Kalsinofilakşi

Kalsinofilakside (kal-sih-fuh-LAK-sis), nadir görülen ciddi bir hastalıktır. Yağ dokularındaki ve derideki küçük kan damarlarında kalsiyum birikimiyle karakterizedir.

Kalsinofilakside semptomlar arasında kan pıhtıları, cilt altında yumrular ve ülser adı verilen ağrılı açık yaralar bulunur. Bir ülser enfekte olursa hayati tehlike oluşturabilir.

Kalsinofilaskisinin kesin nedeni açık değildir. Ancak hastalığı olan kişilerin genellikle böbrek yetmezliği vardır. Bu, böbreklerin artık olması gerektiği gibi çalışmadığı bir durumdur. Genellikle bu kişiler aynı zamanda diyaliz veya böbrek nakli gibi böbrek yetmezliği tedavileri de almışlardır. Kalsinofilakside böbrek hastalığı olmayan kişilerde de görülebilir.

Kalsinofilakside tedaviler arasında çeşitli ilaçlar, işlemler ve cerrahi bulunur. Tedavi, kan pıhtılarını ve enfeksiyonları önlemeye, kalsiyum birikimini azaltmaya, yaraları iyileştirmeye ve ağrıyı hafifletmeye yardımcı olabilir.

Kalsinofilksi semptomları şunları içerir:

• Mor-pembe renkte olabilen, geniş ağ benzeri deri desenleri.
• Deride derin, ağrılı yumrular, bunlar ülserleşebilir. Ülserler genellikle kendiliğinden iyileşmeyen siyah-kahverengi bir kabuk oluşturur. Ülserler, karın, uyluk, kalça ve göğüs gibi yüksek yağ içeriğine sahip bölgelerde görülme eğilimindedir. Ancak her yerde oluşabilirler.
• İyileşmeyen ülserlerden kaynaklanan enfeksiyonlar.

Kalsifiksinin kesin nedeni bilinmiyor. Hastalık, yağ dokularındaki ve derideki en küçük atardamarlarda kalsiyum birikimini içerir.

Kalsifiksisi olan birçok kişide ayrıca böbrek yetmezliği vardır veya diyalize girmektedir. Böbrek yetmezliği olan veya diyaliz gören kişilerin kalsifiksisi olma risklerinin neden daha yüksek olduğu bilinmiyor.

Bazı kişilerde, kalsifiksisteki kalsiyum birikimi, boyunda paratiroid bezleri adı verilen küçük organlarla bağlantılıdır. Bezler çok fazla paratiroid hormonu salgılarsa, bu kalsiyumun birikmesine neden olabilir. Ancak bağlantı net değil. Ciddi derecede aşırı aktif paratiroid bezleri olan çoğu kişi kalsifiksisi geçirmez. Ve böbrek yetmezliği ve kalsifiksisi olan birçok kişinin aşırı aktif paratiroid bezleri yoktur.

Kalsifiksiste rol oynayan diğer faktörler şunlardır:

• Kanın pıhtılaşma eğiliminin artması. Kan pıhtıları, yağ dokularını ve deriyi oksijenden ve besinden mahrum bırakabilir.
• Küçük atardamarlardaki kan akışının azalması, bu da deri tümseklerine ve ülserlere yol açabilir.
• Dokunun kalınlaşması veya yara izi oluşması, buna fibroz da denir.
• Kan damarlarını döşeyen ince hücre tabakasına devam eden hasar. Buna vasküler endotel hasarı da denir.
• Vücutta şişme, buna inflamasyon denir.

Kalsinofilakside en sık böbrek yetmezliği olan kişiler etkilenir. Diğer risk faktörleri şunlardır:

• Kadın cinsiyetinde olmak.
• Obezite.
• Şeker hastalığı (Diabetes mellitus).
• Karaciğer yetmezliği, karaciğer olması gerektiği gibi çalışmadığında.
• Diyaliz öyküsü. Bu işlem, böbrekler artık çalışmadığında kandan atıkları ve fazla sıvıyı uzaklaştırır.
• Kanın pıhtılaşma eğiliminin artması, hiperkoagülabl durum olarak da adlandırılır.
• Vücutta kalsiyum veya fosfat minerallerinde veya albumin proteininde dengesizlik.
• Warfarin (Jantoven), kalsiyumu bağlayan ajanlar ve kortikosteroidler gibi bazı ilaçlar.

Kalsinofilksis komplikasyonları şunları içerir:

• Şiddetli ağrı.
• Kendiliğinden iyileşmeyen büyük, derin ülserler.
• Kan enfeksiyonları.
• Ölüm, çoğunlukla enfeksiyon veya organ yetmezliği nedeniyle.

Kalsinofilksisi olan kişiler için genellikle görünüm umut verici değildir. Ciddi komplikasyonları önlemek için enfeksiyonları erken bulmak ve tedavi etmek çok önemlidir.

Kalsifilaksiyi önlemenin net bir yolu yoktur. Ancak diyalizdeysek veya ileri kronik böbrek hastalığı nedeniyle düşük böbrek fonksiyonunuz varsa, kanınızdaki kalsiyum ve fosfor seviyelerini kontrol altında tutmak önemlidir. Kan fosfor seviyelerini kontrol altında tutmak genellikle zordur. Sağlık uzmanınız yemeklerle birlikte ilaç almanızı isteyebilir. Ayrıca fosforca zengin bazı yiyecekleri kısıtlamanız gerekebilir. Sağlık uzmanınızın talimatlarına uymak ve tüm takip muayenelerine gitmek çok önemlidir. Kalsifilaksi hastasıysanız, sağlık ekibiniz ülser enfeksiyonlarını veya diğer komplikasyonları önlemenize yardımcı olur. Bakteri adı verilen mikropların çoğalmasını önlemek için özel yara örtüleri uygulamanız veya ülserleri günlük olarak temizlemeniz gerekebilir.

Teşhis, semptomlarınızın nedeninin kalsifilaksi olup olmadığını bulmayı içerir. Sağlık uzmanınız sağlık geçmişinizi inceler, semptomlarınız hakkında sorular sorar ve fizik muayene yapar.

Ayrıca aşağıdaki gibi testlere de ihtiyacınız olabilir:

• Cilt biyopsisi. Bu işlem sırasında, sağlık uzmanınız etkilenen bir cilt bölgesinden küçük bir doku örneği alır. Daha sonra bir laboratuvar örnek üzerinde inceleme yapar.
• Kan testleri. Bir laboratuvar, kanınızdaki çeşitli maddeleri ölçebilir. Bunlar arasında kreatinin, kalsiyum, fosfor, paratiroid hormonu ve D vitamini bulunur. Sonuçlar, sağlık ekibinizin böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmesine yardımcı olur.
• Görüntüleme testleri. Biyopsi sonuçları net değilse veya biyopsi yapılamazsa bunlar faydalı olabilir. Röntgen filmleri, kan damarlarında kalsiyum birikimini gösterebilir. Bu birikimler kalsifilakside ve diğer ileri böbrek hastalıklarında yaygındır.