Tapvr

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)

Sa total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), ang mga ugat na pulmonary ay nagpapadala ng dugo sa maling silid sa itaas na bahagi ng puso. Ang silid na iyon ay tinatawag na kanang atrium. Dahil dito, ang mayaman sa oxygen na dugo ay nahahalo sa dugo na kulang sa oxygen, gaya ng ipinapakita sa kulay lila. Sa isang karaniwang puso, na ipinapakita sa kaliwa, ang mayaman sa oxygen na dugo ay dumadaloy mula sa mga ugat na pulmonary patungo sa itaas na kaliwang silid, na tinatawag ding kaliwang atrium.

Ang total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) ay isang bihirang problema sa puso na naroroon na sa pagsilang. Nangangahulugan ito na ito ay isang congenital heart defect.

Ang ibang pangalan para sa kondisyong ito ay:

• Total anomalous pulmonary venous connection
• TAPVC

Sa kondisyong ito ng puso, ang mga daluyan ng dugo sa baga, na tinatawag na mga ugat na pulmonary, ay nakakabit sa maling lugar sa puso.

Sa isang karaniwang puso, ang mayaman sa oxygen na dugo ay dumadaloy mula sa baga patungo sa itaas na kaliwang silid ng puso, na tinatawag na kaliwang atrium. Pagkatapos ay dumadaloy ang dugo sa katawan.

Sa TAPVR, ang koneksyon ng mga ugat ay nagbabago. Ang dugo ay dumadaloy sa itaas na kanang silid ng puso, na tinatawag na kanang atrium. Ang pagbabagong ito sa daloy ng dugo ay nagdudulot ng paghahalo ng dugo na kulang sa oxygen sa dugo na mayaman sa oxygen. Bilang resulta, ang dugo na dumadaloy sa katawan ay walang sapat na oxygen.

Ang partikular na uri ng TAPVR ay depende sa kung saan nakakonekta ang mga ugat. Karamihan sa mga batang ipinanganak na may TAPVR ay walang kasaysayan ng pamilya ng congenital heart disease.

Ang isang sanggol na may TAPVR ay maaaring magkaroon ng hirap sa paghinga. Ang balat ng sanggol ay maaaring maging kulay abo o bughaw dahil sa mababang antas ng oxygen. Ito ay tinatawag na cyanosis.

Maaaring mapansin ng isang healthcare provider ang mga sintomas ng TAPVR kaagad pagkatapos ng panganganak. Ngunit ang ibang mga bata ay walang sintomas hanggang sa kalaunan.

Ang healthcare provider ng iyong anak ay gagawa ng physical exam at pakikinggan ang puso ng iyong anak gamit ang stethoscope. Ang isang tunog na parang humihihip, na tinatawag na heart murmur, ay maaaring marinig.

Ang echocardiogram ay ang pagsusuring ginagamit upang masuri ang total anomalous pulmonary venous return. Ang pagsusuring ito ay gumagamit ng sound waves upang lumikha ng mga larawan ng puso habang gumagalaw. Ang echocardiogram ay maaaring magpakita ng mga pulmonary veins, anumang butas sa puso at ang laki ng mga silid ng puso. Ipinakikita rin nito ang daloy ng dugo sa puso at mga balbula ng puso.

Ang ibang mga pagsusuri tulad ng electrocardiogram, chest X-ray o CT scan ay maaaring gawin kung kailangan ng karagdagang impormasyon.

Ang operasyon para sa TAPVR ay karaniwang kinakailangan kapag ang isang bata ay isang sanggol pa lamang. Ang tiyempo ng operasyon ay depende sa kung mayroong bara. Upang ayusin ang puso, ikokonekta ng mga siruhano ang mga pulmonary veins sa kaliwang itaas na silid ng puso. Isasara rin nila ang butas sa pagitan ng mga itaas na silid ng puso.

Ang isang taong may total anomalous pulmonary venous return ay nangangailangan ng regular na health checkups habang buhay upang suriin ang impeksyon, bara o mga problema sa ritmo ng puso. Ang isang doktor na dalubhasa sa mga sakit sa puso na likas na mayroon na mula sa pagsilang ay dapat magbigay ng pangangalaga. Ang ganitong uri ng provider ay tinatawag na congenital cardiologist.

Sinagot ni Pediatric cardiologist Jonathan Johnson, M.D., ang mga madalas itanong tungkol sa mga congenital heart defects sa mga bata.

Ang ilang napakaliit na uri ng congenital heart disease, tulad ng napakaliit na butas sa puso o napakagaan na stenosis ng iba't ibang balbula ng puso ay maaaring kailanganin lamang na masubaybayan tuwing ilang taon gamit ang isang uri ng pag-aaral ng imaging tulad ng echocardiogram. Ang iba pang mas makabuluhang uri ng congenital heart disease ay maaaring mangailangan ng operasyon na maaaring gawin sa pamamagitan ng open heart surgery, o maaari itong gawin sa cardiac catheterization lab gamit ang iba't ibang mga device o iba't ibang mga pamamaraan. Sa ilang napaka-seryosong sitwasyon, kung hindi magawa ang operasyon, maaaring ipahiwatig ang transplant.

Ang mga partikular na sintomas na maaaring maranasan ng isang bata kung mayroon silang congenital heart disease ay talagang nakasalalay sa edad ng bata. Para sa mga sanggol, ang kanilang pinakamalaking pinagmumulan ng paggastos ng calorie ay talagang habang kumakain. At dahil dito, karamihan sa mga palatandaan ng congenital heart disease o heart failure ay talagang lumalabas kapag kumakain sila. Maaaring kabilang dito ang shortness of breath, hirap huminga, o pagpapawis habang nagpapakain sila. Ang mga mas batang bata ay madalas na magpapakita ng mga sintomas na may kaugnayan sa kanilang abdominal system. Maaaring magkaroon sila ng pagduduwal, pagsusuka habang kumakain, at maaari nilang makuha ang mga sintomas na iyon pati na rin sa aktibidad. Samantala, ang mga mas matatandang teenager ay may posibilidad na magpakita ng higit pang mga sintomas tulad ng pananakit ng dibdib, pagkawala ng malay o palpitations. Maaari rin silang magpakita ng mga sintomas sa panahon ng ehersisyo o aktibidad. At iyon ay talagang isang malaking red flag para sa akin bilang isang cardiologist. Kung maririnig ko ang tungkol sa isang bata, lalo na ang isang teenager na nakaranas ng pananakit ng dibdib, o nawalan ng malay dahil sa aktibidad o ehersisyo, kailangan ko talagang makita ang batang iyon at kailangan kong tiyakin na makakakuha sila ng naaangkop na workup.

Madalas kapag ang iyong anak ay kakadagnos lang ng congenital heart disease, mahirap tandaan ang lahat ng sinabi sa iyo sa unang pagbisita na iyon. Maaari kang magulat dahil sa narinig mo lang ang balitang ito. At madalas na hindi mo maaaring matandaan ang lahat. Kaya mahalaga sa mga follow-up na pagbisita na magtanong ng mga ganitong uri ng tanong. Ano ang magiging itsura ng susunod kong limang taon? Mayroon bang anumang mga procedure na kakailanganin sa loob ng limang taong iyon? Anumang operasyon? Anong uri ng pagsusuri, anong uri ng follow-up, anong uri ng mga pagbisita sa klinika ang kakailanganin? Ano ang ibig sabihin nito para sa mga aktibidad ng aking anak, athletics, at iba't ibang mga bagay na gusto nilang gawin araw-araw. At ang pinakamahalaga, paano tayo magtutulungan upang ang batang ito ay makalipas ng isang normal na buhay hangga't maaari sa kabila ng diagnosis na congenital heart disease.

Dapat mong tanungin ang iyong doktor kung anong uri ng mga procedure ang maaaring kailanganin para sa ganitong uri ng congenital heart disease sa hinaharap. Maaaring isagawa ang mga ito gamit ang open-heart surgery, o maaari itong gawin gamit ang cardiac catheterization. Para sa open-heart surgery, mahalagang tanungin ang iyong doktor tungkol sa tiyempo ng operasyon na iyon. Para sa iba't ibang, partikular na uri ng congenital heart disease, mayroong talagang ilang mga oras kung saan mas mainam na gawin ang operasyon kaysa sa iba upang magkaroon ng pinakamahusay na posibleng resulta, parehong panandalian at pangmatagalan para sa batang iyon. Kaya tanungin ang iyong doktor kung mayroong isang partikular na oras na mas gumagana para sa partikular na sakit at para sa iyong anak.

Ito talaga ang pinakakaraniwang tanong na natatanggap ko mula sa mga magulang at mula sa mga bata pagkatapos naming magbigay ng diagnosis ng congenital heart disease. Ang Athletics ay napakahalaga sa buhay ng maraming bata, sa kanilang mga grupo ng kaibigan at kung paano sila nakikipag-ugnayan sa kanilang mga komunidad. Sa karamihan ng mga uri ng congenital heart disease, ginagawa namin ang aming makakaya upang subukang maghanap ng isang paraan na maaari pa rin silang makilahok. Gayunpaman, mayroong ilang mga uri ng congenital heart disease kung saan ang ilang mga sports ay maaaring hindi payuhan. Halimbawa, para sa ilan sa aming mga pasyente, maaari silang magkaroon ng isang tiyak na uri ng genetic syndrome na nagpapahina sa mga dingding ng kanilang mga arteries. At ang mga pasyenteng iyon, ayaw naming mag-weightlifting sila o gumawa ng anumang uri ng mabigat na pagtulak na maaaring maging sanhi ng paglawak ng mga arteries na iyon at posibleng pagkapunit. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, nagagawa naming maghanap ng isang paraan upang ang mga bata ay makapaglaro ng mga sports na gusto nila araw-araw.

Para sa aming mga pasyente na may congenital heart disease, habang tumatanda sila, madalas naming pinapayuhan sila na ang ilang mga uri ng congenital heart disease ay namamana. Nangangahulugan ito na kung ang isang magulang ay may congenital heart disease, mayroong isang tiyak na maliit na panganib na ang kanilang anak ay maaari ring magkaroon ng congenital heart disease. Maaaring ito ay ang parehong uri ng congenital heart disease na mayroon ang kanilang magulang, o maaari itong iba. Kaya, kung ang mga pasyenteng iyon ay mabuntis, kailangan naming subaybayan sila nang mabuti sa panahon ng pagbubuntis, kabilang ang paggawa ng mga extra scan ng fetus gamit ang echocardiography sa panahon ng pagbubuntis. Sa kabutihang palad, ang karamihan sa aming mga pasyente ng congenital heart disease ay nakakapagkaanak ng sarili nilang mga anak sa kasalukuyang panahon.

Ang relasyon sa pagitan ng isang pasyente, ng kanilang pamilya at ng cardiologist ay napakahalaga. Madalas naming sinusubaybayan ang mga pasyenteng ito sa loob ng mga dekada habang tumatanda sila. Pinapanood namin silang maging mula sa mga sanggol hanggang sa mga matatanda. Kung may lumitaw na hindi mo malinaw, ngunit iyon ay hindi lohikal sa iyo, magtanong. Mangyaring huwag matakot na makipag-ugnayan. Dapat mong palaging madama na kaya mong kontakin ang iyong cardiology team at tanungin sila ng anumang mga tanong na maaaring lumitaw.

Ang isang 2D fetal ultrasound ay maaaring makatulong sa iyong healthcare professional na suriin ang paglaki at pag-unlad ng iyong sanggol.

Ang isang congenital heart defect ay maaaring masuri sa panahon ng pagbubuntis o pagkatapos ng panganganak. Ang mga palatandaan ng ilang mga heart defect ay makikita sa isang routine pregnancy ultrasound test (fetal ultrasound).

Pagkatapos ipanganak ang isang sanggol, maaaring isipin ng isang healthcare professional na mayroong congenital heart defect kung ang sanggol ay may:

• Mga pagkaantala sa paglaki.
• Mga pagbabago ng kulay sa mga labi, dila o kuko.

Maaaring marinig ng healthcare professional ang isang tunog, na tinatawag na murmur, habang nakikinig sa puso ng bata gamit ang isang stethoscope. Karamihan sa mga heart murmur ay inosente, ibig sabihin ay walang heart defect at ang murmur ay hindi mapanganib sa kalusugan ng iyong anak. Gayunpaman, ang ilang mga murmur ay maaaring sanhi ng mga pagbabago sa daloy ng dugo papunta at mula sa puso.

Ang mga pagsusuri upang masuri ang isang congenital heart defect ay kinabibilangan ng:

• Pulse oximetry. Ang isang sensor na inilagay sa dulo ng daliri ay nagtatala ng dami ng oxygen sa dugo. Ang napakaliit na oxygen ay maaaring isang senyales ng problema sa puso o baga.
• Electrocardiogram (ECG o EKG). Ang mabilis na pagsusuring ito ay nagtatala ng electrical activity ng puso. Ipinakikita nito kung paano tumitibok ang puso. Ang mga malagkit na patch na may mga sensor, na tinatawag na electrodes, ay nakakabit sa dibdib at kung minsan ay sa mga braso o binti. Ang mga wire ay nagkokonekta sa mga patch sa isang computer, na nagpi-print o nagpapakita ng mga resulta.
• Echocardiogram. Ang mga sound wave ay ginagamit upang lumikha ng mga imahe ng puso na gumagalaw. Ang isang echocardiogram ay nagpapakita kung paano gumagalaw ang dugo sa puso at mga balbula ng puso. Kung ang pagsusuri ay ginawa sa isang sanggol bago ipanganak, ito ay tinatawag na fetal echocardiogram.
• Chest X-ray. Ang isang chest X-ray ay nagpapakita ng kondisyon ng puso at baga. Maaaring ipakita nito kung ang puso ay pinalaki, o kung ang mga baga ay naglalaman ng sobrang dugo o iba pang likido. Maaaring ito ay mga palatandaan ng heart failure.
• Cardiac catheterization. Sa pagsusuring ito, ang isang doktor ay naglalagay ng isang manipis, nababaluktot na tubo na tinatawag na catheter sa isang blood vessel, karaniwan ay nasa singit, at ginagabayan ito sa puso. Ang pagsusuring ito ay maaaring magbigay ng detalyadong impormasyon sa daloy ng dugo at kung paano gumagana ang puso. Ang ilang mga paggamot sa puso ay maaaring gawin sa panahon ng cardiac catheterization.
• Heart MRI. Tinatawag ding cardiac MRI, ang pagsusuring ito ay gumagamit ng mga magnetic field at radio wave upang lumikha ng detalyadong mga imahe ng puso. Ang isang cardiac MRI ay maaaring gawin upang masuri at suriin ang mga congenital heart defects sa mga kabataan at matatanda. Ang isang heart MRI ay lumilikha ng 3D na mga larawan ng puso, na nagpapahintulot sa tumpak na pagsukat ng mga silid ng puso.

Ang paggamot sa mga depektong pangkapanganakan ng puso sa mga bata ay depende sa partikular na problema sa puso at kung gaano ito kabigat.

Ang ilang mga depektong pangkapanganakan ng puso ay walang pangmatagalang epekto sa kalusugan ng isang bata. Maaaring ligtas silang hindi gamutin.

Ang ibang mga depektong pangkapanganakan ng puso, tulad ng isang maliit na butas sa puso, ay maaaring magsara habang tumatanda ang isang bata.

Ang mga malubhang depektong pangkapanganakan ng puso ay nangangailangan ng agarang paggamot pagkatapos itong matuklasan. Ang paggamot ay maaaring kabilang ang:

• Gamot.
• Mga pamamaraan sa puso.
• Operasyon sa puso.
• Paglipat ng puso.

Ang mga gamot ay maaaring gamitin upang gamutin ang mga sintomas o komplikasyon ng isang depektong pangkapanganakan ng puso. Maaaring gamitin ang mga ito nang mag-isa o kasama ng ibang paggamot. Ang mga gamot para sa mga depektong pangkapanganakan ng puso ay kinabibilangan ng:

• Mga pampabawas ng tubig, na tinatawag ding diuretics. Ang ganitong uri ng gamot ay tumutulong sa pag-alis ng likido mula sa katawan. Tumutulong ang mga ito upang mapababa ang pilay sa puso.
• Mga gamot sa ritmo ng puso, na tinatawag na anti-arrhythmics. Ang mga gamot na ito ay tumutulong sa pagkontrol ng mga iregular na tibok ng puso.

Kung ang iyong anak ay may malubhang depektong pangkapanganakan ng puso, maaaring magrekomenda ng isang pamamaraan o operasyon sa puso.

Ang mga pamamaraan at operasyon sa puso na ginagawa upang gamutin ang mga depektong pangkapanganakan ng puso ay kinabibilangan ng:

• Cardiac catheterization. Ang ilang mga uri ng mga depektong pangkapanganakan ng puso sa mga bata ay maaaring maayos gamit ang manipis, nababaluktot na mga tubo na tinatawag na catheters. Ang ganitong mga paggamot ay nagpapahintulot sa mga doktor na ayusin ang puso nang walang operasyon sa bukas na puso. Ipinasok ng doktor ang isang catheter sa pamamagitan ng isang daluyan ng dugo, kadalasan sa singit, at ginagabayan ito sa puso. Minsan higit sa isang catheter ang ginagamit. Kapag nasa lugar na, sinulid ng doktor ang maliliit na kasangkapan sa pamamagitan ng catheter upang ayusin ang kondisyon ng puso. Halimbawa, maaari ayusin ng siruhano ang mga butas sa puso o mga lugar ng pagpapaliit. Ang ilang mga paggamot sa catheter ay kailangang gawin sa mga hakbang sa loob ng ilang taon.
• Operasyon sa puso. Ang isang bata ay maaaring mangailangan ng operasyon sa bukas na puso o minimally invasive heart surgery upang maayos ang isang depektong pangkapanganakan ng puso. Ang uri ng operasyon sa puso ay depende sa partikular na pagbabago sa puso.
• Paglipat ng puso. Kung ang isang malubhang depektong pangkapanganakan ng puso ay hindi maayos, maaaring kailanganin ang paglipat ng puso.
• Fetal cardiac intervention. Ito ay isang uri ng paggamot para sa isang sanggol na may problema sa puso na ginagawa bago ipanganak. Maaaring gawin ito upang ayusin ang isang malubhang depektong pangkapanganakan ng puso o maiwasan ang mga komplikasyon habang lumalaki ang sanggol sa panahon ng pagbubuntis. Bihira lamang ginagawa ang fetal cardiac intervention at posible lamang ito sa napaka-tiyak na mga sitwasyon.

Ang ilang mga batang ipinanganak na may depektong pangkapanganakan ng puso ay nangangailangan ng maraming pamamaraan at operasyon sa buong buhay. Mahalaga ang panghabambuhay na pag-aalaga sa pagsubaybay. Ang bata ay nangangailangan ng regular na pagsusuri sa kalusugan ng isang doktor na sinanay sa mga sakit sa puso, na tinatawag na cardiologist. Ang pag-aalaga sa pagsubaybay ay maaaring kabilang ang mga pagsusuri sa dugo at imaging upang suriin ang mga komplikasyon.

[Tugtog ng musika]

Pag-asa at paggaling para sa maliliit na puso.

Dr. Dearani: Kung titingnan ko ang aking sariling pagsasanay, marami akong ginagawang minimally invasive cardiac surgery. At nagawa ko iyon dahil natutunan ko ang lahat sa populasyon ng mga nasa hustong gulang, kung saan ito nagsimula. Kaya ang paggawa ng robotic heart surgery sa mga tinedyer ay isang bagay na hindi mo makukuha sa isang ospital ng mga bata dahil wala silang teknolohiyang magagamit sa kanila kung saan magagawa natin iyon dito.

Kung ang iyong anak ay may congenital heart defect, maaaring magrekomenda ng mga pagbabago sa pamumuhay upang mapanatili ang kalusugan ng puso at maiwasan ang mga komplikasyon.

• Mga paghihigpit sa palakasan at aktibidad. Ang ilang mga bata na may congenital heart defect ay maaaring kailangang bawasan ang ehersisyo o mga palakasan. Gayunpaman, maraming iba pang mga bata na may congenital heart defect ang makakapag-participate sa mga ganitong aktibidad. Masasabi sa iyo ng propesyonal sa pangangalaga ng iyong anak kung aling mga palakasan at uri ng ehersisyo ang ligtas para sa iyong anak.
• Preventive antibiotics. Ang ilang mga congenital heart defect ay maaaring magpataas ng panganib ng impeksyon sa lining ng puso o mga balbula ng puso, na tinatawag na infective endocarditis. Maaaring magrekomenda ng mga antibiotics bago ang mga dental procedure upang maiwasan ang impeksyon, lalo na para sa mga taong may mechanical heart valve. Tanungin ang doktor sa puso ng iyong anak kung ang iyong anak ay nangangailangan ng preventive antibiotics.

Maaari mong makita na ang pakikipag-usap sa ibang mga taong nakaranas ng parehong sitwasyon ay nagdudulot sa iyo ng kaginhawahan at pampatibay-loob. Tanungin ang iyong healthcare team kung may mga support group sa inyong lugar.

Ang pamumuhay na may congenital heart defect ay maaaring magparamdam sa ilang mga bata na stressed o balisa. Ang pakikipag-usap sa isang counselor ay maaaring makatulong sa iyo at sa iyong anak na matuto ng mga bagong paraan upang pamahalaan ang stress at pagkabalisa. Humingi ng impormasyon sa isang healthcare professional tungkol sa mga counselors sa inyong lugar.