 1) sa mga taong may acute kidney injury o chronic kidney disease.

Ang ibang mga kondisyon ay maaaring magpataas ng panganib ng nephrogenic systemic fibrosis kapag sinama sa umiiral na sakit sa bato at pagkakalantad sa mga lumang gadolinium-based contrast agents (group 1), ngunit ang ugnayan ay hindi tiyak. Kabilang dito ang:

• Paggamit ng high-dose erythropoietin (EPO), isang hormone na nagtataguyod ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo, na madalas gamitin upang gamutin ang anemia
• Kamakailang vascular surgery
• Mga problema sa pamumuo ng dugo
• Malubhang impeksyon

Ang pinakamataas na panganib ng nephrogenic systemic fibrosis pagkatapos mailantad sa mga lumang gadolinium-based contrast agents (grupo 1) ay nangyayari sa mga taong:

• May katamtaman hanggang malubhang sakit sa bato
• Nagkaroon ng paglipat ng bato ngunit may kompromised na paggana ng bato
• Nakakatanggap ng hemodialysis o peritoneal dialysis
• May acute kidney injury

Ang pag-iwas sa mas lumang mga gadolinium-based contrast agent (grupo 1) ay susi sa pagpigil sa nephrogenic systemic fibrosis, dahil ang mas bagong mga gadolinium-based contrast agent (grupo 2) ay mas ligtas at hindi nauugnay sa pagtaas ng panganib.

Ang diagnosis ng nephrogenic systemic fibrosis ay ginawa sa pamamagitan ng:

• Pisikal na eksaminasyon para sa mga senyales at sintomas ng sakit, at pagsusuri para sa posibleng kasaysayan ng MRI gamit ang isang gadolinium-based contrast agent kapag mayroong advanced kidney disease
• Isang sample ng tissue (biopsy) na kinuha mula sa balat at kalamnan
• Iba pang mga pagsusuri kung kinakailangan na maaaring magpahiwatig ng paglahok ng mga kalamnan at panloob na mga organo