Dermatomiyozit

Dermatomiyozit (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis), kas güçsüzlüğü ve kendine özgü bir deri döküntüsü ile karakterize nadir görülen bir inflamatuar hastalıktır.

Durum hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilir. Yetişkinlerde dermatomiyozit genellikle 40'lı yaşların sonları ile 60'lı yaşların başlarında ortaya çıkar. Çocuklarda ise en sık 5 ile 15 yaşları arasında görülür. Dermatomiyozit kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür.

Dermatomiyozit için bir tedavi yoktur, ancak belirtilerde iyileşme dönemleri görülebilir. Tedavi, deri döküntüsünün temizlenmesine ve kas gücü ve fonksiyonunun yeniden kazanılmasına yardımcı olabilir.

Dermatomiyozit belirti ve semptomları aniden ortaya çıkabilir veya zamanla yavaş yavaş gelişebilir. En yaygın belirti ve semptomlar şunlardır:

• Cilt değişiklikleri. Genellikle yüzünüzde ve göz kapaklarınızda, parmak eklemlerinizde, dirseklerinizde, dizlerinizde, göğsünüzde ve sırtınızda morumsu veya koyu kırmızı bir döküntü oluşur. Kaşıntılı ve ağrılı olabilen bu döküntü, genellikle dermatomiyozitin ilk belirtisidir.
• Kas güçsüzlüğü. İlerleyici kas güçsüzlüğü, kalça, uyluk, omuz, üst kol ve boyun gibi gövdeye en yakın kasları içerir. Güçsüzlük vücudunuzun hem sol hem de sağ tarafını etkiler ve giderek kötüleşme eğilimindedir.

Kas güçsüzlüğü veya açıklanamayan bir döküntü gelişirse tıbbi yardım alın.

Dermatomiyozit'in nedeni bilinmiyor, ancak hastalık, bağışıklık sisteminizin vücut dokularınıza yanlışlıkla saldırdığı otoimmün bozukluklarla birçok ortak nokta taşıyor.

Genetik ve çevresel faktörlerin de rol oynaması muhtemeldir. Çevresel faktörler arasında viral enfeksiyonlar, güneş ışığına maruz kalma, bazı ilaçlar ve sigara içme yer alabilir.

Herkes dermatomiyozit geliştirebilse de, doğumda kadın olarak atanmış kişilerde daha yaygındır. Genetik ve viral enfeksiyonlar ile güneş ışığına maruz kalma gibi çevresel faktörler de dermatomiyozit gelişme riskini artırabilir.

Dermatomiyozit'in olası komplikasyonları şunlardır:

• Yutma güçlüğü. Özofagus kaslarınız etkilenirse, yutma problemleri yaşayabilirsiniz; bu da kilo kaybına ve yetersiz beslenmeye neden olabilir.
• Aspirasyon pnömonisi. Yutma güçlüğü, ayrıca yiyecek veya sıvıların, tükürük dahil, akciğerlerinize kaçmasına neden olabilir.
• Solunum problemleri. Durum göğüs kaslarınızı etkilerse, nefes darlığı gibi solunum problemleri yaşayabilirsiniz.
• Kalsiyum birikimleri. Hastalık ilerledikçe kaslarınızda, cildinizde ve bağ dokularınızda kalsiyum birikimi oluşabilir. Bu birikimler dermatomiyoziti olan çocuklarda daha yaygındır ve hastalığın seyrine daha erken dönemde gelişir.

Doktorunuz dermatomiyozit olduğunuzdan şüpheleniyorsa, aşağıdaki testlerden bazılarını önerebilir:

• Kan analizi. Kan testi, doktorunuzun kas hasarını gösterebilecek yüksek seviyelerde kas enzimi olup olmadığını anlamasını sağlar. Kan testi ayrıca, dermatomiyozitin farklı belirtileriyle ilişkili otoantikorları da tespit edebilir; bu da en iyi ilaç ve tedavi yönteminin belirlenmesine yardımcı olabilir.
• Göğüs röntgeni. Bu basit test, bazen dermatomiyozit ile birlikte görülen akciğer hasarı belirtilerini kontrol edebilir.
• Elektromyografi. Özel eğitimli bir doktor, ince bir iğne elektroduyu deri yoluyla test edilecek kasa yerleştirir. Kası gevşetirken veya sıkılaştırırken elektriksel aktivite ölçülür ve elektriksel aktivite modelindeki değişiklikler kas hastalığını doğrulayabilir. Doktor hangi kasların etkilendiğini belirleyebilir.
• MR. Bir tarayıcı, güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları tarafından üretilen verilerden kaslarınızın kesitsel görüntülerini oluşturur. Kas biyopsisi aksine, MR, geniş bir kas alanında iltihabı değerlendirebilir.
• Cilt veya kas biyopsisi. Laboratuvar analizine yönelik küçük bir cilt veya kas parçası alınır. Cilt örneği, dermatomiyozit tanısını doğrulamaya yardımcı olabilir. Kas biyopsisi, kaslarınızdaki iltihabı veya kas hasarı veya enfeksiyon gibi diğer sorunları ortaya çıkarabilir. Cilt biyopsisi tanıyı doğrulayacak olursa, kas biyopsisi gerekli olmayabilir.

Dermatomiyozit için bir tedavi yoktur, ancak tedavi cilt ve kas gücü ve fonksiyonunuzu iyileştirebilir.

Dermatomiyozitin tedavisinde kullanılan ilaçlar şunlardır:

Belirtilerinizin şiddetine bağlı olarak doktorunuz şunları önerebilir:

• Kortikosteroidler. Prednizon (Rayos) gibi ilaçlar dermatomiyozit belirtilerini hızla kontrol altına alabilir. Ancak uzun süreli kullanım ciddi yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle doktorunuz, belirtilerinizi kontrol altına almak için nispeten yüksek bir doz yazdıktan sonra, belirtileriniz iyileştikçe dozu kademeli olarak azaltabilir.

• Kortikosteroid koruyucu ajanlar. Kortikosteroid ile birlikte kullanıldığında, bu ilaçlar kortikosteroidin dozunu ve yan etkilerini azaltabilir. Dermatomiyozit için en yaygın kullanılan iki ilaç azatioprin (Azasan, Imuran) ve metotreksattır (Trexall). Mikofenolat mofetil (Cellcept), özellikle akciğerler dahil olduğunda dermatomiyozitin tedavisinde kullanılan başka bir ilaçtır.

• Rituksimab (Rituxan). Daha çok romatoid artrit tedavisinde kullanılan rituksimab, ilk tedaviler belirtilerinizi kontrol altına alamazsa bir seçenektir.

• Malarya karşıtı ilaçlar. Kalıcı bir döküntü için doktorunuz hidroksiklorokin (Plaquenil) gibi bir malarya karşıtı ilaç yazabilir.

• Güneş kremleri. Dermatomiyozit döküntüsünü yönetmek için güneş kremi kullanarak ve koruyucu giysiler ve şapkalar giyerek cildinizi güneş ışınlarından korumak önemlidir.

• Fizik tedavi. Bir fizyoterapist, gücünüzü ve esnekliğinizi korumaya ve iyileştirmeye yardımcı olacak egzersizleri gösterebilir ve size uygun bir aktivite seviyesi konusunda tavsiyede bulunabilir.

• Konuşma terapisi. Yutma kaslarınız etkilenmişse, konuşma terapisi bu değişiklikleri telafi etmeyi öğrenmenize yardımcı olabilir.

• Diyetetik değerlendirme. Dermatomiyozit seyrinin ilerleyen dönemlerinde çiğneme ve yutma daha zor hale gelebilir. Bir diyetisyen, kolay yenilebilen yiyecekleri nasıl hazırlayacağınızı öğretebilir.

• İntravenöz immünoglobulin (IVIg). IVIg, binlerce kan bağışçısından alınan sağlıklı antikorlar içeren saflaştırılmış bir kan ürünüdür. Bu antikorlar, dermatomiyozit'te kas ve cildi atağa geçiren zararlı antikorları bloke edebilir. Bir damar yoluyla infüzyon olarak verilen IVIg tedavileri pahalıdır ve etkilerinin devam etmesi için düzenli olarak tekrarlanması gerekebilir.

• Cerrahi. Ağrılı kalsiyum birikintilerini çıkarmak ve tekrarlayan cilt enfeksiyonlarını önlemek için cerrahi bir seçenek olabilir.