Ebstein Anomalisi

Ebstein anomali, doğumda mevcut olan nadir bir kalp sorunudur. Yani konjenital bir kalp kusurudur. Bu durumda, kalbin üst ve alt sağ odacıklarını ayıran kapak doğru şekilde oluşmaz. Bu kapağa triküspit kapak denir. Sonuç olarak, kapak olması gerektiği gibi kapanmaz. Kan, alttan üst odaya geriye doğru hareket eder ve kalbin çalışmasını zorlaştırır. Ebstein anomali olan kişilerde kalp daha büyük olabilir. Durum kalp yetmezliğine yol açabilir. Ebstein anomalinin tedavisi semptomlara bağlıdır. Semptomsuz bazı kişiler sadece düzenli sağlık kontrollerine ihtiyaç duyar. Diğerleri ilaç ve ameliyat gerekebilir.

Ebstein anomalisine sahip bazı bebeklerin az veya hiç belirtisi olmaz. Diğerlerinde ise ciddi derecede sızıntı yapan bir triküspit kapak bulunur ve daha belirgin sorunlara neden olur. Bazen belirtiler yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar ortaya çıkmaz. Ebstein anomalisi belirtileri şunları içerebilir: Mavi veya gri dudaklar veya tırnaklar. Cilt rengine bağlı olarak, bu renk değişiklikleri görülmesi daha zor veya daha kolay olabilir. Yorgunluk. Çarpıntı veya hızlı kalp atışı veya düzensiz kalp atışları hissi. Özellikle aktivite sırasında nefes darlığı. Bir bebektek ciddi kalp problemleri genellikle doğumda veya rutin gebelik kontrolleri sırasında teşhis edilir. Sizde veya bebeğinizde kalp problemlerinin belirtileri varsa bir sağlık kuruluşuna başvurun. Bu belirtiler arasında az aktiviteyle nefes darlığı veya kolay yorulma, düzensiz kalp atışları veya mavi veya gri cilt bulunur. Kalp hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora, kardiyoloğa yönlendirilebilirsiniz.

Bebeklerde ciddi kalp problemleri genellikle doğumda veya rutin gebelik kontrolleri sırasında teşhis edilir. Sizde veya bebeğinizde kalp problemi belirtileri varsa bir sağlık kuruluşuna başvurun. Bu belirtiler arasında nefes darlığı veya az aktiviteyle bile kolayca yorulma, düzensiz kalp atışları veya mavi veya gri cilt bulunur. Kalp hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora, kardiyoloğa yönlendirilebilirsiniz.

Ebstein anomali, bir kişinin doğduğunda sahip olduğu bir kalp sorunudur. Nedeni bilinmemektedir. Ebstein anomali hakkında daha fazla bilgi edinmek için kalbin nasıl çalıştığını bilmek yardımcı olabilir. Tipik bir kalbin dört odacığı vardır. Üstteki iki odacık atriyum olarak adlandırılır. Kanı alırlar. Alttaki iki odacık ventrikül olarak adlandırılır. Kanı pompalarlar. Kanın kalpte tek yönde akmasını sağlamak için dört kapakçık açılıp kapanır. Her kapakçığın iki veya üç güçlü, ince doku kanadı vardır. Kanatçıklara yaprakçık veya kuspis denir. Kapalı bir kapakçık, kanın bir sonraki odacığa akmasını durdurur. Kapalı bir kapakçık ayrıca kanın önceki odacığa geri dönmesini de önler. Tipik bir kalpte, triküspit kapakçık iki sağ kalp odacığı arasındadır. Ebstein anomalisinde, triküspit kapakçık sağ alt kalp odacığında normalden daha aşağıdadır. Ayrıca, triküspit kapakçığın kanatçıklarının şekli değişmiştir. Bu, kanın sağ üst kalp odacığına geri akmasına neden olabilir. Bu olduğunda, duruma triküspit kapak yetmezliği denir. Ebstein anomali ile doğan bebeklerde aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka kalp sorunları olabilir: Kalpte delikler. Kalpteki bir delik, kandaki oksijen miktarını azaltabilir. Ebstein anomali olan birçok bebeğin kalbinin üst iki odacığı arasında bir delik vardır. Bu deliğe atriyal septal defekt denir. Ya da patent foramen ovale (PFO) adı verilen bir açıklık olabilir. PFO, tüm bebeklerin doğumdan önce sahip olduğu ve genellikle doğumdan sonra kapanan üst kalp odacıkları arasındaki bir deliktir. Bazı kişilerde açık kalabilir. Düzensiz kalp atışları, aritmiler. Kalp aritmilere çırpınma, çarpıntı veya yarışan kalp atışı gibi hissedilebilir. Kalp atışlarındaki değişiklikler, kalbin olması gerektiği gibi çalışmasını zorlaştırabilir. Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu. Bu durumda, kalbin üst ve alt odacıkları arasındaki ekstra bir sinyal yolu hızlı kalp atışına ve bayılmaya neden olur.

Ebstein anomali, bebek rahimde gebelik sırasında büyürken oluşur. Gebeliğin ilk altı haftasında bebeğin kalbi oluşmaya başlar ve atmaya başlar. Kalbe ve kalpten giden ana kan damarları da bu kritik dönemde gelişmeye başlar. Bebeğin gelişiminin bu noktasında konjenital kalp problemleri gelişmeye başlayabilir. Araştırmacılar, bebeğin Ebstein anomalisine sahip olma riskini tam olarak neyin artırdığından emin değiller. Genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Gebelik sırasında lityum gibi bazı ilaçların kullanılması, çocukta Ebstein anomali riskini artırabilir.

Ebstein anomalisinin olası komplikasyonları şunlardır: Düzensiz kalp atışları. Kalp yetmezliği. Ani kalp durması. İnme. Hafif Ebstein anomalisi olan kişilerde başarılı bir gebelik mümkün olabilir. Ancak gebelik, doğum ve doğum, kalbe ekstra yük bindirir. Nadiren, anne veya bebek için ciddi sağlık sorunlarına neden olabilecek aşırı komplikasyonlar gelişebilir. Gebe kalmadan önce, olası riskler ve komplikasyonlar hakkında sağlık uzmanınızla görüşün. Birlikte, gebelik sırasında ihtiyaç duyulabilecek özel bakım konusunda görüşüp plan yapabilirsiniz.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fizik muayene yapar ve kalp ile akciğerleri dinler. Kişi Ebstein anomalisine sahipse, bakım sağlayıcısı mırıltı adı verilen bir kalp sesini duyabilir. Şiddetli Ebstein anomalisi olan çocuklarda, düşük kan oksijen seviyeleri nedeniyle cilt mavi veya gri olabilir. Ebstein anomalisi teşhisine yardımcı olmak için yapılan testler şunlardır: Nabız oksimetresi. Bu testte, bir parmağa veya ayağa takılan bir sensör, kandaki oksijen miktarını ölçer. Ekokardiyogram. Kalbin atan görüntülerini oluşturmak için ses dalgaları kullanılır. Bir ekokardiyogram, kanın kalp ve kalp kapakçıklarından nasıl aktığını gösterebilir. Elektrokardiogram (EKG). Bu basit test kalp atışını kontrol eder. Yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara ve bacaklara takılır. Teller, yamaları sonuçları yazdıran veya görüntüleyen bir bilgisayara bağlar. Holter monitörü. Bu taşınabilir EKG cihazı, günlük aktiviteler sırasında kalbin aktivitesini kaydetmek için bir gün veya daha fazla süreyle takılabilir. Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalp, akciğer ve kan damarlarının bir görüntüsüdür. Kalbin büyüyüp büyümediğini gösterebilir. Kardiyak MRI. Kardiyak MRI, kalbin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanır. Bu test, triküspit kapakçığın ayrıntılı bir görünümünü verebilir. Ayrıca kalp odacıklarının boyutunu ve ne kadar iyi çalıştıklarını da gösterir. Egzersiz stres testleri. Bu testler genellikle kalp kontrol edilirken koşu bandında yürümeyi veya sabit bisiklete binmeyi içerir. Bir egzersiz stres testi, kalbin egzersize nasıl tepki verdiğini gösterebilir. Elektrofizyoloji çalışması (EP). Bu testi gerçekleştirmek için doktor, kateter adı verilen ince, esnek bir tüpü bir kan damarına yerleştirir ve kalbe yönlendirir. Birden fazla kateter kullanılabilir. Kateterin ucundaki sensörler elektriksel impulslar gönderir ve kalbin elektriğini kaydeder. Bu test, hızlı veya düzensiz kalp atışına neden olan kalbin hangi bölümünü belirlemeye yardımcı olur. Düzensiz kalp atışının tedavisi bu test sırasında yapılabilir. Kalp kateterizasyonu. Test sırasında doktorunuz, kalbin farklı bölgelerindeki basıncı ve oksijen seviyelerini ölçebilir. Kateter adı verilen uzun, ince ve esnek bir tüp genellikle kasık veya bilekteki bir kan damarına yerleştirilir. Kalbe yönlendirilir. Boya, kalpteki atardamarlara kateterden akar. Boya, atardamarların röntgen görüntülerinde ve videoda daha net görünmesine yardımcı olur. Bazı kalp hastalığı tedavileri de bu test sırasında yapılabilir. Mayo Kliniğinde Bakım Mayo Kliniği uzmanlarından oluşan ilgili ekibimiz, Ebstein anomalisiyle ilgili sağlık sorunlarınızda size yardımcı olabilir. Buradan Başlayın Daha Fazla Bilgi Mayo Kliniğinde Ebstein anomalisi bakımı Kalp kateterizasyonu Göğüs röntgeni Ekokardiyogram Elektrokardiogram (EKG) Holter monitörü MRI İlgili daha fazla bilgi göster

Ebstein anomalisinin tedavisi, kalp probleminin ciddiyetine ve semptomlara bağlıdır. Tedavi, düzenli sağlık kontrollerini, ilaçları veya bir işlem veya ameliyatı içerebilir. Tedavinin amaçları, semptomları azaltmak ve düzensiz kalp atışları ve kalp yetmezliği gibi komplikasyonları önlemektir. Düzenli sağlık kontrolleri Ebstein anomalisi düzensiz kalp atışlarına veya diğer semptomlara neden olmuyorsa, doktor düzenli kontroller önerir. Takip randevuları genellikle yılda en az bir kez yapılır. Kontrol genellikle fizik muayeneyi ve kalbi kontrol etmek için görüntüleme testlerini içerir. İlaçlar Ebstein anomaliniz varsa, şunlara yardımcı olmak için ilaç alabilirsiniz: Düzensiz kalp atışlarını veya kalbin ritmindeki diğer değişiklikleri kontrol edin. Vücutta sıvı birikimini önleyin. Vücutta çok fazla sıvı, kalp yetmezliğinin bir işareti olabilir. Kalpte delik varsa oluşabilecek kan pıhtılarını önleyin. Bazı bebeklere ayrıca akciğerlere kan akışını iyileştirmeye yardımcı olmak için nitrik oksit adı verilen inhalasyon yoluyla verilen bir madde verilir. Ameliyat veya diğer işlemler Ebstein anomalisi ciddi triküspit yetmezliğine neden oluyorsa ve kalp yetmezliği varsa veya egzersizle ilgili giderek artan zorluklar varsa ameliyat genellikle önerilir. Bazı düzensiz kalp atışları gibi diğer semptomlar şiddetliyse veya yaşam kalitesini etkiliyorsa ameliyat da önerilebilir. Ameliyat gerekiyorsa, Ebstein anomalisi konusunda bilgili bir cerrah seçmek önemlidir. Cerrahın problemi düzeltmek için işlemleri gerçekleştirme konusunda eğitim ve deneyime sahip olması gerekir. Ebstein anomalisi ve ilgili kalp problemlerini tedavi etmek için ameliyat şunları içerebilir: Triküspit kapak onarımı. Bu açık kalp ameliyatı hasarlı bir triküspit kapağı onarır. Cerrah, kapak kanatlarındaki delikleri veya yırtıkları onarabilir veya kapak açıklığının etrafındaki fazla dokuyu çıkarabilir. Diğer onarımlar da yapılabilir. Konik prosedür adı verilen bir kapak onarımı yapılabilir. Kalp cerrahı, kalp kasını triküspit kapağı oluşturması gereken dokudan ayırır. Daha sonra doku, çalışan bir triküspit kapak oluşturmak için kullanılır. Bazen, kapağın gelecekte tekrar onarılması veya değiştirilmesi gerekebilir. Triküspit kapak replasmanı. Kapak onarılamazsa, kapağı değiştirmek için ameliyat gerekebilir. Triküspit kapak replasmanı ameliyatı açık kalp ameliyatı veya minimal invaziv ameliyat olarak yapılabilir. Cerrah hasarlı veya hastalıklı kapağı çıkarır ve yerine inek, domuz veya insan kalp dokusundan yapılmış bir kapak yerleştirir. Buna biyolojik kapak denir. Triküspit kapak replasmanı için mekanik kapaklar sık kullanılmaz. Atriyal septal defektin kapatılması. Bu ameliyat, kalbin üst odaları arasındaki deliği onarmak için yapılır. Bu ameliyat sırasında diğer kalp problemleri de onarılabilir. Labirent prosedürü. Ebstein anomalisi düzensiz kalp atışlarına neden oluyorsa, bu işlem kapak onarım veya replasman ameliyatı sırasında yapılabilir. Cerrah, kalbin üst odalarında yara dokusunun bir deseni veya labirenti oluşturmak için küçük kesiler yapar. Yara dokusu elektrik iletmez. Bu nedenle labirent, düzensiz kalp ritimlerini engeller. Yara izleri oluşturmak için ısı veya soğuk enerji de kullanılabilir. Radyo frekanslı kateter ablasyonu. Bu işlem hızlı veya düzensiz kalp atışlarını tedavi eder. Doktor, genellikle kasıkta bir kan damarına ince, esnek tüpler olan kateterleri yerleştirir. Doktor bunları kalbe yönlendirir. Kateterlerin uçlarındaki sensörler, radyo frekansı enerjisi adı verilen ısıyı kullanarak küçük bir kalp dokusu alanını hasar verir. Bu, düzensiz kalp atışlarına neden olan kalp sinyallerini engelleyen skar oluşumuna neden olur. Kalp nakli. Şiddetli Ebstein anomalisi kalbin yetmezliğine neden oluyorsa, kalp nakli gerekebilir. Sızdıran kapak konik prosedürü Sızdıran kapak konik prosedürü sırasında cerrah, triküspit kapağın deforme olmuş yaprakçıklarını izole eder. Daha sonra cerrah, düzgün çalışacak şekilde yeniden şekillendirir. Daha Fazla Bilgi Mayo Kliniği'nde Ebstein anomalisi bakımı Kardiyak ablasyon Kalp nakli Jack Long — Uzun Yaşa - Güçlü Kalp Atışı bir tedavi bulmak için Daha fazla ilgili bilgi göster Randevu isteyin

Bu ipuçları, Ebstein anomali semptomlarınızı yönetmenize ve rahatlığınızı artırmanıza yardımcı olabilir. Düzenli sağlık kontrolleri yaptırın. Doğuştan kalp problemlerinin tedavisinde eğitim almış bir kalp doktoru seçin. Bu tür bir sağlayıcıya konjenital kardiyolog denir. Yeni semptomlarınız varsa veya semptomlarınız kötüleşiyorsa sağlık ekibinize bildirin. İlaçlarınızı doktorunuzun önerdiği şekilde alın. Doğru dozu doğru zamanda almak, çarpıntı, yorgunluk ve nefes darlığı gibi semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir. Aktif kalın. Fiziksel olarak mümkün olduğunca aktif olun. Sağlık ekibinizden sizin veya çocuğunuz için ne kadar egzersiz yapmanız gerektiğini sorun. Egzersiz, kalbi güçlendirmeye ve kan akışını iyileştirmeye yardımcı olabilir. Çocuğunuzun öğretmenlerine veya bakım verenlerine verebileceğiniz, aktivite kısıtlamalarını açıklayan bir not isteyin. Destekleyici bir ağ oluşturun. Kalp problemiyle yaşamak, bazı insanlarda stres veya kaygıya neden olabilir. Bir terapist veya danışmanla konuşmak, hem sizin hem de çocuğunuzun stresi ve kaygıyı yönetmenin yeni yollarını öğrenmenize yardımcı olabilir. Bir destek grubuna katılın. Aynı durumu yaşamış diğer insanlarla konuşmanın size rahatlık ve cesaret vereceğini görebilirsiniz. Sağlık uzmanınıza bölgenizde herhangi bir Ebstein anomali destek grubu olup olmadığını sorun.