Castleman Hastalığı

Castleman hastalığı, lenf bezlerinin büyüdüğü (büyümüş lenf bezleri) ve çok çeşitli semptomlarla karakterize nadir bir grup hastalıktır. Hastalığın en yaygın formu, tek bir büyümüş lenf bezi içerir. Bu lenf bezi genellikle göğüste veya boyunda bulunur, ancak vücudun diğer bölgelerinde de ortaya çıkabilir. Bu hastalık formu, üniter Castleman hastalığı (UCD) olarak adlandırılır.

Multisenter Castleman hastalığı (MCD), birden fazla bölgede büyümüş lenf bezleri, inflamatuar semptomlar ve organ fonksiyonlarında sorunlar içerir. Üç tip MCD vardır:

• HHV-8 ile ilişkili MCD. Bu tip, HHV-8 olarak adlandırılan insan herpes virüsü tip 8 ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile bağlantılıdır.
• İdiyopatik MCD. Bu tipin nedeni bilinmemektedir. Buna HHV-8 negatif MCD de denir.

Bu MCD tipinin en ciddi formu iMCD-TAFRO olarak bilinir. Bu durum, neden olduğu semptomlardan adını alır.

• POEMS ile ilişkili MCD. Bu tip, POEMS sendromu adı verilen başka bir durumla bağlantılıdır. POEMS sendromu, sinirlere zarar veren ve vücudun diğer bölgelerini etkileyen nadir bir kan hastalığıdır.

İdiyopatik MCD. Bu tipin nedeni bilinmemektedir. Buna HHV-8 negatif MCD de denir.

Bu MCD tipinin en ciddi formu iMCD-TAFRO olarak bilinir. Bu durum, neden olduğu semptomlardan adını alır.

Bazen insanlar, MCD için tanı kriterlerini karşılamayan 2-3 büyümüş lenf bezine ve hafif semptomlara sahip olabilirler. Bu kişiler başka bir hastalığa sahip olabilir veya oligosantrik Castleman hastalığı adı verilen, yakın zamanda tanımlanan Castleman hastalığı alt tipine sahip olabilirler. Bu alt tip nadirdir.

Tedavi ve görünüm, sahip olduğunuz Castleman hastalığı tipine bağlı olarak değişir. Sadece bir büyümüş lenf bezi içeren üniter Castleman hastalığı genellikle ameliyatla başarıyla tedavi edilebilir.

Birkaç büyümüş lenf bezi içeren ve sınırlı semptomlara sahip oligosantrik Castleman hastalığının en iyi tedavisi bilinmemektedir, ancak üniter Castleman hastalığının tedavisine benzer olduğu düşünülmektedir.

Tüm MCD'li kişiler ilk tedaviye yanıt vermese de, HHV-8 ile ilişkili MCD ve idiyopatik MCD'yi tedavi etmek için etkili ilaçlar vardır.

Üniter Kastelman hastalığı olan birçok kişi herhangi bir belirti veya semptom fark etmez. Büyümüş lenf düğümü, fizik muayene sırasında veya farklı bir sorun için yapılan görüntüleme testi sırasında bulunabilir. Üniter Kastelman hastalığı olan bazı kişilerde, multisenter Kastelman hastalığında daha sık görülen belirti ve semptomlar olabilir. Bunlar şunları içerebilir: Ateş. İstenmeden meydana gelen kilo kaybı. Yorgunluk. Gece terlemeleri. Şişme. Büyümüş karaciğer veya dalak. Anemide olduğu gibi düşük kırmızı kan hücresi sayısı. Yüksek veya düşük trombosit sayısı. Böbreklerin düzgün çalışmaması nedeniyle oluşan daha yüksek kreatinin seviyeleri. İmmünoglobulin olarak bilinen daha yüksek antikor seviyeleri. Albümün adı verilen bir kan proteininin düşük seviyeleri. İdiyopatik MKH'nın iMCD-TAFRO olarak adlandırılan daha ciddi formunun semptomları şunlardır: Trombositopeni olarak da adlandırılan düşük trombosit sayısı. Anasarka olarak bilinen vücutta şişme ve sıvı birikmesi. Ateş veya inflamasyon belirteci olan C-reaktif proteinin daha yüksek seviyesi. Kemik iliği örneği alınarak kontrol edilen retikulofibroz. Organomegali olarak da adlandırılan organ şişmesi. Boynunuzun yanında veya koltuk altınızda, köprücük kemiğinizde veya kasık bölgenizde büyümüş bir lenf düğümü fark ederseniz, sağlık uzmanınızla görüşün. Ayrıca göğsünüzde veya karın bölgenizde kalıcı bir dolgunluk hissi, ateş, yorgunluk veya açıklayamadığınız kilo kaybı yaşıyorsanız bakım ekibinizi arayın.

Boynunuzun yanında veya koltuk altınızda, köprücük kemiğinizde veya kasık bölgenizde şişmiş bir lenf düğümü fark ederseniz, sağlık uzmanınızla görüşün. Ayrıca, göğsünüzde veya karnınızda kalıcı bir dolgunluk hissi, ateş, yorgunluk veya açıklayamadığınız bir kilo kaybı yaşıyorsanız, bakım ekibinizi arayın.

Unisentrik Castleman hastalığına veya idiopatik multisentrik Castleman hastalığına (MCD) neyin neden olduğu açık değil. Bununla birlikte, HHV-8 pozitif MCD'nin, HIV veya diğer nedenlerden dolayı bağışıklık sistemlerinde tipik işlevi olmayan kişilerde görüldüğü bilinmektedir.

Castleman hastalığı her yaş ve cinsiyetteki insanı etkileyebilir. İnsanlar genellikle orta yaşlarında Castleman hastalığı tanısı alırlar, ancak çocukluk dönemi de dahil olmak üzere her yaşta ortaya çıkabilir.

Üniter Castleman hastalığı veya idiopatik multisentrik Castleman hastalığı için bilinen hiçbir risk faktörü yoktur. HIV enfeksiyonu veya bağışıklık sisteminin işleyişini azaltan bir durum, HHV-8 pozitif multisentrik Castleman hastalığına yakalanma riskini artırır.

Üniter Kastelman hastalığı (UCD) olan kişiler, etkilenen lenf nodu çıkarıldıktan sonra genellikle iyi durumda olurlar ve yaşam beklentileri genellikle değişmez. Ancak, paraneoplastik pemfigus adı verilen nadir bir otoimmün hastalık geliştirme riskleri artmıştır. Bu durum yaşamı tehdit edici olabilir. Paraneoplastik pemfigus, ağızda ve ciltte genellikle yanlış teşhis edilen kabarcıklara neden olur. Paraneoplastik pemfigus geliştirme riski düşük olsa da, UCD'niz varsa bu durum için kontrol edilmeniz önemlidir.

İdiyopatik multisentrik Kastelman hastalığı, yaşamı tehdit eden organ fonksiyonu sorunlarını içerecek şekilde hızla kötüleşebilir. Bu, solunuma yardımcı olan bir makine olan ventilatör ve diyaliz ve transfüzyon gibi organ fonksiyonuna yardımcı olan tedavilerle kritik bakım gerektirir.

HHV-8 pozitif multisentrik Kastelman hastalığı, yaşamı tehdit eden enfeksiyonları ve organ yetmezliğini içerebilir. Ayrıca HIV/AIDS'i olan kişilerin genellikle sonuçları daha kötüdür.

Tıbbi geçmişinizi gözden geçirdikten ve ayrıntılı bir fizik muayene yaptıktan sonra, sağlık uzmanınız şunları önerebilir:

• Kan ve idrar testleri. Bunlar diğer enfeksiyonları veya hastalıkları ekarte etmeye yardımcı olur. Bu testler ayrıca, Castleman hastalığına özgü olabilen anemiyi ve kan proteinlerindeki değişiklikleri de bulabilir.
• Görüntüleme testleri. Bu testler, büyümüş lenf düğümlerini veya büyümüş karaciğer veya dalak bulmaya yardımcı olabilir. Boyun, göğüs, karın ve pelvisin BT taraması kullanılabilir. Pozitron emisyon tomografisi taraması, ayrıca PET taraması olarak da bilinir, Castleman hastalığını teşhis etmek için kullanılabilir. PET taramaları ayrıca bir tedavinin işe yarayıp yaramadığını da gösterebilir.
• Lenf düğümü biyopsisi. Bu test, Castleman hastalığını teşhis etmek ve lenfoma gibi ilgili bozuklukları ekarte etmek için gereklidir. Bir biyopside, büyümüş bir lenf düğümünden bir doku örneği alınır ve bir laboratuvarda incelenir.

Tedavi, sahip olduğunuz Castleman hastalığı türüne bağlıdır. Üniter Castleman hastalığı Üniter Castleman hastalığı (UCD) için genellikle etkilenen lenf düğümünün ameliyatla çıkarılması tedavi yöntemidir. Lenf düğümü göğüs veya karın bölgesindeyse, büyük bir ameliyat gerekebilir. Büyümüş lenf düğümünün ameliyatla çıkarılması genellikle UCD'yi iyileştirir. Bununla birlikte, UCD bazen tekrarlayabilir. Ameliyat mümkün değilse, multisenter Castleman hastalığı için tipik olarak kullanılan ilaçlara ihtiyaç duyabilirsiniz. İlaçlar işe yaramazsa, radyoterapi bir seçenek olabilir. Oligosentrik Castleman hastalığının tedavisi hakkında daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmaktadır, ancak tedavi genellikle UCD'ninkine benzerdir. Hastalığın geri dönmediğinden emin olmak için görüntüleme ve laboratuvar testleri de dahil olmak üzere takip muayenelerine ihtiyacınız olacaktır. HHV-8 pozitif multisenter Castleman hastalığı HHV-8 pozitif MCD için genellikle ilk tedavi Rituksimab (Rituxan)'dır. Rituksimab oldukça etkilidir, ancak bazen antiviral ve kemoterapi ilaçlarına ihtiyaç duyulabilir. Antiviral ilaçlar HHV-8 veya HIV'in aktivitesini engelleyebilir ve kemoterapi ilaçları fazla bağışıklık hücrelerinden kurtulabilir. İdiyopatik multisenter Castleman hastalığı İdiyopatik MCD için genellikle ilk tedavi Siltuksimab (Sylvant)'dır. ABD'de, siltuksimab, Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından idiyopatik MCD tedavisi için onaylanan tek ilaçtır. Siltuksimab aldıktan sonra iyileşen kişilerde uzun süreli tedavi başarılı olma eğilimindedir. Bu ilaç, interlökin-6 adı verilen bir proteinin etkisini bloke eder. İdiyopatik MCD'si olan kişilerin vücudunda bu proteinden çok fazla üretilir. İdiyopatik MCD nedeniyle ağır hasta olan kişiler genellikle kortikosteroid adı verilen ilaçlarla tedavi görürler. Ayrıca kemoterapiye de ihtiyaç duyabilirler. Prednizon gibi kortikosteroidler iltihabı kontrol etmeye yardımcı olabilir. Kemoterapi, sorun yaratan bağışıklık hücrelerinden kurtulabilir. Siltuksimab işe yaramadığında, rituksimab (Rituxan) ve sirolimus (Rapamune) gibi diğer tedaviler kullanılabilir. Daha Fazla Bilgi Kemoterapi Radyoterapi Randevu Talebi