Hemolitik Üremik Sendrom (Hüs)

Hemolitik üremi sendromu (HÜS), küçük kan damarlarının hasar gördüğü ve iltihaplandığı bir durumdur. Bu hasar, vücuttaki tüm damarlarda pıhtı oluşumuna neden olabilir. Pıhtılar böbreklere ve diğer organlara zarar verebilir. Hemolitik üremi sendromu böbrek yetmezliğine yol açabilir ve bu yaşamı tehdit edici olabilir.

Herkes hemolitik üremi sendromu geçirebilir. Ancak küçük çocuklarda daha sık görülür. Çoğu zaman, belirli Escherichia coli (E. coli) bakteri suşlarıyla enfeksiyon neden olur.

Diğer enfeksiyonlar, bazı ilaçlar veya gebelik, kanser veya otoimmün hastalıklar gibi durumlar hemolitik üremi sendromuna neden olabilir. Ayrıca belirli gen değişikliklerinin sonucu olabilir.

Hemolitik üremi sendromu ciddi bir durumdur. Ancak zamanında tedavi edilmesi, özellikle küçük çocuklar olmak üzere çoğu kişide tam iyileşmeye yol açar.

Hemolitik üremi sendromunun belirtileri, nedene bağlı olarak değişir. E. coli bakterilerinin neden olduğu hemolitik üremi sendromunun ilk belirtileri şunları içerebilir:

• Genellikle kanlı olan ishal.
• Karın bölgesinde ağrı, kramp veya şişkinlik.
• Ateş.
• Kusma.

Hemolitik üremi sendromunun tüm biçimleri kan damarlarına zarar verir. Bu hasar, anemi olarak adlandırılan kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasına neden olur. Durum ayrıca kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasına ve buna bağlı olarak böbreklere zarar vermesine neden olur.

Bu değişikliklerin belirtileri şunlardır:

• Ciltte renk kaybı.
• Aşırı yorgunluk.
• Kolay morarma.
• Burun ve ağızdan kanama gibi olağandışı kanamalar.
• İdrar yapmada azalma veya idrarda kan.
• Bacaklarda, ayaklarda veya ayak bileklerinde ödem adı verilen şişme. Şişme daha az sıklıkla yüzde, ellerde, ayaklarda veya tüm vücutta görülür.
• Karışıklık, nöbet veya inme.

Siz veya çocuğunuz kanlı ishal yaşıyorsa veya birkaç gün ishalden sonra aşağıdaki belirtiler ortaya çıkarsa hemen sağlık ekibinizdeki bir üyeyle görüşün:

• Daha az idrara çıkma.
• Şişme.
• Çürükler.
• Alışılmadık kanama.
• Aşırı yorgunluk.

Siz veya çocuğunuz 12 saat veya daha uzun süre idrara çıkmazsa acil bakım isteyin.

Hemolitik üremi sendromunun en sık nedeni, belirli E. coli bakteri suşlarıyla enfeksiyondur. Bu durum, özellikle 5 yaşın altındaki çocuklar için geçerlidir. Bazı E. coli suşları Shiga toksini adı verilen bir toksin üretir. Bu suşlara Shiga toksini üreten E. coli (STEC) denir.

Yüzlerce E. coli türünün çoğu tipik ve zararsızdır. Ancak bazı E. coli suşları hemolitik üremi sendromuna yol açabilir.

Hemolitik üremi sendromunun diğer nedenleri şunları içerebilir:

• Diğer enfeksiyonlar. Buna pnömokok bakteri enfeksiyonu, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) veya grip virüsü enfeksiyonu dahil olabilir.
• Belirli ilaçlar. Bunlara, kanseri tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar ve organ bağışı alan kişilerin organları reddetmesini önlemek için kullanılan bazı ilaçlar dahil olabilir.
• Diğer durumların komplikasyonları. Nadiren, bu durumlar gebelik veya otoimmün hastalık veya kanser gibi durumları içerebilir.

Atipik olarak adlandırılan nadir görülen bir hemolitik üremi sendromu tipi aileden geçebilir. Bu hemolitik üremi sendromu biçimine neden olan geni miras alan kişiler her zaman bu durumu yaşamazlar. Ancak bir enfeksiyon, belirli ilaçların kullanımı veya devam eden sağlık sorunları, bu gene sahip kişilerde hemolitik üremi sendromunu başlatabilir.

E.coli kaynaklı hemolitik üremi sendromu şu durumlarda ortaya çıkabilir:

• Bakterili et, meyve veya sebze yerseniz.
• Bakterili dışkı bulunan havuzlarda veya göllerde yüzerseniz.
• Enfekte bir kişiyle yakın temas kurarsanız.

Hemolitik üremi sendromu geliştirme riski en yüksek olanlar:

• 5 yaş ve altı çocuklar.
• Bağışıklık sistemi zayıf olan kişiler.
• Belirli gen değişiklikleri olan kişiler.

Hemolitik üremi sendromu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir:

• Akut (ani gelişen) veya kronik (zamanla gelişen) böbrek yetmezliği.
• İnme veya nöbetler.
• Koma.
• Kanamaya yol açabilen pıhtılaşma sorunları.
• Kalp sorunları.
• Bağırsaklar, safra kesesi veya pankreas gibi sindirim sistemi sorunları.

E. coli bakterisi içeren et veya ürünler her zaman kötü görünmeyebilir, kokmayabilir veya hissettiremeyebilir. E. coli enfeksiyonuna ve gıdalardan kaynaklanan diğer hastalıklara karşı korunmak için:

• Pastörize edilmemiş süt, meyve suyu veya elma şarabı içmeyin.
• Yemek yemeden önce ve tuvaleti kullandıktan sonra ve bebek bezini değiştirdikten sonra ellerinizi iyice yıkayın.
• Mutfak eşyalarını ve gıda yüzeylerini sık sık temizleyin.
• Eti en az 160 derece Fahrenheit (71 derece Santigrat) iç sıcaklığa kadar pişirin.
• Eti tezgahta değil, mikrodalgada veya buzdolabında çözün.
• Pişmemiş gıdaları diğer gıdalardan ayrı tutun. Pişmiş eti, çiğ et bulunan tabaklara koymayın.
• Kirli yüzme alanlarından kaçının. İshaliniz varsa yüzmeyin.

Hemolitik üremi sendromu tanısı, fizik muayene ve laboratuvar testleriyle doğrulanabilir. Laboratuvar testleri şunları içerebilir:

• Kan testleri. Bu testler, kırmızı kan hücrelerinin hasar görüp görmediğini gösterebilir. Kan testleri ayrıca düşük trombosit sayısı, düşük kırmızı kan hücresi sayısı veya böbrekler tarafından genellikle atılan bir atık ürün olan kreatininin normalden yüksek seviyelerini gösterebilir.
• İdrar testi. Bu test, idrarda protein ve kanın olağandışı seviyelerini ve enfeksiyon belirtilerini bulabilir.
• Döküntü örneği. Bu test, dışkıda E. coli ve diğer bakterileri bulabilir.

Hemolitik üremi sendromunun nedeni belirsizse, nedeni bulmaya yardımcı olabilecek başka testler de yapılabilir.

Hemolitik üremi sendromu hastanede tedavi gerektirir. Tedavi, böbreklerin sıvıları ve atıkları normalde olduğu kadar iyi uzaklaştırmaması nedeniyle kaybedilen sıvı ve minerallerin yerine konmasını içerir. Ayrıca damar yoluyla beslenme de gerekebilir.

Hastanede, transfüzyon adı verilen bir işlemle damar yoluyla kırmızı kan hücreleri veya trombositler alabilirsiniz.

• Kırmızı kan hücreleri, anemi belirtilerini tersine çevirmeye yardımcı olabilir.
• Trombositler, kolayca kanama veya morarma olan kişilerde kanın daha iyi pıhtılaşmasına yardımcı olabilir.

Hemolitik üremi sendromunun komplikasyonları veya atipik formu için tedavi, kan damarlarına daha fazla hasarı önlemeye yardımcı olmak için ekülizumab (Soliris) adı verilen bir ilaç içerebilir.

Ekülizumab kullanan herkesin ilacın olası ciddi bir yan etkisi olan menenjiti önlemek için aşılanması gerekir.

Belirtilere, hemolitik üremi sendromunun nedenine ve komplikasyon olup olmadığına bağlı olarak, tedavi şunları içerebilir:

• Böbrek diyalizi. Diyaliz, kandan atıkları ve fazla sıvıyı uzaklaştırır. Diyaliz genellikle böbrekler tekrar iyi çalışmaya başlayana kadar yapılır. Ancak çok fazla böbrek hasarı olan kişiler uzun süreli diyalize ihtiyaç duyabilir.
• Plazma değişimi. Plazma, kan hücrelerinin ve trombositlerin dolaşımına yardımcı olan kanın sıvı kısmıdır. Bazen kanın kendi plazmasından arındırılması ve taze veya dondurulmuş donör plazmasıyla değiştirilmesi için bir makine kullanılır.
• Böbrek nakli. Hemolitik üremi sendromundan kaynaklanan ciddi böbrek hasarı olan bazı kişilerin böbrek nakline ihtiyacı vardır.