Tetralogy Of Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay isang kombinasyon ng apat na pagbabago sa puso na naroroon sa pagsilang. Mayroong butas sa puso na tinatawag na ventricular septal defect. Mayroon ding pagpapaliit ng pulmonary valve o iba pang lugar sa kahabaan ng daanan sa pagitan ng puso at baga. Ang pagpapaliit ng pulmonary valve ay tinatawag na pulmonary stenosis. Ang pangunahing arterya ng katawan, na tinatawag na aorta, ay nasa maling lugar. Ang mas mababang kanang pader ng silid ng puso ay nagkapal, isang kondisyon na tinatawag na right ventricular hypertrophy. Binabago ng Tetralogy of Fallot kung paano dumadaloy ang dugo sa puso at sa iba pang bahagi ng katawan.

Ang Tetralogy of Fallot (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) ay isang bihirang kondisyon sa puso na naroroon sa pagsilang. Nangangahulugan iyon na ito ay isang congenital heart defect. Ang isang sanggol na ipinanganak na may kondisyon ay may apat na magkakaibang problema sa puso.

Ang mga problemang ito sa puso ay nakakaapekto sa istruktura ng puso. Ang kondisyon ay nagdudulot ng pagbabago sa daloy ng dugo sa puso at sa iba pang bahagi ng katawan. Ang mga sanggol na may tetralogy of Fallot ay madalas na may asul o kulay-abo na kulay ng balat dahil sa mababang antas ng oxygen.

Ang Tetralogy of Fallot ay karaniwang nasusuri sa panahon ng pagbubuntis o pagkatapos ipanganak ang sanggol. Kung ang mga pagbabago sa puso at mga sintomas ay banayad, ang tetralogy of Fallot ay maaaring hindi mapansin o masuri hanggang sa pagtanda.

Ang mga taong nasuri na may tetralogy of Fallot ay nangangailangan ng operasyon upang ayusin ang puso. Kakailanganin nila ang regular na pagsusuri ng kalusugan habang buhay.

Ang pinakamainam na paraan ng paggamot ay nananatiling kontrobersyal, ngunit sa pangkalahatan, ang kumpletong pag-aayos ay ipinapayo sa unang tatlo hanggang anim na buwan ng buhay. Mahalaga, ang paglalapat ng binagong Blalock–Taussig shunt bilang isang palliative procedure ay mas madalang na ginagawa sa kasalukuyang panahon. Ang layunin ng operasyon ay ang kumpletong pag-aayos, na binubuo ng pagsasara ng ventricular septal defect at pag-alis ng right ventricular outflow tract obstruction, na perpekto na ginagawa sa pagpapanatili ng paggana ng pulmonary valve. Ang pinakakaraniwang operasyon sa puso na isinasagawa sa pagtanda ay ang pagpapalit ng pulmonary valve kasunod ng pag-aayos ng tetralogy of Fallot sa pagkabata o pagkabata.

Mayroong dalawang karaniwang paraan para sa kumpletong pag-aayos. Ang una ay ang transatrial-transpulmonary approach at ang pangalawa ay ang transventricular approach. Ang transatrial-transpulmonary approach ay may natatanging bentahe ng pagpapanatili ng paggana ng pulmonary valve ngunit maaaring mas maayos na lapitan, at medyo mas madali, pagkatapos ng apat na buwan ng edad. Ang pumipiling paggamit ng isang maliit na infundibular incision ay maaaring maging kapaki-pakinabang upang lubos na mapawi ang right ventricular outflow tract obstruction at/o mapabuti ang pagtingin sa ventricular septal defect sa ilang mga sitwasyon. Isang pinagsamang pagsisikap ang ginawa upang manatili sa ibaba ng pulmonary annulus, at mapanatili ang pulmonary valve kapag ito ay ginagawa, lalo na kung ang laki ng pulmonary valve annulus ay katanggap-tanggap, kaya nangangailangan lamang ng pulmonary valvotomy. Ang transventricular approach ay maaaring mailapat sa anumang edad. Habang ito ay nakatayo sa pagsubok ng panahon, natutunan natin na maraming mga pasyente ang kalaunan ay nangangailangan ng pagpapalit ng pulmonary valve sa paglaon sa buhay dahil sa pulmonary regurgitation. Dahil dito, kung ang transventricular approach ay inilalapat, ang malawak na transannular patching ay iniiwasan upang mabawasan ang huli na right ventricular dilatation at right ventricular dysfunction, malubhang pulmonary regurgitation, at pag-iwas sa ventricular arrhythmias. Habang mahalaga na sapat na mapawi ang right ventricular outflow tract obstruction, ang pag-iiwan ng ilang natitirang sagabal ay itinuturing na katanggap-tanggap, lalo na kung ang pangangalaga at paggana ng pulmonary valve ay maaaring mapanatili. Sa pangkalahatan, ang isang natitirang gradient na 20 hanggang 30 millimeters ng mercury sa buong pulmonary valve ay karaniwang maayos na tinitiis at pinapayagan.

Ang pagkakaroon ng isang anomalous left anterior descending coronary artery ay karaniwang hindi isang contraindication sa kumpletong pag-aayos sa kasalukuyang panahon. Ang isang maikling transannular incision ay maaaring gawin na iniiwasan ang anomalous left anterior descending coronary artery at maaaring magamit upang higit pang mapawi ang right ventricular outflow tract obstruction, kung kinakailangan. Ang desisyon na isara ang patent foramen ovale ay higit na tinutukoy ng edad ng pasyente at kung ang isang transannular repair ay inilapat. Sa pangkalahatan, ang patent foramen ovale ay naiwang bukas kapag ang kumpletong pag-aayos ay ginagawa sa bagong silang o kapag ang isang transannular repair ay isinagawa at mayroong malubhang pulmonary regurgitation. Ang paglalapat ng isang monocusp repair upang mapabuti ang kakayahan ng pulmonary valve ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa sitwasyong ito at maaaring mapakinis ang maagang post-operative period.

Sa modernong panahon, ang pag-aayos ng tetrology of Fallot ay maaaring isagawa na may napakababang mortality, sa paligid ng 1%, at ang late survival at kalidad ng buhay ay mahusay para sa karamihan ng mga pasyente. Sa pangkalahatan, ang mga bata ay pumapasok sa paaralan at maaaring lumahok sa karamihan ng mga aktibidad sa palakasan ng pagkabata nang walang mga paghihigpit. Ang maagang pag-aayos sa unang anim na buwan ng buhay ay ang tuntunin, at ang pangangalaga sa pulmonary valve at pagbabawas ng pulmonary regurgitation ay ang layunin. Ang pangangailangan para sa masigasig na pangmatagalang pagsubaybay ay hindi maaaring bigyang-diin, upang ang tamang tiyempo ng anumang potensyal na kasunod na interbensyon ay ma-optimize.

Ang mga sintomas ng Tetralogy of Fallot ay depende sa kung gaano karaming daloy ng dugo ang naharang mula sa pag-alis ng puso patungo sa baga. Maaaring kabilang sa mga sintomas ang: Asul o kulay-abo na kulay ng balat.

Pagkahapo at mabilis na paghinga, lalo na sa panahon ng pagpapakain o ehersisyo.

Pagkakaroon ng hirap sa pagtaas ng timbang.

Madaling mapagod sa panahon ng paglalaro o ehersisyo.

Kainis.

Pag-iyak nang matagal na panahon.

Pagkawala ng malay. Ang ilang mga sanggol na may tetralogy of Fallot ay biglang nagkakaroon ng kulay asul o kulay abo na balat, kuko, at labi. Karaniwan itong nangyayari kapag umiiyak, kumakain, o nagagalit ang sanggol. Ang mga pangyayaring ito ay tinatawag na tet spells. Ang mga tet spells ay dulot ng mabilis na pagbaba ng dami ng oxygen sa dugo. Ang mga ito ay mas karaniwan sa mga sanggol, mga 2 hanggang 4 na buwang gulang. Ang mga tet spells ay maaaring hindi gaanong kapansin-pansin sa mga toddler at mas matatandang bata. Iyon ay dahil karaniwan silang yumuyuko kapag sila ay hinihingal. Ang pagyuko ay nagpapadala ng mas maraming dugo sa baga. Ang mga malubhang congenital heart defects ay madalas na na-diagnose bago o pagkatapos ipanganak ang iyong anak. Humingi ng tulong medikal kung mapapansin mo na ang iyong sanggol ay may mga sintomas na ito: Hirap sa paghinga.

Mapanghinang kulay ng balat.

Kawalan ng pagiging alerto.

Mga seizure.

Kahinaan.

Mas irritable kaysa karaniwan. Kung ang iyong sanggol ay naging asul o kulay abo, ilagay ang iyong sanggol sa gilid at hilahin ang mga tuhod ng sanggol pataas sa dibdib. Nakakatulong ito upang madagdagan ang daloy ng dugo sa baga. Tawagan ang 911 o ang iyong lokal na numero ng emerhensiya kaagad.

Madalas na na-diagnose ang malalang mga depektong congenital sa puso bago o pagkatapos ipanganak ang iyong anak. Humingi ng tulong medikal kung mapapansin mo na ang iyong sanggol ay may mga sintomas na ito:

• Hirap huminga.
• Mapulang kulay ng balat.
• Kawalan ng pagiging alerto.
• Mga seizure.
• Panghihina.
• Mas iritable kaysa karaniwan.

Kung ang iyong sanggol ay naging asul o kulay abo, ihiga ang iyong sanggol sa gilid at hilahin ang mga tuhod ng sanggol pataas sa dibdib. Nakakatulong ito upang madagdagan ang daloy ng dugo sa baga. Tawagan ang 911 o ang iyong lokal na numero ng emerhensiya kaagad.

Ang Tetralogy of Fallot ay nangyayari habang lumalaki ang puso ng sanggol sa panahon ng pagbubuntis. Kadalasan, ang dahilan ay hindi alam.

Ang Tetralogy of Fallot ay may apat na problema sa istruktura ng puso:

• Pagpapaliit ng balbula sa pagitan ng puso at baga, na tinatawag na pulmonary valve stenosis. Ang kondisyong ito ay nagpapababa ng daloy ng dugo mula sa puso patungo sa baga. Ang pagpapaliit ay maaaring nasa balbula lamang. O maaari itong mangyari sa higit sa isang lugar sa daanan sa pagitan ng puso at baga. Minsan ang balbula ay hindi nabubuo. Sa halip, isang solidong sapin ng tissue ang humarang sa daloy ng dugo mula sa kanang bahagi ng puso. Ito ay tinatawag na pulmonary atresia.
• Isang butas sa pagitan ng mga ibabang silid ng puso, na tinatawag na ventricular septal defect. Ang ventricular septal defect ay nagbabago kung paano dumadaloy ang dugo sa puso at baga. Ang dugo na may kaunting oxygen sa ibabang kanang silid ay nahahalo sa dugo na mayaman sa oxygen sa ibabang kaliwang silid. Ang puso ay kailangang magtrabaho nang mas mahirap upang magbomba ng dugo sa katawan. Ang problema ay maaaring magpahina sa puso sa paglipas ng panahon.
• Paglilipat ng pangunahing arterya ng katawan. Ang pangunahing arterya ng katawan ay tinatawag na aorta. Ito ay karaniwang nakakabit sa kaliwang ibabang silid ng puso. Sa tetralogy of Fallot, ang aorta ay nasa maling lugar. Ito ay lumipat sa kanan at nakaupo mismo sa itaas ng butas sa dingding ng puso. Binabago nito kung paano dumadaloy ang dugo mula sa aorta patungo sa baga.
• Pagkapal ng ibabang kanang silid ng puso, na tinatawag na right ventricular hypertrophy. Kapag ang puso ay kailangang magtrabaho nang masyadong mahirap, ang dingding ng ibabang kanang silid ng puso ay nagiging makapal. Sa paglipas ng panahon, ito ay maaaring maging sanhi ng paghina ng puso at kalaunan ay pagkabigo.

Ang ilang mga tao na may tetralogy of Fallot ay may iba pang mga problema na nakakaapekto sa aorta o mga arterya ng puso. Maaari ding magkaroon ng butas sa pagitan ng mga itaas na silid ng puso, na tinatawag na atrial septal defect.

Hindi alam ang eksaktong dahilan ng tetralogy of Fallot. Ang ilang mga bagay ay maaaring magpataas ng panganib na ipanganak ang isang sanggol na may tetralogy of Fallot. Kasama sa mga kadahilanan ng panganib ang:

• Kasaysayan ng pamilya.
• Pagkakaroon ng virus habang nagbubuntis. Kasama rito ang rubella, na kilala rin bilang tigdas Aleman.
• Pag-inom ng alak habang nagbubuntis.
• Masamang pagkain habang nagbubuntis.
• Paninigarilyo habang nagbubuntis.
• Edad ng ina na mahigit 35.
• Down syndrome o DiGeorge syndrome sa sanggol.

Ang hindi ginagamot na tetralogy of Fallot ay kadalasang humahantong sa mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. Ang mga komplikasyon ay maaaring maging sanhi ng kapansanan o kamatayan sa pagdadalaga o pagbibinata.

Ang isang posibleng komplikasyon ng tetralogy of Fallot ay ang impeksyon sa panloob na bahagi ng puso o mga balbula ng puso. Ito ay tinatawag na infective endocarditis. Minsan ay binibigyan ng antibiotics bago ang pagpapagawa ng ngipin upang maiwasan ang ganitong uri ng impeksyon. Tanungin ang iyong healthcare team kung ang preventive antibiotics ay tama para sa iyo o sa iyong sanggol.

Posible rin ang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon upang maayos ang tetralogy of Fallot. Ngunit karamihan sa mga tao ay gumagaling pagkatapos ng naturang operasyon. Kapag nagkaroon ng mga komplikasyon, maaari itong kabilang ang:

• Baliktad na daloy ng dugo sa isang balbula ng puso.
• Irregular na tibok ng puso.
• Isang butas sa puso na hindi nawawala pagkatapos ng operasyon.
• Mga pagbabago sa laki ng mga silid ng puso.
• pamamaga ng bahagi ng aorta, na tinatawag na aortic root dilation.
• Biglaang pagkamatay ng puso.

Maaaring kailanganin ang isa pang pamamaraan o operasyon upang ayusin ang mga komplikasyong ito.

Ang mga taong ipinanganak na may kumplikadong congenital heart defect ay maaaring nasa panganib para sa mga komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis. Makipag-usap sa iyong healthcare team tungkol sa mga posibleng panganib at komplikasyon ng pagbubuntis. Sama-sama ninyong matatalakay at mapaplano ang anumang espesyal na pangangalaga na kinakailangan.

Dahil hindi alam ang eksaktong dahilan ng karamihan sa mga congenital heart defect, maaaring hindi posible na maiwasan ang mga kondisyong ito. Kung may mataas kang panganib na manganak ng isang anak na may congenital heart defect, maaaring gawin ang genetic testing at screening habang nagbubuntis. May ilang mga hakbang na maaari mong gawin upang makatulong na mabawasan ang pangkalahatang panganib ng iyong anak sa mga birth defect, tulad ng:

• Kumuha ng wastong prenatal care. Ang regular na pagsusuri sa isang healthcare team habang nagbubuntis ay makatutulong upang mapanatiling malusog ang ina at ang sanggol.
• Uminom ng multivitamin na may folic acid. Ang pag-inom ng 400 micrograms ng folic acid araw-araw ay napatunayang nakababawas ng mga birth defect sa utak at spinal cord. Maaaring makatulong din ito na mabawasan ang panganib ng mga heart defect.
• Huwag uminom o manigarilyo. Ang mga gawi sa pamumuhay na ito ay maaaring makasama sa kalusugan ng isang sanggol. Iwasan din ang secondhand smoke.
• Kumuha ng rubella (German measles) vaccine. Ang impeksyon sa rubella habang nagbubuntis ay maaaring makaapekto sa pag-unlad ng puso ng isang sanggol. Magpabakuna bago subukang mabuntis.
• Kontrolin ang blood sugar. Kung mayroon kang diabetes, ang maayos na pagkontrol sa iyong blood sugar ay maaaring mabawasan ang panganib ng congenital heart defects.
• Pamahalaan ang mga malalang kondisyon sa kalusugan. Kung mayroon kang iba pang mga kondisyon sa kalusugan, kabilang ang phenylketonuria, kausapin ang iyong healthcare team tungkol sa pinakamahusay na paraan upang gamutin at pamahalaan ang mga ito.
• Iwasan ang mga nakakapinsalang sangkap. Habang nagbubuntis, hayaan ang ibang tao na gumawa ng anumang pagpipinta at paglilinis gamit ang mga produktong may malakas na amoy.
• Kumonsulta sa iyong healthcare team bago uminom ng anumang gamot. Ang ilang mga gamot ay maaaring maging sanhi ng mga birth defect. Sabihin sa iyong healthcare team ang lahat ng mga gamot na iniinom mo, kabilang ang mga binili nang walang reseta.

Madalas na na-diagnose ang Tetralogy of Fallot kaagad pagkatapos ng panganganak. Ang balat ng iyong sanggol ay maaaring magmukhang asul o kulay abo. Maaaring marinig ang isang tunog na parang humihihip kapag pinakikinggan ang puso ng sanggol gamit ang isang stethoscope. Ito ay tinatawag na heart murmur.

Ang mga pagsusuri upang ma-diagnose ang tetralogy of Fallot ay kinabibilangan ng:

• Pagsukat ng antas ng oxygen. Ang isang maliit na sensor na inilalagay sa daliri o paa ay mabilis na sumusuri sa dami ng oxygen sa dugo. Ito ay tinatawag na pulse oximetry test.
• Echocardiogram. Ang pagsusuring ito ay gumagamit ng sound waves upang lumikha ng mga larawan ng puso na gumagalaw. Ipinakikita nito ang puso at mga balbula ng puso at kung gaano kahusay ang kanilang paggana.
• Electrocardiogram, tinatawag ding ECG o EKG. Ang pagsusuring ito ay nagtatala ng electrical activity ng puso. Ipinakikita nito kung paano tumitibok ang puso. Ang mga malagkit na patch na tinatawag na electrodes ay inilalagay sa dibdib at kung minsan ay sa mga braso o binti. Ang mga wire ay nagkokonekta sa mga patch sa isang computer. Ang computer ay nagpi-print o nagpapakita ng mga resulta. Ang isang electrocardiogram ay makatutulong sa pag-diagnose ng irregular heartbeat. Ang mga pagbabago sa mga signal ng puso ay maaari ding dahil sa isang pinalaki na puso.
• X-ray ng dibdib. Ang X-ray ng dibdib ay nagpapakita ng hugis at kondisyon ng puso at baga. Ang isang karaniwang senyales ng tetralogy of Fallot sa isang X-ray ay isang hugis-bota na puso. Nangangahulugan iyon na ang kanang ibabang silid ay masyadong malaki.
• Cardiac catheterization. Ang pagsusuring ito ay tumutulong sa pag-diagnose o paggamot ng ilang mga kondisyon ng puso. Maaaring gawin ito upang magplano ng operasyon. Ang doktor ay naglalagay ng isa o higit pang manipis, nababaluktot na tubo sa isang blood vessel, kadalasan sa singit. Ang mga tubo ay tinatawag na catheters. Ginagabayan ng doktor ang mga tubo patungo sa puso. Sa panahon ng pagsusuri, ang mga doktor ay maaaring gumawa ng iba't ibang pagsusuri o paggamot sa puso.